Legfontosabb
Myoma

A lágyszöveti daganatok felnőtteknél

A lágyrész szarkómák olyan rosszindulatú daganatok, amelyek zsíros, izom-, idegszövet-, vér- és nyirokérből, valamint ízületi szövetekből alakulnak ki. Ezek előfordulhatnak a test bármely részén. Ezeknek 50% -át a felső és alsó végtagon, a többi a csomagtartón, a fej és a nyak területén, a belső szervekben és a retroperitoneális térben (has hátsó része) észlelik.

Sokféle lágyszöveti daganat létezik, és nem mindegyik rosszindulatú.

Tumorok a zsírszövetből

A lipómák a leggyakoribb jóindulatú daganatok a zsírszövetből. Legtöbbjük a bőr alatt található. A lipoblastómák és hibernómák szintén jóindulatú daganatok.

A liposarcomák a zsírszövet rosszindulatú daganatai. Leggyakrabban a combon és a retroperitoneális térben találhatók 50-65 év közötti személyeknél. Egyes liposarcomák lassan növekednek, mások gyorsan növekednek.

TUMOROK FÜGGÖS SZÖVETTŐL

Kétféle izom létezik: sima és csíkos. A sima izmok a belső szervekben (gyomor, belek, erek, méh) helyezkednek el és akaratlanul összehúzódnak, kívánságunktól függetlenül, és tevékenységünket nem tudjuk ellenőrizni. A csíkos (csontváz) izmok lehetővé teszik a karok, a lábak és a test többi részének mozgását. Ezek a mozgások a vágyunktól függnek.

A leiomyómák a simaizom jóindulatú daganatait jelentik, és leggyakrabban nőkben fordulnak elő a méhben.

A leiomyosarcomák olyan rosszindulatú simaizomdaganatok, amelyek a test bármely részén kialakulhatnak, de leggyakrabban a retroperitoneális térben és a belső szervekben lokalizálódnak. Ritkán találhatók meg a karok és a lábak izmain..

A rabdomiómák a csíkos izom jóindulatú daganatok.

A rabdomioszarkóma a csíkos izmok rosszindulatú daganata. Leggyakrabban a felső és az alsó végtagokon alakulnak ki, de a fej és a nyak területén, a hólyagban és a hüvelyben is kimutathatók. A betegséget leggyakrabban gyermekeknél diagnosztizálják.

SZEREPEK A PERIFERÁLIS NERVEKRŐL

A neurofibroma, a schwannoma és a neuroma az idegek jóindulatú daganata.

A rosszindulatú schwannomák, a neurofibrosarcomák (neurogen sarcomák) a betegség rosszindulatú formái.

Az Ewing csoport tumorjai közé tartozik a csont-Ewing-szarkóma, extraosseous Ewing-szarkóma és primitív neuroektodermális tumor (NET). Ezeknek a daganatoknak az idegszövet néhány közös jellemzője van. Gyakori gyermekeknél, ritkán felnőtteknél..

TUMUMOK KÖZÖS SZÖVEKBŐL

Az ízületeket synoviális szövet veszi körül, amely egy speciális folyadékot termel, amely csökkenti a súrlódást, amikor az izületi felületek mozognak. A synovium daganatok forrása lehet.

A nodularis tenosynovitis (tendovaginitis) az ízület jóindulatú daganata. Leggyakrabban a kezén jelentkezik, általában nőknél.

A szinoviális szarkóma olyan rosszindulatú daganat, amely fiatal felnőtteknél leggyakrabban a térdízületben alakul ki.

VÉR- ÉS LIMFHAJÓK TÁMOGATÁSA

A hemangiómák az erek jóindulatú daganata. Gyakran előfordulnak, és gyakran a gyermek születésekor fordulnak elő. A bőrön és a belső szervekben egyaránt megtalálhatók. Néha önmagukban mennek el kezelés nélkül.

Nyirokcsomók - jóindulatú daganatok a nyirokokból.

Az angiosarcomák kialakulhatnak mind a vérből (hemangiosarcoma), mind a nyiroktól (lymphangiosarcoma). Időnként ezek a daganatok olyan testrészekben alakulnak ki, amelyek korábban sugárterápiában részesültek. A Kaposi szarkóma olyan sejtekből fejlődik ki, amelyek hasonlítanak a vér és a nyirokhám epitéliumára (a bélsejtekre). Ez a tumor leggyakrabban az immunitás kifejezett elnyomásával fordul elő, például AIDS-es betegekben vagy szervátültetésen átesett embereknél.

A hemangioendotelióma rosszindulatú erek rosszindulatú daganata. Kevésbé agresszív, mint a hemangiosarkóma, de elpusztíthatja a közeli szöveteket és áttétesíthet (terjedhet) távoli szervekbe (máj, tüdő).

A HAJT KÖRNYEZŐ SZÖVETTŐL SZÁRMAZÓ TUMOK

A glomusus daganatok általában az ujjak bőrén alakulnak ki és jóindulatúak.

A hemangiopericytoma egy rosszindulatú daganat, amely leggyakrabban felnőtteknél alakul ki az alsó végtagokon, a medencében és a retroperitoneális térben.

Rostos szöveti daganatok

Az ingek és a szalagok szálas szövetek, és különféle daganatok forrásává válhatnak.

A fibrómák, elasztofibrómák, felszíni fibromatózis és rostos histiocitómák a rostos szövetek jóindulatú daganata.

A fibrosarcoma egy rosszindulatú daganat, amelyet leggyakrabban 30-55 éves korban észlelnek a felső és alsó végtagokon, a törzsön.

A desmoid tumor (agresszív fibromatózis) jóindulatú és rosszindulatú daganatos tulajdonságai vannak. Nem terjed távoli szervekre, hanem lokálisan terjedhet, halálhoz vezethet.

A dermatofibrosarcoma egy alacsony fokú tumor, amely a végtagok és a törzs bőrén fordul elő. A daganattal szomszédos szöveteket érinti, de ritkán áttétekkel jár.

A rosszindulatú rostos histiocytoma a végtagok leggyakoribb lágyszöveti daganata időskorban. Ritkábban észlelhető a retroperitoneális térben..

EGYÉB TUMOROK MEGHATÁROZATLAN EREDETT SZÖVEG SZÖVEGEKBŐL

A myxoma olyan jóindulatú tumor, amely általában izomban fordul elő, de nem az izomsejtekből fejlődik ki. A myxoma sejtek nyálkaszerű anyagot termelnek.

Malignus mesenchymoma - egy ritka daganat, melynek különféle típusai vannak.

Az alveoláris lágyrész szarkóma fiatal felnőttekben ritka, általában az alsó végtagokon fordul elő.

Az epitioidális szarkóma leggyakrabban a felső és alsó végtagok bőrén alakul ki serdülőknél és fiatal felnőtteknél.

Tiszta sejt-szarkóma - egy ritka tumor, amely az inak területén fordul elő, és kissé emlékeztet a melanomára (rosszindulatú pigmentált daganat).

A dezmoplasztikus kissejtes daganatok a serdülőknél és fiatal felnőtteknél a szarkóma ritka változata, általában a hasban.

A SZÖVEG SZÖVEG SZÁMÁNAK TUMOR-KOCKÁZATAI

A gyulladás és a trauma a bőr alatt és az izmokban csomókhoz vezethet, amelyek valódi daganathoz hasonlítanak. Ezek közé a betegségek közé tartozik a csomós fasciitis és a myositis ossificans..

A lágyrész szarkómák előfordulása

2002-ben Oroszországban 3055 felnőttkori lágyszövet-szarkómát észleltek felnőtteknél. Ugyanakkor mindkét nemnél az előfordulási arány 2,1 volt. Gyerekekben a lágyrész szarkómák az összes rosszindulatú daganat 4-8% -át teszik ki. Ilyenkor évente 5-9 ilyen esetet regisztrálnak a gyermekpopulációra.

Az Egyesült Államokban 2004-ben körülbelül 8680 lágyszövet-szarkóma eset fordult elő (4760 eset férfiakban és 3920 eset nőknél). Ezek az adatok vonatkoznak a gyermekekre és felnőttekre..

A lágyrész szarkómák kockázati tényezői

Jelenleg olyan tényezőket azonosítottak, amelyek növelik a lágyrész szarkóma kialakulásának kockázatát..

Az ionizáló sugárzás felelős a lágyrész szarkóma 5% -áért, amely más daganatok (pl. Mellrák vagy limfóma) korábbi sugárterheléséből származik. A sugárzásnak való kitettség és a lágyrész szarkóma kimutatása közötti átlagos idő 10 év.

Betegségek a családban. Megállapítást nyert, hogy néhány örökletes betegség növeli a lágyrész szarkóma kialakulásának kockázatát. Ezek tartalmazzák:

  • Neurofibromatózis, amelyet több neurofibroma (jóindulatú daganat) jelenléte jellemez a bőr alatt. A neurofibromatózisban szenvedő betegek 5% -ában a neurofibroma rosszindulatú daganattá fejlődik.
  • A Gardner-szindróma jóindulatú polipok és rákok kialakulásához vezet a bélben. Ezenkívül ez a szindróma oka a hasban levő desmoid daganatok (alacsony fokú fibrosarcomák) és jóindulatú csontdaganatok kialakulásának..
  • A Li-Fraumeni szindróma növeli az emlőrák, agydaganatok, leukémia és mellékvese-rák kockázatát. Ezen túlmenően az ilyen szindrómás betegek fokozott kockázatot mutatnak a lágyrész és a csontszarkóma kialakulásában..
  • A retinoblastoma (a szem rosszindulatú daganata) örökletes lehet. Az ilyen típusú retinoblasztóma gyermekeknél fokozott a csont- és lágyszövet-szarkóma kockázata..

A lágyszöveti szarkóma kialakulásának egyetlen módja (ha lehetséges) az ismert kockázati tényezők kizárása.

A lágyrész szarkómák diagnosztizálása

A BETEGSÉG JELLEMZŐI ÉS TIPPAI

A daganat könnyen kimutatható, ha a felső vagy az alsó végtagon fejlődött ki, és több héttel vagy hónapon keresztül megnőtt. Általában a lágyrész duzzanat nem okoz fájdalmat.

A has lágyrész-szarkómájának kialakulása esetén olyan tünetek jelentkeznek, amelyek nemcsak a daganatos betegségre jellemzőek. Az esetek 30-35% -ában a betegek hasi fájdalmat észlelnek. Időnként a daganatok összenyomják a gyomrot és a belekben, vagy vérzést okoznak. Ha a daganat elérte a nagy méretet, akkor a hasban érezhető..

Csak az esetek 50% -ában lehet a betegséget a korai stádiumban azonosítani, mivel a lágyszövet-szarkómában szenvedő betegek tünetei csak akkor jelentkeznek, amikor a daganat eléri a jelentős méretet.

Kutatási módszerek

Mellröntgen-vizsgálatot végeznek a lágyrész-szarkóma tüdőben történő terjedésének kimutatására.

Az ultrahangvizsgálat (ultrahang) lehetővé teszi a belső szervek és a tumorsejtek kialakulásának vizsgálatát. A számítógépes tomográfia (CT) lehetővé teszi a daganat helyi terjedésének mértékének meghatározását, valamint a máj és más szervek károsodásának azonosítását. Ezen felül a CT-t használják a daganatok punkciójához is.

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) részletesebb információt nyújthat a daganatról és a belső szervek állapotáról a CT-hez viszonyítva. Ez a módszer különösen hasznos az agy és a gerincvelő vizsgálatakor..

A pozitron emissziós tomográfia (PET) segít tisztázni a testben levő daganatos folyamatok mértékét. A kutatáshoz radioaktív glükózt használnak, amelyet a tumorsejtek aktívan abszorbeálnak. Biopszia (daganatról gyanús szövetet vesznek vizsgálat céljából). Különböző vizsgálatok adatai alapján a lágyszöveti szarkóma diagnózisának megállapításához az egyetlen megbízható módszer a daganat mikroszkóp alatt történő tanulmányozása. Ugyanakkor meghatározzák a szarkóma típusát és a rosszindulatú daganatok fokát (alacsony, közepes vagy magas)..

A lágyrész szarkómák kezelése

Sebészet

A lágyszövet-szarkómában szenvedő betegek műtéte a daganat eltávolítása az egészséges szövetből. Ha a tumor a végtagokon vagy a törzsön helyezkedik el, akkor azt 2-3 cm-es egészséges szövetek elfogásával távolítják el. Ha sarcoma van a hasban, akkor a daganat ilyen eltávolítása lehetetlen lehet az életviteli struktúrák szoros elhelyezkedése miatt.

Korábban a felső és alsó végtagok lágyrész-szarkómájával rendelkező betegek 50% -ánál amputációt végeztek (a végtag egészének vagy egészének eltávolítása). Jelenleg ezeket a műtéteket csak a betegek 5% -ában végzik el. Más esetekben a végtag megőrzésével és a sugárzással kombinálva történik a műtét. Ugyanakkor a betegek túlélési aránya nem romlott.

Egy végtag amputálása csak akkor javasolt, ha a fő idegek vagy artériák részt vesznek a tumorsejtekben.

Az amputáció nem javasolt a távoli szervek, például a tüdő károsodása esetén, ha a fő daganat és az áttétek eltávolítása lehetetlen.

Ebben az esetben tanácsos kemoterápiát és sugárterápiát előírni a daganat méretének csökkentése érdekében, majd megpróbálja elvégezni a műtétet. Ugyanezt a taktikát kell követni a magas fokú szarkómában szenvedő betegeknél, amikor az áttétek valószínűsége megnő..

Ha a beteg távoli metasztázisokkal rendelkezik, akkor általában nem lehetséges gyógyítani csak műtét segítségével. A tüdő izolált sérülése esetén azonban a metasztázisok műtéten is eltávolíthatók. Ilyen betegeknél az 5 éves túlélési arány 20-30%.

SUGÁRKEZELÉS

Puha szöveti szarkómában szenvedő betegeknél külső besugárzást és brachiterapiát (radioaktív anyag injektálása közvetlenül a daganatba) kell alkalmazni. A brachiterapia önmagában vagy külső sugárzással kombinálva is alkalmazható.

Egyes betegek esetében, akik egészségügyi okok miatt nem tudnak műtéten átesni, az elsődleges kezelés a sugárterápiás módszer.

A műtét után a sugárzást a többi daganat megsemmisítésére használják, amelyet műtét nélkül nem tudtak eltávolítani.

A sugárterápia felhasználható a tünetek csökkentésére.

A besugárzás során bőrváltozások és fokozott fáradtság léphet fel. Ezek a jelenségek a kezelés abbahagyása után eltűnnek..

A sugárzás fokozhatja a kemoterápiával járó mellékhatásokat. A has sugárterápia émelygést, hányást és laza székletét (hasmenést) okozhat. A tüdő sugárzása károsíthatja a tüdőt és légszomjat okozhat. A végtagokon végzett nagy volumenű sugárterápia duzzanatot, fájdalmat és gyengeséget okozhat.

Ritka esetekben csont törés fordulhat elő a végtagoknak való sugárterhelés után. Az agy mellékhatásai metasztázisok besugárzásakor 1-2 év alatt fejfájás és káros gondolkodás formájában jelentkezhetnek..

Kemoterápia

A lágyszövet-szarkómában szenvedő betegek kemoterápiája (gyógyszeres kezelés) alkalmazható fő vagy kiegészítő kezelésként (műtétekkel kombinálva), a daganat terjedésének mértékétől függően. A kemoterápia általában a rákellenes gyógyszerek kombinációjából áll.

Az ifosfamid és a doxorubicin leggyakrabban alkalmazott kombinációja, de más gyógyszerek is használhatók: dakarbazin, metotrexát, vinkristin, ciszplatin stb. Az ifosfamid használatakor a húgyhólyag szövődményeinek megelőzése érdekében mesnát használnak..

A kemoterápia elpusztítja a tumorsejteket, de károsítja a test normál sejtjeit is, és átmeneti mellékhatásokhoz vezet, például émelygéshez, hányáshoz, étvágytalansághoz, kopaszsághoz és szájfekélyekhez..

A vérképzés elnyomása a fertőzés és a vérzés fokozott érzékenységével járhat.

A kemoterápia legsúlyosabb szövődményei között szerepel a szívizom károsodása a doxorubicin alkalmazása miatt, valamint a meddőség a petefészek és a herék működési zavara miatt..

A SZÖVEG SZÖVEG TARTALMA MEGJELENÍTÉSE (VISSZA)

A szarkóma megismétlődése esetén az elsődleges fókuszban műtéti beavatkozás alkalmazható.

A sugárterápia egy másik kezelési módszer lehet, különösen azokban az esetekben, amikor a sugárzást korábban nem használták. Ha a beteg már kapott külső sugárzást, brachiterapeuta ajánlható..

Sugárterápiát lehet előírni a fájdalom enyhítésére, amikor a szarkóma megismétlődik.

Távoli áttétekben szenvedő betegeknél kemoterápiát írnak elő, egyszeres áttétek esetén műtét ajánlható.

Mi történik a kezelés befejezése után?

A teljes kezelési program befejezése után a beteget rendszeres orvosi felügyelet alatt kell tartani. Ezen felül szükség szerint felmérést végeznek.

A gyógyulás felgyorsítása és a rákellenes kezelés mellékhatásainak enyhítése érdekében meg kell változtatni az életmódot, ha lehetséges..

Tehát, ha dohányzott, akkor feladnia kell ezt a rossz szokást. Ez a lépés javítja általános állapotát. Ha túl sokat ivott, jelentősen csökkentenie kell az alkoholfogyasztását.

A jó minőségű és kiegyensúlyozott táplálkozás, megfelelő mennyiségű zöldség és gyümölcs hozzáadásával elősegíti a gyógyulást. Hasi besugárzásban szenvedő betegeknek speciális diéta szükséges lehet, kérjen tanácsot egy dietetikustól.

Ha új vagy megmagyarázhatatlan tünetei vannak, azonnal orvoshoz kell fordulnia.

Lágyrész szarkómák

Lágyszöveti szarkómát diagnosztizáltak Önnek?

Bizonyára azt kérdezi tőled: mit tegyél most?

Egy ilyen diagnózis mindig felosztja az életet „előtte” és „utána”. A beteg és családja minden érzelmi erőforrását átélte a tapasztalatok és a félelem. De pontosan ebben a pillanatban meg kell változtatni a "miért" a vektort a "mit lehet tenni" vektorra.

Nagyon gyakran a betegek végtelenül egyedül érzik magukat az utazás elején. De meg kell értened - nem vagy egyedül. Segítünk megbirkózni a betegséggel, és kéz a kézben járunk a kezelés minden szakaszában..

Ágak és osztályok, ahol lágyszöveti szarkómákat kezelnek

MNIOI őket. P.A. Herzen - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium "Radiológiai Országos Orvosi Kutatóközpont" szövetségi állami költségvetési intézmény fióktelepe.

Thoracoabdomális Onkológia Tanszék
Osztályvezető, MD Ryabov Andrey Borisovich

Kapcsolatok: (495) 150 11 22

MRRC őket. A. F. Tsyba - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium "Országos Radiológiai Orvosi Kutatóközpont" szövetségi állami költségvetési intézménye.

A csont-, lágyrész- és bőrdaganatok kombinált kezelésének osztálya
Osztályvezető: Alexander Alexandrovich Kurilchik

Kapcsolattartók: 8 (484) 399 31 30

Mi a lágyrész szarkóma??

A szarkóma egy lágyszöveti betegség, amelyet egy nagyon rosszindulatú aktív folyamat jellemez.

I. Epidemiológia

A lágyrész szarkómák az emberi test extraváz-kötőszövetének daganata, azaz a primitív mezodermából származó szalagok, inak, izmok és zsírszövet. Ebbe a csoportba tartoznak a primitív ektoderma Schwann sejtjeiből származó daganatok és az erek és a mezotelium bélelt endotélsejtek is. A daganatok ezt a heterogén csoportját egyesíti a morfológiai kép, az előfordulási mechanizmusok és a klinikai megnyilvánulások hasonlósága. A zsigeri szarkómák rendkívül ritkák az emlőben, a vesében, a prosztatában, a tüdőben és a szívben, és érzékenyebbek a szarkóma kezelésére alkalmazott kezelési rendszerekre, és nem ugyanazon szervek epiteliális daganataire..

1. Morbiditás

A csontok és a lágy szövetek szarkómái a daganatok viszonylag ritka csoportjai. Oroszországban évente mintegy 10 000 új esetet regisztrálnak, ami az összes rosszindulatú daganat 1% -a. Az előfordulási gyakoriság 30 eset / 1 000 000 lakosság, 80% -a lágyrész szarkóma. Gyermekkorban az incidencia magasabb és 6,5% -ot tesz ki, a morbiditással és mortalitással az 5. helyet foglalva el.

2. Etiológia

A genetikai hajlam a következő esetekben játszik szerepet:

- A nevoid bazális sejtszindróma (Gorlin-szindróma) egy autoszomális domináns betegség, melyet bőrbemutatások formálnak több bazális sejtes karcinóma, epidermoid ciszták, a tenyér és a láb bőrének depressziója, valamint az alsó és a felső állkapocs, bordák, csigolyák, rövid metacarpalis csontok, petefészekfibroidok és hypertelorism. A leggyakoribb a medulloblastoma és az állkapocs fibrosarcoma;

- A neurofibromatózis (von Recklinghausen-kór) egy autoszomális domináns betegség, amelyre több neurofibroma, axilláris szeplő és óriás nevi, valamint bilaterális akusztikus neuroma, meningeoma és rostos csont diszplázia jellemző. A leggyakoribb előfordulások a neurofibrosarcoma (10-15%), a rosszindulatú neurilemoma (5%), a feochromocytoma, astrocytoma és glioma;

- a tuberous sclerosis (Borneville-betegség) egy autoszomális domináns rendellenesség, bőrön megnyilvánulásokkal hipopigmentált makula formájában, a faggyúmirigy adenómáiban, inguinalis fibroidsban, epilepsziás megnyilvánulásokkal, mentális retardációval, az agy hamartomáival, a vesékkel, májkal, mellékvese és mirigyekkel, hasnyálmirigyekkel a szív rabdomiómáját a legtöbb betegnél észlelik), leggyakrabban asztrocitómák és glioblasztómák fordulnak elő;

- A Gardner-szindróma egy autoszomális domináns betegség, melyet dermoid vagy epidermoid ciszták, faggyúmirigyek, lipómák, fibroidok és desmoidok, valamint vastagbélpolipok, több oszteóma, beleértve a koponya és állkapocs csontjainak formájában bekövetkező bőrváltozások formájában nyilvánul meg. A vastagbél adenocarcinoma nagyon gyakori;

- A Werner-szindróma (progeria) egy autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet korai öregedés jellemez, bőrváltozásokkal, például szklerotéma, alopecia, végtagok trófás fekélyei. A leggyakoribb a szarkóma és a meningeoma (10%).

A lymphadenectomiával végzett mastectomia után szekunder limfostasissal szenvedő betegek jelentősen növelik az angiosarcomák kialakulásának kockázatát (Steward-Treves-szindróma).

Sérülés

A trauma és a szarkóma között nincs etiológiai kapcsolat. A legtöbb betegben a sérülés felhívja a figyelmet a megnövekedett daganatra, és véletlen egybeesés.

Karcinogének

Az angiosarcomás esetek számának növekedését figyelték meg azokban a betegekben, akik vinil-kloriddal és arzénnel dolgoztak. A tanulmányok nem mutatták ki, hogy a szarkóma előfordulása függ-e a karcinogénektől, például klórfenoloktól és fenoxi-ecetsavaktól..

Sugárzás

A sugárzás által indukált szarkómák ritkák és előfordulhatnak olyan szövetekben, amelyeket ionizáló sugárzásnak tesznek ki. Az oszteoszarkóma és a rosszindulatú rostos histiocitóma a leggyakoribb szövettani altípus. Ezek a daganatok általában a besugárzást követően legalább 6–30 évvel jelentkeznek (medián 10 év), és a korai stádiumban (2-4 év) rendkívül ritkák. A sugárzás teljes dózisa, a frakcionálás és a sugárzás típusa befolyásolja az incidenciát. Az alkilező szerek (ciklofoszfamid stb.) A sugárterápiával kombinálva növelik a másodlagos rosszindulatú daganatok kockázatát.

Immunszuppresszió. A leggyakoribb példa a Kaposi-szarkóma AIDS-ben, CLL-ben és autoimmun hemolitikus vérszegénységben, valamint szervátültetés utáni betegekben..

Vírusos etiológia. A 8. típusú hepres vírust (HHV8) kimutatták az AIDS-es betegekben; A HHV8 DNS-t kimutatták olyan homoszexuális férfiak bőrelváltozásaiban, akik nem voltak HIV-fertőzöttek Kaposi-szarkóma klasszikus és endémiás (afrikai) formáiban.

II. A lágyrész szarkómák lokalizációja

1. A végtagok lágyszöveti sarkómái a teljes 60% -át teszik ki, és az alsó és a felső végtagon 3: 1 arányban fordulnak elő. A szarkómák (beleértve a csont-szarkómákat) kb. 75% -a térdízületben fordul elő (1. ábra).

1. ábra. A jobb comb lágy szöveteinek liposarkóma.

2. A fej és a nyaki szarkóma ritkán fordul elő, legfeljebb 10% gyakorisággal.

3. A törzs és a retroperitoneális tér szarkómái - körülbelül 30%, 40% -a retroperitoneális daganatok.

III. Morfológia

1. A jóindulatú lágyszöveti daganatok rosszindulatúvá történő átalakulása és differenciálódása ritka. A lágyrész szarkómák különböző szövettani altípusainak előfordulási különbségei a patomorfológusok eltérő következtetései, nem pedig a különböző altípusok változó előfordulásának okai..

2. Az egyes altípusok biológiája változhat a jóindulatú, metasztatikus potenciál nélkül, agresszívabb lokálisan invazív növekedéstől a rosszindulatú, magas metasztatikus potenciállal rendelkezőkig. A szarkómák minden szövettani altípusában a metasztázis hajlama közvetlenül függ a daganat méretétől és malignitásának mértékétől. Így az 5 cm-nél nagyobb, rosszindulatú daganatokat olyan daganatoknak tekintik, amelyeknek nagyon magas a metasztázis lehetősége, és fordítva..

3. A rosszindulatú daganatok főbb jellemzői a következők: a mitózis gyakorisága, a sejtmag morfológiai jellemzői, celluláris képesség. A rosszindulatú daganatok fokának meghatározásakor a sejtes anaplasia vagy a polimorfizmus és a nekrózis jelenléte a legfontosabb tényezők. A rosszindulatú daganatok fokának meghatározása szubjektív eljárás, ezért egyes patológusok inkább a szarkómákat 2 típusba sorolják: magas vagy alacsony fokú. A különböző osztályozások a 3. vagy a 4. fokozatot használják.

4. Cytogenetika: kromoszómás változásokról számoltak be sok szarkómában. Jelenleg azonosításukat csak az egyik vagy másik szövettani altípus alaposabb diagnosztizálására használják. Ezen adatok klinikai felhasználása még nem történt meg..

IV. Helyileg agresszív lágyszöveti daganatok

1. Noduláris fasciitis - pszeudosarkómás vagy proliferációs fasciitis kezelése egyszerű kimetszéssel. A morfológiai szempontból differenciáldiagnosztika fibrosarcoma. Ez a tumor általában nem haladja meg az 5 cm átmérőt, általában tünetmentes, a megjelenés pillanatától nagyon gyorsan növekszik a megadott méretre, majd a növekedés lelassul, és egy fennsík kialakul.

2. atipikus lipomatous tumor - a rosszindulatú daganatok 1. fokozatának liposarkómájának szinonimája. Nincs metasztatikus potenciálja, de a helyi megismétlődés magas kockázata miatt alapos kivonást igényel. Ez általában a hasi üregben vagy a retroperitoneális térben fordul elő, nagy méretű és nehezen eltávolítható belső szervekhez való közelsége miatt. Ez a tumor megkülönböztetheti rosszindulatú rostos histiocytómává (dedifferenciált liposarcoma).

3. A desmoid egy alacsony fokú tumor, amelyet invazív növekedés jellemez. Szinonimák: agresszív fibromatózis vagy izmos aponeurotikus fibromatózis. Széles körvonalat igényel, mivel magas a helyi visszatérés aránya pozitív / határvonal-resekciós margóval. A sugárterápia segít a jobb helyi kontroll elérésében, a visszatérő daganatok primer kezelésében vagy segédanyagként alkalmazható műtéti kimetszés után. A besugárzott terület relapszusával járó vagy kiterjedt reszekciót igénylő betegek kezelésekor, vagy nem meg nem gyógyítható daganatok esetén szisztémás kemoterápia lehetséges. A tamoxifen használata 15-20% -át adja az objektív válaszoknak, a doxorubicin dakarbazinnal kombinálva - több mint 60% -át. Bizonyíték van a metotrexát alacsony dózisok heti beadásának hatékonyságára. A válaszok általában lassúak és késnek.

4. Az inak és az ízületi membránok hatalmas sejtdaganata a kezén jelentkezik, és rutinkivonást igényel. Nagy ízületek esetén teljes synoviumctomia alkalmazható. Ezek a daganatok néha a csontszerkezetet eróziót okoznak, és a röntgenfelvételeken primer csontdaganatoknak tűnhetnek..

V. Gyakori lágyrész szarkómák

1. A rosszindulatú rostos histiocytoma (MFH) a leggyakoribb lágyszöveti szarkóma. Az 50-70 éves korosztályban fordul elő. Morfológiai szempontból magas celluláris és pleomorfizmus jellemzi, nagyon agresszív lefolyással rendelkezik. A myxoid változat (jelenleg myxofibrosarcoma) kevésbé agresszív módon áramlik.

2. Rhabdomyosarcoma - 3 típus létezik: pleomorf, alveoláris és embrionális. A magzat a gyermekek leggyakoribb szövettani altípusa. Ez egy szisztémás betegség, és a diagnózis felállítása után a kezelés szisztémás kemoterápiával kezdődik, amelyet műtét vagy sugárterápia követ a helyi kontroll elérése érdekében, majd posztoperatív kemoterápia követi. A pleomorf változat általában felnőttkorban fordul elő, rossz prognózisú és rendkívül alacsony gyógyítási arányú.

3. Liposarcoma - a myxoid liposarcoma a rosszindulatú daganatok 2. fokú liposarkóma analógja, lassú lefolyással jellemezve, és áttétesíthet különféle lokalizációkú lágy és zsírszövetekbe, valamint a hasi üregbe. A pleomorphic liposarcoma egy 3. fokozatú (G3) tumor, mely általában a végtagokon fordul elő, és a tüdő metasztázisai.

4. A leiomyosarcoma simaizomsejtekből származik, a test bármely részében lokalizálható, az érrendszer simaizomsejtjeiből származik. Leggyakrabban a méhben vagy az emésztőrendszerben fordul elő. A GI leiomyosarcomák ritkán reagálnak a kemoterápiára, míg a méh leiomyosarcomák érzékenyek az ifosfamidra, a doxorubicinnel, valamint a gemzar és a taxotere kombinációjára. A bőr és a bőr alatti zsír leiomyosarcomái viszonylag jóindulatú daganatok, nem áttétesek, és csak műtéttel kezelhetők.

5. Szinoviális szarkóma. Szövettani szempontból 2 típust különböztetünk meg - egyfázisú és kétfázisú. Általában a végtagokon fordul elő, de a csomagtartón, a hasi falon vagy a belső szerveken is lehet. Különbözik az agresszív növekedésben és a kemoterápiával szembeni jó érzékenységében. Az esetek 1/3-ában a meszesedés található a röntgenfelvételeken.

6. Neurofibrosarcoma - a perifériás idegek membránjainak rosszindulatú daganata vagy rosszindulatú schwannoma. Gyakran előfordul Recklinghausen-kórban szenvedő betegekben. A neurofibromatózisban szenvedő betegek 50% -ánál fordul elő.

7. Az angiosarcoma érrendszeri eredetű daganat. A lymphangiosarcomák ritkán fordulnak elő, gyakran krónikus limfosztázis következtében fellépő mastectomia után. A hemangiosarcomák a test bármely részén előfordulhatnak, de leggyakrabban a bőr és a fej és a nyak felületes lágy szöveteiben fordulnak elő..

8. A hemangiopericytoma rendkívül ritka, lassú növekedéssel és lokális visszatéréssel jellemezhető. Szövettanilag hasonló a szinoviális szarkómához.

9. Alveoláris szarkóma lágy szövetekben. Az eredet celluláris jellege ismeretlen. Felnőttkorban a daganatot leggyakrabban a combizmok vastagságában, gyermekkorban általában a fejben és a nyakban észlelik.

10. Az epitioidális szarkóma az aponeurotikus struktúrák alapján gyakoribb a távoli végtagokban kialakuló tumorképződés formájában. Nagyon gyakori a metasztázis a bőrön, az SFA-ban, a zsírszövetben, a csontokban és a nyirokcsomókban. A helyi kiújulás általában az előző műtét helyén jelentkezik (2. ábra).

2. ábra A jobb alsó láb lágyszöveteinek epithelioid szarkóma.

Vi. Diagnostics

A betegség tünetei és megnyilvánulásai

A felületes lágyrész-szarkóma tünetei a következők:

• növekvő ödéma, súlyos fájdalommal együtt;

• elégtelenség és a szerv funkcionális működésének megszakadása egyre növekvő tumor miatt;

• a motoros funkció (mozgás) elvesztése a végtagok lágy szöveteinek és / vagy csontjainak kialakulása során;

• kóros csonttörések.

Az orbitális rákcsomók jeleit a szemgolyó kifelé történő kidudorodása okozza, fájdalom nélkül. A szemhéjak duzzanatával és a helyi szorítással fájdalom jelentkezik, látás romlik.

Ha lágyszöveti szarkómát észlelnek az orr közelében, akkor a tünetek orrdugulásként jelentkeznek, amely hosszú ideig nem szűnik meg. Ha a fájdalmas érzések hátterében az általános jólét zavart, a vizelet áthalad, székrekedés lép fel, nőkben - hüvelyi vérzés, vizelet meghatározása a vizeletben, akkor a nemi szervek és a húgyúti izmok sarkómája gyanúja merül fel.

Időnként csak a képek alapján észlelnek onkológiai képződményt a szervekben, tapintáskor vagy a daganatos tömeg észrevehető kidudorodásával, mivel nincsenek tünetek. A koponya alján lévő izmok szarkóma károsítja a koponya idegeit és funkcionális céljaikat. A betegek gyakran panaszkodnak kettős tárgyakra, arcbénulásra.

Amikor egy daganat szövetekbe nő:

• a testhőmérséklet emelkedik;

• gyengeség jelentkezik és a testtömeg ok nélkül csökken;

• zavart a vérkeringés, az erek tömörülése vagy csírázása miatt gangrén vagy súlyos vérzés jelei jelentkeznek;

• az végtagok gyengülnek és nagyon fájdalmasak az idegek károsodása és kompressziója miatt;

• nehézségeket okoz az étel nyelése és a légzés a nyaki izmok és a középszöveti szervek összenyomódása miatt;

• a daganatok mellett megnagyobbodnak a nyirokcsomók.

A lágyrész szarkómák diagnosztizálását haladéktalanul el kell végezni. A bőr vizsgálatakor pontyos, lekerekített, sárgás vagy szürke csomót találunk. Különböző sűrűségű és következetességű lehet. Lágy csomók liposarcomákkal, sűrűek - fibrosarcomákkal, zselés formációkkal - myxómákkal fordulnak elő.

A fejlődés korai szakaszában a formációkban nincs kapszula, de növekedésük során a szöveteket körülveszik. Amikor azokat összepréselik, hamis kapszula képződik, amely tapintható. Ha a daganat mélyen az izmokban fejlődik ki, akkor láthatatlan és láthatatlan. Ezekben az esetekben a biopsziából nyert minták citológiai vizsgálata, valamint a folyadékok mosása.

A pozitron emissziós tomográfia (PET) radioaktív glükóz alkalmazásával tisztázza az onkológiai folyamat terjedését a testben. Szintén végrehajtott:

• csontszövet, ízületek röntgen vizsgálata metasztázisok felismerésére vagy kizárására;

• lágyszövetek vagy szervek ultrahangja a szegycsontban és a hashártyaban;

• a csont onkológiai csomóinak CT vizsgálata;

• lágyszöveti daganatok MRI / CT vizsgálata (3. és 4. ábra);

• ultrahang vagy tomográfia;

• angiográfia kontrasztanyag alkalmazásával, amely meghatározza az erek felhalmozódását a daganat epicentrumában, csökkent a vérkeringés a tumor alatt;

• lágyszöveti szarkóma tumorsejtek vérvizsgálata.

Ábra. 3. A jobb comb lágyrész-szarkómájának MRI-képe

Ábra. 4. A jobb comb lágyrész-szarkómájának CT-képe

Az immunhisztokémiai analízist olyan markerekkel végezzük, mint például: citospecifikus (szarkomer és simaizom aktin), szövet-specifikus (köztes filamentum protein, kollagén, laminin), szaporodási markerek (sejtmag-protein - PCNA, Ki67)..

Szintén használnak hormonok, enzimek, vírusos szerek markereit.

A radioizotóp diagnosztikai módszerek hatékonyan alkalmazhatók a sejttérben vagy üregekben található, mélyen elhelyezkedő szarkómák esetén. A tumorsejtek aktívan abszorbeálják a radioaktív glükózt, majd könnyen meghatározhatók. A biopszia lehetővé teszi az érintett szövetek mintájának mikroszkóp alatt történő megvizsgálását, hogy tisztázzák a rosszindulatú daganatok típusát és alacsony, közepes vagy magas fokát

A terápia előtt ellenőrizze a szív (EKG és EchoCG), az agy állapotát (EEG), hallás-audiometria, a vese állapotát

Vii. Kezelés

1. Sebészeti kezelés:

A lágyszöveti szarkómák olyan kapszulában alakulnak ki, amely a daganatok növekedésével kiszorítja a környező szövetet. Ez a héj nem igaz, mivel a tumorsejtekbe beszivárognak, és álnévnek nevezik. A műtét során a daganatot az onkológiai alapelvek szerint, az ál-kapszulával együtt kell eltávolítani anélkül, hogy kinyitnánk, különben a megismétlődés kockázata hirtelen növekszik. A gondos hemosztázis szintén rendkívül fontos, a daganatsejtek terjedése a posztoperatív hematoma határain belül gyors, és a megismétlődés valószínűsége nagyon magas. Ilyen esetekben a posztoperatív sugárterápia kötelező. A daganat eltávolítását egyetlen blokkban kell elvégezni, negatív szekréciós peremmel. Annak érdekében, hogy a műtét utáni időszakban jobb lokális szabályozást lehessen biztosítani a magas fokú szarkómákban, sugárterápiát lehet végezni a végtagokon és a törzsön lévő daganatok lokalizációjával. Az abszolút negatív rezekciós határértékeket nehéz elérni retroperitoneális szarkómák műtétének végrehajtásakor. A rezektált daganatos ágy egy nagy része potenciálisan tartalmaz tumorsejteket, azonban a posztoperatív sugárterápia citotoxikus dózisban történő alkalmazása lehetetlen lehet a belső szervek, például a máj, a vesék és a gyomor-bél traktus alacsony toleranciája miatt. Primer retroperitoneális szarkómák esetén a műtét utáni sugárterápia nem javasolt.

2. A sugárterápia és a preoperatív sugárterápia előnyeit mutatják a tumor méretének esetleges csökkentése és a működési feltételek javítása, kisebb sugárterület (tumor + rezekciós margók összehasonlítva az eltávolított daganat + rezekciós margókkal) és alacsonyabb sugárterhelés (általában 50-54 Gy) esetén.... Ugyanakkor a fő negatív pont a fertőző jellegű posztoperatív szövődmények magas százaléka..

A posztoperatív sugárterápia előnyöket mutatott a sebgyógyuláshoz kapcsolódó posztoperatív komplikációk hiányában; a teljes tumorminta rendelkezésre áll patológus általi vizsgálathoz és az elsődleges tumor valódi méretének és mértékének felméréséhez. A negatív szempontok közül meg kell jegyezni a nagy dózist és a sugárzás mezőjét.

A brachytherapia perioperativ módon is elvégezhető, kevesebb időt vesz igénybe, és nem haladja meg a posztoperatív sugárterápiát (kivéve az alacsony fokú daganatokat).

Az intraoperatív sugárterápia alkalmazható mélyen ülő és retroperitoneális daganatok kezelésére, ha a hagyományos sugárterápiával járó szövődmények kockázata nagyon magas.

3. Kemoterápia

A műtét előtti vagy posztoperatív kemoterápia alkalmazhatóságának kérdése továbbra is nyitott. Lehet, hogy a műtét előtti kemoterápia előnyösebb, ha meghatározzák annak hatékonyságát egy adott betegnél, és további racionálisabb taktikák kidolgozása érdekében. A lágyrész-szarkómák kemoterápiája az utóbbi években jelentős változásokon megy keresztül: a szarkómák szerkezetétől függően a gyógyszer-kombinációk megválasztásának megközelítései megváltoznak, új gyógyszerek jelennek meg, és a célzott terápia klinikai kilátásokat nyer. A előrehaladott betegségben szenvedő betegek esetében a szisztémás kezelés továbbra is enyhítő hatású, de meghosszabbíthatja a túlélést, javíthatja az általános egészséget és az életminőséget. A terápia megválasztását egyénileg kell meghatározni, és számos tényezőn kell alapulnia, elsősorban a daganat morfológiai felépítését és biológiai tulajdonságait, valamint a beteg állapotát és preferenciáit illetően. A gyomor-bélrendszeri daganatok (GIST) és a rabdomyosarcomák kezelésének kérdéseit, amelyek gyakrabban érintik a gyermekeket, külön vizsgáljuk. Jelenleg a lágyrész szarkómák különböző morfológiai típusai eltérő megközelítést igényelnek a terápiában..

Ágak és részlegek, ahol lágyszöveti szarkómákat kezelnek

Az orosz egészségügyi minisztérium „Országos Radiológiai Orvosi Kutatóközpont” szövetségi állami költségvetési intézménye rendelkezik a sugárzáshoz, a gyógyszeres kezeléshez és a műtéti kezeléshez szükséges technológiákkal, ideértve a kiterjesztett és kombinált műveleteket is. Mindez lehetővé teszi a kezelés szükséges szakaszának elvégzését egy központban, ami a betegek számára rendkívül kényelmes.

Moszkva Onkológiai Kutatóintézet Thoracoabdomális Onkológia Tanszéke P. A. Herzen - a Szövetségi Állami Költségvetési Intézet „Országos Radiológiai Orvosi Kutatóközpont” fióktelepe

Osztályvezető, MD Ryabov Andrey Borisovich
Kapcsolatok: (495) 150 11 22

Az A.F. csontok, lágy szövetek és bőr daganatainak kombinált kezeléséről Tsyba - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium FSBI "Radiológiai Országos Orvosi Kutatóközpont" ága

Osztályvezető: Alexander Alexandrovich Kurilchik

Lágyrész szarkómák

A "lágyrész szarkómák" fogalma számos daganatot egyesít, klinikai és morfológiai jellemzői szerint különböznek egymástól. Az esetek kis száma miatt, a szövettani változatok sokfélesége és a lágyszöveti szarkómák lokalizációja miatt, amely meghatározza a biológiai viselkedést, a klinikai lefolyást és a kezelési tulajdonságokat, minden ilyen betegségben szenvedő beteget a szarkóma kezelésével foglalkozó osztályba kell koncentrálni..

Mik a szarkómák??

Statisztika

0,2–2,6% - a lágy szövetek rosszindulatú daganatait foglalják el onkológiai betegségek szerkezetében.

Lokalizáció, az esetek% -ában

Végtagok - akár 60%, beleértve a karokat - 46%, 13% - a lábak.

Fej és nyak - 5-10%

Retroperitoneális tér - 13-25%.

Osztályozás

Megkülönböztetjük a következő szövetek és struktúrák daganatait és daganatos formációit:

  • szálas
  • zsíros
  • izmos
  • limfoid
  • ízületi
  • mesothelium
  • véredény
  • pluripotens mesenchyme
  • embrionális struktúrák.

Ezen túlmenően figyelembe vesszük az extragonadalis embrionális eredetű daganatokat, a nem hisztogenezises daganatokat és a nem neoplasztikus vagy megkérdőjelezhető daganatos elváltozásokat..

Etiológia és patogenezis

A lágyrész szarkómák megjelenésének okait nem azonosították. Azok a tényezők, amelyek növelik a patológia kialakulásának kockázatát:

  • Paget-kór (osteosis deformans);
  • Recklenghausen-kór (neurofibromatózis);
  • Gardner-szindróma (diffúz vastagbél-polipózis);
  • Werner-szindróma (több endokrin adenoma);
  • Anabolikus szteroidok szedése.

A rosszindulatú lágyrészdaganatok klinikai lefolyását a variabilitás jellemzi.

A lágyszöveti sarcomák általános tünetei között szerepel a gyakori lokális visszatérések. Miért fordul elő gyakran a szarkóma? Ezt a következő okok magyarázzák:

  1. Valódi kapszula hiánya;
  2. Infiltratív növekedésre való hajlam;
  3. Multicentrikus növekedés.

A lágyrész szarkómák klinikai tünetei

A tünetek a daganat helyétől függnek. Leggyakrabban a betegek orvoshoz fordulnak, amikor fájdalommentes daganatot találnak..

Súlyos fájdalomszindróma akkor figyelhető meg, amikor a csont periosteuma és a corticalis rétege megsérül, valamint amikor a daganatok összenyomják az idegcsöveket. A neurológiai tünetekhez és érrendszeri rendellenességekhez a nagy erek és idegek daganatainak összenyomása vagy növekedése révén lehet csatlakozni.

A lágyrész szarkómák diagnosztizálása

A diagnosztikai tesztek tartalmazzák:

- Vizsgálat tapasztalt szakember, onkológus által; A képen láthatja, hogy néz ki a lágyrész szarkóma:

- röntgen vizsgálat. Lehetővé teszi a daganat árnyékának, a daganattal szomszédos hidak deformációjának megjelenítését, a csontok változásainak feltárására;

- A lágyszöveti daganatok ultrahangja. Ez egy módszer a regionális zónák elsődleges fókuszának és léziójának diagnosztizálására. Lehetővé teszi a tumor határának meghatározását, a környező szervekkel való kommunikációt, a tumor szerkezetét;

1.ábra. A comb lágy szöveteinek szarkóma. Ultrahang kép szürkeárnyalatos és érrendszeri képalkotási módban

- az elsődleges daganat, mellkas és hasi szervek CT vizsgálata;

- A primer daganat MR

2. ábra. A lábszöveti sarkóma a bal comb felső harmadában

- A morfológiai ellenőrzés (szúrásbiopszia, trefinbiopszia) a legfontosabb diagnosztikai módszer.

A vizsgálati, laboratóriumi és műszeres diagnosztika eredményeinek kézhezvétele után az onkológus a modern ajánlások szerint meghatározza a betegkezelés taktikáját..

A lágyrész-szarkóma kezelés általános alapelvei

A lágyrész szarkómák kezelésének többkomponensűnek kell lennie. A beteg kezelésének taktikájának meghatározása, orvosok konzultációja.

Alapvető módszer:

További módszerek:

A műtéti kezeléssel kombinált preoperatív sugárterápia csökkentheti a visszaesések számát azáltal, hogy csökkenti a daganat rosszindulatú potenciálját és csökkenti annak mennyiségét.

Intraoperatív sugárterápiát alkalmaznak, azaz a daganatok besugárzása műtét során a szubklinikai gócok elnyomása és a sugárterhelés növelése érdekében.

A kemoterápiát műtétekkel együtt alkalmazzák. Tendencia mutatkozik a jobb túlélési arány felé, ám ezt a módszert nem tekintik standardnak a lágyrész szarkómák kezelésében..

Kezelés műtét után

A műtét utáni sugárterápiát a relapszusok kialakulásának és a betegség terjedésének megakadályozására végzik.

A lágyrész szarkómákban a disszeminált folyamat fő kezelése a kemoterápia.

Lágy szöveti szarkóma - túlélési előrejelzés

A prognosztikai tényezők szorosan kapcsolódnak a betegség stádiumához, a műtét radikalizmusához és a daganat morfológiai típusához..

A lágyszöveti szarkómák túlélési aránya a daganat méretétől, a lézió mélységétől és a rosszindulatú daganat mértékétől függ. Nagyon fontos az a tényező, mint a daganatok speciális kezelésre adott reakciója..

A kötő-, szubkután és más lágyszövetek daganata

A lágy szövetek a bőr és a csontok között elhelyezkedő szöveteket tartalmazzák - zsíros réteg, izmok, inak, szalagok, szubkután zsírszövet, ízületek szinoviális szövete. A lágyszövetek rosszindulatú (rákos) daganatei az összes onkológiai betegségnek csak 1% -át teszik ki, ám ezek nagyon veszélyesek.

A lágyszöveti daganatok okai és típusai

A betegek leggyakrabban daganatokat találnak az alsó vagy a felső végtagon. A trauma általában megelőzi megjelenését. A rák legkisebb gyanúja esetén forduljon onkológushoz. Az SM-Clinic Cancer Center modern diagnosztikát és rendkívül hatékony kezelést végez.

A sérülés az lágyszöveti rákot megelőzi az esetek több mint 50% -ában. Gyakran egy daganat alakul ki egy már meggyógyult seb helyén. A jóindulatú daganatok rosszindulatúvá történő átalakulásának okai nem teljesen tisztázottak. Kémiai rákkeltő anyagok, sugárterhelés, genetikai úton terjedő betegségek (neurofibromatózis, gumós szklerózis) befolyásolhatják a degenerációt..

A lágyrészdaganatok leggyakoribb típusai:

  • A liposarcoma a zsírszövet daganata. Elsősorban a combokon, térdeken, a retroperitoneális térben formálódnak.
  • Rhabdomyosarcoma - a test mozgásáért felelős vázizomszövet daganata.
  • A fibrosarcoma egy gyakori betegség, amely a kötőszövetet érinti. A daganat az izmok vastagságában található, leggyakrabban a combon, a vállakon, a nyakon.
  • A szinoviális szarkóma gyakori betegség: daganat alakul ki a felső és az alsó végtagok nagy ízületeinek ízületi membránjáról.
  • Leiomyosarcoma - érinti a húgyhólyag, a méh, a gyomor, a vékonybél simaizmait.
  • Idegszövet-szarkómák - a daganatok (neuromák, schwannomák, szimpathoblastómák) a test különféle részein lévő idegszöveteket érintik.
  • A hemangiosarkóma egy ritka és gyorsan áttétes típusú daganat. Befolyásolja az erekből álló szöveteket.
  • A lymphangiosarcoma rendkívül ritka. A betegség a nyirokrendszert érinti - elsősorban azoknál a nőknél, akiknél mastectomia történt (a mell eltávolítása).

A lágyszöveti daganatok tünetei

Eleinte a betegség a leggyakrabban észrevehetetlenül folytatódik, vagy tünetei hasonlóak az neuralgiához, ischaemiahoz, mivel a daganatok egy ideget, egy ert tömöríthetnek. Ezután a beteg egyre inkább gyengeséget és erőt veszít. Amikor a daganata elérte a kellően nagy méretet, tapintással (érzés) megtalálható a bőr alatt. Lehet rugalmas (viszonylag mobil) vagy kemény, mint egy szoros csomó. Időnként fekélyek alakulnak ki azon a bőrön, ahol a daganat található.

Az ízületek, izmok, idegek daganatai fájdalomként jelentkeznek a test mozgatásakor. Ugyanakkor sok daganat (leiomyosarcoma, rabdomyosarcoma, angiosarcoma) egyáltalán nem járhat fájdalmas érzésekkel. Ezért fennáll a késleltetett diagnózis veszélye, amikor az áttétek kialakulása már megkezdődött..

Puha szöveti daganatok diagnosztikája a CM-Klinika Onkológiai Központjában

A CM-Klinika onkológiai központja modern diagnosztikai berendezéssel rendelkezik, saját laboratóriumával, a lágyszöveti daganatok korai stádiumában történő kimutatására. Az onkológus első látogatásakor az orvos tapintja az állítólagos daganat helyét, kiírja a beadást röntgenvizsgálatra és vérvizsgálatot tumorsejtekre. Az onkológiai diagnózis tisztázása érdekében daganat-biopsziát végeznek, amelyet szövettani vizsgálat, angiográfia, MRI, CT követ.

Puha szöveti daganatok kezelése a CM-Klinika Onkológiai Központjában

A rosszindulatú daganatok kezelésének leghatékonyabb módja továbbra is a sebészeti beavatkozás. Központunk onkológusokat, sok éves tapasztalattal rendelkező onkósebészeket alkalmaz. Ha szükséges, a műtét utáni esztétikai helyreállítást plasztikai sebész végzi. Minden beteg számára egyéni kemoterápiás program készül. Műtét előtt elvégezhető a műtét mennyiségének csökkentése érdekében, utána pedig a visszatérések és az áttétek megelőzésére.

Szakembereink

A "CM-klinikán" onkológusnál egyeztetést lehet tartani éjjel-nappal, Moszkvában
+7 (495) 777-48-49
vagy kitölti a visszajelzési űrlapot

Központunkban 3 orvos kezeli ezt a betegséget.

Lágyrész szarkómák

A lágyrész széles fogalom, amely ötvözi az emberi testben eltérő szerkezetű, funkciójú és elhelyezkedéssel rendelkező szöveti összetevőket. Az onkológia és a rák ezeken a helyeken meglehetősen ritkán alakul ki..

A lágyrész-szarkóma figyelemre méltó, mivel a tünetek a betegség kezdeti kialakulásakor teljesen hiányoznak, és gyakran még a daganat megnövekedése esetén sem jelentkeznek. Ezenkívül a lágyszöveti daganatok sok tulajdonságban hasonlóak a különféle terápiás betegségekhez és jóindulatú elváltozásokhoz. A betegség okait jelenleg vizsgálják, és nem határozzák meg teljesen..

Előfordulási statisztikák
A lágy szövetekben kialakuló onkológia és rák meglehetősen ritka. A statisztikák szerint az ilyen típusú rákot és onkológiát az összes rosszindulatú daganat 1% -ában észlelték. Az incidencia földrajzi jellemzői nincsenek.

Az olyan betegségek, mint a szinoviális és az alveoláris szarkóma, a férfiaknál gyakoribbak, mint a nők. Ezenkívül a betegek átlagéletkora 25 és 55 év között van (az esetek legfeljebb 30% -a 25 év alatti ember).

A lágyrész szarkóma, akárcsak bármilyen onkológia és rák, a test különböző részein előfordulhat. Az esetek 50% -ában a betegség lokalizációját az alsó végtagokban figyelik meg. Leggyakrabban a csípő érinti. Az esetek 25% -ában szinoviális szarkóma alakul ki a felső végtagokban. A többi beteg - a fején és a csomagtartón.

Mi a lágyrész szarkóma?
A lágyrészdaganat kifejezetten lekerekített alakú csomópont, amelyet sárgás vagy fehér árnyalat jellemez. A csomó felülete sima vagy göndör lehet. A lágy szövetek daganatainak konsistenciája nagyon eltérő lehet, attól függően, hogy milyen szövettani szerkezet zajlik: sűrű, lágy, zselés.

A lágyrész szarkómáknak (mint a torok szarkómájának) nincs valódi kapszula, de növekedésével az új daganatok fokozatosan kiszorítják a szomszédos szöveteket, aminek következtében megtörténik megfigyelésük. A betegség ezen menete hamis kapszula megjelenését eredményezi, amely világosan felvázolja a daganatok körvonalait. Ez lehetővé teszi a daganatok időben történő felismerését és a megfelelő kezelés megkezdését..

A betegség kialakulása és áttéte
A lágyszövetek rosszindulatú formáinak formái, mint bármelyik rák és az onkológia, az izomzat mély rétegeiben alakulnak ki. A növekedés során az új daganatok a test felszínéhez vezetnek. Sérülések és a fizioterápiás kezelés esetén a neoplazma növekedése felgyorsul.

Általában a lágyszöveti daganatok (mint a torok sarkómájában) egyének, de bizonyos esetekben több sérülés is jelentkezik egymástól jelentős távolságra (neuromák, liposarcomák).

A lágyrész szarkóma áttéteinek kialakulása a legtöbb esetben az erekön keresztül történik. A metasztázisok leggyakrabban az emberek tüdejét, néhány esetben a csontokat és a májat érintik. Tíz betegség esetén 1 esetben a metasztázisok hatolnak be a nyirokcsomókba.

A lágyrész-szarkóma fő jellemzője olyan daganatos csoport jelenléte, amelyet nem lehet besorolni rosszindulatú vagy jóindulatúként. Az ilyen daganatokat infiltrációs növekedés jellemzi helyi relapszusokkal, de nem áttétesek.

Klinikai kép
A betegség kialakulásának fő okai és jelei az ovális vagy lekerekített duzzanat vagy fájdalommentes csomó megjelenéséig csökkennek. A csomópont elérheti a nagy méretet (legfeljebb 30 másodpercig), de az ilyen típusú onkológia és rák általában nem jelenik meg erősen (2-5 cm-ig). Ha a lágyszövet daganata hamis kapszula van, akkor a lágyszöveti tumor szélén jól láthatók. Ha a daganata mély, akkor a duzzanatot nehéz meghatározni. Általában a duzzanat vagy a csomópont helyén a bőr nem változik, ezért a rák és onkológia ebben az esetben problematikus a külső meghatározáskor, azonban a hőmérséklet enyhe helyi emelkedése figyelhető meg. Ha a gyorsan növekvő neoplazmák alakulnak ki, amelyek eljutnak a felszínre, sok zsíros ere van, infiltráció, bőrfekélyedés, cianotikus elszíneződés jelentkezik. Az ilyen jelek általában az orvosokat kényszerítik a helyes diagnózis felállítására..

A lágyrész-szarkóma tünetei az adott esettől függően változnak, azonban a tapintható daganatok korlátozott mozgékonysága miatt az orvosok könnyebben diagnosztizálhatják a betegséget. Az ilyen típusú onkológia és rák a kezdeti stádiumban gyakorlatilag semmilyen módon nem nyilvánul meg.

A szinoviális szarkóma néha a végtagok deformációjához vezethet, ami mozgás közben kínos érzést, nehézséget okozhat. A betegség ilyen tünetei a neoplazma szisztematikus kialakulására utalhatnak..

A betegség tünetei eltérőek, ezért ki kell emelni a fő tüneteket (a tünetek a betegség lokalizációjától és sajátosságától függően változnak):

a daganat növekedése fokozatosan növekszik;
a daganatok mobilitása korlátozott;
a belső rétegekből származó daganatok előfordulása;
duzzanat kialakulása sérülés után hosszú ideig.
Az onkológiában és a rákban, amelyek a mély rétegekben vannak elhelyezve, ritkán vannak egyértelmű és határozott tünetek.

A betegség kezelése
A lágyrész szarkómákat (beleértve a szinoviális szarkómát) átfogóan kell kezelni. Figyelembe véve a betegség tüneteit és okait, sugárterápiát, a daganat széles kivágását és kemoterápiát írnak elő. A lágyrész szarkóma műtéti kezelése a radikális kezelés fő eleme. A műtét típusa és mértéke attól függ, hogy hol található a daganat (a combban, a torokban, a karokban).

Hagyományosan, a daganat széles kimetszését az izom-fasciális esetben végezzük. Ha a szinoviális szarkóma az izomtérben kezd kialakulni, akkor a formációt az összes sérült izomterülettel el kell távolítani. Ha a comb és az izmok kialakulása a nagy erekbe, a csontokba és az idegcsontokba nőtt, akkor egy sikertelen ürítés után a végtag teljes amputációja látható.

A kemoterápiával és a sugárterápiával végzett komplex kezelés hosszú távú remissziót eredményezhet. Öt éves gyógyulást észlelnek azoknak a betegeknek 75% -ában, akiknél lágyszöveti neoplazmát diagnosztizáltak a végtagokban, valamint a daganatos betegek 50% -ánál a törzsön. Az onkológiát és az ilyen típusú rákot elvileg meglehetősen egyszerű kezelni (mivel a hagyományos módszereket alkalmazzák). Ezen túlmenően, ha duzzanat kialakulása után alakul ki, a betegséget (a torok, csípő, végtagok szarkómái) gyorsan fel lehet diagnosztizálni, és meg lehet kezdeni a kezelést.