Legfontosabb
Osztedma

Retroperitoneális neuroblastoma gyermekeknél és felnőtteknél

A rosszindulatú daganatok, melyeket gyakran diagnosztizálnak a gyermekek körében, gyermekeknél neuroblasztóma. Ez egy differenciálatlan daganat. Képes embrionális idegszövet-sejtekből származni. Mind veleszületett, mind postnatálisan történik - növekedni kezd a baba megszületése után. Lokalizációval az esetek legfeljebb 2/3 része retroperitoneális és retrosternális tér. Kezelésével szakorvos - onkológus - kell kezelnie.

Mi az a neuroblastoma?

A végleges neuroblastómát még nem vizsgálták. Az orvosoknak még sokat kell kutatniuk a neoplazma etiológiájának és differenciálódásának megállapítása érdekében. Ennek ellenére a daganatok kialakulásának olyan elméleteit terjesztették elő, mint:

  • véletlenszerűen - a neuroblaszt kialakulásának kudarca nem függ a külső / belső tényezőktől;
  • genetikai - az hajlam generációról generációra átadódik;
  • mutáció - a DNS változásai hasonlóak a mutációs folyamathoz.

A magzat helyes intrauterin képződésekor a gyermek születéséig a neuroblasztok számának minimálisnak kell maradnia - átrendeződnek és más szövetekké alakulnak. Ha a sejtek megmaradnak, akkor a jövőben újjászülethetnek - például retroperitoneális neuroblastoma gyermekeknél. Az életkorral csökken a megjelenésének esélye - 5-8 év után ritkán diagnosztizálnak ilyen daganatot.

Felnőttekben gyakorlatilag nem található az agy neuroblastoma. Végül is idegrendszerük - központi és perifériás - már kialakult, és nincs szükség neuroblasztokra.

Az okok

A csecsemőknél a neuroblastoma megjelenésében a szakértők látják az anális utáni mutációk hatását - negatív tényezők hatására a neuroblaszták gyorsan el fognak osztódni és daganattá alakulni. A provokátorok tisztázása érdekében a szakértők folytatják a kutatásokat.

Gyerekeknél a mellékvese neuroblastoma leggyakrabban megfigyelhető. Sejtjeinek nincs ideje érni, továbbra is kaotikusan oszlik meg. Ez a tumor megjelenésének előfeltétele. Az esetek 1–2% -ában örökletes betegség, autoszomális domináns változatban. A mellékvese neuroblastoma a családi onkológiában a betegség és az agresszív metasztázis korai kezdetét jelenti.

A neuroblastoma esetek 60–80% -ában lehetetlen tisztázni az elsődleges okot, sőt annak helyzete sem lehetséges. Hajlamos a visszatérő kórra - másodlagos daganatok. A genetikai rendellenességek elnyomhatják a testet - gyakrabban az 1. kromoszóma vállában.

Meg lehet határozni a gyermekek neuroblastóma jellemzőit, jeleit a születés után 3–8 hónapon belül. Különösen óvatosnak kell lennie a szülőknek, akiknek családjában már előfordultak ilyen daganatok..

Tünetek

A neuroblasztóma sokféle megnyilvánulása lokalizációjának köszönhető - kis medence vagy mediastinum, a retroperitoneális tér. A közeli struktúrákat befolyásolja és bevonja az onkológiai folyamatba - áttétek, kompresszió, nyirokcsomók megnagyobbodása.

Ha a neuroblastoma kezdeti stádiumában a gyermekek semmilyen módon nem érzik azt - a klinikai kép meglehetõsen nem specifikus, akkor késõbb a helyi kellemetlenség és kellemetlenség zavarja őket. Tehát, ha a neuroblastoma mediastinumában helyezkednek el, a tünetek száraz köhögés és légszomj - légzőszervi megbetegedések jele nélkül. Ugyanakkor megsértik az ételek nyelését - a gyerekek súlycsökkenést okoznak, akár cachexiaig. A fájdalom szindróma később csatlakozik - a daganat növekedésével. A fájdalom panaszai nappali és éjszakai egyaránt.

A retroperitoneális zónában található neuroblastoma sűrű csomópontok által érezheti magát, amelyeket tapintáskor lehet érezni. Amint a neoplazma növekedése folytatódik, sejtjei a gerincrégióba mozognak, a csontvelő károsodásával. Jellemzői:

  • növekvő gyengeség;
  • állandó letargia;
  • vérzés;
  • hajlam a gyakori fertőzésekre.

A nyaki régió sérülése mellett a vizuálisan észlelhető megvastagodás mellett a koponya idegeinek károsodásának tünetei is megjelennek, különösen a látás és a hallás területén, ritkábban pedig hiányzik a koordináció. Míg a gyermekek kismedencei neuroblastoma esetén a vizeletrendszer gyakran szenved.

Szakasz

Az onkológusok tapasztalata a neuroblastómák megfigyelésében lehetővé tette számukra a rosszindulatú betegség 4 szakaszának azonosítását. Mindegyiknek megvan a maga sajátossága és előrejelzése:

  1. stádium - a sérülés minimális mérete, a szomszédos szövetek bevonása nélkül. A neuroblasztok alacsony differenciálódása ellenére a komplex kezelés esetén kedvező a prognózis. Általában a sebészeti sebészeti módszereket alkalmazzák - a gyermekek daganatkivágáson mennek keresztül, hogy növeljék a túlélési esélyeket.
  2. stádium - a neuroblastoma mérete növekszik, elérheti az 1–8 cm-t. A metasztázisok és a nyirokrendszer részvétele nem figyelhető meg. A terápiában a műtéti kezelési rend az irányadó. Ritkábban alkalmazott kemoterápia.
  3. színpad - a daganatok belső mérete körülbelül 10 cm és annál nagyobb. Nagyon neuroblastómák esetén azonban a szomszédos szövetek áttétei nem mozognak, valamint a nyirokcsomók felé sem. A kezelés során szokásos kombinálni a gócok kimetszését és a citosztatikumok bevezetését is.
  4. stádium - ez több közepes méretű daganat vagy egyetlen nagy képződmény. A szomszédos szervek szükségszerűen részt vesznek a kóros folyamatban, a nyirokrendszer mentén, az áttétek a test távoli részeire mozognak, másodlagos gócok kialakulásával. A 4. stádiumú neuroblastoma gyakorlatilag nem hagyja az embernek a gyógyulást. A prognózis rendkívül kedvezőtlen.

A modern orvostudomány fejlődése lehetővé teszi a neuroblastómák kimutatását kialakulásuk korai szakaszában. A gyermekek a megfelelő terápia után életkoruk szerint fejlődnek, mind fizikailag, akár intellektuálisan.

Diagnostics

Mivel az újszülöttek nem tudnak semmit mondani egészségükről, gyermekorvos vagy neonatológus feladata a neuroblastoma időben történő azonosítása. Ebből a célból a csecsemőnek minden hónapban meg kell látogatnia orvosát - teljes vizsgálat, valamint műszeres / laboratóriumi kutatás céljából - a meglévő orvosi ellátási előírásoknak megfelelően. A szülők feladata a gyermekek gondos megfigyelése, és a legkisebb figyelmeztető jelzésnél újbóli konzultációt kérni.

Az alábbiak segítenek megerősíteni vagy tagadni a neuroblastoma diagnózisát:

  • vérvizsgálatok - általános, biokémiai, rákos sejtekre;
  • csontvelő vizsgálat;
  • Nyirokcsomók és távoli szervek ultrahangja;
  • ha az információ az egyéni igények szerint nem egyértelmű, a gyermekek mágneses rezonancián / számítógépes tomográfián mennek keresztül;
  • differenciáldiagnózishoz - például ganglioneuroma vagy neuroblastoma esetén - mintát kell venni a tumorszövetből - biopszia.

Az összes információ - a daganatok lokalizációja és mérete, a sejtek szerkezetének citológiai elemzése, a nyirokcsomók bevonása vagy az áttétek jelenléte - összehasonlítását követően a szakember megfelelő daganatellenes terápiát választhat a gyermekek számára.

Kezelési módszerek

A neuroblastómák és a klinikai kép félreérthetőségének kevés ismerete - az áttétek bármikor előfordulhatnak, nem engedik meg elhalasztani a műtéti idő előzetes konzervatív terápiát. Míg a daganat teljes kivágása a betegség lefolyásának 1–2. Szakaszában növeli a gyógyulás esélyét.

A neuroblastoma 3. szakaszában a gyermekeknek speciális gyógyszereket kell alkalmazniuk - kemoterápiás gyógyszereket, amelyek elnyomják a neuroblasztok növekedését és szaporodását. Negatív hatásuk azonban az egészséges sejtekben is tükröződik. Ezért a gyermek teste alig tudja tolerálni őket. Amikor a csontvelő bekapcsolódik a folyamatba, a transzplantációval végzett kemoterápia bebizonyította magát - a biológiai anyagot egy gyermek rokonától veszik át.

A műtéti és kemoterápiás pozitív eredmény hiányában a sugárterápiát bele kell foglalni a gyermekek neuroblastóma elleni küzdelembe. A sugárterhelés lelassítja a daganatok növekedését, de nem garantálja a teljes leállását.

A rossz prognózisú gyermekek számára javasolható az autogén őssejt-transzplantáció - ez egy innovatív módszer a neuroblastoma leküzdésére. Számos szakember hagyja jóvá a daganatellenes módszereket, amelyek alapja az immunitás korrekciója.

Előrejelzés és megelőzés

Az onkológusok nagyon odafigyelnek arra, hogy prognózist adjanak a neuroblasztómában szenvedő gyermekek számára - a daganat kiszámíthatatlan marad, és a rák egyéb típusai és formái között a leginkább felfedezetlen. Sok tényezőt kell figyelembe venni - a diagnózis időpontjától a kezelési módszerek toleranciájáig a gyermekektől.

A neuroblasztóma korai felismerésével és annak időben történő műtéti eltávolításával azonban több gyermek van kedvező prognózissal - a kétéves túlélési arány 75–85%. A folyamat 2–3 szakaszában az időzítés ingadozik - a gyermekek 20–50% -a 3–5 évet él a daganat kialakulásának pillanatától számítva. A 4. stádiumú neuroblastoma esetén a legkedvezőtlenebb a prognózis - a kétéves gyermekek legfeljebb 6-10% -a él túl.

Nem fejlesztették ki a neuroblasztómák speciális megelőzését - egyszerűen lehetetlen megjósolni annak lehetséges fejlődését egy gyermekben. A kedvezőtlen öröklődésű családokban azonban a leendő szülőknek különösen óvatosnak kell lenniük, és a terhesség tervezésekor meg kell próbálniuk minimalizálni a mutációs tényezőket - a káros munkakörülményeket, a sugárterhelést, az alkoholfogyasztást, a kábítószer-készítményeket. Csak az egészséges életmód szolgálhat relatív garanciaként a gyermekek neuroblastómáinak hiányában..

Neuroblastoma - mi ez

Egy onkológiai betegség, az úgynevezett neuroblastoma, gyermekeken alakul ki postnatális időszakban vagy öt év előtt, a csíravonal neuronok - neuroblasztok - érési mechanizmusának mutációja miatt. A kedvező prognózis erősen függ attól a kortől, amelyben a gyermek megbetegedett e patológiában, és a rosszindulatú sejtek terjedésének jellegétől. Ennek a betegségnek a megelőzésére szolgáló intézkedéseket nem dolgoztak ki, mivel a fejlődés pontos okait nem tudták meghatározni. Az időben történő diagnosztizálás és kezelés fontos pontja a tumor specifikus tüneteinek megértése..

Mi az a neuroblastoma?

A szimpatikus idegrendszer embrionális neuroblasztjaiból kialakuló rosszindulatú daganatokat (érett idegsejtekké alakuló csíra idegsejteket) neuroblasztómának hívunk. Ezt a rákos formát az esetek 90% -ában diagnosztizálják öt év alatti gyermekeknél (a legmagasabb incidencia 8 hónaptól 2 éves korig fordul elő), felnőttekben és serdülőkben az onkológia ilyen típusa rendkívül ritka. Az elsődleges daganatos lokalizáció területei lehetnek:

  • mellékvesék (az esetek 32% -a);
  • retroperitoneális tér (28%);
  • mediastinum (15%);
  • medence régió (5,6%);
  • nyak, gerinc előtti gerinc (2%).

Az esetek 70% -ában az ilyen típusú rákos betegekben a tünetek megjelenésekor hematogén (az erekön átterjedő) és lymphogen (lymphogenus erekön keresztül) metasztázisok - a rákos sejtek terjedése az elsődleges fókuszból más szövetekbe és szervekbe. A metasztázisokat a regionális nyirokcsomókban, a csontszövetben és a csontvelőben, ritkábban - a hámszövetben és a májban, rendkívül ritkán - az agyban detektálják.

A tumor általában agresszív módon fejlődik, gyorsan áttétesedik, de tünetmentes is lehet, és független regresszióval vagy jóindulatú daganákká való degenerációval zárhat le (például ganglioneuroma). A betegség lehet genetikai vagy veleszületett, a második esetben gyakran különféle fejlődési rendellenességekkel jár.

A neuroblastoma okai

A gyermekek neuroblasztómája éretlen idegblastokból alakul ki, amelyek születés után tovább növekednek és osztódnak. Ennek a rendellenességnek az okait nem határozták meg véglegesen. 2-3 hónapos csecsemőknél kevés neuroblaszt található, de a gyermek növekedésével idegsejtekre vagy a mellékvesekéreg sejtjeire érik fel a betegséget. A felnőttek neuroblastómáját elszigetelt esetekben diagnosztizálják.

A tudósok úgy vélik, hogy a fő ok a kedvezőtlen tényezők hatására megszerzett génmutációk, ám ezeket a tényezőket még nem sikerült pontosan meghatározni. A neuroblasztóma kialakulásának az esetek 1-2% -a örökletes, kapcsolat van annak kialakulásának kockázata és a fejlődési rendellenességek, az immunitás veleszületett rendellenességei között. A genetikai átvitel eseteit a morbiditás korai kora kora (első életév), gyors, szinte egyidejű áttét, több kezdeti fókusz jellemzi.

A neuroblastoma stádiumai

A neuroblasztóma stádiumainak osztályozása a daganatok méretétől, prevalenciájuk mértékétől függ. Egyszerűsítve a betegséget a következő szakaszokra osztják:

  • 1. szakasz - egyetlen csomópontot észlel, amely nem haladja meg az 5 cm-t. A metastázisok hiányoznak.
  • 2. szakasz - egyetlen nagy csomópont (legfeljebb 10 cm) jelenlétével jellemzi a rosszindulatú sejtek terjedését és a nyirokcsomók károsodását.
  • 3. szakasz - a daganata kb. 10 cm, az érintett regionális nyirokcsomókat rögzítik, távoli metasztázisok nincsenek. Vagy a daganat nagyobb, de nincs terjedési jele.
  • 4A. Szakasz - a tumor fejlődésének kezdeti fókuszpontja bármilyen méretű lehet. Távoli metasztázisokat észlelünk.
  • 4B szakasz - sok szinkron növekedéssel rendelkező daganatot rögzítenek. Előfordulhat, hogy a metasztázis és a nyirokcsomók nem vesznek részt.

A neuroblastoma formái

A betegség fő formáit a lokalizáció helye, a lefolyás jellegzetes jellemzői, jellege és a daganatos áttétek aránya határozza meg. Az orvosok négy leggyakoribb neuroblastóma-típusot azonosítanak:

  1. Medulloblastomás. Működésképtelen cerebelláris daganat. A jellegzetes tünetek a mozgások zavarodott koordinációja, a daganatok metasztázisának aránya magas.
  2. Neurofibro. Lokalizációs terület - hasi üreg, áttétek a csontszövetben, melyet a nyirokcsomók sérülése jellemez.
  3. Sympathoblastoma. A mellékvesekéregben és a szimpatikus idegrendszerben kezdődik, gyakran a méhen belüli fejlődés során. A daganat agresszív, gyorsan növekszik, áttétesedik a gerincvelőre, végbélbénulást okozva.
  4. Retinoblasztóma. Rosszindulatú képződmény, amely befolyásolja a retina. Időben történő kezelés hiányában vaksághoz vezet, metasztalizál az agyban.

Klinikai kép

A betegség számos klinikai megnyilvánulással jár. Ennek oka az eredeti léziók sokféle lokalizációs helye, az áttétek kiszámíthatatlan természete, az érintett szervek diszfunkciójának egyik vagy másik szintje. A kezdeti szakaszban a tünetek nem specifikusak - súlycsökkenés vagy a testtömeg-növekedés elmaradása az életkori normák miatt, helyi fájdalom, hipertermia. A kezdeti léziók és áttétek eltérő lokalizációs helyeivel rendelkező neuroblastómákra jellemző specifikus tünetek a következők:

  1. Mediastinum és légzőszervek: köhögés, dysphagia, gyakori regurgitáció, mellkasi deformáció (daganatok növekedésével), légszomj.
  2. Medencei régió: ürülési rendellenességek, vizelés.
  3. Nyak: a daganata tapintható, gyakran Horner-szindrómával (a szimpatikus idegrendszer károsodásával, valamint a pupilla fényreakciójának és egyéb szemészeti rendellenességek gyengülésének, csökkent verejtékezésnek és érrendszeri hangnak)..
  4. Mellékvese: húgyhólyag működési zavara, magas vérnyomás, gyakori hasmenés.
  5. Csontvelő: vérszegénység, leukopénia, ami gyengeséget, krónikus fáradtságot és az akut leukémia egyéb tüneteit eredményezi.
  6. Máj: a mirigy megnagyobbodása, sárgaság kialakulása.
  7. Bőr: kékes, vöröses vagy kékes sűrű csomók.
  8. Agy: fejfájás, látáskárosodás, hallás, beszéd, memória, fejlődési késések; a szemhéjak szabálytalan elfordulása, a végtagok akaratlan rángatása és pelyhes bénulása.

A retroperitoneális neuroblastoma jelei

A hasi üreg rosszindulatú daganata (retroperitoneális neuroblastoma) gyorsan előrehalad, gyakran a gerinccsatornába terjed és olyan daganatot képez, amelyet tapintással könnyen észlelni lehet. A specifikus tünetek csak akkor jelentkeznek, ha a daganata eléri a jelentős méretet (általában a hasi régió daganata). A neuroblastoma ezt a formáját a következő jelek kísérik:

  • anémia;
  • a test duzzanata;
  • méret növekedés, has duzzanat;
  • hasfájás;
  • zsibbadás érzése a lábakban, kellemetlenség az ágyéki térségben;
  • megemelkedett testhőmérséklet, amelyet gyakran összekevernek egy fertőző betegséggel;
  • gyors fogyás;
  • az emésztőrendszer és a húgyúti rendszer működési zavara;
  • instabil járás (paraneoplasztikus szindróma, opsoclonus-myoclonus - körülbelül 4 éves korban észlelhető).

Diagnostics

A neuroblastoma diagnosztizálását a vizelet és a vér laboratóriumi elemzéseinek és műszeres vizsgálatainak adatai alapján végzik. A teszt eredmények feldolgozásakor ügyeljen a következő mutatókra:

  • a neuron-specifikus enoláz szintje a vérben;
  • katecholamin szint (vizeletvizsgálat);
  • a membránhoz kötött glikolipidek, a ferritin szintje.

Az instrumentális vizsgálat módszereinek kiválasztása a neuroblastoma lokalizációjához kapcsolódik. A vizsgálat tartalmazhat számítógépes tomográfiát és mágneses rezonancia leképezést (CT és MRI), a retroperitoneális tér ultrahangját, radiográfiát és egyéb eljárásokat. A távoli áttét észleléséhez használja:

  1. radioizotóp csont szcintigráfia;
  2. csontvelő aspiráció vagy trepanobiopsia;
  3. bőrcsomók biopsziája stb..

Agyi neuroblastómát felnőtteknél rendkívül ritkán diagnosztizálnak, egyes esetekben további kutatási módszerekre van szükség a diagnózis megerősítéséhez. Csecsemőkorban a diagnózist EKG (elektrokardiogram), echokardiográfia, audiometria segítségével megerősítik - a hallásélesség mérése, a különböző hanghullámok érzékenységének meghatározása.

Neuroblastoma kezelés

A neuroblastómák különböző stádiumokban történő kezelése szokásos rákkezelési módszereket alkalmaz. Azt:

  1. a daganat műtéti eltávolítása;
  2. kemoterápia;
  3. sugárkezelés.

A műtétet az első három szakaszban hajtják végre, bizonyos esetekben (főleg a harmadik szakaszban) preoperatív kemoterápia ajánlott olyan gyógyszerek, mint például Cisplatin, Ifosfamide, Vincristine és más gyógyszerek alkalmazásával. Noha a gyógyszerek toxikusak, émelygést, hasmenést okoznak és nehezen tolerálhatók, egy ilyen kezelési taktika elősegíti a daganatok regresszióját, megkönnyítve annak eltávolítását, és csökkenti a későbbi áttétek és megismétlődés valószínűségét.

A sugárterápiát ritkán írják elő a későbbi - ideértve az onkológiai jellegű - komplikációk kialakulásának magas kockázata miatt. Amikor az orvos úgy dönt, hogy elvégzi, ha lehetséges, az izületeket (különösen a csípő- és a vállízületeket) megvédi a besugárzás során, lányok esetén, ha lehetséges, a petefészekről. A neuroblastoma késői stádiumában a legtöbb beteg gyermek csontvelő-átültetésre, nagy dózisú kemoterápiára, a sugárterápiával és a műtéti beavatkozással párhuzamosan igényel.

Előrejelzés

A neuroblasztóma kedvező prognózisa a betegség felfedezésének fejlettségi szintjétől, a gyermek életkorától, a daganat szerkezeti jellemzőitől és az agresszivitás mértékétől, valamint a vér ferritin szintjétől függ. Ezen alapelvek szerint az összes beteget a túlélés előrejelzése szerint feltételesen három csoportra osztják:

  1. Kedvező előrejelzés. A két éves túlélési arány ebben a csoportban eléri a 80% -ot meghaladó értékeket.
  2. Időközi előrejelzés. A túlélési arány ugyanebben az időszakban 20-80%.
  3. Gyenge előrejelzés. Kevesebb mint 20%.

Az ötéves túlélési arány az 1. stádiumban szenvedő betegek esetében eléri a 90% -ot, a 2. szakasz 70–80% -ot, harmadik - 40–70% -ot. A negyedik szakaszban a beteg életkora fontos szerepet játszik. Az egy évnél fiatalabb gyermekek körében ez a mutató eléri a 60% -ot, egytől kettőig - csak 20% -ot, kettőnél 10–10% -ot. A prognózis kedvező a betegek számára bármely stádiumban, egy éves korig, a gyermek felnövekedésével romlik. Ha a rokonoknak van betegsége, akkor ajánlott meglátogatni a genetikát.

A neuroblastoma szövődményei

A neuroblastoma szövődményei kialakulhatnak a kezelés akut időszakában és a sikeres kezelés befejezése után. Az ilyen típusú onkológiával kapcsolatos betegségek első csoportja a következőket foglalja magában:

  • Az eredeti daganatok áttéte.
  • A gerincvelőben lévő daganatok csírázása, ami a szerv összenyomódásához vezet, megzavarja annak munkáját. A súlyos fájdalom mellett veszélyes a bénulás..
  • Paraneoplasztikus szindrómák, amelyek a tumor által kiválasztott speciális hormonok hatására alakulnak ki.

A kezelés befejezése után a kapott kemo- vagy sugárterápiás eljárások hátterében a gyermek egészségére veszélyes következmények következhetnek be:

  • A gyengült immunitás miatt érzékeny a fertőző és vírusos fertőzésekre.
  • A kemoterápia utáni szövődmények: hajhullás, ízületi fájdalom, emésztőrendszeri rendellenességek stb..
  • Sugárterápia után - hosszú távú onkológiai szövődmények, sugárterhelések, rákos daganatok és metasztázisuk.
  • A neuroblasztóma vagy metasztázisának késleltetett megismétlődésének valószínűsége.

Neuroblastoma gyermekkorban

A neuroblasztok az idegszövet differenciálatlan sejtjei. A gyermekek neuroblastoma ezen sejtek rosszindulatú transzformációja. Gyakrabban 3 évig, ritkán 15 évig, mivel a neuroblasztok a születést követő 3 hónapon belül normál neuronokká alakulnak. Ez a tumor az onkológia problémája, mivel számos tulajdonsággal rendelkezik a terápia kialakításában, lefolyásában és reagálásában..

Az előfordulás okai

A betegség előfordulásáról nincs fő elmélet. A neuroblastoma kialakulásához olyan kockázati tényezők vannak, mint:

  • hibás gének képződése az intrauterin fejlődés során;
  • az anya rossz szokásai, gyakori stressz, túlterhelés a terhesség alatt;
  • krónikus betegségek egy gyermek hordozása során;
  • fertőzés vírusokkal vagy baktériumokkal;
  • genetikai hajlam;
  • az anya nehéz testi munkája terhesség alatt.

Felnőtteknél a neuroblastoma nem fordul elő, mert neuroblasztjaik differenciálódtak.

A daganatok típusai

A sejtosztástól és a struktúrától függően vannak olyan daganatok, amelyekről bővebben a táblázatban olvashat:

A daganatok típusaJellegzetes
GanglioneuromaA fejlődési folyamatban lévő neuroblasztómát jóindulatú daganává alakítottuk, az atipikus sejtosztódást megállítottuk
GanglioneuroblastomaAz oktatás a rendellenes sejtek és a normál idegblastok gyűjteménye
neuroblastomaA kórokozó hely csak atipikus sejtekből áll, amelyek aktívan osztódnak és növekednek

A neuroblastoma fejlődésének szakaszai tartalmazzák a táblázatban bemutatott mutatókat:

fokLeírás
1A tumor helyét 1 patogén fókusz korlátozza, legfeljebb 5 cm méretű, amely nem áttételt mutat
2A daganat 50-100 mm-re növekszik, és nem terjed más szervekbe
3A neuroblastoma mérete több mint 100 cm, és metasztalizálódik a nyirokcsomók felé
4ÉSKorlátlan méretű, egyetlen rosszindulatú daganat mérete, elterjedve más szervekbe
BAN BENA daganatok száma legalább 2, a rosszindulatú sejteket nem azonosítják
Vissza a tartalomjegyzékhez

Manifesztációs tünetek

A betegség tünetei a lokalizációtól függnek. A gyermekek retroperitoneális neuroblasztómája a medencei szervekre gyakorolt ​​nyomással, a hasi lekerekített formák kialakulásával nyilvánul meg. Ennek eredményeként a végtagok duzzanatát és zsibbadást, az arc duzzanatát és a gyakori vizelést jelentik. Ha a daganat a nyakban lokalizálódik, akkor megtömörödik, megváltozik a légzés jellege és gyakorisága, légszomj. A mellékvese neuroblastoma magában foglalja a székletürítést és a húgyúti rendellenességeket.

Az általános tüneteket a gyermek testhőmérsékletének hosszú távú emelkedése jellemzi, nyilvánvaló ok nélkül. A beteg megtagadja az étkezést, mivel problémák merülnek fel a gyomor-bélrendszer működésében, hányás, diszpeptikus rendellenességek, gyors fogyás, vérszegénység és bőrbőr jelentkezhetnek. A végtagok remegése, a szem forgása, bénulás.

A gyermek elmarad az életkorának megfelelő mentális és fizikai paraméterektől.

Diagnostics

Gyerekekben a rosszul differenciált neuroblastómát a fejlődés korai szakaszában nehéz felismerni. A vizsgálat során megvizsgálják a nem-specifikus rendellenességeket, amelyek fontosak a rosszindulatú patológiához való kapcsolódáshoz. A későbbi szakaszokban, amikor a képződmény növekszik és vizuálisan láthatóvá válik, könnyebb meghatározni a kóros folyamat lokalizációját. A laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalják a ferritin és az enoláz meghatározását a vérben, valamint a katecholaminok meghatározását a vizeletben. A növekvő pontszámok jelzik a szimpatikus idegrendszer károsodását és az atipikus sejtosztódást.

Instrumentális kutatási módszerek

Kezelési módszerek

Műtéti beavatkozás

A gyermekeknél a neuroblastoma sebészi eltávolítása kötelező a kóros folyamat bármilyen mértékű fejlődése esetén. Ez a módszer megakadályozza a daganat további terjedését. Még ha a műtétet metasztázisok esetén is elvégzik, meghosszabbíthatja a beteg életét. A korai szakaszban a műtéti kezelés javítja a túlélési esélyeket.

Konzervatív terápia

Az idegszövet atipikus növekedésére vonatkozó kemoterápiás hatást műtét előtt és a 3-4. Szakaszban kell alkalmazni. Az egyetlen gyógyszer monoterápiáját a legtöbb esetben alkalmazzák. A poli-terápia egy agresszívebb kezelés. A citosztatikus gyógyszerek bejuttatását intravénásán, intramuszkulárisan és orálisan hajtják végre.

Sugárzás

A perifériás neuroblasztóma gyermekeknél érzékeny a radioaktív sugarakra, de az ilyen típusú kezelésnek számos negatív következménye van, ezért a betegség súlyos fejlődési szakaszaiban, vagy más terápiás módszerek nem alkalmazhatók. Kétféle sugárinjekció létezik: közvetlenül a tumorba és a bőrön keresztül. Az adagolás a beteg életkorától és a neuroblastoma kialakulásának súlyosságától függ.

Csontvelő átültetés

Az ilyen agresszív terápiás módszerek, mint például a citosztatikumok és a sugárzás, pusztítják a vérképző szerveket, ami a vérképződött elemek szintetikus folyamatainak megsértéséhez vezetnek. Ezért a kezelés megkezdése előtt be kell injektálni a donor sejteket vagy a betegtől tőle vett saját szövetet. Ez a módszer javítja az immunrendszer védelmét és erősíti a testet.

szövődmények

A gyermekek neuroblasztóma olyan állapotokhoz vezethet, mint mentális és fizikai lemaradás, a karok és a lábak bénulása, valamint az izom-csontrendszeri rendellenességek. A kóros folyamat 3. és 4. szakaszát az atipikus sejtek metasztázisai jellemzik más szervekre és nyirokcsomókra.

Melyek a megelőzés előrejelzései és módszerei??

Ha a betegséget a fejlődés korai szakaszában észlelik, akkor a kezelés eredménye kedvező - a gyermekek 90% -a gyógyul. A 3. és 4. szakasz nehéz kezelni és megelőzni a visszaesést. Az eredmények a gyermek életkorától is függnek - minél fiatalabb, annál pozitívabb a gyógyulási előrejelzés és a beteg élete. A tumor lokalizációja a retroperitoneális térben a legveszélyesebb. A betegség kialakulásának megelőzése érdekében be kell tartania a napi kezelési rendet, figyelemmel kell kísérnie az anya étrendjét és általános állapotát a terhesség alatt, kerülnie kell a stresszt és a fizikai munkát. Meg kell akadályozni a bakteriális és vírusos betegségek kialakulását, hogy ne vezessenek intrauterin fertőzéshez.