Legfontosabb
Osztedma

Neuroblastoma gyermekkorban

A neuroblasztok az idegszövet differenciálatlan sejtjei. A gyermekek neuroblastoma ezen sejtek rosszindulatú transzformációja. Gyakrabban 3 évig, ritkán 15 évig, mivel a neuroblasztok a születést követő 3 hónapon belül normál neuronokká alakulnak. Ez a tumor az onkológia problémája, mivel számos tulajdonsággal rendelkezik a terápia kialakításában, lefolyásában és reagálásában..

Az előfordulás okai

A betegség előfordulásáról nincs fő elmélet. A neuroblastoma kialakulásához olyan kockázati tényezők vannak, mint:

  • hibás gének képződése az intrauterin fejlődés során;
  • az anya rossz szokásai, gyakori stressz, túlterhelés a terhesség alatt;
  • krónikus betegségek egy gyermek hordozása során;
  • fertőzés vírusokkal vagy baktériumokkal;
  • genetikai hajlam;
  • az anya nehéz testi munkája terhesség alatt.

Felnőtteknél a neuroblastoma nem fordul elő, mert neuroblasztjaik differenciálódtak.

A daganatok típusai

A sejtosztástól és a struktúrától függően vannak olyan daganatok, amelyekről bővebben a táblázatban olvashat:

A daganatok típusaJellegzetes
GanglioneuromaA fejlődési folyamatban lévő neuroblasztómát jóindulatú daganává alakítottuk, az atipikus sejtosztódást megállítottuk
GanglioneuroblastomaAz oktatás a rendellenes sejtek és a normál idegblastok gyűjteménye
neuroblastomaA kórokozó hely csak atipikus sejtekből áll, amelyek aktívan osztódnak és növekednek

A neuroblastoma fejlődésének szakaszai tartalmazzák a táblázatban bemutatott mutatókat:

fokLeírás
1A tumor helyét 1 patogén fókusz korlátozza, legfeljebb 5 cm méretű, amely nem áttételt mutat
2A daganat 50-100 mm-re növekszik, és nem terjed más szervekbe
3A neuroblastoma mérete több mint 100 cm, és metasztalizálódik a nyirokcsomók felé
4ÉSKorlátlan méretű, egyetlen rosszindulatú daganat mérete, elterjedve más szervekbe
BAN BENA daganatok száma legalább 2, a rosszindulatú sejteket nem azonosítják
Vissza a tartalomjegyzékhez

Manifesztációs tünetek

A betegség tünetei a lokalizációtól függnek. A gyermekek retroperitoneális neuroblasztómája a medencei szervekre gyakorolt ​​nyomással, a hasi lekerekített formák kialakulásával nyilvánul meg. Ennek eredményeként a végtagok duzzanatát és zsibbadást, az arc duzzanatát és a gyakori vizelést jelentik. Ha a daganat a nyakban lokalizálódik, akkor megtömörödik, megváltozik a légzés jellege és gyakorisága, légszomj. A mellékvese neuroblastoma magában foglalja a székletürítést és a húgyúti rendellenességeket.

Az általános tüneteket a gyermek testhőmérsékletének hosszú távú emelkedése jellemzi, nyilvánvaló ok nélkül. A beteg megtagadja az étkezést, mivel problémák merülnek fel a gyomor-bélrendszer működésében, hányás, diszpeptikus rendellenességek, gyors fogyás, vérszegénység és bőrbőr jelentkezhetnek. A végtagok remegése, a szem forgása, bénulás.

A gyermek elmarad az életkorának megfelelő mentális és fizikai paraméterektől.

Diagnostics

Gyerekekben a rosszul differenciált neuroblastómát a fejlődés korai szakaszában nehéz felismerni. A vizsgálat során megvizsgálják a nem-specifikus rendellenességeket, amelyek fontosak a rosszindulatú patológiához való kapcsolódáshoz. A későbbi szakaszokban, amikor a képződmény növekszik és vizuálisan láthatóvá válik, könnyebb meghatározni a kóros folyamat lokalizációját. A laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalják a ferritin és az enoláz meghatározását a vérben, valamint a katecholaminok meghatározását a vizeletben. A növekvő pontszámok jelzik a szimpatikus idegrendszer károsodását és az atipikus sejtosztódást.

Instrumentális kutatási módszerek

Kezelési módszerek

Műtéti beavatkozás

A gyermekeknél a neuroblastoma sebészi eltávolítása kötelező a kóros folyamat bármilyen mértékű fejlődése esetén. Ez a módszer megakadályozza a daganat további terjedését. Még ha a műtétet metasztázisok esetén is elvégzik, meghosszabbíthatja a beteg életét. A korai szakaszban a műtéti kezelés javítja a túlélési esélyeket.

Konzervatív terápia

Az idegszövet atipikus növekedésére vonatkozó kemoterápiás hatást műtét előtt és a 3-4. Szakaszban kell alkalmazni. Az egyetlen gyógyszer monoterápiáját a legtöbb esetben alkalmazzák. A poli-terápia egy agresszívebb kezelés. A citosztatikus gyógyszerek bejuttatását intravénásán, intramuszkulárisan és orálisan hajtják végre.

Sugárzás

A perifériás neuroblasztóma gyermekeknél érzékeny a radioaktív sugarakra, de az ilyen típusú kezelésnek számos negatív következménye van, ezért a betegség súlyos fejlődési szakaszaiban, vagy más terápiás módszerek nem alkalmazhatók. Kétféle sugárinjekció létezik: közvetlenül a tumorba és a bőrön keresztül. Az adagolás a beteg életkorától és a neuroblastoma kialakulásának súlyosságától függ.

Csontvelő átültetés

Az ilyen agresszív terápiás módszerek, mint például a citosztatikumok és a sugárzás, pusztítják a vérképző szerveket, ami a vérképződött elemek szintetikus folyamatainak megsértéséhez vezetnek. Ezért a kezelés megkezdése előtt be kell injektálni a donor sejteket vagy a betegtől tőle vett saját szövetet. Ez a módszer javítja az immunrendszer védelmét és erősíti a testet.

szövődmények

A gyermekek neuroblasztóma olyan állapotokhoz vezethet, mint mentális és fizikai lemaradás, a karok és a lábak bénulása, valamint az izom-csontrendszeri rendellenességek. A kóros folyamat 3. és 4. szakaszát az atipikus sejtek metasztázisai jellemzik más szervekre és nyirokcsomókra.

Melyek a megelőzés előrejelzései és módszerei??

Ha a betegséget a fejlődés korai szakaszában észlelik, akkor a kezelés eredménye kedvező - a gyermekek 90% -a gyógyul. A 3. és 4. szakasz nehéz kezelni és megelőzni a visszaesést. Az eredmények a gyermek életkorától is függnek - minél fiatalabb, annál pozitívabb a gyógyulási előrejelzés és a beteg élete. A tumor lokalizációja a retroperitoneális térben a legveszélyesebb. A betegség kialakulásának megelőzése érdekében be kell tartania a napi kezelési rendet, figyelemmel kell kísérnie az anya étrendjét és általános állapotát a terhesség alatt, kerülnie kell a stresszt és a fizikai munkát. Meg kell akadályozni a bakteriális és vírusos betegségek kialakulását, hogy ne vezessenek intrauterin fertőzéshez.

Neuroblastoma gyermekkorban: tünetek, prognózis, kezelés

A gyermekkori onkológiai patológiák ritkábban fordulnak elő, mint felnőtteknél. De léteznek. Néhány betegség csak a kisgyermekekre jellemző. Az egyik neuroblastoma. Az ilyen kóros folyamatok gyakran veleszületett fejlődési rendellenességekkel társulnak. Bizonyos esetekben ezek a genetika következményei. A gyermekek neuroblastómáit tekintik a leggyakoribb daganatoknak. Malignus és gyakran végzetes.

Mi az a neuroblastoma??

A gyermekek neuroblasztóma nem differenciált sejtek daganata. Nincs ilyen analóg az onkológiai betegségre, mivel az ilyen típusú ráknak egyedi tulajdonságai vannak. Közöttük:

  1. A visszamenődés képessége. Más daganatoktól eltérően a neuroblastoma kemoterápiás gyógyszerek és műtét nélkül teljesen eltűnik..
  2. Sejtek differenciálódási képessége. A gyermekek neuroblasztómái jóindulatú daganatos folyamatokká alakulnak, azaz spontán érésen át alakulnak jóindulatú daganákká - ganglioneuroma.
  3. A spontán agresszió képessége. A rák az átfogó kezelés ellenére gyorsan terjedhet az egész testben.

Neuroblastoma gyermekeknél 15 éves korig alakulhat ki. Ennek a ráknak az átlagos életkora azonban 2 év. Ennek a patológiának a gyakorisága kb. 1 eset / 100 ezer lakosság. Annak ellenére, hogy a neuroblastoma a gyermekkori onkológiai betegségekhez tartozik, időskorban is (nagyon ritkán) leírták. Egyes esetekben a daganat az újszülöttkori időszakban található meg. Ebben az esetben a betegséget gyakran fejlõdési rendellenességekkel kombinálják. Minél idősebb a gyermek, annál kevésbé valószínű, hogy neuroblastoma alakul ki. A betegség kialakulásának kockázata már meglehetősen alacsony az 5 éves kortól.

A neuroblastoma okai

Miért alakul ki neuroblastoma gyermekeknél? A betegség okai genetikai változásokkal, exogén és pszichogén hatásokkal kapcsolatosak. Általában az éretlen idegsejtek legfeljebb 3 hónapig lehetnek a testben. Addigra meg kellett volna fejezniük differenciálódásukat. Ha ez nem történik meg, akkor neuroblastoma alakul ki gyermekeknél. A daganat tünetei, okai és jellemzői az egyes esetekben különbözhetnek. A betegség kialakulásának fő mechanizmusa azonban mindig az idegsejtek képződésének hiányos folyamata. A daganat megjelenésének pontos okait nem lehet megnevezni, mivel ezek még nem teljesen ismertek. A tudósok és a genetikai elemzés eredményei szerint a gyermekek neuroblastómái bizonyos esetekben öröklődnek. Megállapítást nyert azonban, hogy a betegek körében a kromoszóma rendellenességeket nem mindig találják meg..

A neuroblastoma kialakulásának további kockázati tényezői a következők:

  1. Veleszületett rendellenességek jelenléte egy gyermekben. Ez vonatkozik mind a külső hibákra (polydactyly, ajakdarab), mind a belső szervek rendellenességeire.
  2. Az újszülött immunrendszerének súlyos hiánya.

Ennek az onkológiai patológiának a családi morbiditását a neuroblastómák korai kialakulása jellemzi. A betegek átlagos életkora 8-9 hónap. Úgy gondolják, hogy minél korábban fordul elő daganat, annál nagyobb a spontán regresszió esélye. Az életkorral csökken annak a valószínűsége, hogy a sejtek teljes differenciálódást érnek el.

Neuroblastoma gyermekeknél: a betegség tünetei

A betegség tünetei a daganatos fókusz helyétől függenek. Hol található a neuroblastoma gyermekeknél? A patológia tünetei lokalizációkkal járnak. A fájdalom gyakran a betegség első megnyilvánulása. Bárhol elhelyezkedhetnek, mivel az idegszövet eloszlik a testben. A legtöbb esetben a fájdalom a hasban vagy a vesékben fordul elő. A patológia megnyilvánulása néha általános tünetekkel kezdődik, például láz. Egyes esetekben a neuroblastoma hormonokat termel. Közöttük az adrenalin mediátor. Ebben az esetben a következő jeleket kell figyelembe venni:

  1. Megnövekedett pulzus.
  2. Szorongás és félelem érzései.
  3. Megnövekedett vérnyomás.
  4. Súlyos izzadás.
  5. A bőr hyperemia.
  6. Székletváltozás - hasmenés.

A gyermek neuroblastómái véletlenszerűen kimutathatók. A fájdalom és a mérgezés mellett a betegség első tünete néha maga a daganat is. A test bárhol elhelyezhető. Leggyakrabban - a has vagy a mellkas falán, ritkábban - hátulról. A rosszindulatú növekedés növekedése új tünetek megjelenéséhez vezet. Ezek az erek, idegvégződések, szervek tömörítésének eredményeként merülnek fel. Ez károsodott vérellátáshoz, vérrögökhöz és fájdalomhoz vezet.

Az ideggyökerek kompressziójának eredményeként paresthesias, megnövekedett vagy csökkent érzékenység lép fel. A nyaki gerinc veresége Horner-szindróma kialakulásához vezet. A pupilla összehúzódásával, a felső szemhéj leengedésével és a szemgolyó visszahúzódásával jelentkezik. A gerincvelő összenyomása veszélyes a végbél bénulás és parézis kialakulásával. Amikor a rosszindulatú sejtek szervekké nőnek, az utóbbi funkciói károsodnak.

A daganatos folyamat elterjedése miatt a 4. stádiumban lévő gyermekeknél neuroblastoma alakul ki. Ennek a szörnyű diagnózisnak ellenére, korai életkorban, remisszió eseteit is feljegyezték, még áttétek kialakulásával is. A daganatosodás tünetei közé tartozik az általános gyengeség, a regionális nyirokcsomók megnövekedése, a testhőmérséklet emelkedése a szubfebriláris értékekhez és az étvágytalanság. A kisgyermekek megtagadhatják a szopást, állandóan sírást, megsértik a székletét.

A retroperitoneális neuroblastómák klinikai képe

Gyermekekben a retroperitoneális neuroblastómát az esetek kb. 30% -ában fedezték fel. Nehéz lehet a daganatok diagnosztizálása ebben a szakaszban. A betegség korai szakaszában gyakran nincs klinikai megnyilvánulása. A megjelenő tüneteket gyakran összekeverik más gastrointestinalis patológiák jeleivel, mivel ezek nem specifikusak a rákra. Ilyen megnyilvánulások a következők:

  1. Érezhető tumor megjelenése a has elülső felületén. A neuroblastoma konzisztenciája sűrű, csomóra hasonlít.
  2. A testhőmérséklet állandó emelkedése.
  3. Székbetegség - hasmenés vagy székrekedés.
  4. Anémás szindróma következtében fellépő bőrhajlás. Annak ellenére, hogy a rákban szinte mindig megfigyelhető a hemoglobinszint csökkenése, ez előfordulhat a gyomor-bélrendszer gyulladásos patológiáiban is..

Hogyan manifesztálódnak a retroperitoneális neuroblastómák gyermekeknél a későbbi szakaszokban? A daganat tüneteit gyakran előrehaladott rákban is diagnosztizálják. A neuroblastoma jelei közé tartozik a gerinc és a végtagok súlyos visszatérő fájdalma. Ezt a szindrómát a csontszövet daganatok áttéte okozza. A retroperitoneális rák progressziójának tünete az ödéma kialakulása is, amely nem jár vesebetegséggel. A rosszindulatú lézió másik jele a fogyás. A daganatok daganatakor a húgyúti szervekben diszurikus tüneteket észlelnek.

A mellékvese neuroblastóma jelei

A tumor retroperitoneális lokalizációja mellett a gyermekek mellékvese-neuroblastoma a betegség általános formája. Mint a betegség más típusainál is, a rosszindulatú formáció differenciálatlan sejtekből áll. A prenatális időszakban alakulnak ki. A mellékvese neuroblastoma egy rosszindulatú hormon-termelő daganat. Így különbözik a feokromocitómától. Egy ilyen daganat a katecholaminok termelésének növekedéséhez is vezet, de sejtjei teljesen differenciálódnak (jóindulatú képződés).

A mellékvese-neuroblasztóma fő jelei a megnövekedett adrenalinszint okozta tünetek. Ezek között vannak izzadás, agresszív és szorongásos állapotok, tachikardia, magas vérnyomás. A betegség a kezdeti szakaszban leggyakrabban tünetmentes..

A mellékvese neuroblastoma egy agresszív tumor, így gyorsan áttétekhez vezethet. Ebben az esetben a cianotikus foltok megjelenését a bőr felszínén általános tünetnek tekintik. Ezek az elemek a rákos sejtek terjedését jelzik. A betegség késői megnyilvánulásai megegyeznek a retroperitoneális neuroblastómákkal.

A vesesejtek csírázása vaszkuláris obstrukcióhoz és húgyvisszatartáshoz, fájdalomhoz vezet. Bizonyos esetekben hematuriát észlelnek. A gerincvelő vereségét az ágyéki gerincben medencei rendellenességek és az alsó végtagok mozgási rendellenességei jellemzik.

Neuroblastoma gyermekeknél: tünetek, okok, patológia fényképe

A betegség klinikai képe nemcsak a tumor fókuszának lokalizációjával, hanem azokkal a celluláris elemekkel is társul, amelyekből a rosszindulatú képződmény kialakult. Hogyan néz ki és hogyan érzi magát a neuroblastoma gyermekeknél? A tünetek, egy daganatfotó, vagy inkább az orvosok nyelvén, a röntgenfelvételek, a számítógépes tomográfia adatai eltérőek lehetnek. A klinikai tünetek gyakran a helytől függnek. Ezért, miután képet kapott egy rosszindulatú daganatról, az orvosnak lehetősége van javaslatot tenni arra, hogy milyen tünetek jellemzik ezt a daganatet, és milyen veszélyesek a jövőben..

A neuroblastómák kialakulásának fő oka a sejtek nem teljes differenciálódása. Ezek viszont különbözőek lehetnek. Ettől függően a következő kóros formákat lehet megkülönböztetni:

  1. Medulloblastomás. Ez a daganat cerebelláris sejtekből képződik. A kóros folyamatot gyors elterjedés és magas halálozás jellemzi. Lehetetlen megszabadulni a daganattól, mivel az agy mélyén található. A betegség fő tünetei az egyensúlytalanság és a gyermekek mozgásának összehangolása..
  2. Retinoblasztóma. Egyes szerzők ezt a rákfajtát külön betegségként különböztetik meg. Noha a tumor látásvesztést okoz, idegsejtekből (retina) állnak. A patológia tünetmentes. A betegség egyetlen klinikai megnyilvánulása a tumor áthaladása a pupillán keresztül. Ezt a jelenséget "macskaszem" tünetnek hívják. Jellemző az a tény, hogy amikor a fényáram a szemre irányul, a tanuló fehéresé válik..
  3. Neurofibro. Ez a tumor szimpatikus szálak differenciálatlan sejtjeiből származik. Ez gyakran egy késői stádiumban jelentkezik. Az áttétek megtalálhatók a nyirokcsomókban és a csontszövetben.
  4. Sympathoblastoma. A katecholaminok fokozott termelése jellemzi. Lokalizálódhat a mellékvesékben vagy szimpatikus képződményekben (idegrostok, csomók).

Hogyan néz ki a neuroblastoma gyermekeknél? A daganat fényképei külön-külön különböznek egymástól. A patológiai oktatást a hason, háton, mellkason lehet megjeleníteni. A tumort csak külső jelek és tapintás alapján lehet diagnosztizálni. E célból morfológiai vizsgálatot kell végezni.

Onkológiai patológia stádiumai

Mint minden rák, a neuroblastómákat a rosszindulatú folyamat stádiuma szerint osztályozzák. Ennek nagy jelentősége van az onkológiában. A szakasz lehetővé teszi a betegség előrejelzésének felmérését, valamint a kezelés taktikájának meghatározását. Ennek ellenére figyelembe kell venni, hogy a neuroblastoma egyedülálló daganat, hajlamos arra, hogy önmagában is regresszáljon és jóindulatú folyamattá váljon. Ezek a "csodák" bármilyen szakaszban megtörténhetnek. Ezért a neuroblastoma diagnosztizálása nem mindig mondat..

A betegség első stádiumát (T1N0M0) az a primer daganatos fókusz jelenléte jellemzi, amely legfeljebb 5 cm. Ebben az esetben a regionális nyirokcsomókat nem érinti, és más szerveknél nincs metasztázis. A második szakaszban (T2N0M0) csak az elsődleges tumor fókusz növekszik. Mérete 5-10 cm között van. Nincs jele a rosszindulatú sejtek terjedésének a testben..

A neuroblastoma harmadik szakaszát a közeli nyirokcsomók károsodása jellemzi. Ebben az esetben a regionális áttétek lehetnek egyszeri (T1-2N1M0), vagy lokalizációjuk nem állapítható meg (T3NxM0).

A legveszélyesebb az elhanyagolt neuroblastoma gyermekeknél. Az onkológiai folyamat 4. szakaszát több rosszindulatú fókusz (T4NxMx) vagy más szervek károsodása (T1-3NxM1) jellemzi. A daganatos áttétek leggyakrabban a csontokban, a bőrben és a májban találhatók.

Diagnostics

A neuroblastoma diagnosztizálása nehéz folyamat, mivel a patológia gyakran tünetmentes. A kezdeti szakaszban a rosszindulatú formáció kicsi, ezért a daganat jelenlétét a vizuális vizsgálat során nem lehet meghatározni. Időnként a neuroblastómát véletlenül találják meg - az emésztőrendszer, a húgyúti vagy a légzőrendszer egyéb kórosságainak gyanúja esetén.

A daganat azonosításához laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, mint például OAK, OAM, biokémiai vérvizsgálatot és speciális vizeletmintákat. Fontos továbbá a hormonok (katecholaminok) szintjének meghatározása. Az Enolase enzim (NSE) az idegszövet rosszindulatú károsodásának markere. Más daganatokkal növekedhet, azonban az anyag szintjének meghatározása miatt következtetéseket lehet levonni a betegség prognózisáról..

A műszeres diagnosztikai módszerek közé tartozik az ultrahang, a légzőrendszer és a gerinc röntgenfelvétele, a számított és a mágneses rezonancia képalkotás. Bizonyos esetekben csontvelő-vizsgálat szükséges. A végső diagnózist a tumorszövet szövettani vizsgálata alapján végzik el..

A gyermekek rákjának kezelési módszerei

Számos kezelés létezik a neuroblastoma kezelésére. Gyakran használják 2 vagy 3 módszer kombinációját. A kemoterápiát az onkológiai folyamat stádiumától függetlenül végzik. A betegség kezdeti stádiumában a műtéti kezelés előtt alkalmazzák. A neoadjuváns kemoterápia célja, hogy csökkentsék a tumort és megállítsák annak növekedését. A 3. és 4. szakaszban a gyógyszerek beadása lehet az egyetlen kezelési módszer, mivel a neoplazmát műtéten nem lehet eltávolítani..

Ha lehetséges, a tumort egészséges szövetekben kivágják. Ebben az esetben a teljes gyógyulás esélye növekszik. Bizonyos esetekben azonban a műtét nem ajánlott a szövődmények magas kockázata miatt (a gerincvelő és az agy károsodása).

A neuroblastoma sugárterápiáját csak előrehaladott esetekben végzik, mivel ez a kezelési módszer viszonylag ellenjavallt kisgyermekek számára. Egyéb lehetőségek közé tartozik a monoklonális antitestterápia és a csontvelő-transzplantáció.

Szövődmények és prognózis

A neuroblastoma szövődményei között szerepel a károsodott motoros funkciók - parézis és bénulás, az agy tömörülése, daganat-embolia. A betegség prognózisa a folyamat stádiumától és a gyermek életkorától függ. Az 5 éves túlélési arány magas az 1 éves kor alatti gyermekeknél a patológia kialakulásának kezdeti szakaszában, amikor nincs regionális és távoli metasztázis.

A betegség 3. és 4. szakaszában a prognózis a beteg életkorától és a daganat tulajdonságaitól függ. 1 éves kor alatti gyermekek esetében az ötéves túlélési arány 60%. Ennek oka a tumor azon képessége, hogy önmagában regresszáljon. 1 és 2 év között - a túlélési arány 20%, több mint - 10%.

A gyermekek onkológiai betegségeinek megelőzésére szolgáló intézkedéseket még nem dolgoztak ki. Ritka esetekben a daganat a prenatális időszakban diagnosztizálható..

neuroblastoma

A neuroblastoma az embrionális eredetű szimpatikus idegrendszer rosszindulatú daganata. Gyerekekben alakul ki, általában a mellékvesékben, a retroperitoneális térben, a közbélben, a nyakban vagy a medence területén. A megnyilvánulások a lokalizációtól függnek. A leginkább tartós tünetek a fájdalom, a láz és a fogyás. A neuroblastoma képes regionális és távoli áttétekre, csontok, máj, csontvelő és más szervek károsodásával. A diagnózist a vizsgálat, az ultrahang, a CT, az MRI, a biopszia és más technikák adatainak figyelembevételével hozzák létre. Kezelés - daganat műtéti eltávolítása, sugárterápia, kemoterápia, csontvelő-transzplantáció.

Általános információ

A neuroblastoma egy differenciálatlan rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszer embrionális neuroblasztjaiból származik. A neuroblastoma az extrakraniális rák leggyakoribb formája kisgyermekekben. Ez a gyermekek rosszindulatú daganatainak 14% -át teszi ki. Veleszületett lehet. Gyakran fejlődési hibákkal kombinálva. A legmagasabb gyakoriság 2 év. Az esetek 90% -ában a neuroblastómát 5 éves kor előtt diagnosztizálják. Serdülőknél nagyon ritkán észlelhető, felnőtteknél nem alakul ki. Az esetek 32% -ában a mellékvesékben, 28% -ában a retroperitoneális térben, 15% -ában a mediastinumban, 5,6% -ában a medence régiójában és 2% -ában a nyakban található. Az esetek 17% -ában nem lehet meghatározni az elsődleges csomópont lokalizációját.

A neuroblastómában szenvedő betegek 70% -ánál diagnosztizáltak limfogén és hematogén metasztázisokat. Leggyakrabban a regionális nyirokcsomókat, a csontvelőt és a csontokat érinti, ritkábban a máj és a bőr. Az agyban a másodlagos gócok rendkívül ritkák. A neuroblastoma egyedülálló tulajdonsága, hogy növeli a sejtek differenciálódásának szintjét ganglioneurómá történő átalakulással. A tudósok úgy vélik, hogy a neuroblastoma bizonyos esetekben tünetmentes lehet és a jóindulatú daganat önregressziójával vagy érésével járhat. A gyors és agresszív növekedést és a korai áttéteket azonban gyakran megfigyelik. A neuroblastoma kezelését az onkológia, az endokrinológia, a pulmonológia és az orvostudomány más szakterületei végzik (a daganatok lokalizációjától függően).

A neuroblastoma okai

A neuroblastoma mechanizmusát még nem sikerült tisztázni. Ismeretes, hogy egy daganat olyan embrionális neuroblasztokból fejlődik ki, amelyek a gyermek születésekor még nem érnek idegsejtekké. Az embrionális neuroblasztok jelenléte újszülöttben vagy kisgyermekkorban nem feltétlenül vezet neuroblasztómához - ezeknek a sejteknek a kis foltjai gyakran 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél vannak. Ezt követően az embrionális neuroblasztok átalakulhatnak érett szövetekké, vagy tovább osztódhatnak és neuroblastómát eredményezhetnek.

A neuroblastoma kifejlődésének fő okaként a kutatók különféle kedvezőtlen tényezők hatására bekövetkezett mutációkat mutatnak be, ezeket a tényezőket azonban még nem határozták meg. A daganat kockázata, a fejlődési rendellenességek és a veleszületett immunitási rendellenességek között összefüggés van. Az esetek 1-2% -ában a neuroblastoma örökletes és autoszomális domináns módon terjed. A neoplasia családi formájára a betegség korai kezdeti kora (a csúcs előfordulási ideje 8 hónap) és több góc egyidejű vagy csaknem egyidejű kialakulása jellemző..

A neuroblasztóma patognómikus genetikai hibája az 1. kromoszóma rövid karjának egy részének elvesztése. A betegek egyharmadában az N-myc onkogén expressziója vagy amplifikációja tumorsejtekben található meg; ezeket az eseteket prognosztikai szempontból kedvezőtlennek tekintik a folyamat gyors terjedése és az új daganatok kemoterápiás hatással szembeni ellenállása miatt. A neuroblastoma mikroszkópos vizsgálata során kerek, kis sejteket derítünk fel sötét foltos magokkal. Jellemző a meszesedés és vérzés fókuszok jelenléte a tumorszövetben.

A neuroblastoma osztályozása

A neuroblastoma számos besorolása a daganatok méretének és prevalenciájának alapján történik. Az orosz szakemberek általában az osztályozást használják, amely egyszerűsített formában az alábbiak szerint ábrázolható:

  • I. szakasz - egyetlen, legfeljebb 5 cm méretű csomópontot észlelnek.Limfogén és hematogén metasztázisok hiányoznak.
  • II. Szakasz - egyetlen 5–10 cm méretű daganatot kell meghatározni. Nincs nyoma a nyirokcsomók és a távoli szervek károsodásának..
  • III. Szakasz - 10 cm-nél kisebb átmérőjű daganatot észlelnek a regionális nyirokcsomók bevonásával, de a távoli szerveket nem érintik, vagy a 10 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatokat a nyirokcsomók és a távoli szervek befolyásolása nélkül.
  • IVA stádium - bármilyen méretű neoplasia távoli metasztázisokkal meghatározva. A nyirokcsomók bevonását nem lehet megbecsülni.
  • IVB stádium - több szinkron növekedéssel rendelkező daganatot derítünk fel. A nyirokcsomókban és a távoli szervekben áttétek jelenléte vagy hiánya nem állapítható meg.

A neuroblastoma tünetei

A neuroblastoma esetében a manifesztációk jelentős változatossága jellemző, amelyet a daganat különböző lokalizációi, bizonyos közeli szervek bevonása és az áttétek által érintett távoli szervek diszfunkciója magyaráznak. A kezdeti szakaszban a neuroblastoma klinikai képe nem specifikus. A helyi fájdalom a betegek 30-35% -ánál jelentkezik, a testhőmérséklet emelkedése pedig 25-30% -ánál jelentkezik. A betegek 20% -a veszít súlyt vagy elmarad az életkor normáitól súlygyarapodással.

Ha a neuroblastoma a retroperitoneális térben helyezkedik el, a betegség első tünete a hasüreg tapintásával meghatározott csomók lehetnek. Ezt követően a neuroblastoma elterjedhet a csigolyák közötti foramen keresztül, és a gerincvelő összenyomódását okozhatja a kompressziós mielopathia kialakulásával, mely a pelyhes alsó megbénulás és a medencei szervek diszfunkciója révén nyilvánul meg. A neuroblasztóma lokalizációjával a mediastinalis zónában légzési nehézségeket, köhögést, dysphagiát és gyakori regurgitációt figyelnek meg. A növekedés során a neoplasia a mellkas deformációját okozza.

Ha a daganat a medence területén helyezkedik el, szürkületi és vizelési rendellenességek fordulnak elő. Ha a neuroblastoma a nyakban lokalizálódik, a betegség első jele általában tapintható tumor. Kimutatható a Horner-szindróma, ideértve a ptosist, miozist, endoftalmoszt, a pupilla fényreakciójának gyengülését, izzadási rendellenességeket, az arcbőr kipirulását és az érintett oldalon található kötőhártyát..

A távoli áttétek klinikai megnyilvánulásai neuroblastómában is nagyon változatosak. A limfogén elterjedésével megfigyelhető a nyirokcsomók növekedése. Amikor a csontváz megsérült, csontritkulás lép fel. A máj neuroblastoma metasztázisával a szerv gyors növekedése figyelhető meg, valószínűleg sárgaság kialakulásával. Csontvelő esetén vérszegénységet, trombocitopéniát és leukopéniát észlelnek, mely letargiában, gyengeségben, fokozott vérzésben, fertőzésre való hajlamban és más, akut leukémiára emlékeztető tünetekben nyilvánul meg. Ha a bőr sérült, kékes, kékes vagy vöröses sűrű csomók alakulnak ki a neuroblasztómás betegek bőrén.

A neuroblasztómát metabolikus rendellenességek jellemzik fokozott katecholaminok és (ritkábban) vazoaktív bél peptidek formájában. Az ilyen rendellenességekben szenvedő betegeknek rohamai vannak, amelyek között a bőr kihullása, hiperhidózis, hasmenés és megnövekedett intrakraniális nyomás jelentkezik. A neuroblastoma sikeres kezelése után a rohamok kevésbé hangsúlyosak, és fokozatosan eltűnnek.

A neuroblastoma diagnosztizálása

A diagnózist a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatainak figyelembevételével készítik. A neuroblastoma diagnosztizálásában alkalmazott laboratóriumi módszerek felsorolása tartalmazza a vizeletben a katekolaminok szintjének, a ferritin és a membránhoz kötött glikolipidek szintjének meghatározását a vérben. Ezenkívül a vizsgálat során a betegeknek vizsgálatot írnak elő a vér neuron-specifikus enoláz (NSE) szintjének meghatározására. Ez az elemzés nem specifikus a neuroblastómára, mivel az NSE számának növekedése megfigyelhető a limfómában és az Ewing-sarkómában is, de van bizonyos prediktív értéke: minél alacsonyabb az NSE szint, annál kedvezőbb a betegség előrehaladása..

Az instrumentális vizsgálat terve - a neuroblastoma lokalizációjától függően - tartalmazhat CT-t, MRI-t és a retroperitoneális tér ultrahangját, a mellkas röntgen- és CT-jét, a nyak lágy szöveteinek MR-jét és egyéb diagnosztikai eljárásokat. Amennyiben a neuroblasztóma távoli metasztázisának gyanúja merül fel, a csontváz csontok radioizotópos szcintigráfiáját, a máj ultrahang-vizsgálatát, trepanobiopsia vagy a csontvelő aspirációs biopsziáját, a bőrcsomók biopsziáját és egyéb vizsgálatokat írnak elő.

Neuroblastoma kezelés

A neuroblasztóma kemoterápiával, sugárterápiával és műtétekkel kezelhető. A kezelési taktikát a betegség stádiumának figyelembevételével kell meghatározni. A neuroblasztóma I. és II. Stádiumában műtéti beavatkozásokat végeznek, néha a preoperatív kemoterápia hátterében doxorubicint, ciszplatint, vincristint, ifosfamidot és más gyógyszereket alkalmazva. A III. Stádiumú neuroblastoma esetén a preoperatív kemoterápia a kezelés kötelező elemévé válik. A kemoterápiás gyógyszerek kinevezése lehetővé teszi a daganatok regressziójának biztosítását az ezt követő radikális műtétek során.

Egyes esetekben a neuroblasztómák kemoterápiájával együtt a sugárterápiát is alkalmazzák, azonban ez a módszer egyre kevésbé szerepel a kezelési rendben, mivel a kisgyermekekben fennáll a hosszú távú komplikációk kialakulásának magas kockázata. A neuroblasztóma sugárterápia szükségességéről egyénileg döntenek. A gerinc besugárzásakor figyelembe veszik a gerincvelő tolerancia korának szintjét, szükség esetén védőfelszerelést kell használni. A test felső részeinek besugárzásakor a vállízületeket védik, a medence besugárzásakor a csípőízületeket és, ha lehetséges, a petefészkeket is védik. A IV. Stádiumban a neuroblastoma nagy dózisú kemoterápiát ír elő, csontvelő-átültetést végeznek, esetleg műtéttel és sugárterápiával kombinálva.

A neuroblastoma előrejelzése

A neuroblasztóma előrejelzését a gyermek életkora, a betegség stádiuma, a daganat morfológiai struktúrájának jellemzői és a vérszérumban található ferritin szint határozza meg. A fenti tényezők figyelembevételével a szakértők megkülönböztetik a neuroblasztómás betegek három csoportját: kedvező prognózissal (a kétéves túlélési arány meghaladja a 80% -ot), közepes előrejelzéssel (a kétéves túlélési arány 20-80% -ig terjed) és rossz prognózissal (a kétéves túlélési arány kevesebb, mint 20%)..

A legfontosabb tényező a beteg kora. Az 1 év alatti betegek kedvezőbb prognózist kapnak a neuroblastoma kialakulására. A következő legfontosabb prognosztikai jelként a szakértők a daganatok lokalizációját jelzik. A legtöbb kedvezőtlen eredmény a neuroplasztómák esetén figyelhető meg a retroperitoneális térben, legkevésbé a mediastinumban. A differenciált sejtek kimutatása egy szövetmintában meglehetősen nagy valószínűséggel regenerálódik..

Az I. stádiumú neuroblasztómás betegek átlagos ötéves túlélési aránya körülbelül 90%, a II. Stádium - 70-80%, III. Stádium - 40-70%. A IV stádiumú betegek esetében ez a mutató életkorától függően jelentősen változik. A IV. Stádiumú neuroblasztómával rendelkező, 1 évesnél fiatalabb gyermekek csoportjában a betegek 60% -a képes a diagnosztizálás pillanatától számítva öt évig túlélni, az 1 és 2 év közötti gyermekek csoportjában - 20%, a 2 évesnél fiatalabb gyermekek csoportjában - 10%. Nem dolgoztak ki megelőző intézkedéseket. A családban a neuroblastoma eseteinek megjelenése esetén tanácsos konzultálni egy genetikusval.

Retroperitoneális neuroblastoma gyermekeknél és felnőtteknél

Mi az a neuroblastoma?

A leggyakoribb rosszindulatú daganat, amelyet az újszülöttkor (újszülött) és a korai gyermekkorban diagnosztizáltak, a neuroblasztokból alakul ki, amelyek valamilyen okból embrionális állapotban maradtak. Noha ezeknek a sejteknek az érése megszakad, mégsem veszítik el a szaporodási és osztódási képességüket, ami neoplazmák megjelenéséhez vezet. Az ilyen éretlen neuroblasztok jelenléte a legtöbb esetben neuroblasztóma.
A neuroblastoma (neuroblastoma) perifériás neuroblast daganatokra utal, az ICD-10 szerint kódja C47, ami idegrendszerek és az autonóm idegrendszer rosszindulatú daganatait jelenti.

Ez a betegség a gyermekek összes regisztrált daganatának kb. 15% -át teszi ki. Alapvetően a neuroblastoma (neoplasia) 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő, bár annak kimutatásának esetei később is ismertek - 11-15 éves korukban. Ahogy a gyermek idősödik, csökken a betegség valószínûségének százaléka. A neuroblastoma remissziója nagyon gyakori.

Eredmény

A mellékvese tömege viszonylag gyakori probléma az újszülöttek és a csecsemők esetében. Minden ilyen gyermeket klinikailag és ultrahanggal kell megvizsgálni. Megfelelő laboratóriumi vizsgálatokra is szükség van.

A morbiditást tekintve a vérzés, mint mellékvese-tömeg oka, 20-szor gyakrabban fordul elő, mint a neuroblastoma. De a rendelkezésre álló képalkotó és laboratóriumi technikák egyike sem tud 100% -os specifitást biztosítani e különféle klinikai alanyok között. A betegség jellege nyilvánvalóbb a változások dinamikájában - akár méretben, akár a szövetek ehogenitásában az idő múlásával.

A magzati állapotot és a mellékvese patológiáját főleg ultrahanggal kell ellenőrizni; 1. választási módszer - az anya és a magzat MR. A jelenlegi iránymutatások szerint a magzati rendellenességek kimutatása nem jelentik abortusz utalását; ha a szülés során a mérete miatt nincs probléma a szülési csatornán való áthaladással, akkor nincs oka a császármetszésnek.

Vezető klinikák Izraelben

A neuroblastoma fajtái

A neuroblastoma (sympathoblastoma) egy rendkívül rosszindulatú daganat, általában a retroperitoneális térben lokalizálódik.

A neurofibroblastoma egy jóindulatú daganatok, amelyek rostos kötőszövetből készülnek. Vannak kemény fibrómák (ott rostszerkezetek dominálnak) és lágyok, ahol több celluláris elem van (fibroblasztok). A kezelési prognózis gyakran jó, a visszaesések ritkák.

A ganglioneuroblastoma egy érett daganat, amely az idegi ganglionokból származik. Gyakrabban fejlődik ki a mellékvese medulla-ban. Elsősorban differenciált ganglionsejtekből és idegrostokból áll, többnyire nem húsos.

A nephroblastoma egy rosszindulatú daganat, amely érlelő veseszövetből fejlődik ki. Ez a gyermekek urogenitális traktusának daganatos betegségeinek általános diagnózisa. Időben történő kezelés esetén a prognózis kedvező.

A leukoblastoma - amelyet a kórtörténetben általában leukémiának neveznek - vérrák és rosszindulatú rák.

A neuroblastóma formái

Jelenleg a szakértők megkülönböztetik a neuroblastoma négy formáját, amelyek mindegyike rendelkezik sajátos elhelyezéssel és megkülönböztető jellemzőkkel..

  • Medulloblastomás. A daganat mélyen felépül a kisagyban, ezért műtét útján lehetetlen eltávolítani. A patológiát gyors áttétek jellemzik. A daganatos legelső tünetei a mozgások zavarodott koordinációjában nyilvánulnak meg.
  • Retinoblasztóma. Ez egy rosszindulatú daganat, amely fiatal betegekben a szem retina-ját érinti. A kezelés hiánya teljes vaksághoz és metasztázishoz vezet az agyban.
  • Neurofibro. Ez a daganat a hasüregben található.
  • Sympathoblastoma. Ez egy rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszert és a mellékveséket választja otthonaként. A magzatban intrauterin fejlődése során daganat alakul ki. A szimpathoblastoma méretének gyors növekedése miatt a gerincvelő befolyásolható, ami a végtagok bénulásához vezet.

A betegség jellemzői

Még kismértékű éretlen idegsejtek felhalmozódása esetén sem tény, hogy egy 3 hónaposnál fiatalabb gyermeknél neuroblastoma alakulhat ki. Ennek a patológiának az egyik jellemzője, hogy egyes éretlen sejtek teljesen kifejlődni kezdenek, még külső beavatkozás nélkül is. A többi fejlődési rendellenesség között talán a neuroblastómák százaléka sokkal magasabb, mint ahogyan a statisztikák állítják, de a betegség lefolyása néha tünetmentes és a betegség regressziója lehetséges, akkor nem ismeretes, hogy ez a betegség egyáltalán megtörtént-e. De ez nem a betegség egyetlen jellemzője..
A rosszindulatú daganatok egyéb jellemzői a következők:

  • Áttétek olyan helyekre, amelyeket előnyben részesít. A csontvelő, a nyirok és a csontváz rendszer általában metasztázistól szenved. Időnként áttétek találhatók a májban és a bőrben;
  • Az a képesség, hogy növekszik a méret és áttétet ad, hirtelen megállítja a növekedést, sőt eltűnik (ez a képesség nem függ a metasztázisok számától és maga a tumor mennyiségétől). Más rosszindulatú daganatok erre nem képesek;
  • A rosszindulatú daganatok, a legelején a nem differenciált (vagy rosszul differenciált) daganatoknak, differenciálódási vágyat manifesztálhatnak, vagy érezni kezdenek (meglehetősen ritkán fordulnak elő), és jóindulatúvá válnak - ganglioneuroma (valójában érett neuroblastoma)..

Valójában ez az egyik leginkább titokzatos és kiszámíthatatlan tumor. A csírasejtek érésének és a daganatok felhalmozódásuk helyének „befagyasztásának” oka nincs pontosan meghatározva. Feltételezzük, hogy az összes neuroblastóma legnagyobb része (80%) nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik, és csak kis hányadban van örökletes, autoszomális domináns. Veleszületett rendellenességekkel és immunhiányos gyermekek esetén növekszik a neuroblastoma kialakulásának kockázata.

A daganatos fejlődés fő okai

A neuroblastoma, mint az onkológia más típusai, a test genetikai mutációinak hátterében alakul ki. Jelenleg a szakértők nem tudják megmondani, hogy mi vezet pontosan ezeket a változásokat. Feltételezzük, hogy az úgynevezett karcinogén tényezők, azaz a vegyi anyagok és a sugárzás szerepet játszanak. A mutációk eredményeként létrejövő sejtek gyorsan szaporodni kezdenek, daganatot képezve. A rosszindulatú daganatokat az osztódási képesség jellemzi, ami megkülönbözteti a jóindulatúktól.

Egy olyan mutáció, amely provokálja a neuroblastoma kialakulását, a magzat intrauterin fejlődésének idején vagy közvetlenül a gyermek születése után következik be. Ezért a betegek többsége csecsemő. A tumor beindulása a neuroblasztokban kezdődik. Ezek éretlen idegsejtek, amelyek a magzatban a méhen belüli fejlődés során képződnek. Normális terhesség alatt a neuroblaszták átveszik az idegrostok funkcióit, vagy olyan sejtekké válnak, amelyek felelősek a mellékvesék kialakulásáért.

Mire a gyermek születik, legtöbbjük már kialakult. Az éretlen sejtek általában eltűnnek. Ennek a folyamatnak a kóros folyamatában a neuroblasztok daganattá alakulnak. A rák kialakulásának egyetlen megerősített tényezője a genetikai hajlam. A betegség örökletes fejlődésének kockázata azonban nem haladja meg a 2% -ot.

Az orvosok leggyakrabban retroperitoneális neuroblastómát diagnosztizálnak, amelynek lokalizációjának egyik kedvenc területe a mellékvesék. Elméletileg egy daganat előfordulhat a test bármely részén. Retroperitoneális neuroblastóma gyermekeknél az esetek 50% -ában fordul elő, a betegek 30% -ában a neoplazma az ágyéki régió idegcsomóiból fejlődik ki, a fennmaradó 20% -ban a méhnyak és a mellkas régióját választja ki lokalizáció céljából.

A neuroblastoma veszélyes kora és kialakulásának helye

Ennek a betegségnek a csúcspontja 2 év. A legtöbb esetben a neuroblastómát 5 éves kor előtt diagnosztizálják. Már serdülőkorban nagyon ritkán észlelhető, de felnőttekben egyáltalán nem alakul ki.

Általában a mellékvesékben, a közbélben, a nyakban, a retroperitoneális térben vagy a medence területén jelenik meg. Ha figyelembe vesszük az elhelyezkedés gyakoriságát egy vagy másik helyen, akkor az esetek 32% -ában a mellékvese található, az esetek 28% -ában - a retroperitoneális térben (sympathoblastoma), a mediastinumban - az esetek 15% -ában, az esetek 5,6% -ában - a medence és a nyak területén - 2%.

A betegek több mint felében a diagnózis felállításakor limfogén és hematogén metasztázis található. A csontvelő, a csontok, a nyirokcsomók általában érintettek, ritkábban a bőr és a máj. Nagyon ritka, ha az agyban másodlagos gócokat talál. Az esetek 17% -ában lehetetlen meghatározni az elsődleges csomópont fókuszát.

Hogyan nyilvánul meg ez a "különleges" tumor??

A folyamat kifejlesztésének kezdeti szakaszában a daganatban rejlő specifikus tüneteket nem veszik észre, ezért a neuroblastoma tévesen összefügg más gyermekkori betegségekkel..

A betegség tünetei a primer tumor helyétől, az áttétek terjedési zónáitól, a tumor által termelt vazoaktív anyagok (például katecholaminok) típusától és szintjétől függenek. Leggyakrabban az elsődleges daganatos csomópont a retroperitoneális térben, nevezetesen a mellékvesékben található meg. Ritkabb esetekben a nyakon vagy a mediastinumban található..

Retroperitoneális neuroblastoma


a neuroblastoma tipikus lokalizációi
A neurogenikus eredetű szövetekből származó, a retroperitoneális térben kialakuló tumor általában gyorsan növekszik, és rövid idő alatt áthatol a gerincvelő csatornájába, sűrű, kőszerű tömeget képezve, amelyet tapintással lehet kimutatni. Más esetekben a neoplazma "beszivárog" a retroperitoneális térbe a mellkas rekeszének kinyílása révén, és megkísérelve kiterjeszteni területét, elkezdi a "szomszédok" kiszorítását..

A retroperitoneális neuroblasztóma (beleértve a mellékvese daganatot) kezdetben nincs specifikus klinikai megnyilvánulása, amíg el nem éri a nagy méretet és el nem kezd megnyomni a szomszédos szöveteket. Azon tünetek, amelyek alapján feltételezhető, hogy valami nem megfelelő ebben a régióban:

  1. Sűrű, pontyos képződmény jelenléte a hasüregben;
  2. Kellemetlenség, fájdalom a hasban és a derékban;
  3. Duzzanat;
  4. A testtömeg csökkenése;
  5. A vérszegénység kialakulását jelző laboratóriumi paraméterek változása (a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenése);
  6. Megnövekedett testhőmérséklet;
  7. A neoplasztikus folyamat áthatolása a gerincvelő csatornájába az alsó végtagok problémáit okozhatja (gyengeség, zsibbadás, bénulás), valamint az ürülékrendszer és a gyomor-bél traktus funkcionális képességeinek károsodását eredményezheti..

Neurogenikus eredetű tumor egyéb lokalizációja

A mediastinalis neuroblastoma mellkasi problémákkal jár:

  • Bármely lokalizáció neoplasia jellegzetes jelei (fogyás, láz, vérszegénység);
  • Légzési rendellenességek, tartós köhögés;
  • Nyelési nehézség, állandó köpködés;
  • A mellkas alakjának megváltozása.

A retrobulbar (szem, azaz a szemgolyó mögött) térben található daganat, bár nem olyan gyakori, erről többet tudnak. Ennek oka az a tény, hogy ennek a lokalizációnak a neuroblastoma tünetei, amint mondják, nyilvánvalóak:

  1. Sötét folt közvetlenül a szem fölött, amely úgy néz ki, mint egy nagy "zúzódás", az úgynevezett "szemüveg szindróma";
  2. Lebegő szemhéj, amely egy természetellenesen kiálló, elmozdult szemgömböt takar.

Neuroblastoma metasztázisok

A daganat viselkedése és klinikai megnyilvánulása a metasztázis szakaszában attól a szervtől függ, amelyre küldte szűrését:


ahol a neuroblastoma leggyakrabban áttétek?

  • A vázrendszer daganatos metasztázisát csontfájdalom fejezi ki;
  • Az áttétek behatolása a nyirokrendszerbe a test egyik vagy mindkét oldalán lévő nyirokcsomók növekedésében fejeződik ki;
  • Metasztázisok jelenlétében a bőrben sűrű, kékes-lila vagy kékes csomók jelennek meg;
  • A máj térfogatának gyors növekedése jelzi a metasztázisos léziót;
  • A csontvelő szenvedése a leukémia megnyilvánulásaihoz hasonlít: vérzések, vérzés, vérváltozások (corpuscularis elemek hiánya, vérszegénység), láz, csökkent immunitás.
  • A katecholaminok és a daganatok által termelt vazoaktív peptidek anyagcserezavarokat okoznak, amelyek túlzott izzadást okoznak a babában, a bőr sápadtságát, a bél idegrendszerét (hasmenés), az intrakraniális hipertónia jeleit (szorongás, fejdőlés, testhőmérséklet ingadozása), amelyek jelen lehetnek, a helytől függetlenül a daganatok helyét.

A neuroblastoma kialakulásának okai

Csak azt tudjuk, hogy egy daganat az elmaradott idegsejtek helyén származik. De az éretlen idegblastok jelenléte nem feltétlenül vezet tumor kialakulásához..

A daganatok kialakulásának okaként a tudósok olyan szerzett mutációkat hívnak fel, amelyek különböző kedvezőtlen tényezők hatására merülnek fel. De magukat a tényezőket még nem határozták meg pontosan. Az esetek 2% -ában ez a betegség örökletes, és akkor a betegség korai megnyilvánulása (a csúcs 8 hónapon belül jelentkezik), sőt, a betegség több fókuszának egyidejű kialakulása. Van valamilyen kapcsolat a daganat lehetősége és a fejlődési rendellenességek, valamint a veleszületett immun rendellenességek között is..

szövődmények


A kóros szövődmények mentális és fizikai fejlődési lassulás formájában jelentkeznek..
A gyermekek neuroblasztóma olyan állapotokhoz vezethet, mint mentális és fizikai lemaradás, a karok és a lábak bénulása, valamint az izom-csontrendszeri rendellenességek. A kóros folyamat 3. és 4. szakaszát az atipikus sejtek metasztázisai jellemzik más szervekre és nyirokcsomókra.

Betegség tünetei

A külső jelek a daganatok helyétől függnek. Általában a neuroblastómát különféle tünetek jellemzik, amelyek magyarázhatók maga a daganat vagy metasztázisának eltérő lokalizációjával. De az első szakaszban a kép nem specifikus:

  • A betegek 30-35% -ában lokális fájdalom fordulhat elő;
  • 25-30% - a hőmérséklet emelkedik;
  • 20% - súlycsökkenés vagy késés jelentkezik az életkorhoz képest.

Ha a neuroblastoma a retroperitoneális térben helyezkedik el, az első tünetek olyan csomók lehetnek (amelyeket a hasi üreg tapintásával határoznak meg), amelyek tovább terjedhetnek és a gerincvelő összenyomódását okozhatják.

Ha a daganat a mediastinalis zónában található, akkor nehézségek lehetnek légzés, köhögés, gyakori regurgitáció. A növekedés során a daganat deformálhatja a mellkasát. A daganat medencei részén urinációs és székletürítési rendellenességek vannak kitéve. Ha a daganat a nyakban lokalizálódik, akkor kimutatható Horner-szindróma, amely magában foglalja a ptosist, a miosist, a pupilla fényreakciójának gátlását, az endoftalmust.

Az áttétek klinikai megnyilvánulásait a tünetek sokfélesége jellemzi, amelyek az áttétek helyétől függnek..

Diagnostics

Az anamnézis összegyűjtése és az alapos vizsgálat mellett laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket kell alkalmazni. Közülük a következők a neuroblastoma diagnosztizálásának a következő módszerei:

  • vérvizsgálat: vérszegénység;
  • vizeletvizsgálat: katecholaminok származékai, amelyeket tumorsejtek szintetizálnak;
  • tumorsejtek kimutatása a vér- és vizeletvizsgálatban;
  • A hasi üreg és a medencei szervek ultrahangja.

A sugárdiagnosztika a folyamat vizualizálásához és az áttétek kimutatásához a következő módszereket foglalja magában: csontok radioizotóp vizsgálata, a tüdő és a hasi üreg radiográfiája, röntgen-számítás és mágneses rezonancia képalkotó vizsgálat, angiográfia (a daganatok vaszkularizációjának kérdésének megoldására).

A pielográfia akkor informatív, ha a daganatos folyamatok a vesek medencéjét érintik. Szükség van továbbá a csontvelő-punkcióra is (szegycsont, az illum szárnya).

Osztályozás

Az osztályozásnak többféle típusa létezik, de az orosz tudósok a tumor méretét és előfordulása alapján az alábbiakat használják:

  • 1. szakasz - csak egy csomópont van, legfeljebb 5 cm, metasztázisok hiányoznak;
  • 2 - van egy csomópont, amelynek átmérője 5-10 cm, nincsenek áttétek is;
  • 3 - csak egy csomópont, legfeljebb 10 cm, a nyirokcsomók sérülései vannak, de távoli szervek befogása nélkül vagy 10 cm-nél nagyobb daganat nélkül, de a nyirokcsomók és a távoli szervek károsodása nélkül;
  • 4A szakasz - bármilyen méretű daganatrész van metasztázisokkal a test távoli részein, lehetetlen felmérni a nyirokcsomók bevonásának mértékét;
  • 4B szakasz - több daganat létezik egyidejű növekedéssel. A nyirokcsomókban vagy távoli szerveken áttétek jelenléte vagy hiánya nem határozható meg.

A diagnózis felállítása

A neuroblastoma diagnosztizálása a külső vizsgálat adatainak figyelembevételével történik. A CT, az MRI és a retroperitoneális tér ultrahangjának, a mellkas radiográfiájának és CT-jének, a nyaki MRI-jének és egyéb diagnosztikájának adatait használják. További távoli metasztázis gyanúja esetén más speciális eljárások írhatók elő.

Az e betegség diagnosztizálására alkalmazott laboratóriumi módszerek felsorolása tartalmazza a következőket: a ferritin, a membránhoz kötött glikolipidek szintjének meghatározása a vérben, a katecholaminok szintje a vizeletben. Vizsgálatot írnak elő a vérben a neurospecifikus enoláz (NSE) szintjének meghatározására is..

Kezelés

A daganat kezelésére radiológiai és kemoterápiás kezelést, csontvelő-transzplantációt és a daganat műtéti eltávolítását javasolják. A különféle kezelések felírása a betegség stádiumától függ. Például a betegség 1. és 2. szakaszában műtéti beavatkozásokat végeznek, néha kemoterápiás kezelést követően. A 3. szakaszban a műtét előtti kemoterápia a kezelés kötelező eleme a neoplazma regressziójának biztosítása érdekében.
Időnként sugárterápiát alkalmaznak a kemoterápiával együtt. De mivel a gyermekeknél magas a szövődmények kockázata, egyre kevésbé kerül be a kezelési programba. A kinevezéséről külön-külön döntenek..

Ennek a betegségnek a kezelését az orvostudomány különféle területein folytatott szakemberek végzik: endokrinológusok, pulmonológusok, onkológusok és mások, a daganatok lokalizációjától függően.

Kezelési lehetőségek

Az onkológiai osztály számos szakembere (kemoterápia, sebész, radiológus) általában részt vesz egy gyermek neuroblasztóma kezelésében. Miután megvizsgálták a daganat jellemzőit, az orvosok kidolgozzák a pusztítás taktikáját. Ez attól függ, hogy a neoplazma hogyan reagál a megtett intézkedésekre, és a végső diagnózis időpontjában a prognózistól..

A gyermekek neuroblastoma kezelése általában a következő módszereket foglalja magában:

  1. Kemoterápia. Ez az eljárás magában foglalja a rákellenes gyógyszerek bevezetését a kifejezetten kialakított sémák szerint. A gyógyszerek káros hatással vannak a rákos sejtekre, megakadályozva azok szaporodását. Velük együtt a test többi része is szenved, ami gyakori mellékhatásokhoz vezet (hajhullás, émelygés, hasmenés). A terápia hatékonysága az agyátültetéssel kombinálva többször növekszik.
  2. A műtéti kezelés során a daganat eltávolításra kerül. A kemoterápiát a műtét előtt adják be. Ez lehetővé teszi a tumor növekedésének lelassítását, és az áttétek regressziójához vezet. A teljes eltávolítás elfogadhatósága a helytől és a mérettől függ. A gerincvelő közelében lévő kis tömeg miatt az eljárás nagyon kockázatos.
  3. A sugárkezelést ritkán alkalmazzák a modern orvosi gyakorlatban. Az utóbbi időben egyre inkább helyébe lépett a műtéti beavatkozás, mivel a sugárzás nem biztonságos, és bizonyos veszélyt jelent a gyermek életére. A sugárterápia szigorúan indikációk szerint ajánlott, ha más kezelési módszerek alacsony hatékonysága áll fenn, ha a gyermek nem működik neuroblasztómában..

A kis betegek számára nem írnak elő speciális diétát az ilyen diagnózishoz. Sok szülő, minden lehetséges módon harcolva a gyermek életéért, módosítja az étrendjét. Bebizonyosodott, hogy egyes termékek, pontosabban az azokban található anyagok növelik a test védekező képességét és észrevehetően lelassítják a daganat növekedését. Ezen anyagok közé tartozik a cink, a vas, a betain és a különféle vitaminok. Gazdag citrusfélékben, fiatal zöldekben, sárgarépában, tökben.

Bármely terápia sikere a gyermekek neuroblastómájának méretétől függ. A patológia okai és a betegség stádiuma szintén számít. A radikális módszerek alkalmazása a daganatok kialakulásának kezdeti szakaszában reményt ad a teljes gyógyulásra. Ez azonban nem menti fel a kis beteget attól, hogy orvoshoz látogasson el és vizsgálatot végezzen a lehetséges visszaesés megelőzése érdekében..

A második szakaszban nem zárható ki a végső gyógyulás valószínűsége, sikeres műtét és kemoterápia mellett.

Bizonyos nehézségek felmerülnek egy ilyen patológia, például neuroblastoma kialakulásának utolsó szakaszában. Gyermekeknél a 4. stádiumú rákot általában kiábrándító előrejelzés kíséri. A daganat eltávolítása után a látszólagos felépülés hátterében relapszus lehetséges. A rosszindulatú természet következő formája általában ugyanabban a helyen alakul ki, ahol korábban volt. Ebben a szakaszban a prognózis 20% -os túlélés 5 év alatt. Ebben az esetben minden a szakemberek képesítésétől, a szükséges orvosi felszerelés rendelkezésre állásától függ..

Előrejelzés

Az ilyen betegek előrejelzése nagymértékben függ a beteg életkorától, a rák típusától és stádiumától, a daganat szerkezeti jellemzőitől és más tényezőktől. Az összes tényezőt figyelembe véve az orvosok három diagnosztizáló betegcsoportot különböztetnek meg:

  1. Kedvező előrejelzéssel: a 2 éves túlélési arány több mint 89%;
  2. Köztes prognózissal: a túlélési arány (2 év) 20-80%;
  3. Rossz prognózis: túlélés 20% alatt.

A legfontosabb tényező ezekben az előrejelzésekben a beteg kora. Egy évnél fiatalabb korban a prognózis kedvező. A következő fontos tényező a daganat elhelyezkedése: a legkedvezőbb helyek a mediastinalis régió, a kedvezőtlenek - a retroperitoneális tér.

Szeretné tudni, hogy a rákkezelés milyen költségekkel jár külföldön?

* A beteg betegségére vonatkozó adatok kézhezvétele után a klinika képviselője kiszámítja a pontos árát.

A prognózisban nagy szerepet játszik maga a betegség is: az 1. szakaszban az ötéves túlélési arány körülbelül 90%, a 2. stádiumban - 70–80%, a 3. szakaszban - 40–70%. A 4. szakaszban a túlélés százaléka már életkor függvényében változik: minél idősebb a gyermek, annál alacsonyabb a túlélés százaléka.

A neuroblasztómás gyermekek túlélése különböző szakaszokban

A fiatal betegek túlélési aránya attól függ, hogy milyen korban és milyen stádiumban diagnosztizálták a daganatokat. Fontos továbbá a neuroblastoma szerkezetének morfológiai tulajdonságai és a beteg vérében lévő ferritin tartalma. Az orvosok a legkedvezőbb előrejelzést adják az egy év alatti gyermekek számára.

Ha a betegség különböző szakaszaiban történő diagnosztizálásánál a túlélésre vonatkozó statisztikákhoz fordulunk, a kép a következő:

  • A legjobb esélyük van azoknak a betegeknek, akiknek a kezelését a legkorábbi stádiumban kezdték meg - a betegek több mint 90% -a él túl.
  • A második szakasz mutatói alacsonyabbak - 70–80%.
  • A 4. stádium a túlélő betegek száma alapján a harmadik helyen áll - 75%. Ennek oka az a tény, hogy a daganat gyakran spontán regresszív.

Ha a neuroblastoma a harmadik stádiumra fejlődött ki, akkor jó minőségű és időben történő kezelés esetén a betegek 40–70% -a él túl. A leg pesszimistább prognózist az egy évnél idősebb betegek kapják, akiknél a betegség utolsó, negyedik stádiumát diagnosztizálták - a statisztikák szerint ötből csak 1 marad fenn.

Oszd meg a barátaiddal!

Kezelési ajánlások és megelőzés

Minél előbb ilyen daganatot észlelnek és minél fiatalabb a kis beteg kora, annál valószínűbb, hogy a kezelés eredményes lesz. A sikeres prognózis a tumor helyétől is függ. Sajnos nincsenek ajánlások e betegség megelőzésére, mivel a daganat megjelenésének okait nem sikerült teljesen tisztázni..

Az egyetlen dolog, amit nyomon lehet követni, a családi hajlam. Ezért, ha az egyik rokonnak volt ilyen patológiája a diagnózisban, akkor a genetikát be kell vonni a terhesség tervezésébe.

"Anya vagy nővére vagy?"

Maryana az anyjával

Egy másik beteg, Maryana, a Novgorodi régióból érkezett az NMIC-hez. Maryana addigra nem volt két éves, anyja alig húsz éves volt.

„Emlékszem, hogy az orvos kijött, hogy regisztrál minket. Azt mondta: "Tehát nővére vagy, hol a gyermek anyja?" Elment, újabb kijött, aztán felhívták az osztályvezetõt. Kérdezett tőlem az útlevelemet, és csak akkor utasította el, hogy állítsunk ki.

Most senki sem lep meg, hogy Maryana jött, és nem attól tart, hogy nem leszek képes megbirkózni. A kezelés itt bonyolult, de az orvosok azt mondják a szülőknek: "Te vagy a mi eszközünk, együtt harcolunk a gyermek egészségéért.".