Legfontosabb
Teratoma

A gyomor neuroendokrin daganata

A GI traktus neuroendokrin daganatei (NET) olyan daganatok, amelyekben a rákos sejteknek mind az endokrin, mind az idegsejtek fenotípusa van, és olyan markereket expresszálhatnak, mint a kromogranin-A és a synaptophysin. A WHO osztályozása (2010) szerint, a hisztopatológia, a proliferációs aktivitás és a daganat egyéb jellemzői alapján, ideértve a származási helyet, a méretet, a más szervekbe való beszivárgást / inváziót és az áttéteket, a következők állnak fenn:

- NET I fok (jól differenciált endokrin daganatok, karcinoid rák);

- NET II fok (jól differenciált endokrin karcinómák);

- III. Fokozatú NET nagy vagy kissejtes típusú (rosszul differenciált neuroendokrin karcinómák / kissejtes karcinómák).

A gyomor neuroendokrin daganatainak (NET) előfordulása a gasztrointesztinális traktus összes NET-jének 41% -ára nőtt, elsősorban az endoszkópos technikák terjedése miatt. A gyomor NET-ben szenvedő betegek többségében a daganatok nem kifejezetten manifesztálódnak, és általában véletlenszerű diagnosztikai eredményré válnak. A vékonybél NET-jétől eltérően a tipikus karcinoid szindróma nagyon ritka azoknál a betegeknél, akiknek gyomor NET-je van. Mivel ezek a daganatok a korai stádiumban is képesek áttörést okozni a májban és a nyirokcsomókban, még kis méretekben is, a tumorsejtek megfelelő értékelése szükséges. Hipergastrinémia jelenlétében a jól megkülönböztetett NET I típusba sorolható, amelyben hipergastrinémia, krónikus atrofikus gasztritisz és enterokromaffinszerű sejtek hiperplázia figyelhető meg; a II. típusba, amelyben a hipergastrinémia többszörös I típusú endokrin daganattal (MEN-1) és Zollinger-Ellison szindrómával társul; III-as típushoz, hipergastrinémiával nem társítva (szórványos típus).

• Az I. típusú gyomor NET a leggyakoribb (a gyomor NET 75–80% -a), gyakrabban nőkben (2–3-szor gyakrabban, mint férfiakban). Általában több és kicsi (kevesebb, mint 1 cm) polipoid képződmények jelennek meg, amelyek a gyomor testében és alsó részén helyezkednek el. Az I. típusú gyomor NET általában jóindulatú, és ritkán áttéteket mutat be a nyirokcsomókban (az I. típusú daganatos betegek 2% -a).

• A gyomor II. II. Típusú NET betegekben többszörös polip vagy tömeg jelentkezik, néha fekélyesedve a megvastagodott labialda-redőkben és a gyomor falában..

• A III típusú gyomor NET egy szórványos, általában nagy (általában 2 cm-nél nagyobb) egyetlen daganat, amely fekélyes lehet. Az ilyen daganatokat egy agresszív klinikai folyamat jellemzi, helyi invázióval és korai áttétekkel, különösen, ha a daganat mérete meghaladja a 3 cm-t (Christopoulos és Papavassiliou, 2005; Johnson et al., 2010). A kontraszt radiográfia alapján a gyomor karcinoid daganatok kicsi (kevesebb mint 2 cm) "ülő" polioid formációként jelennek meg. A CT-n ezek a daganatok általában kicsi, hiperdenzitású polipként jelentkeznek. A kapcsolódó Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek diffúz vastagodása tapasztalható a vörös redőkben és több polip vagy masszában. A gyomor karcinoid daganatok, amelyek kicsi hiperdenzitású polipoid formációk, differenciáldiagnosztikáját a gyomor-bél traktus kicsi stróma daganataival, glomus daganatokkal és a hasnyálmirigy heterotopiájával végezzük. A gyomor-bélrendszer neuroendokrin karcinómái leggyakrabban a gyomorban fordulnak elő (a gyomor-bélrendszer összes neuroendokrin karcinómájának legfeljebb 59% -a). A CT-n a gyomor neuroendokrin karcinómáit általában a jel kifejezett homogén amplifikációjával vizualizálják az artériás fázisban, majd tovább erősítik a vénás fázisban, a bőséges vérellátással a daganathoz. Amikor a daganat a májba terjed, a máj áttétes elváltozások általában a kontraszt homogén halmozódásaként jelentkeznek (Johnson et al., 2010)..

1. A gyomor hiperplasztikus polipjai általában kis "ülő" képződményekként jelentkeznek.

2. A gyomor adenomatozott polipjeinél fennáll a rosszindulatú átalakulás veszélye, amely a polip méretétől függ.

3. Mivel a szövettani típus meghatározása a képalkotó vizsgálatok során nehéz, 1-2 cm-nél nagyobb polypoid sérülések esetén gyanítható a kapcsolódó gyomorrák vagy mellrák fókuszának jelenléte..

4. A gyomorrák MSCT alkalmazásával történő értékelésében kulcsszerepet játszik a gyomor megfelelő kiszáradásának elérése, amely az elsődleges lézió azonosításához és a daganatok téves diagnosztizálásának megelőzéséhez szükséges..

5. A mellrák és a mellrák különböző morfológiai típusai vannak, különféle megjelenítési megnyilvánulásokkal.

6. A T-stádium pontos meghatározásához a CT segítségével meg kell ismerni a normál gyomorfal többrétegű szerkezetét.

7. A gyomor nyálkahártya adenokarcinómái olyan gombás vagy diffúz infiltrációs daganatoknak néznek ki, amelyek megvastagodott hypodense középső vagy külső réteggel rendelkeznek, és néha punctate vagy miliaris meszesedéssel rendelkeznek.

8. A gyomor hálója, még ha kicsi is, áttétesíthet a májban és a nyirokcsomókban a korai stádiumban.

Szerkesztő: Iskander Milevski. A közzététel dátuma: 2014.5.19

Neuroendokrin daganatok és kemodektómák kemoterápiája

Neuroendokrin daganatok

A "neuroendokrin daganatok" kifejezés a neuroendokrin rendszer sejtjeiből származó neoplazmák heterogén csoportját egyesíti.

Ezeknek a daganatoknak az eredete az APUD-rendszerhez tartozik, amelyet endokrin sejtek képviselnek, és amelyek széles körben elterjedtek az ember különféle szerveiben és szöveteiben..

Sejtjei (apudociták) a neuroektoderma származékai, és különféle biogén aminokat és polipeptideket termelnek, amelyek hormonfunkcióval rendelkeznek.

Sok szinonimát használnak a daganatok ezen csoportjára: karcinoid tumor, APUDoma, hasnyálmirigy-sziget sejtdaganatok. Az Oberndorfer által 1907-ben javasolt "karcinoid" kifejezést a tüdő neuroendokrin daganatainak (tipikus és atipikus karcinoid) használják..

A gyomor-bél traktus (GIT) és a hasnyálmirigy daganatainál a "neuroendokrin daganatok" kifejezést alkalmazzuk, jelezve a differenciálódás mértékét. Ennek megfelelően a neuroendokrin tumorok magukban foglalnak különféle daganatokat, amelyeket a szövettani szerkezettől és a lokalizációtól függően írnak le: hasnyálmirigy daganatok, amelyek polipeptid hormonokat termelnek (inzulininoma, glükagonóma, szomatosztatinoma stb.).

Mivel a neuroendokrin daganatok többsége hormonálisan aktív, a klinikai képet az egyik vagy másik hormon vagy biogén amin túltermelésével kapcsolatos változások dominálják. Vannak azonban nem hormontermelő neuroendokrin daganatok.

A neuroendokrin daganatok magukban foglalják a több endokrin daganatot (MEN), az autoszomális domináns daganatos szindrómák csoportját. Két típus létezik: I. és II. A MEN I-hez a következő elváltozások tartoznak: hipofízis adenoma, szigetecske-daganatok, mellékpajzsmirigy hiperplázia. MEN II - medullary pajzsmirigyrák, bilaterális feochromocytoma, a pajzsmirigy hiperplázia, a nyálkahártyák (ajkak, nyelv, szemhéjak) több ganglioneuroma, néha Cushing-szindróma.

A leggyakoribb neuroendokrin daganatok a vastagbélben és a vastagbélben vannak lokalizálva. Bebizonyosodott, hogy a neuroendokrin daganatok nagy mennyiségű szerotonint tartalmaznak, amelynek fő metabolitja az 5-hidroxi-indirecetsav.

Ezen hormonálisan aktív neuroendokrin daganatok klinikai képe a szerotoninszint növekedésével jár, és hasmenés, arcpír, vasomotoros reakciók, magas vérnyomás, hörgőgörcs, ödéma és ájulás (karcinoid szindróma) jellemzi. A gyomor-bélrendszer neuroendokrin daganatainak körébe tartoznak olyan ritka daganatok, mint a glükagonóma, gasztronóma, inzulininoma, VIPomaidr. A gasztrinómákat gasztritisz, hasmenés, gyomor-bélfekélyek, Zollinger-Ellison szindróma jellemzik. Az inzulininoma esetén hypoglykaemia észlelhető a megfelelő klinikai képpel. A Werner-Morrison szindróma VIPomával hasmenés (legfeljebb 5 liter / nap), hypokalemia, achlorhydria. Kevésbé általánosak a glükagonóma, a szomatosztatina, a növekedési hormont termelő daganatok.

A WHO osztályozása (2000) szerint a neuroendokrin daganatokat a differenciálódási fok szerint öt nagy kategóriába kell osztani:

1) erősen differenciált neuroendokrin daganat;
2) erősen differenciált endokrin carcinoma;
3) rosszul differenciált neuroendokrin carcinoma (kissejtes);
4) vegyes exokrin endokrin tumor;
5) ritka neuroendokrinszerű sérülések.

A daganatok kezelési módszerének diagnosztizálásához és kiválasztásához immunohisztokémiailag panendokrin markereket határoznak meg - kromogranin A, synaptophysin és neuron-specifikus enoláz (NSE), valamint a proliferációs aktivitást a Ki-67 proliferációs markerrel, a kromogranin A meghatározását a vér szérumában határozzák meg, az 5-hidroxiindol szintjét sav. Az oktreotid receptor szinteket jelölt oktreotid letapogatással (indium In-111 pentetraotide) lehet meghatározni..

Ezen daganatok kezelésének fő módszerét műtétnek tekintik, azonban a legtöbb betegnél a diagnózis időpontjában távoli áttétek vannak. Mindazonáltal, a májban rezektálható metasztázisok jelenlétében először meg kell fontolni a palliatív műtét elvégzésének lehetőségét..

Mindkét lebeny többszörös elváltozása esetén általában a máj artériájának embolizációját vagy kemoembolizációját (doxorubicinnel, ritkábban szmitomicinnel vagy ciszplatinnal) végezzük. A carcinoid szindróma megnyilvánulásainak rövid távú (3–12 hónap) jelentős csökkenése ezen eljárás után általában a legtöbb betegnél elérhető. A citoreduktív eljárások magukban foglalhatják a nagyfrekvenciás ablációt is. A szomatosztatin-analógokon alapuló, daganatos radioaktív kezelést külföldön vizsgálják.

A rosszindulatú neuroendokrin daganatokat bizonyos esetekben viszonylag lassú növekedés jellemzi; abban a pillanatban, amely meghatározza az állapot súlyosságát és azonnali veszélyt jelent az életre, a megfelelő anyagcsere-rendellenességekkel járó hormonok aktív termelése.

A karcinoid szindrómában szenvedő betegek egyharmada meghal az általa okozott szívelégtelenségben. Ezekben a betegekben a szomatosztatin-analógok, különösen az oktreotid (Sandostatin LAR, oktreotid-depó) és a lanreotid használata a komplex kezelés egyik legfontosabb alkotóeleme, amely az esetek 30-75% -ában lehetővé teszi a fájdalmas tünetek teljes eltávolítását. A részleges remissziót a betegek 10-20% -ánál regisztrálják, a stabilizáció 8-16 hónapon belül következik be. - 50%. Nemrégiben számoltak be a prolongált oktreotid nagy adagjainak antiproliferatív hatásáról. A neuroendokrin daganatok kezelésére IFN-a-t is alkalmaznak, amely lehetővé teszi a daganatok regressziójának elérését az esetek 15% -ában..

A mai napig ezek a betegek szomatosztatin (Sandostatin LAR, oktreotid-depó, lanreotid) és IFN-a (PEG-interferon) hosszantartó analógjait használják. A rosszindulatú karcinoidokkal és karcinoid szindrómával rendelkező betegek általános túlélése 2-ről 9-re vagy annál tovább növekedett.

A tüneti hatás mellett a Sandostatin LAR 28 naponta egyszer 30 mg-os daganatellenes hatással is rendelkezik, így klinikai tünetek nélküli betegek számára fel lehet tüntetni a tumornövekedés megakadályozására. A PROMID tanulmány szerint a Sandostatin LAR háromszorosára növeli a progresszió idejét magas differenciálódású bél NET-vel rendelkező betegekben (mind funkcionális, mind nem funkcionális daganatok)..

Az ábrán látható a terápia megválasztásának algoritmusa, ha a műtéti kezelés nem lehetséges nagymértékben differenciált neuroendokrin daganatokban. Neuroendokrin daganatokban a taxánokat, az irinotekánt, a temozolomidot, aranózt, a kapecitabint, valamint a célzott gyógyszereket, például a bevacizumabot, a sunitinibet, a sorafenibet, az everolimuszt és a szomatosztatin SOM 230 új analógját vizsgálják..

Terápiás módok

Oktreotid (Sandostatin) - 50-500 mcg / nap napi háromszor (az adagot egyénileg kell kiválasztani). Oktreotid betét formája (Sandostatin LAR, oktreotid depó, lanreotide): Azoknak a betegeknek, akik korábban már részesültek oktreotiddal, a Sandostatin LAR ajánlott kezdő adagja 20 mg IM 28 naponta..

Az oktreotid-kezelés hatékony adaggal folytatódik további 2 hétig. a Sandostatin LAR injekciója után; azon betegek esetében, akik korábban még nem kaptak oktreotidot, a kezelés Sandostatin-nal kezdődik, napi háromszor, 100 μg dózisban, két héten keresztül. Jó toleranciájukkal és klinikai hatásukkal átváltanak a Sandostatin LAR-ra.

A Sandostatin LAR adagját 3 hónap elteltével beállíthatja. kezelés: a tünetek és a biológiai markerek megfelelő szabályozásával az adagot 4 hetente 10 mg-ra lehet csökkenteni, a tünetek visszatérésével az adagot 20 mg-ra lehet növelni; Ha a tünetek csak részlegesen enyhülnek, akkor az adagot 4 hetente 30 mg-ra lehet növelni.

A Lanreotide adagjait és a kezelési módszereket a válasz kiértékelése után egyenként választják ki. Általában ajánlott 60-120 mg intravénás beadás négyhetente.

Az Octreotide-depót, valamint a Sandostatin LAR-t általában 20 mg-os adagban havonta egyszer használják, ha szükséges, az adagot meg lehet növelni.

Interferon (IFN) -a - 3-5 millió NE / s hetente háromszor. Az adagot egyénileg választják meg a tolerancia érdekében.

1. Ciklofoszfamid - 500 mg / m2 IV az 1. és a 8. napon. Fluor-uracil - 500 mg / m2 iv az 1. és a 8. napon. Streptozocin - 500 mg / m2 iv az 1. és a 8. napon. A kurzusok közötti intervallum 4 hét.

2. FAOS. Fluor-uracil - 400 mg / m2 iv az 1. és a 8. napon. Doxorubicin - 30 mg / m2 iv az első napon. Ciklofoszfamid - 75 mg / m2 szájon át az 1–14. Napon. Streptozocin - 400 mg / m2 IV az 1. és a 8. napon. A kurzusok közötti intervallum 4 hét.

3. Ciszplatin - 80 mg / m2 iv. Csepp az első napon. Etopozid - 120 mg / m2 iv. Csepp az 1-3. Napon. A ciklust négyhetente megismételjük.

4. Karboplatin - AUC 4-5. Etopozid - 100 mg / m2 az 1-3. Napon. A ciklust négyhetente megismételjük.

5. Doxorubicin - 50 mg / m2 iv az első napon. Streptozocin - 500 mg / m2 IV az 1-4. Napon. A ciklust négyhetente megismételjük.

6. Streptozocin - 1 g / m2 iv az első napon. Fluor-uracil - 600 mg / m2 IV az első napon vagy 325 mg / m2 az 1.-5. Napon. A ciklust négyhetente megismételjük.

7. Dacarbazin - 200 mg / m2 IV az 1-3. Napon. Epirubicin (Pharmorubicin) - 25 mg / m2 iv. 1-3. Napon. Fluor-uracil - 250 mg / m2 IV az 1-3. Napon. A ciklust háromhetente megismételjük.

8. Temozolomid - 150 mg / m2 / nap szájon át 7 napig, 7 napos szünet. Bevacizumab - 5 mg / kg iv 2 hetente egyszer. A tanfolyam időtartama 22 hét.

9. Temozolomid - 150 mg / m2 / nap szájon át az 1-5. Napon. Kapecitabin (Xeloda) - 2 g / m2 / nap szájon át az 1–14. Napon. A ciklust 28 naponként megismételjük.

Algoritmus metasztatikus neuroendokrin daganatok kezelésének megválasztására

Kemodektómák (paragangliómák)

A nyak (carotis glomus, vagus ideg) és a középfül leggyakoribb kemodektómái. Kemodektómák esetén megnövekszik a catecholaminok (norepinefrin, adrenalin, dopamin) tartalma a vizeletben és a daganatban. Az esetek 54% -ában a kemodektómák hormonálisan aktívak.

A kemodektóma kezelésének vezető módszere a műtét. Radikális műtét után a megelőző sugárterápiát és a kemoterápiát (XT) nem alkalmazzák. Az XT nem elég hatékony, objektív hatás csak a betegek 15-20% -ánál figyelhető meg.

Terápiás módok

2. Vinkrisztin - 1 mg / m2 iv az 1. és a 8. napon. Doxorubicin - 35 mg / m2 iv az első napon. Ciklofoszfamid - 500 mg / m2 IV az első napon. Bleomycin - 15 mg / m 2–7. Napon. Prednizolon - 30 mg / m2 szájon át az 1-8. Napon. A kurzusok közötti intervallum 4 hét.

3. Vinkrisztin - 1 mg / m2 iv az 1. és a 8. napon. Doxorubicin - 30 mg / m2 iv az első napon. Ciklofoszfamid - 500 mg / m2 iv az első napon. Ciszplatin - 100 mg / m2 IV csepp a második napon. A kurzusok közötti intervallum 4 hét.

Áttétek nem észlelt elsődleges fókuszból

A nem észlelt primer fókuszból származó metasztázisokat az újonnan diagnosztizált rosszindulatú daganatos betegek körülbelül 3-5% -ánál találják meg. Ez olyan betegségek heterogén csoportja, amelyek először áttétek formájában nyilvánulnak meg, és rossz előrejelzésük vannak..

A tüdő- és hasnyálmirigy-rák leggyakrabban ilyen módon nyilvánul meg, valamivel ritkábban - vastagbélrák (CRC), mellrák (BC), prosztatarák stb. A betegek 15-25% -ában az elsődleges daganat nem észlelhető későbbi boncolás során..

A civil szervezetektől áttétes betegek medián túlélési aránya általában nem haladja meg a 0,5 évet, átlagosan 3-4 hónapot. Bár a legtöbb betegség nem reagál a szisztémás terápiára, a modern rákellenes kezelés, különösen a kemoterápia és a hormonterápia javíthatja a túlélést, és egyes betegek sokkal hosszabb ideig élnek. A civil szervezetektől származó metasztázisok egyéves túlélési aránya 25%, az ötéves - 10%.

A nem kormányzati szervezetektől származó rosszindulatú daganatok metasztázisában szenvedő betegek diagnosztikai algoritmusa magában foglalja a beteg általános állapotának értékelését, a daganat morfológiai ellenőrzését, a folyamat prevalenciájának értékelését és az elsődleges fókusz keresését.

A diagnózisban a fő szerepet a daganat morfológiai vizsgálata adja. A szokásos szövettani vizsgálat, immunhisztokémiai vizsgálat, szükség esetén elektronmikroszkópos vizsgálat és a hormonális receptorok meghatározása a javallatok alapján - HER2 és egyéb tumorsejtek.

A daganatok differenciálódásának mértéke fontos: mérsékelten és nagymértékben differenciált daganatok esetén meg kell határozni az epiteliális vagy nem epitélium jellegét az epiteliális daganatok csoportjában annak meghatározására, hogy adenocarcinoma vagy laphámsejtes karcinóma (SCC). Bizonyos esetekben a morfológiai vizsgálat feltehetően meghatározza az elsődleges fókuszt és felvázolja a további klinikai kutatás irányát..

A méhnyak felső és középső nyirokcsomóinak bevonását általában RCC, valamint fej- és nyakdaganatok okozzák. Sokkal ritkábban a fej és a nyaki daganatok ábrázolhatók adenocarcinómákkal és anaplasztikus rákos megbetegedésekkel..

Az alsó nyaki és szupraklavikáris nyirokcsomók veresége gyakrabban társul az adenocarcinómához. Ezeket a betegeket később gyakran tüdő- vagy gasztrointesztinális rákos diagnosztizálják. A laphámsejtes karcinóma az azonos nyirokcsomó-csoport sérüléseivel gyakran a tüdőből származik.

A civil szervezetekből származó adenokarcinóma áttéteinek akár 40% -a tüdő- és hasnyálmirigyrák. Az adenokarcinómák 10% -a okozza a gyomor, vastagbél, máj és eperendszer rákját. Adenokarcinómák és differenciálatlan karcinómák metasztázisokkal a májban és a bal oldali szupraklavikáris nyirokcsomókban, általában a gyomor-bélrendszerből származnak.

A kezelés általános elvei

Az NGO-kból származó rosszindulatú daganatok áttéteinek terápiás taktikája a morfológiai felépítésétől, az előfordulási fokaktól és az elsődleges fókusz állítólagos lokalizációjától függ. A morfológiai kutatás fő feladata olyan daganatok azonosítása, amelyek kezelése vagy hatékony kezelése valóban lehetséges (limfómák, csírasejt-, trofoblasztikus és neuroendokrin daganatok, emlőrák, prosztatarák és petefészekrák stb.). A kemoterápiát standard sémák szerint hajtják végre, a szövettan és a javasolt nosológia függvényében.

Lapos sejtes karcinóma. Ha az RCC metasztázisokat csak egy nyirokcsomó-csoportban észlelnek, akkor megfelelő kezelési taktikával hosszú távú túlélés lehetséges. A nyak nyirokcsomóiban levő RCC áttétek a felső légutak gondos vizsgálatát teszik szükségessé. az ilyen lokalizációjú daganatokban szenvedő betegek 2-5% -ában a betegség először így nyilvánul meg. Az ebbe a csoportba tartozó betegek 10% -ában kimutatható a kétoldali nyirokcsomó betegség..

Azoknál a betegeknél, akiknek a nyaki nyirokcsomók részt vesznek a szupraklavikularis régió felett, teljes terápiás terápiát kell kapniuk a koponya aljától a csuklóig. Alternatív megoldásként radikális lymphadenectomia, amelyet sugárkezelés követ. Sugárterápiára van szükség a fej és a nyak területén esetleges rejtett sérülések megcélzására. A túlélési arány ebben a csoportban ugyanaz, mint azokban a betegekben, akiknek elsősorban a fej és a nyaki régió áll (35–59%).

Az axilláris nyirokcsomók izolált léziója általában tüdőrák. Az inguinalis nyirokcsomók elkülönített részvétele ritka. E két csoport betegeinek regionális nyirokcsomó-boncolást mutatnak, majd sugárterápiával..

A disszeminált RCC esetében a szisztémás XT-t a fej- és nyakrákra, valamint a nem kissejtes tüdőrákra (NSCLC) kidolgozott rendszerek szerint hajtják végre..

A nyirokcsomók általánosan érintett RCC-vel általában a belső szervek károsodásával járnak, és gyakorlatilag nem alkalmazható a kezelés.

Adenocarcinoma és rosszul differenciált carcinoma

Adenokarcinómás metasztázisokkal vagy rosszul differenciált rákos nők esetén mammográfia és a medencei szervek vizsgálata, valamint a hormon receptorok és a HER2 státus meghatározása szükséges. Ha a vizsgálat eredményeként feltételezzük, hogy az emlőmirigy primer daganata és az axilláris nyirokcsomók érintettek, akkor a kezelést a II-III. Stádiumú emlőrákhoz hasonlóan kell elvégezni: a nyirokcsomók kimetszését, majd sugárterápiát az emlőmirigybe és az axillary régióba; radikális mastectomia, amelyet sugárterápia követ; adjuváns kemoterápia és hormonterápia.

A hasi üregben áttétes adenokarcinómával rendelkező nők esetében XT-t végeznek, mint a petefészekrákban (ciszplatin-alapú kombinációk), megfelelő sebészeti cytoreduction bevonásával egy bizonyos szakaszban.

Adenokarcinómás metasztázisokkal vagy rosszul differenciált rákos betegekben meg kell határozni a szérum foszfatázt, prosztata-specifikus antigént (PSA), koriongonadotropint (CG), alfa-fetoproteint (AFP) és laktátdehidrogenázt (LDH), hogy kizárják a prosztata rákot és a csírasejtdaganatokat. Amikor a PSA szintje emelkedik, hormonterápiát végeznek, mint a prosztata rák esetén. Az AFP-re és a hCG-re adott pozitív reakciók esetén a kezelést a csírasejt-daganatokhoz hasonlóan kell elvégezni.

Ha rosszul differenciált carcinoma metasztázisokat észlelnek a nyak felső és középső nyirokcsomójában, a kezelést úgy kell elvégezni, mint a fej és a nyak daganatain..

Az adenokarcinóma metasztázisaihoz és a civil szervezetekből származó alacsony fokú rákhoz ciszplatin-alapú kemoterápiát alkalmaznak: BEP (bleomycin, etopozid, cisplatin), EP (etopozid, cisplatin). Ezek a kombinációk akár 60% objektív hatást és akár 20% teljes remissziót eredményeznek. A hosszú távú túlélési arány körülbelül 13%. A paklitaxel alapú kombinációk az objektív hatások 45% -át, a doxorubicin és a mitomicin C kombinációjának akár 30% -át teszik ki.

A melanoma áttétekkel rendelkező betegek 5% -ában az elsődleges daganat nem mutatható ki. Ha egy nyirokcsomó-csoportot érint, a betegséget II. Stádiumnak tekintik, és a kezelés fő módja a radikális lymphadenectomia. A disszeminált folyamatban egy szisztémás szisztémás XT-t végeznek: dakarbazint és az azon alapuló kombinációkat, nitrozo-karbamid-származékokat és kombinációkat ciszplatinnal.

Terápiás módok

Laphámsejtes carcinoma CF

Cisplatin - 100 mg / m2 iv csepp az első napon.
Fluorouracil - 1000 mg / m2 intravénás csepp 24 órás infúzió az 1.-4. Napon.

A ciklust háromhetente megismételjük.

Metotrexát - 40 mg / m2 / m az 1. és a 15. napon.
Bleomycin - 10 mg / m az 1.8. És a 15. napon.
Cisplatin - 50 mg / m2 iv. Csepp a 4. napon.

A ciklust háromhetente megismételjük.

Adenocarcinoma, rosszul differenciált rák

Bleomycin - 30 mg iv. Vagy IM hetente egyszer 12 héten át.
Etopozid - 100 mg / m2 iv. Csepp naponta az 1-5. Napon.
Cisplatin - 20 mg / m2 iv. Csepp naponta az 1-5. Napon.

A ciklust háromhetente megismételjük.

Cisplatin - 20 mg / m2 iv. Csepp naponta az 1-5. Napon.
Etopozid - 100 mg / m2 intravénásan csepegtetni naponta az 1-5. Napon. A ciklust háromhetente megismételjük. vagy etopozid - 120 mg / m2 iv. csepp az 1., 3. és 5. napon.
Cisplatin - 80 mg / m2 iv. Csepp az első napon.

A ciklust háromhetente megismételjük.

Paclitaxel 175 mg / m2 IV 3 órás infúzió az 1. napon.
Karboplatin - AUC 6 IV csepp 30-60 perces infúzió az első napon.
Etopozid - napi 50 és 100 mg orálisan váltakozva az 1. és a 10. nap között.

A ciklust háromhetente megismételjük.

Doxorubicin - 50 mg / m2 IV az első és a 22. napon.
Mitomicin - 10 mg / m2 iv az első napon.

Ciklusismétlés 42 naponként.

Gemcitabin - 1000 mg / m2 iv. Csepp 30 perces infúzió az 1. és a 8. napon.
Irinotecan - 100 mg / m2 iv. Csepp 90 perces infúzió az 1. és a 8. napon.

A ciklust háromhetente megismételjük.

Docetaxel - 75 mg / m2 iv. Csepp az első napon gyógykezelés előtti és utáni időszakban.
Karboplatin - AUC 5-6 vagy Cisplatin - 75 mg / m2 iv. Csepp az első napon.

A ciklust háromhetente megismételjük.

GYM Orel, L.V. Manzyuk, E.V. Artamonova

A gyomor neuroendokrin daganata: a betegség okai, tünetei és diagnosztizálása

Neuroendokrin daganatok - ez a leggyakoribb rák típusa, amely több hónapon keresztül kialakul, és amely a test neuroendokrin sejtjeiből származik. Az ilyen típusú rák veszélye: a daganatot gyakran akkor észlelik, amikor az áttétek már elterjedtek.

Ennek oka az, hogy a daganatok lassan fejlődnek, külső megnyilvánulások nélkül, a metasztázis szakaszáig, majd a betegség visszafordíthatatlanná válik. Másik módon a betegséget karcinoidnak ("rejtett gyilkos") hívják. A nevet akkor használják, amikor a betegség a hörgőt, a tüdőt és neuroendokrin carcinomát képezi.

Gyakran a karcinoiddal rendelkező embereknél szindróma alakul ki a megfelelő névvel. A következőképpen jár: a betegek diszkomfortot tapasztalnak a hasban, a szívbillentyűkkel kapcsolatos problémákat, a légzőrendszer megzavarja az aktivitást, hasmenés kezdődik.

A már ritka betegségek ritka eseteiben (20 000-ből 1 betegnél) tüneteket regisztráltak: fekélyeket, cukorbetegséget, bőr- és mentális problémákat, súlycsökkenést, állandó vagy átmeneti éhség és rohamok. A betegség azonban lendületet kap. A statisztikák szerint az esetek száma növekszik.

Az életkorú betegek, elsősorban a férfiak, hajlamosabbak a patológiára.

Fontos megjegyezni, hogy a rák helyétől függően az ilyen szakorvosok orvosai kezelik: gastroenterológus, hepatológus, pulmonológus és mások..

A NET fejlődésének alapvető alapja a neuroendokrin sejt. A bennük fejlődő daganatok ritka felépítésűek és származnak, valamint a rosszindulatú daganatok szintje. Több sejt található a légzőrendszerben (az esetek 25% -a), a gyomor-bél traktusban (az esetek 50% -a), az emlőben, mellékpajzsmirigyben és prosztata mirigyekben.

A tudósok eddig nem tudták megállapítani, miért alakul ki a beteg a betegség. De a genetikával kapcsolatos népszerű változatot kifejlesztették. A fő tényező a tudósok szerint a hajlam. A genetikai kutatás megmagyarázza ezeknek a daganatoknak a megjelenését.

A neuroendokrin daganatok fő tünete a karcinoid szindróma. A betegség az áttéteknek a májba történő elterjedése után alakul ki. A szindróma tünetei: problémák a gyomor-bél traktusban, szívszelepekben, forró villogások, légzőrendszeri rendellenességek.

Neuroendokrin rákfajták

Ha a helyet vesszük alapul a besoroláshoz, akkor a betegséget két nagy csoportra osztják:

  1. Bronchopulmonalis neuroendokrin daganat. Akció jelenet: hörgők, tüdő. Ez a betegség a fennmaradó három százalékot foglalja el.
  2. Gyomor-bélrendszeri neuroendokrin daganatok.

Az ilyen daganatok osztályozása.

  • Endokrin carcinoma. Az emésztőrendszer összes szervébe beillesztve, a hasnyálmirigy kivételével.
  • Karcinóma, elhelyezkedés - hasnyálmirigy.

Glukagonoma. Az egészségügyi problémákkal küzdő betegek 80% -ában a neuroendokrin daganat meghatározott típusa található. A metasztázisok már elterjedtek a májban vagy a csontokban, ritkán a nyirokcsomókban, a petefészekben.

Öt eset közül négy rosszindulatúnak tekinthető. A dermatológusok gyakrabban találnak daganatot, mivel a glükagonóma negatív hatással van a bőrre. A dermis állapota romlik: a bőr hámlani kezd, színe megváltozik.

A cukorbetegséget a betegség tüneteként is elismerték..

Vipóma. A rák ritka típusa. Mint a gyakorlat azt mutatja, az ilyen diagnózissal rendelkező emberek nem élnek. A hasmenés a fő tünet. Provokálja a test kiszáradását, tápanyagok eltávolítását.

Gyakrabban daganat alakul ki a hasnyálmirigyben, tüdőben, mellékvesében és a vékonybélben. A formációkat két csoportra lehet osztani: hasnyálmirigy és pankreás.

Az első esetben a daganatok gyakran rosszindulatú jellegűek, a második esetben pedig éppen ellenkezőleg..

Inzulinómát. Emiatt túlzott mennyiségű inzulin szabadul fel a testbe, ami egy másik betegség - hipoglikémia - kialakulásához vezet. Hely - hasnyálmirigy. Jóindulatúak és egyediek, de néha létezik daganatos csoport. A nők nagyobb valószínűséggel fejlik ki ezt a rákot, mint a férfiak..

Szomatosztatinómát. Leggyakrabban a daganat a hasnyálmirigyben, kissé ritkábban a duodenumban található. Ha az első esetben a betegség akut formában jár, sok tünet alakul ki, akkor a második esetben a betegség sokkal enyhébbé válik.

Gastrinoma. A szabvány szerint a hasnyálmirigyben, epehólyagban, májban és más helyeken található. Aktiválja a sósav bőséges szekrécióját, és ez viszont fekély kialakulásához vezet a vékonybélben. Leggyakrabban rosszindulatú.

A férfiak nagyobb valószínűséggel fejtenek ki ilyen típusú daganatokat, mint a gyengébb neműeknél. Gyakran előfordul a metasztázis stádiumában lévő betegekben. A gasztronómát egyes fekélyek terjesztik. Heterogén vérrög is kialakulhat.

Az onkológiai tudósok ezt gyakran társítják a genetikához..

Hogyan lehet felismerni a neuroendokrin rákot és menni kell a kórházba időben?

A daganat kialakulását magyarázó jelek mindig különböznek. Minden a test helyétől függ.

Ha a daganat kialakulásának helye a légzőrendszer, a betegnek hasonló tünetei vannak:

  • köhögés a köpet és a vér felszabadulásával;
  • nehézlégzés;
  • fájdalomérzés a mellkasban;
  • hirtelen fogyás;
  • az étkezés megtagadása.

Amint a rosszindulatú daganat kialakulni kezd, a tünetek hasonlítanak a szokásos hörghurutra, fontos, hogy gyorsan észrevegyük a különbségeket..

A benőtt daganat a gége ideg bénulását idézheti elő, és ez a szájüreg működésével kapcsolatos problémákhoz vezet..

Nehéz megjósolni a test viselkedését metasztázisok megjelenésekor. Ez a vérrögök eloszlásának területétől függ.

Ha a gyomor neuroendokrin daganata fejlődik ki, akkor azt rosszindulatú karcinómaként sorolják be.

  • koncentrációs problémák, események emlékezete;
  • fejfájás;
  • az időben történő orientáció nehézségei.

A fájdalom oka a beteg testében nem elegendő mennyiségű glükóz. A glükózhiány kellemetlen dolog. Egy kis mennyiségű anyag nemkívánatos érzéseket okozhat:

  • hatalmas izzadás a legkisebb fizikai erőfeszítésnél;
  • folyamatosan megújuló éhségérzet;
  • remegés a karokban és a lábakban, esetenként görcsök eléréséig;
  • egyenetlen szívverés.

Ha neuroendokrin daganatok kialakultak egy betegben a gyomor-bél traktusban, akkor a beteg észleli a következményeket:

  • a hőérzés rendszeres előfordulása;
  • ismétlődő hasmenés;
  • hasi fájdalom;
  • nehézségek a légzőrendszerben;
  • bőrproblémák.

Vannak a neuroendokrin formációk nem-standard megnyilvánulásai is. Például görcsök a hörgőkben, súlyos könnyezés, ismétlődő fejfájás.

Ha a betegnél szomatosztatinóma alakul ki, akkor a betegnek gyakran negatív következményei vannak:

  • a zsír szintén szabadul fel a széklet során;
  • az enyhe diabetes mellitus kialakulása;
  • fájdalom előfordulása a hasban;
  • növekszik a kövek megjelenésének valószínűsége az epehólyagban;
  • a test mérgezése;
  • fokozott izzadás.

Ha a rák oka vipoma, a betegnek tünetei alakulnak ki:

  • Az endokrin kolera kialakulása. Ezt a betegséget a gyakori hasmenés jellemzi. Ha a beteg folyamatosan táplálkozik, akkor ebben az állapotban akár 4 liter testanyagot veszíthet. Ha egy ilyen betegségben szenvedő személy nem tart állandó étrendet, akkor másfél liter liter vesztesége lesz.
  • Kellemetlenség a hasban.
  • Bőrpír.
  • Mentális egészségügyi problémák.

Ha a betegnek gastrominnája van, egyértelmű tünetek jelentkezhetnek:

  • A fekélyek kialakulása, amelyek nem reagálnak a megfelelő kezelésre. Ez halálhoz vezethet, ha vérzés fordul elő a gyomor-bélrendszerben..
  • Kellemetlen érzések a hasban.
  • A mellkasban égő.
  • Kimerítő hasmenés.

A glükagonóma a következő tüneteket okozza:

  • A betegnek kialakulhat a bőr nekrolitikus vándorló eritéma. Ez a betegség így jár: vörösség alakul ki, amely foltokká, majd papulákká és végül kellemetlen megjelenésű hólyakká alakul. Fokozatosan a buborékok önmagukban felszakadnak, és ezek miatt bőrbetegségek léphetnek fel: ekcéma, zuzmó, keratózis, nekrózisig.
  • A szájüreg betegségeinek gyakori előfordulása.
  • A nyelv kinézetének és színének teljes megváltoztatása.
  • Az enyhe cukorbetegség kialakulása.
  • Drastikus fogyás.

Amikor a rák eléri a csúcspontját, a hely már nem befolyásolja a betegek tüneteit. A daganatok intoxikációjának megkezdése után a betegek hasonló dolgokat tapasztalnak meg:

  • a testhőmérséklet 39 fokra emelkedése;
  • a test mérgezése;
  • teljes étvágytalanság;
  • vágy aludni napközben, de ennek hiánya éjjel hiányzik;
  • tartós depresszió;
  • fokozott verejtékezés a betegben;
  • egyes helyeken a bőr kékré válik;
  • az immunitás védő tulajdonságainak csökkenése.

Általános tünetek

Ha a neuroendokrin daganatokat vesszük figyelembe, akkor a lista a NET NET fejlődésének általános jeleit tartalmazza, a helytől függetlenül.

  • A test mérgezése.
  • Magas vérnyomás.
  • A testtömeg hirtelen csökkenése vagy növekedése ok nélkül.
  • Hatalmas izzadás a legkisebb erőfeszítésnél.
  • A pánik vagy szorongás indokolatlan érzése.
  • Egyenetlen szívverés.
  • Rendszeres fejfájás.
  • Hőmérséklet emelkedés.
  • Piros bőrkiütés.
  • Étvágytalanság.
  • Homályos látás.
  • Emésztőrendszeri problémák.
  • Remegő végtagok.

Veszélyes súlyosbodás

Időnként az endokrin daganatok komplikációja lehet - karcinoid válság. Ez a folyamat a biopszia, az elvégzett műtét és a súlyos stressz hátterében fordulhat elő. Előfordulhat azonban olyan helyzet, amikor a romlás természetesen külső tényezők befolyása nélkül történik.

Ebben a betegségben a betegnek erős görcsök jelentkeznek a hörgőkben, kifejezett aritmiás pulzusukban, és a nyomás nagyságrenddel csökken. A karcinoid-krízis a beteg számára halálos, ezért ha a beteg ilyen állapotban van, sürgős orvosi ellátásra van szükség.

Módszerek a neuroendokrin daganatok kezelésére

A kezelés megkezdése előtt a testet a szabványnak megfelelően diagnosztizálják. Ennek során klinikai vizsgálatokat végeznek.

elemzések

Mindenekelőtt meg kell vizsgálni az 5-HIAA koncentrációját a vizeletben és a szerotonint a vérben. A vért a C-peptid, az inzulin, a proinsulin és a glükóz mennyiségére is ellenőrzik. Ha kiderül, hogy a beteg glükagonómája van, akkor megvizsgálják a megfelelő anyag jelenlétét - glikogént, ha gyomor gyanúja merül fel - megvizsgálják a gastrintartalmat.

Az ilyen betegséggel gyanús betegeknek ultrahanggal, tomográfiával, MRI-vel, MPE-vel és számos egyéb diagnosztikai eljárással kell átesniük. Ha fennáll annak a lehetősége, hogy a vizsgált daganat rosszindulatú, biopsziát végeznek.

Kezelés

A neuroendokrin daganatok kezelésének két módja van:

  1. Művelet. Ez egy hatékony módszer karcinóma kialakulására. Itt jön be a műtét. A sebészek boncolást végeznek az érintett területen, és megpróbálják eltávolítani az ott található rákos megbetegedéseket. A kialakuló daganatokat azonban gyakran nem lehet teljes mértékben kivágni. Ennek oka lehet a neoplazmák nagy száma, vagy a képződmények egy magányos helyen fejlődtek ki, és a sebészek nehezen tudják elérni a műszereket, vagy a betegség elérte a metasztázis állapotát, és a műtét már nem segít.
  2. Terápia. Ha a műtét nem érhető el, vagy a fenti okok miatt nem változtatja meg a helyzetet, akkor szomatosztatin kezelést kell végezni. Ha az ilyen kezelés nem hoz gyümölcsöt, vagy a betegség túl gyorsan fejlődik ki, a betegeknek súlyos, veszélyes, de hatékony kezelést írnak elő kemoterápiás gyógyszerekkel..

Hogyan készítik az orvosok előrejelzést, mire alapul?

Szükséges információ: Az orvosi előrejelzés három pontra épül:

  • a daganatok malignitásának szintje;
  • a tumortípus;
  • a betegség terjedésének stádiuma.

A diagnosztizált neuroendokrin daganat hordozóinak fele él öt évig. A karcinoid szindrómában szenvedő betegek egyharmada ilyen hosszú ideig él, a többiek meghaladják a halált. Ha nincs metasztázis, akkor a betegség kimutatása után legalább öt évvel több mint fele él.

Ha áttétek terjedtek, akkor a betegek egyharmadában az élet folytatódik a következő öt évben. A glükagonómát nem értik jól, mivel ez rendkívül ritka, ezért nehéz megállapítani az átlagos élettartamot a betegségben szenvedőknél..

Az onkológusok azonban csalódást okozó információkat hoztak fel a glukagonómáról: egy ilyen betegségben élő ember nem él.

Hogyan kerüljük el a neuroendokrin daganat áldozatává válását?

Nehéz konkrét választ adni, mert nem dolgoztak ki működő megelőzést. Az onkológusok a tudósok nem találtak rá varázslatos „csodatablettákat” a betegségek gyógyítására vagy megelőzésére. A tervek szerint gyakrabban kell orvosi vizsgálatra kerülni: látogasson el egy gastroenterológusra, vérvizsgálatot végezzen, fluorográfiát végezzen.

A neuroendokrin daganatok valószínűségének csökkentésének egyetlen módja a dohányzásról való leszokás. A statisztikák szerint az endokrin daganatok az esetek 90% -ában súlyos dohányosoknál fordulnak elő. Az ilyen onkológia és más betegségek előfordulásának megelőzése érdekében az egészséges életmódot kell vezetni..

Az onkológia területén dolgozó tudósok ajánlásokat fogalmaznak meg a rákos sejtek kialakulásának valószínűségének minimalizálása érdekében, ezeket a folyamatokat ki kell zárni vagy enyhíteni kell:

  • az immunitás, az endokrin rendszer megsértése;
  • külső mérgező hatású környezetben való tartózkodás;
  • állandó stressz;
  • rossz szokások: gyakori alkoholfogyasztás, dohányzás;
  • fertőző vírusos betegségek;
  • sugárzás hatása alatt van;
  • emésztőrendszer krónikus betegségei.

Melyek a neuroendokrin daganatok??

Neuroendokrin daganatok - ezt hívják az egyik legritkábban lassan fejlődő daganatos típusnak, amely a test neuroendokrin sejtjeiből alakul ki. Ennek a betegségnek a többi neve: karcinoid, amelyet általában a hörgők, függelék, a tüdő és a neuroendokrin carcinoma neuroendokrin daganataival kapcsolatban alkalmaznak.

Mi a neuroendokrin daganat?

A neuroendokrin daganat nemcsak önálló betegségként fordulhat elő, hanem a multiplik endokrin neoplazia szindróma (MEN) alkotóeleme is lehet..

Az ilyen típusú daganatok az epitéliás daganatok heterogén csoportjába tartoznak, amelyeket az APUD rendszer sejtjeiből képeznek (azaz olyan sejtek, amelyek a dekarboxilezési reakción keresztül prekurzor aminosavakat abszorbeálnak)..

Az apudocyták endokrinszerű sejtek (endokrinociták), amelyek különböző szervekben és szövetekben helyezkednek el. Ezek szórványosak vagy kis klasztereket képezhetnek. Általában körülbelül 60 ilyen sejt típus ismert..

A neuroendokrin daganatok (NET) rosszindulatúak és jóindulatúak, amelyek hormonos anyagokat termelő idegsejtekből képződnek. Gyakrabban találhatók ilyen sejtek az emésztőrendszerben, nevezetesen a vékonybélben, függelékben, gyomorban, végbélben.

Ritkábban - vastagbélben, tüdőben, thymusban, petefészekben, herékben, prosztatában. A neuroendokrin sejtek az emésztőrendszerben, a légzőrendszerben, az endokrin mirigyekben helyezkednek el: hasnyálmirigy, mellékvesék, hipofízis (hipofízis) és pajzsmirigy.

Az orvosi gyakorlatban ez a patológia ritkán fordul elő, főleg rosszindulatú formában..

A betegség kialakulása akkor kezdődik, amikor ezek a sejtek ellenőrizetlenül szaporodni kezdenek, és a kóros szövet hiperplázia lép fel. Az ilyen típusú daganatok szórványosan jelentkeznek, vagy az egyik örökletes szindróma következményei, melyeket több szerv neuroendokrin daganatának kialakulása kísér..

A betegség okai

A betegség pontos okai nem ismertek, de feltételezhető, hogy a genetikai öröklés az egyik fő oka..

Úgy gondolják, hogy a betegség kialakulását olyan genetikai mutációk befolyásolják, amelyek megzavarják a neuroendokrin sejtek növekedésének szabályozását..

A neuroendokrin daganat kockázata nagyobb az örökletes betegségben szenvedő betegeknél - több endokrin daganat (MEN). Az 1. és a 2. típusú MEN-et egy mutáns gén öröklése okozza.

A rák valószínű okai a következők:

  • immun- és endokrin rendszer működési rendellenességei;
  • a káros mérgező anyagok hatása;
  • gyakori stressz;
  • függőségek (alkohol és dohányzás);
  • vírusos fertőzések a testben;
  • a test mérgezése;
  • az ionizáló sugárzás hatása;
  • krónikus gastrointestinalis betegségek.

A betegség jellemzői

Ezeket a daganatokat nehéz diagnosztizálni a tünetek hiánya miatt a fejlődés korai szakaszában (ezt a rákot "rejtett gyilkosnak" hívják).

A daganatok lassan növekednek (hosszú lappangási periódusuk van), és nem okoznak kellemetlenséget a betegeknek, amíg el nem éri a fejlett stádiumot.

Az elsődleges neuroendokrin daganatok hosszú ideig kicsik lehetnek, és csak más szervek metasztázisát követően válhatnak tünetre.

Az ilyen típusú rák kiszámíthatatlansága egy másik megkülönböztető jellemző, amely akadályozza a helyes diagnózist, a daganatok lassan növekedhetnek, vagy erősen agresszív növekedést mutathatnak.

A neuroendokrin daganatok osztályozása

Figyelembe véve az embriogenezis sajátosságait, a neuroendokrin daganatok 3 csoportját meg kell jegyezni:

  • daganatok, amelyek az elsődleges embrionális bél felső részéből származnak, amely a nyelőcsőbe, hörgőkbe, a gyomorba, a tüdőbe és a duodenum felső részébe vezet;
  • a primer embrionális belek középső részéből származó daganatok, amelyek a vékonybél alsó részét, a 12-duodenumot és a vastagbél felső részét alkotják, ideértve a függeléket, ileumot, növekvő vastagbélot, cecumot;
  • neuroendokrin daganatok, amelyek az elsődleges embrionális belek alsó részéből származnak, és amelyek a végbélbe és a vastagbél alsó részébe vezetnek.

A lokalizáció szerint a daganatokat bronhopulmonális neuroendokrin daganatokra és emésztőrendszer daganatokra osztják. A tüdők és hörgők neuroendokrin daganatos betegségei az összes neuroendokrin daganat kb. 25% -át teszik ki. Az emésztőrendszer NET - a neuroendokrin daganatok több mint 60% -a.

Az emésztőrendszer NET-jét endokrin karcinómákra (karcinoidokra) és egyéb daganatokra osztják - glükagonómák, inzulinómák, gasztronómák, vipomák, szomatosztatómák. Az endokrin carcinómák általában a vékonybélben és a függelékben találhatók, más daganatok túlnyomórészt a hasnyálmirigyben vannak.

Azok a daganatok, amelyek nem alakulnak ki a légzőrendszerben és a gyomor-bélrendszerben, az ilyen típusú daganatok kb. 15% -át teszik ki.

Az emésztőrendszer összes neuroendokrin daganata (a WHO osztályozása szerint) típusától és pontos helyétől függetlenül 3 kategóriába sorolható:

  • erősen differenciált daganatok, meghatározhatatlan mértékű malignitás és jóindulatú folyamat;
  • erősen differenciált daganatok, alacsony rosszindulatú daganatok;
  • rosszul differenciált daganatok, magas malignitású.

Az agresszivitás fokát általában G betűk jelölik (a magas agresszivitás fokát G3 vagy G4, közepes - G2, alacsony agresszivitást G1-nek nevezik).

A légzőrendszer neuroendokrin daganatait (karcinoidok) négy típusra osztják:

  • kissejtes tüdőrák;
  • nagy sejtes neuroendokrin carcinoma;
  • alacsony malignitás;
  • közepes fokozatú.

Ezenkívül létezik WHO osztályozás a különböző lokalizációjú hasonló daganatokra, amely a típusonkénti megoszláson alapul, az elsődleges daganat méretén, az idegek, a vér és a nyirokér érzésének mértékén, az invázió mélységén az alapul szolgáló szövetek vastagságán, az áttétek jelenlétén vagy hiányán, valamint más olyan tényezőkön, amelyek befolyásolhatják a betegség lefolyására:

  • a gyomor-bélrendszer neuroendokrin daganata;
  • tüdő neuroendokrin daganatok;
  • az endokrin endokrin sejtek daganatait viszont fel kell osztani:
  1. hypophysis daganat;
  2. pajzsmirigy-rák;
  3. mellékpajzsmirigy daganatok;
  • feochromocytoma (mellékvese daganat - hormon-aktív);
  • Merkel-karcinóma (rosszindulatú daganat a bőr sejtjeiből);
  • egyéb lokalizációk daganata (thymus, prosztata, vese, petefészek, mell).

A leggyakoribb osztályozást veszik figyelembe, amelyben a sérült sejtek által termelt hormont veszik alapul. Ezen osztályozás alapján vannak:

  • vipoma;
  • inzulinómák;
  • gasztrinó;
  • somatostatinomas;
  • glükagonomák.

A neuroendokrin daganatok típusai és tüneteik

A gyomor-bélrendszer neuroendokrin daganatait általában a függelék területén diagnosztizálják, amelyet a vékonybél neuroendokrin formációinak prevalenciája követ. A vastagbél- és végbéldaganatok ezen a területen a rákos folyamatok teljes számának 1-2% -ában fordulnak elő. A gyomor és a duodenum daganatait viszonylag ritkán diagnosztizálják.

A gasztrointesztinális daganatok legjellemzőbb tünete a karcinoid szindróma, amely a májban áttétek kialakulása után jelentkezik, és meleghullámokkal, hasfájdalommal és hasmenéssel jár. Időnként előfordulhat a szívbillentyűk sérülése, telangiectasia és légzési rendellenességek.

Az ilyen daganatokban szenvedő betegeknél gyakran meleghullásokat észlelnek, amelyek oka nagy mennyiségű szerotonin, prosztaglandinok, tachikininek vérbe jutása..

A hőhullámok spontán módon jelentkeznek, az érzelmi stressz, az alkoholfogyasztás, a fizikai erőfeszítés hátterében, és néhány perctől néhány óráig tarthatnak, ezeket a test felső részének vagy az arcának hiperemia kíséri, tachikardia, szédülés, hypotonia (néha - hipertónia) kombinációjával..

Hasmenés (hasmenés) előfordulhat a rohamok hátterében, és hiányában az ilyen diagnózisú betegek 75% -ában. A betegek 5% -ánál alakul ki pellagra, mely alvási zavarok, gyengeség, neuritis, magas agresszivitás, dermatitis, kardiomiopátia, glossitis, fotodermatosis, kognitív rendellenességek által nyilvánul meg.

Néhány betegnél a carcinoid szindróma atipikus lefolyása figyelhető meg, amelyet az 5-hidroxi-triptofán és a hisztamin vérbe juttatása magyaráz meg. Ez gyakrabban fordul elő a duodenum vagy a gyomor felső részének NET-jával. Az ilyen típusú daganat meleg villanásokkal, hörgőgörcsökkel, fejfájással, szemhéjpótlással nyilvánul meg..

A carcinoid krízist a neuroendokrin daganatok komplikációjának tekintik..

Invazív eljárás (biopszia), műtét vagy súlyos stressz hátterében alakul ki, de külső nyilvánvaló okok nélkül megjelenhet..

Ezt az állapotot súlyos hörgőgörcs, súlyos tachikardia és a vérnyomás éles csökkenése kíséri. A válságot életveszélyesnek tekintik, és sürgős kezelést igényel..

Az inzulinómák általában jóindulatúak, egyedüli, akár többszörös daganatokban is kialakulnak. Nőkben a betegséget gyakrabban diagnosztizálják, mint a férfiaknál. Az ilyen típusú daganatok a következő tünetekkel rendelkeznek:

  • hypoglykaemia jelentkezik;
  • éhes lehet,
  • lehetséges látáskárosodás;
  • tudatzavar;
  • hiperhidózis és a végtagok remegése;
  • görcsök.

A gasztrinómák általában rosszindulatúak. Gyakrabban diagnosztizálják őket férfiaknál, és megjelenésük az esetek egynegyedében genetikai hajlamnak köszönhető..

A betegek többségében máj vagy csont áttétek vannak a diagnózis időpontjában. A betegség fő tünete az egyszeri vagy többszörös peptikus fekély, és súlyos hasmenés is előfordulhat. Az ilyen típusú tumor halálának okai gyakran a távoli áttétek, vérzés vagy perforáció által érintett szervek diszfunkciói..

A vipomák gyakrabban fordulnak elő a hasnyálmirigyben, ritkábban a vékonybélben, a tüdőben, a mellékvesékben vagy a mediastinumban. A hasnyálmirigy daganatok gyakrabban rosszindulatú jellegűek, a pancreas tumorok jóindulatúak.

Az örökletes hajlam az esetek 6% -ában jellemző. A fő tünet krónikus, hanyatló hasmenés és életveszélyesnek tekinthető, amely kiválthatja a víz-elektrolit egyensúlyhiányt, valamint a szív- és érrendszeri rendellenességek, rohamok kialakulását..

További tünetek a hiperglikémia és a test felső részének kipirulása.

A glükagonómák általában a hasnyálmirigyben találhatók. Gyakrabban rosszindulatúak, áttétek képesek a májra, a nyirokcsomókra, a gerincre, a petefészekre. Ezeket a daganatokat súlycsökkenés, széklet rendellenességek, cukorbetegség, stomatitis és dermatitis jellemzik. Trombembolia, trombózis, mentális rendellenességek is előfordulhatnak.

Ha figyelembe vesszük a neuroendokrin daganatok általános tüneteit, ezek közül a leggyakoribbak a következő tünetek:

  • hányinger és hányás;
  • artériás hipertónia (vérnyomás növekedése);
  • a testtömeg növekedése vagy csökkenése;
  • túlzott izzadás;
  • pánikrohamok, fokozott szorongás;
  • tachikardia (a szívverés ritmusának hiánya);
  • belső vérzés;
  • fejfájás;
  • sárgaság tünetei;
  • szubkután indukció, néha vizuálisan észrevehető és vöröses, kékes, rózsaszín árnyalatú;
  • hőmérséklet-emelkedés;
  • gyomor, nyelőcső, vékonybél fekély;
  • tartós fájdalom az érintett test területén;
  • bőrkiütés;
  • a bél peristaltika megsértése;
  • hipoglikémia;
  • asztma, súlyos köhögési rohamok;
  • étvágytalanság;
  • vizelési rendellenességek;
  • látási problémák;
  • görcsök;
  • anémia.

A betegség diagnosztizálása

A diagnózist a laboratóriumi és műszeres kutatási eredmények felhasználásával készítik.

Endokrin carcinomákban meghatározzák a vér szerotonin szintjét és a vizeletben az 5-HIAA szintet. Az inzulinák esetében vérvizsgálatot végeznek inzulin, glükóz, C-peptid, proinsulin jelenlétére.

Glükagonómákkal vérvizsgálatot végeznek glükogén jelenlétére, gasztronómákkal, gastrin jelenlétének elemzésére, vipómákkal, vazoaktív bélpeptid elemzésére.

Ezenkívül a felmérés magában foglalja:

  • szcintigráfia;
  • PET-elemzés;
  • A hasi szervek ultrahangja;
  • CT és MRI;
  • különféle endoszkópos vizsgálatok.

Ha gyanú merül fel a rosszindulatú daganatról, akkor biopsziát kell végezni.

Hogyan kezelik a neuroendokrin daganatokat?

A neuroendokrin daganatok kezelésében a következő kezelési módszereket kell alkalmazni:

  1. műtéti beavatkozás;
  2. kemoterápia;
  3. biológiai terápia;
  4. célzott terápia;
  5. sugárkezelés;
  6. radiothermoablation;
  7. tüneti kezelés.

Az ilyen típusú daganatok kezelésének radikális módszere az egészséges szövetek határain belüli műtéti ürítés. Ha a daganat többszörös növekedésű, az ilyen típusú kezelés nem alkalmazható..

A biológiai terápia vagy immunterápia segíti az immunrendszert a daganatok leküzdésében. A mesterségesen létrehozott vagy az emberi test által előállított anyagokat a tumorellenes immunitás stimulálására, szaporodására vagy fokozására használják.

A rosszindulatú daganatok gyors fejlődésével kemoterápiát írnak elő. A célzott terápia olyan gyógyszerek használatát foglalja magában, amelyek nem károsítják az egészséges sejteket, de azonosítják a rákos sejteket és csak azokat pusztítják el.

A sugárterápia magában foglalja a nagy dózisú sugárzás felhasználását a rákos sejtek elpusztítására. A rádiófrekvenciás ablációs terápia magában foglalja egy nagyfrekvenciás elektromos áram alkalmazását a tumor fókuszainak befolyásolására.

A tünetek megnyilvánulásának csökkentése érdekében a tüneti kezelést "Oktreotid" és más szomatosztatin analógok alkalmazásával hajtják végre..

A neuroendokrinológus előírja a neuroendokrin daganatok kezelési rendjét a daganat típusa, mérete, elhelyezkedése, prevalencia foka és a beteg általános egészségi állapota alapján. Gyakran kombinált kezelést végeznek, ami nagy hatékonyságot mutat az ilyen típusú daganatok kezelésében.

A betegség prognózisa

A prognózis a daganat malignitásának mértékétől, típusától és mértékétől függ. Az endokrin carcinomában szenvedő betegek átlagos 5 éves túlélési aránya az esetek kb. 50% -a, carcinoid szindróma esetén - 30-47%.

Gastronómával (áttétek hiányában) az 5 éves túlélési arány - az esetek 51% -a, metasztázisokkal - legfeljebb 30%.

A glükagonóma diagnosztizálásakor a prognózis rossz, de az átlagos mutatókat az ilyen típusú betegségek ritkasága miatt nem állapították meg..

A gyomor neuroendokrin daganata

A gyomor neuroendokrin daganatait, endokrin daganatoknak vagy karcinoidoknak is nevezzük, viszonylag kicsi és heterogén daganatok csoportját képezik, amelyek klinikai patológiájuk, differenciálódásuk fokának, proliferációs sebességének és eredményének szempontjából jelentősen különböznek egymástól [1]..

Noha az emberi gyomor nyálkahártyájának morfológiai és funkcionális tulajdonságai alapján legfeljebb ötféle endokrin sejt van izolálva, a legtöbb gyomor NET kialakul az enterokromaffinszerű sejtekből.

Ezek a daganatok többféleek lehetnek, atrofikus gasztritisz és achlorhydria (1. típusú) okozta elhúzódó hipergastrinémia hátterében, vagy kombinált multiplex endokrin daganatok - Zollinger-Ellison szindróma hypertrophikus gastropathiával (2. típusú), vagy a nyálkahártyán megjelenhetnek anélkül, hogy korábbi kóros változások (3. típus), néha "atipikus" karcinoid szindróma fordul elő [1].

A gyomor neuroendokrin daganatai jelentősen különböznek egymástól szövettani, klinikai és kóros formák, stádiumok és lehetséges kimenetelek alapján, ami számos terápiás és diagnosztikai intézkedés szükségességét vonja maga után. Érdemes megemlíteni azt is, hogy javítani kell a diagnosztikai és prognosztikai kritériumokat a megfelelő terápia kiválasztására [1]..

  • A tumor lokalizációja [2]:
  • • Szívrész, • A gyomor felülete, • A gyomor teste, • A gyomor előcsatornája, • Kapuőr, • A gyomor kisebb görbülete, • A gyomor nagyobb görbülete,
  • • A gyomoron túlmutató sérülés.
  • Osztályozás
  • A WHO 2010. évi osztályozása [2]:
  • Neuroendokrin daganat (NET); - NET G1 (karcinoid); - NET G2,
  • Neuroendokrin rák (NER); - Nagycellás NER, - Kiscellás NER,
  • Vegyes mirigyös neuroendokrin rák; - Tumor szerotonint termelő enterokromaffin sejtekből (szerotonint termelő NET), - Gastrint termelő daganat (gastrinoma).

Besorolás besorolás szerint [2,4]

  • A WHO osztályozása a GI és a hasnyálmirigy NET számára:
  • I. fokozat - neuroendokrin daganat (NET G1) - erősen differenciált, a mitózisok száma 20%;
  • Vegyes adenoneuroendokrin carcinoma (MANEC);
  • Hiperplasztikus és rákkeltő folyamatok.

A kezelési algoritmus a daganat típusától és mértékétől függ, és a WHO osztályozására (2010) és a NET tanulmányozásának európai társaságának (ENETS) (2016) ajánlásaira összpontosít. Jelenleg az ENETS és a WHO azt javasolta, hogy a GIT NET-t a rosszindulatúak fokának (fokozat) szerint három fő csoportra bocsássák - Gl, G2, G3, valamint a TNM szerint [2]..

A gyomor NET klinikai és kóros formái

I. típusú

A gyomor neuroendokrin daganatainak 70–80% -a I típusú daganatok: átmérőjük kevesebb, mint 10 mm, több daganat. A betegek gyakran kórtörténetében krónikus atrofikus gastritisben szenvednek. A daganatok a gyomor felületében vagy testében lokalizálódnak. A mikroszkópia a sejtek trabekuláris vagy sűrű elrendezését mutatja. A tumorsejtek monomorfak, közepes méretűek, szabályos alakúak, lekerekített magokkal.

A mitózis hiányzik vagy ritka. A daganat terjedése a nyálkahártyára vagy a szubmukózus rétegre korlátozódik. A gyomor-gasztrin-függő NET-hálózatokkal következetesen társul az endokrin sejtek általános proliferációja a szerv azon részének nyálkahártyáján, amelyet a daganatos folyamat nem érint.

Kórszövettani osztályozást fogalmaztak meg a prosztata endokrin sejtek által képviselt proliferatív léziók spektrumára hipergastrinémiában szenvedő betegek esetén. Ez a besorolás az I. típusú daganatokat olyan sorrendben osztja el, amely feltehetően tükrözi a folyamat időbeli fejlődését és a betegek növekvő rák kockázatát..

A gyomor NET diagnosztizálása hatékony hisztopatológiai, biokémiai és diagnosztikai képanalízist igényel [3].

Az első típusú tumorsejtek többsége pozitív az endokrin markerek, például a kromogranin A (CgA), a neuron-specifikus enoláz (NSE) és a vezikuláris monoamin transzporter 2 szempontjából, amelyek a sejteket hisztamin-termelőként jellemzik. A CgA expressziójának meghatározása hasznos diagnosztikai teszt lehet az I típusú gyanúsított NET esetében..

De a CgA koncentrációja korrelál az enterokromaffinszerű sejtek számával; így a kórosan magas CgA koncentráció nem patognómikus, sem szükséges az első típusú gyomor NET diagnosztizálásához. Az MKI67 proliferációs marker általában a tumorsejtek kevesebb, mint 2% -ában expresszálódik.

A daganatok általában tünetmentesen alakulnak ki, és véletlenül diagnosztizálják a gastroscopia során. A parietális sejtek krónikus atrofikus gastritis miatt hosszú ideig történő megsemmisítése a Castle belső faktorának kiválasztódásának csökkenéséhez vezethet, és ennek eredményeként a B12-vitamin felszívódásának megsértéséhez vezethet. Így a B12-vitaminhiány és a hiperkrómás makrocytás anaemia gyakran társul autoimmun atrofikus gasztritisszel és hipergastrinémiával [3]..

Az első típusú gyomor NET nagyon ritkán áttétesedik (5% a helyi nyirokcsomóknál, kevesebb mint 2% a távoli metasztázisoknál), kapcsolódó halálesetek nélkül és 100% hosszú távú túléléssel.

Az endoszkópos ultrahang segítséget nyújthat a lokalizált betegség (azaz nem szubmukózális beszűrődése) képének elkészítésében, míg a számítógépes tomográfia (CT) a máj áttéteit fedezheti fel..

A léziók méretétől és számától függően az endoszkópos daganatos rezekció a választott módszer [3].

II típusú

A gyomor NET NET-jének 5–6% -a II típusú daganatok, amelyek a Zollinger-Ellison szindrómában gastrinnal szekretáló szövetekből származnak. A II típusú gyomor NET klinikai lefolyása hasonló az 1. típusú daganatokhoz.

A daganatok kicsik (1–2 cm), többszörös és nagyon differenciált. Az MKI67 proliferációs marker 1-ben fejeződik ki a mikroszkóp látómezejében nagyításnál), a fokális nekrózis gyakori.

Az ultrastrukturális vizsgálatok megerősítik az endokrin szemcsék jelenlétét.

A műtéti nyirokcsomó resectio és boncolás a választott kezelés. A III. Típusú rosszindulatú daganatok helyi növekedési tulajdonságaitól függően a kezelés kiterjedt radikális gyomorreszekciót és regionális lymphadenectomy-t foglal magában [3]..

IV típusú

A IV típusú gyomor NET-k ritka, nagy, rosszul differenciált daganatok, amelyek rendkívül rosszindulatúak. A legnagyobb ismert IV. Típusú gyomor NET 16 cm.A legtöbb esetben a IV típusú gyomor NET diagnosztizálásakor már látható a nyirok- és érrendszeri invázió..

A rosszul differenciált gyomor NET NET IV-ben a képet súlyos patológia jellemzi, túlnyomórészt szilárd szerkezettel, nagyfokú központi nekrózissal és súlyos sejtes atipizmussal, gyakran atipikus mitózisokkal és magas MKI67 szinttel (> 30)..

A CgA általában hiányzik vagy csak a fókuszban fejeződik ki, ami összhangban van az ultrainfrastruktúrában lévő kis számú elektron-sűrű granulátummal. A synaptophysin és az NSE és PGP9.5 citoszolos markerek expressziója.

A ritkaság ellenére a rosszul differenciált IV. Típusú daganatok agresszív jellegük és rossz prognózisuk miatt külön figyelmet érdemelnek: a medián túlélési arány 6,5–14,9 hónap [3].A IV típusú gyomor NET műtéti reszekciót igényel, majd kemoterápiát és kombinált adjuvánst igényel. terápia [3].

Neuroendokrin daganatok

Neuroendokrin daganatok (NET) - a diffúz neuroendokrin rendszer sejtjeiből származó, különböző fokú rosszindulatú daganatok daganata, amely képes peptidhormonok és biogén aminok előállítására.

A neuroendokrin daganatok ritka daganatok. Általában érinti az emésztőrendszert és a légzőrendszert, de más szervekben is kimutatható.

Rendszeresen fordul elő, vagy több öröklődő szindróma egyikének eredménye, amelyet több szerv több neuroendokrin daganatának kialakulása kísér..

A statisztikai előfordulási arány 2-3 ember / 100 ezer lakos, azonban a szakértők szerint boncolás során a neuroendokrin daganatokat 8-9 ember / 100 ezerre találják..

populáció, ami alacsony szintű intravitalis diagnosztikát jelez. Általában felnőtteknél észlelik a férfiakat gyakrabban, mint a nőket.

A kezelést az onkológia, a gastroenterológia, a pulmonológia, az endokrinológia és az orvostudomány más területeinek szakemberei végzik (a daganatok helyétől függően).

Az embriogenezis sajátosságait figyelembe véve a neuroendokrin daganatok három csoportját meg lehet különböztetni:

  • Az elsődleges embrionális bél felső részéből származó daganatok, amelyek a tüdőben, hörgőkben, nyelőcsőben, gyomorban és a duodenum felső részében keletkeznek.
  • Neuroendokrin daganatok, amelyek az elsődleges embrionális vastagbél középső szakaszából származnak, amely az alsó duodenum, jejunum és felső vastagbél prekurzora, beleértve a függeléket, a cecumot, az ileumot és az emelkedő kettőspontot.
  • A primer embrionális bél alsó részéből származó neuroendokrin daganatok, amelyek a vastagbél és a végbél alsó részét eredményezik.

A lokalizációt figyelembe véve megkülönböztetjük a bronhopulmonális neuroendokrin daganatokat és az emésztőrendszer daganatait. A hörgők és a tüdő NET-jei teszik ki a légzőrendszer összes daganatának kb. 3% -át, és a neuroendokrin daganatok kb. 25% -át.

Az emésztőrendszer NET-jei teszik ki a lokalizáció összes onkológiai folyamatának kb. 2% -át, és a neuroendokrin daganatok több mint 60% -át. Az emésztőrendszer sérüléseit viszont fel lehet osztani endokrin karcinómákba (a régi név karcinoidok) és egyéb daganatokba (inzulinák, vipomák, glükagonómák, szomatosztatinómák, gasztronómák).

Az endokrin carcinómák leggyakrabban a függelékben és a vékonybélben, valamint a hasnyálmirigy egyéb daganatain.

Bizonyos esetekben a neuroendokrin daganatok olyan sejtekből képződnek, amelyek endodermák, neuroektodermák és embrionális ideghéjak származékai, és amelyek az agyalapi mirigy elülső részében, a pajzsmirigyben, mellékpajzsmirigyben, mellékvesében, prosztatában, emlőmirigyben, vesékben, bőrben vagy petefészekben vannak elhelyezve. A légzőrendszeren és a gasztrointesztinális traktuson kívül eső neuroendokrin daganatok a csoport daganatainak kb. 15% -át teszik ki.

A WHO osztályozása szerint az emésztőrendszer összes neuroendokrin daganata, típusától és elhelyezkedésétől függetlenül, három kategóriába sorolható:

  • Nagyon differenciált neoplazmák jóindulatú vagy meghatározhatatlan mértékű rosszindulatú daganatokkal.
  • Nagyon differenciált neuroendokrin daganatok, alacsony malignitási képességgel.
  • Rosszul differenciált daganatok, amelyek nagymértékben rosszindulatúak.

A gyomor-bélrendszer neoplazmáitól eltérően, a légúti neuroendokrin daganatok megtartották a régi karcinoid nevet. A WHO osztályozása szerint az ilyen daganatok négy kategóriáját különböztetik meg:

  • Alacsony malignitású karcinoidok.
  • Közepesen rosszindulatú karcinoidok.
  • Nagy sejtes neuroendokrin karcinómák.
  • Kissejtes tüdőrák.

A felsorolt ​​"általánosított" osztályozások mellett vannak WHO osztályozások a különféle lokalizációjú neuroendokrin daganatokra, amelyeket az elsődleges daganatok átmérőjének, az alatta lévő szövetek inváziójának mélységének, az idegek, a nyirok és az érrendszer bevonásának mértéke, az áttétek jelenléte vagy hiánya és a betegség alakulását befolyásoló egyéb tényezők figyelembevételével hozták létre. és a betegség prognózisa.

A gyomor-bélrendszer neuroendokrin daganatait (endokrin karcinómákat, a gyomor-bél traktus karcinoid daganatait) leggyakrabban a függelék területén észleljük. A második leggyakoribb a vékonybél daganata.

A vastagbél és a végbél neuroendokrin daganatai képezik ezen anatómiai zóna összes onkológiai folyamatának 1-2% -át. A gyomor és a duodenum daganatai viszonylag ritkák.

A betegek 10% -ánál van genetikai hajlam a több neuroendokrin daganat megjelenésére.

Az összes endokrin carcinoma peptideket és biogén aminokat választ ki, azonban a biológiailag aktív vegyületek felsorolása és a daganatok szekréciós sejtjeinek aktivitási szintje jelentősen eltérhet, ami lehetséges különbségeket okoz a betegség klinikai képében..

A gyomor-bél traktus neuroendokrin daganatainak leggyakoribb jellemzője a karcinoid szindróma, amely általában a máj áttétek kezdetét követően jelentkezik, heves villanásokkal, hasmenéssel és hasi fájdalommal együtt..

Kevésbé gyakori a szindróma sérülések, légzési zavar és telangiectasia esetén..

A hörcsöket a neuroendokrin daganatokban szenvedő betegek 90% -ánál figyelik meg. A rohamok kialakulásának fő oka a szerotonin, prosztaglandinok és tachikininek nagy mennyiségének a vérbe jutása..

A hőhullámok spontán módon alakulnak ki az alkoholfogyasztás, az érzelmi stressz vagy a fizikai aktivitás hátterében, és néhány perctől néhány óráig tartanak..

Neuroendokrin daganatokban szenvedő betegek melegvillanásakor az arc vagy a csomagtartó felső felének hyperemia jelentkezik hipotenzióval (ritkán magas vérnyomás), tachikardia és szédülés kombinációjában..

A hasmenés mind a rohamok hátterében, mind azok hiányában megfigyelhető, és a neuroendokrin daganatos betegek 75% -ában kimutatható. A szívszelepek károsodása fokozatosan alakul ki, a betegek 45% -ánál fordul elő.

A serotonin hosszantartó expozíciója eredményeként kialakuló szívfibrózis okozta patológia.

A carcinoid szindrómában szenvedő betegek 5% -ánál van pellagra, mely gyengeséggel, alvászavarokkal, fokozott agresszivitással, neuritis, dermatitis, glossitis, photodermatosis, cardiomyopathia és kognitív károsodásokkal nyilvánul meg.

A neuroendokrin daganatokban szenvedő betegek 5% -ánál észlelhető a carcinoid szindróma atipikus lefolyása, amelyet a hisztamin és az 5-hidroxi-triptofán vérbe jutása okoz. Általában ezt a variánst a gyomor és a duodenum felső részének NET-jén mutatják ki.

Az atipikus carcinoid szindróma a neuroendokrin daganatokban fejfájás, meleghullámok, hörgőgörcsök és duzzanat formájában nyilvánul meg. A forró villanások alatt az arc és a test felső része rövid távú hyperemia-ját észlelik, láz, izzadás és viszketés kíséri.

A hörgés végén a bőrpír területén számos telangiectasias kialakul.

A neuroendokrin daganatok veszélyes szövődménye egy karcinoid válság.

Általában egy ilyen válság műtéti beavatkozás, invazív eljárás (például biopszia) vagy súlyos stressz hátterében alakul ki, de bármilyen nyilvánvaló külső ok nélkül bekövetkezhet..

Az állapotot a vérnyomás hirtelen csökkenése, súlyos tachikardia és súlyos brochnospasmus kíséri. Életveszélyes, sürgős kezelést igényel.

Egyéb neuroendokrin daganatok

Az inzulinómák neuroendokrin daganatok, amelyek az esetek 99% -ában fordulnak elő a hasnyálmirigy szöveteiben, az esetek 1% -ában a duodenumban. Általános szabály, hogy jóindulatúak, általában egy, ritkábban - többszörösek.

A nők gyakrabban szenvednek, mint a férfiak. A betegek 5% -ában a neuroendokrin daganatok genetikai rendellenességek hátterében alakulnak ki. Nyilvánvaló hypoglykaemia, éhség, látáskárosodás, zavart, hiperhidrozis és remegés miatt.

A gasztrinómák neuroendokrin daganatok, az esetek 70% -ában a duodenumban, 25% -ában a hasnyálmirigyben, egyéb esetekben a gyomorban vagy a vékonybélben lokalizálódnak. Általában rosszindulatú. Általánosabb a férfiaknál. A genetikai hajlam a betegek 25% -ában fordul elő.

A diagnózis időpontjában a neuroendokrin daganatokban szenvedő betegek 75–80% -ánál volt májáttétek, 12% -ukon csontáttétek. A fő megnyilvánulás egyszeres vagy többszörös peptikus fekély. Súlyos hasmenés gyakori.

A halál okai a távoli áttétek által érintett szervek vérzése, perforációja vagy működési zavara lehet.

A vipomák olyan neuroendokrin daganatok, amelyek általában a hasnyálmirigyben, ritkábban a tüdőben, a mellékvesékben, a vékonybélben vagy a mediastinumban fordulnak elő. A hasnyálmirigy-neuroendokrin daganatok általában rosszindulatúak, pankreás extra - jóindulatúak.

Az örökletes hajlamot a betegek 6% -ában fedezték fel. A neuroendokrin daganat fő tünete életveszélyes, gyengítő krónikus hasmenés, ami a víz és az elektrolit egyensúly zavarát okozza görcsök és kardiovaszkuláris rendellenességek kialakulásával..

A betegség egyéb megnyilvánulásai a felső test hyperemia és hiperglikémia..

A glukagonómák neuroendokrin daganatok, amelyek mindig a hasnyálmirigyben vannak lokalizálva. Az esetek 80% -ában rosszindulatú, általában a májra, kevésbé a nyirokcsomókra, a petefészekre és a gerincre áttételt mutat. A hashártya terjesztése lehetséges.

A neuroendokrin daganatok átlagos mérete a diagnosztizálás idején 5-10 cm, a kezelt kezelésben részesülő betegek 80% -ában májáttéteket észlelnek. Súlycsökkenéssel, cukorbetegséggel, széklet rendellenességekkel, szájgyulladással és dermatitiszel járó glükagonómák.

Lehetséges trombózis, thromboembolia és mentális rendellenességek.

A diagnózist klinikai tünetek, laboratóriumi és műszeres vizsgálatok alapján állapítják meg. Endokrin carcinomákban megmérik a vér szerotonin szintjét és a vizeletben az 5-HIAA szintet. Az inzulinák esetében vérvizsgálatot végeznek glükóz, inzulin, proinsulin és C-peptid meghatározására.

Glükagonómák esetén vérvizsgálatot végeznek glükogénre, vipómákkal - vazoaktív bélpeptid esetén, gasztinómákkal - gasztrinnal. Ezenkívül a gyanús neuroendokrin daganattal rendelkező betegek vizsgálati terve a hasi szervek ultrahangját, a hasi szervek CT és MRI-jét, PET-t, szcintigráfiát és endoszkópos vizsgálatokat foglal magában..

Ha gyanítják, hogy a daganat rosszindulatú, biopsziát végeznek.

A neuroendokrin daganat kezelésének radikális módszere az egészséges szövetekben végzett műtéti ürítés..

A daganatok sokszínűsége, a kis csomópontok helyének meghatározásának nehézségei és az áttétek magas gyakorisága miatt a neuroendokrin daganatok teljes eltávolítása a betegek jelentős részén nem lehetséges..

A betegség klinikai megnyilvánulásainak csökkentése érdekében oktreotid és más szomatosztatin analógok alkalmazásával tüneti kezelést írnak elő. A rosszindulatú daganatok gyors növekedése esetén a kemoterápia indokolt.

Neuroendokrin daganatok prognózisa

A prognózis a daganatok típusától, fokától és prevalenciájától függ. Az endokrin carcinomában szenvedő betegek átlagos ötéves túlélési aránya 50%. Karcinoid szindrómában szenvedő betegek esetében ez a mutató 30-47% -ra csökken.

Metasztázis nélküli gastrinoma esetén a betegek 51% -a élhet túl a diagnózistól számított öt évig. Áttétek jelenlétében az ilyen neuroendokrin daganatos betegek ötéves túlélési aránya 30% -ra csökken..

A glükagonóma prognózisa rossz, de az átlagos túlélési arányt nem határozták meg pontosan, az ilyen típusú neuroendokrin daganat ritka előfordulása miatt.