Legfontosabb
Megelőzés

Neuroblastoma gyermekeknél

A neuroblasztok az idegszövet differenciálatlan sejtjei. A gyermekek neuroblastoma ezen sejtek rosszindulatú transzformációja. Gyakrabban 3 évig, ritkán 15 évig, mivel a neuroblasztok a születést követő 3 hónapon belül normál neuronokká alakulnak. Ez a tumor az onkológia problémája, mivel számos tulajdonsággal rendelkezik a terápia kialakításában, lefolyásában és reagálásában..

Az előfordulás okai

A betegség előfordulásáról nincs fő elmélet. A neuroblastoma kialakulásához olyan kockázati tényezők vannak, mint:

  • hibás gének képződése az intrauterin fejlődés során;
  • az anya rossz szokásai, gyakori stressz, túlterhelés a terhesség alatt;
  • krónikus betegségek egy gyermek hordozása során;
  • fertőzés vírusokkal vagy baktériumokkal;
  • genetikai hajlam;
  • az anya nehéz testi munkája terhesség alatt.

Felnőtteknél a neuroblastoma nem fordul elő, mert neuroblasztjaik differenciálódtak.

A daganatok típusai

A sejtosztástól és a struktúrától függően vannak olyan daganatok, amelyekről bővebben a táblázatban olvashat:

A daganatok típusaJellegzetes
GanglioneuromaA fejlődési folyamatban lévő neuroblasztómát jóindulatú daganává alakítottuk, az atipikus sejtosztódást megállítottuk
GanglioneuroblastomaAz oktatás a rendellenes sejtek és a normál idegblastok gyűjteménye
neuroblastomaA kórokozó hely csak atipikus sejtekből áll, amelyek aktívan osztódnak és növekednek

A neuroblastoma fejlődésének szakaszai tartalmazzák a táblázatban bemutatott mutatókat:

fokLeírás
1A tumor helyét 1 patogén fókusz korlátozza, legfeljebb 5 cm méretű, amely nem áttételt mutat
2A daganat 50-100 mm-re növekszik, és nem terjed más szervekbe
3A neuroblastoma mérete több mint 100 cm, és metasztalizálódik a nyirokcsomók felé
4ÉSKorlátlan méretű, egyetlen rosszindulatú daganat mérete, elterjedve más szervekbe
BAN BENA daganatok száma legalább 2, a rosszindulatú sejteket nem azonosítják
Vissza a tartalomjegyzékhez

Manifesztációs tünetek

A betegség tünetei a lokalizációtól függnek. A gyermekek retroperitoneális neuroblasztómája a medencei szervekre gyakorolt ​​nyomással, a hasi lekerekített formák kialakulásával nyilvánul meg. Ennek eredményeként a végtagok duzzanatát és zsibbadást, az arc duzzanatát és a gyakori vizelést jelentik. Ha a daganat a nyakban lokalizálódik, akkor megtömörödik, megváltozik a légzés jellege és gyakorisága, légszomj. A mellékvese neuroblastoma magában foglalja a székletürítést és a húgyúti rendellenességeket.

Az általános tüneteket a gyermek testhőmérsékletének hosszú távú emelkedése jellemzi, nyilvánvaló ok nélkül. A beteg megtagadja az étkezést, mivel problémák merülnek fel a gyomor-bélrendszer működésében, hányás, diszpeptikus rendellenességek, gyors fogyás, vérszegénység és bőrbőr jelentkezhetnek. A végtagok remegése, a szem forgása, bénulás.

A gyermek elmarad az életkorának megfelelő mentális és fizikai paraméterektől.

Diagnostics

Gyerekekben a rosszul differenciált neuroblastómát a fejlődés korai szakaszában nehéz felismerni. A vizsgálat során megvizsgálják a nem-specifikus rendellenességeket, amelyek fontosak a rosszindulatú patológiához való kapcsolódáshoz. A későbbi szakaszokban, amikor a képződmény növekszik és vizuálisan láthatóvá válik, könnyebb meghatározni a kóros folyamat lokalizációját. A laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalják a ferritin és az enoláz meghatározását a vérben, valamint a katecholaminok meghatározását a vizeletben. A növekvő pontszámok jelzik a szimpatikus idegrendszer károsodását és az atipikus sejtosztódást.

Instrumentális kutatási módszerek

Kezelési módszerek

Műtéti beavatkozás

A gyermekeknél a neuroblastoma sebészi eltávolítása kötelező a kóros folyamat bármilyen mértékű fejlődése esetén. Ez a módszer megakadályozza a daganat további terjedését. Még ha a műtétet metasztázisok esetén is elvégzik, meghosszabbíthatja a beteg életét. A korai szakaszban a műtéti kezelés javítja a túlélési esélyeket.

Konzervatív terápia

Az idegszövet atipikus növekedésére vonatkozó kemoterápiás hatást műtét előtt és a 3-4. Szakaszban kell alkalmazni. Az egyetlen gyógyszer monoterápiáját a legtöbb esetben alkalmazzák. A poli-terápia egy agresszívebb kezelés. A citosztatikus gyógyszerek bejuttatását intravénásán, intramuszkulárisan és orálisan hajtják végre.

Sugárzás

A perifériás neuroblasztóma gyermekeknél érzékeny a radioaktív sugarakra, de az ilyen típusú kezelésnek számos negatív következménye van, ezért a betegség súlyos fejlődési szakaszaiban, vagy más terápiás módszerek nem alkalmazhatók. Kétféle sugárinjekció létezik: közvetlenül a tumorba és a bőrön keresztül. Az adagolás a beteg életkorától és a neuroblastoma kialakulásának súlyosságától függ.

Csontvelő átültetés

Az ilyen agresszív terápiás módszerek, mint például a citosztatikumok és a sugárzás, pusztítják a vérképző szerveket, ami a vérképződött elemek szintetikus folyamatainak megsértéséhez vezetnek. Ezért a kezelés megkezdése előtt be kell injektálni a donor sejteket vagy a betegtől tőle vett saját szövetet. Ez a módszer javítja az immunrendszer védelmét és erősíti a testet.

szövődmények

A gyermekek neuroblasztóma olyan állapotokhoz vezethet, mint mentális és fizikai lemaradás, a karok és a lábak bénulása, valamint az izom-csontrendszeri rendellenességek. A kóros folyamat 3. és 4. szakaszát az atipikus sejtek metasztázisai jellemzik más szervekre és nyirokcsomókra.

Melyek a megelőzés előrejelzései és módszerei??

Ha a betegséget a fejlődés korai szakaszában észlelik, akkor a kezelés eredménye kedvező - a gyermekek 90% -a gyógyul. A 3. és 4. szakasz nehéz kezelni és megelőzni a visszaesést. Az eredmények a gyermek életkorától is függnek - minél fiatalabb, annál pozitívabb a gyógyulási előrejelzés és a beteg élete. A tumor lokalizációja a retroperitoneális térben a legveszélyesebb. A betegség kialakulásának megelőzése érdekében be kell tartania a napi kezelési rendet, figyelemmel kell kísérnie az anya étrendjét és általános állapotát a terhesség alatt, kerülnie kell a stresszt és a fizikai munkát. Meg kell akadályozni a bakteriális és vírusos betegségek kialakulását, hogy ne vezessenek intrauterin fertőzéshez.

Neuroblastoma - mi ez

Egy onkológiai betegség, az úgynevezett neuroblastoma, gyermekeken alakul ki postnatális időszakban vagy öt év előtt, a csíravonal neuronok - neuroblasztok - érési mechanizmusának mutációja miatt. A kedvező prognózis erősen függ attól a kortől, amelyben a gyermek megbetegedett e patológiában, és a rosszindulatú sejtek terjedésének jellegétől. Ennek a betegségnek a megelőzésére szolgáló intézkedéseket nem dolgoztak ki, mivel a fejlődés pontos okait nem tudták meghatározni. Az időben történő diagnosztizálás és kezelés fontos pontja a tumor specifikus tüneteinek megértése..

Mi az a neuroblastoma?

A szimpatikus idegrendszer embrionális neuroblasztjaiból kialakuló rosszindulatú daganatokat (érett idegsejtekké alakuló csíra idegsejteket) neuroblasztómának hívunk. Ezt a rákos formát az esetek 90% -ában diagnosztizálják öt év alatti gyermekeknél (a legmagasabb incidencia 8 hónaptól 2 éves korig fordul elő), felnőttekben és serdülőkben az onkológia ilyen típusa rendkívül ritka. Az elsődleges daganatos lokalizáció területei lehetnek:

  • mellékvesék (az esetek 32% -a);
  • retroperitoneális tér (28%);
  • mediastinum (15%);
  • medence régió (5,6%);
  • nyak, gerinc előtti gerinc (2%).

Az esetek 70% -ában az ilyen típusú rákos betegekben a tünetek megjelenésekor hematogén (az erekön átterjedő) és lymphogen (lymphogenus erekön keresztül) metasztázisok - a rákos sejtek terjedése az elsődleges fókuszból más szövetekbe és szervekbe. A metasztázisokat a regionális nyirokcsomókban, a csontszövetben és a csontvelőben, ritkábban - a hámszövetben és a májban, rendkívül ritkán - az agyban detektálják.

A tumor általában agresszív módon fejlődik, gyorsan áttétesedik, de tünetmentes is lehet, és független regresszióval vagy jóindulatú daganákká való degenerációval zárhat le (például ganglioneuroma). A betegség lehet genetikai vagy veleszületett, a második esetben gyakran különféle fejlődési rendellenességekkel jár.

A neuroblastoma okai

A gyermekek neuroblasztómája éretlen idegblastokból alakul ki, amelyek születés után tovább növekednek és osztódnak. Ennek a rendellenességnek az okait nem határozták meg véglegesen. 2-3 hónapos csecsemőknél kevés neuroblaszt található, de a gyermek növekedésével idegsejtekre vagy a mellékvesekéreg sejtjeire érik fel a betegséget. A felnőttek neuroblastómáját elszigetelt esetekben diagnosztizálják.

A tudósok úgy vélik, hogy a fő ok a kedvezőtlen tényezők hatására megszerzett génmutációk, ám ezeket a tényezőket még nem sikerült pontosan meghatározni. A neuroblasztóma kialakulásának az esetek 1-2% -a örökletes, kapcsolat van annak kialakulásának kockázata és a fejlődési rendellenességek, az immunitás veleszületett rendellenességei között. A genetikai átvitel eseteit a morbiditás korai kora kora (első életév), gyors, szinte egyidejű áttét, több kezdeti fókusz jellemzi.

A neuroblastoma stádiumai

A neuroblasztóma stádiumainak osztályozása a daganatok méretétől, prevalenciájuk mértékétől függ. Egyszerűsítve a betegséget a következő szakaszokra osztják:

  • 1. szakasz - egyetlen csomópontot észlel, amely nem haladja meg az 5 cm-t. A metastázisok hiányoznak.
  • 2. szakasz - egyetlen nagy csomópont (legfeljebb 10 cm) jelenlétével jellemzi a rosszindulatú sejtek terjedését és a nyirokcsomók károsodását.
  • 3. szakasz - a daganata kb. 10 cm, az érintett regionális nyirokcsomókat rögzítik, távoli metasztázisok nincsenek. Vagy a daganat nagyobb, de nincs terjedési jele.
  • 4A. Szakasz - a tumor fejlődésének kezdeti fókuszpontja bármilyen méretű lehet. Távoli metasztázisokat észlelünk.
  • 4B szakasz - sok szinkron növekedéssel rendelkező daganatot rögzítenek. Előfordulhat, hogy a metasztázis és a nyirokcsomók nem vesznek részt.

A neuroblastoma formái

A betegség fő formáit a lokalizáció helye, a lefolyás jellegzetes jellemzői, jellege és a daganatos áttétek aránya határozza meg. Az orvosok négy leggyakoribb neuroblastóma-típusot azonosítanak:

  1. Medulloblastomás. Működésképtelen cerebelláris daganat. A jellegzetes tünetek a mozgások zavarodott koordinációja, a daganatok metasztázisának aránya magas.
  2. Neurofibro. Lokalizációs terület - hasi üreg, áttétek a csontszövetben, melyet a nyirokcsomók sérülése jellemez.
  3. Sympathoblastoma. A mellékvesekéregben és a szimpatikus idegrendszerben kezdődik, gyakran a méhen belüli fejlődés során. A daganat agresszív, gyorsan növekszik, áttétesedik a gerincvelőre, végbélbénulást okozva.
  4. Retinoblasztóma. Rosszindulatú képződmény, amely befolyásolja a retina. Időben történő kezelés hiányában vaksághoz vezet, metasztalizál az agyban.

Klinikai kép

A betegség számos klinikai megnyilvánulással jár. Ennek oka az eredeti léziók sokféle lokalizációs helye, az áttétek kiszámíthatatlan természete, az érintett szervek diszfunkciójának egyik vagy másik szintje. A kezdeti szakaszban a tünetek nem specifikusak - súlycsökkenés vagy a testtömeg-növekedés elmaradása az életkori normák miatt, helyi fájdalom, hipertermia. A kezdeti léziók és áttétek eltérő lokalizációs helyeivel rendelkező neuroblastómákra jellemző specifikus tünetek a következők:

  1. Mediastinum és légzőszervek: köhögés, dysphagia, gyakori regurgitáció, mellkasi deformáció (daganatok növekedésével), légszomj.
  2. Medencei régió: ürülési rendellenességek, vizelés.
  3. Nyak: a daganata tapintható, gyakran Horner-szindrómával (a szimpatikus idegrendszer károsodásával, valamint a pupilla fényreakciójának és egyéb szemészeti rendellenességek gyengülésének, csökkent verejtékezésnek és érrendszeri hangnak)..
  4. Mellékvese: húgyhólyag működési zavara, magas vérnyomás, gyakori hasmenés.
  5. Csontvelő: vérszegénység, leukopénia, ami gyengeséget, krónikus fáradtságot és az akut leukémia egyéb tüneteit eredményezi.
  6. Máj: a mirigy megnagyobbodása, sárgaság kialakulása.
  7. Bőr: kékes, vöröses vagy kékes sűrű csomók.
  8. Agy: fejfájás, látáskárosodás, hallás, beszéd, memória, fejlődési késések; a szemhéjak szabálytalan elfordulása, a végtagok akaratlan rángatása és pelyhes bénulása.

A retroperitoneális neuroblastoma jelei

A hasi üreg rosszindulatú daganata (retroperitoneális neuroblastoma) gyorsan előrehalad, gyakran a gerinccsatornába terjed és olyan daganatot képez, amelyet tapintással könnyen észlelni lehet. A specifikus tünetek csak akkor jelentkeznek, ha a daganata eléri a jelentős méretet (általában a hasi régió daganata). A neuroblastoma ezt a formáját a következő jelek kísérik:

  • anémia;
  • a test duzzanata;
  • méret növekedés, has duzzanat;
  • hasfájás;
  • zsibbadás érzése a lábakban, kellemetlenség az ágyéki térségben;
  • megemelkedett testhőmérséklet, amelyet gyakran összekevernek egy fertőző betegséggel;
  • gyors fogyás;
  • az emésztőrendszer és a húgyúti rendszer működési zavara;
  • instabil járás (paraneoplasztikus szindróma, opsoclonus-myoclonus - körülbelül 4 éves korban észlelhető).

Diagnostics

A neuroblastoma diagnosztizálását a vizelet és a vér laboratóriumi elemzéseinek és műszeres vizsgálatainak adatai alapján végzik. A teszt eredmények feldolgozásakor ügyeljen a következő mutatókra:

  • a neuron-specifikus enoláz szintje a vérben;
  • katecholamin szint (vizeletvizsgálat);
  • a membránhoz kötött glikolipidek, a ferritin szintje.

Az instrumentális vizsgálat módszereinek kiválasztása a neuroblastoma lokalizációjához kapcsolódik. A vizsgálat tartalmazhat számítógépes tomográfiát és mágneses rezonancia leképezést (CT és MRI), a retroperitoneális tér ultrahangját, radiográfiát és egyéb eljárásokat. A távoli áttét észleléséhez használja:

  1. radioizotóp csont szcintigráfia;
  2. csontvelő aspiráció vagy trepanobiopsia;
  3. bőrcsomók biopsziája stb..

Agyi neuroblastómát felnőtteknél rendkívül ritkán diagnosztizálnak, egyes esetekben további kutatási módszerekre van szükség a diagnózis megerősítéséhez. Csecsemőkorban a diagnózist EKG (elektrokardiogram), echokardiográfia, audiometria segítségével megerősítik - a hallásélesség mérése, a különböző hanghullámok érzékenységének meghatározása.

Neuroblastoma kezelés

A neuroblastómák különböző stádiumokban történő kezelése szokásos rákkezelési módszereket alkalmaz. Azt:

  1. a daganat műtéti eltávolítása;
  2. kemoterápia;
  3. sugárkezelés.

A műtétet az első három szakaszban hajtják végre, bizonyos esetekben (főleg a harmadik szakaszban) preoperatív kemoterápia ajánlott olyan gyógyszerek, mint például Cisplatin, Ifosfamide, Vincristine és más gyógyszerek alkalmazásával. Noha a gyógyszerek toxikusak, émelygést, hasmenést okoznak és nehezen tolerálhatók, egy ilyen kezelési taktika elősegíti a daganatok regresszióját, megkönnyítve annak eltávolítását, és csökkenti a későbbi áttétek és megismétlődés valószínűségét.

A sugárterápiát ritkán írják elő a későbbi - ideértve az onkológiai jellegű - komplikációk kialakulásának magas kockázata miatt. Amikor az orvos úgy dönt, hogy elvégzi, ha lehetséges, az izületeket (különösen a csípő- és a vállízületeket) megvédi a besugárzás során, lányok esetén, ha lehetséges, a petefészekről. A neuroblastoma késői stádiumában a legtöbb beteg gyermek csontvelő-átültetésre, nagy dózisú kemoterápiára, a sugárterápiával és a műtéti beavatkozással párhuzamosan igényel.

Előrejelzés

A neuroblasztóma kedvező prognózisa a betegség felfedezésének fejlettségi szintjétől, a gyermek életkorától, a daganat szerkezeti jellemzőitől és az agresszivitás mértékétől, valamint a vér ferritin szintjétől függ. Ezen alapelvek szerint az összes beteget a túlélés előrejelzése szerint feltételesen három csoportra osztják:

  1. Kedvező előrejelzés. A két éves túlélési arány ebben a csoportban eléri a 80% -ot meghaladó értékeket.
  2. Időközi előrejelzés. A túlélési arány ugyanebben az időszakban 20-80%.
  3. Gyenge előrejelzés. Kevesebb mint 20%.

Az ötéves túlélési arány az 1. stádiumban szenvedő betegek esetében eléri a 90% -ot, a 2. szakasz 70–80% -ot, harmadik - 40–70% -ot. A negyedik szakaszban a beteg életkora fontos szerepet játszik. Az egy évnél fiatalabb gyermekek körében ez a mutató eléri a 60% -ot, egytől kettőig - csak 20% -ot, kettőnél 10–10% -ot. A prognózis kedvező a betegek számára bármely stádiumban, egy éves korig, a gyermek felnövekedésével romlik. Ha a rokonoknak van betegsége, akkor ajánlott meglátogatni a genetikát.

A neuroblastoma szövődményei

A neuroblastoma szövődményei kialakulhatnak a kezelés akut időszakában és a sikeres kezelés befejezése után. Az ilyen típusú onkológiával kapcsolatos betegségek első csoportja a következőket foglalja magában:

  • Az eredeti daganatok áttéte.
  • A gerincvelőben lévő daganatok csírázása, ami a szerv összenyomódásához vezet, megzavarja annak munkáját. A súlyos fájdalom mellett veszélyes a bénulás..
  • Paraneoplasztikus szindrómák, amelyek a tumor által kiválasztott speciális hormonok hatására alakulnak ki.

A kezelés befejezése után a kapott kemo- vagy sugárterápiás eljárások hátterében a gyermek egészségére veszélyes következmények következhetnek be:

  • A gyengült immunitás miatt érzékeny a fertőző és vírusos fertőzésekre.
  • A kemoterápia utáni szövődmények: hajhullás, ízületi fájdalom, emésztőrendszeri rendellenességek stb..
  • Sugárterápia után - hosszú távú onkológiai szövődmények, sugárterhelések, rákos daganatok és metasztázisuk.
  • A neuroblasztóma vagy metasztázisának késleltetett megismétlődésének valószínűsége.

Retroperitoneális neuroblastoma gyermekeknél és felnőtteknél

Mi az a neuroblastoma?

A leggyakoribb rosszindulatú daganat, amelyet az újszülöttkor (újszülött) és a korai gyermekkorban diagnosztizáltak, a neuroblasztokból alakul ki, amelyek valamilyen okból embrionális állapotban maradtak. Noha ezeknek a sejteknek az érése megszakad, mégsem veszítik el a szaporodási és osztódási képességüket, ami neoplazmák megjelenéséhez vezet. Az ilyen éretlen neuroblasztok jelenléte a legtöbb esetben neuroblasztóma.
A neuroblastoma (neuroblastoma) perifériás neuroblast daganatokra utal, az ICD-10 szerint kódja C47, ami idegrendszerek és az autonóm idegrendszer rosszindulatú daganatait jelenti.

Ez a betegség a gyermekek összes regisztrált daganatának kb. 15% -át teszi ki. Alapvetően a neuroblastoma (neoplasia) 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő, bár annak kimutatásának esetei később is ismertek - 11-15 éves korukban. Ahogy a gyermek idősödik, csökken a betegség valószínûségének százaléka. A neuroblastoma remissziója nagyon gyakori.

Eredmény

A mellékvese tömege viszonylag gyakori probléma az újszülöttek és a csecsemők esetében. Minden ilyen gyermeket klinikailag és ultrahanggal kell megvizsgálni. Megfelelő laboratóriumi vizsgálatokra is szükség van.

A morbiditást tekintve a vérzés, mint mellékvese-tömeg oka, 20-szor gyakrabban fordul elő, mint a neuroblastoma. De a rendelkezésre álló képalkotó és laboratóriumi technikák egyike sem tud 100% -os specifitást biztosítani e különféle klinikai alanyok között. A betegség jellege nyilvánvalóbb a változások dinamikájában - akár méretben, akár a szövetek ehogenitásában az idő múlásával.

A magzati állapotot és a mellékvese patológiáját főleg ultrahanggal kell ellenőrizni; 1. választási módszer - az anya és a magzat MR. A jelenlegi iránymutatások szerint a magzati rendellenességek kimutatása nem jelentik abortusz utalását; ha a szülés során a mérete miatt nincs probléma a szülési csatornán való áthaladással, akkor nincs oka a császármetszésnek.

Vezető klinikák Izraelben

A neuroblastoma fajtái

A neuroblastoma (sympathoblastoma) egy rendkívül rosszindulatú daganat, általában a retroperitoneális térben lokalizálódik.

A neurofibroblastoma egy jóindulatú daganatok, amelyek rostos kötőszövetből készülnek. Vannak kemény fibrómák (ott rostszerkezetek dominálnak) és lágyok, ahol több celluláris elem van (fibroblasztok). A kezelési prognózis gyakran jó, a visszaesések ritkák.

A ganglioneuroblastoma egy érett daganat, amely az idegi ganglionokból származik. Gyakrabban fejlődik ki a mellékvese medulla-ban. Elsősorban differenciált ganglionsejtekből és idegrostokból áll, többnyire nem húsos.

A nephroblastoma egy rosszindulatú daganat, amely érlelő veseszövetből fejlődik ki. Ez a gyermekek urogenitális traktusának daganatos betegségeinek általános diagnózisa. Időben történő kezelés esetén a prognózis kedvező.

A leukoblastoma - amelyet a kórtörténetben általában leukémiának neveznek - vérrák és rosszindulatú rák.

A neuroblastóma formái

Jelenleg a szakértők megkülönböztetik a neuroblastoma négy formáját, amelyek mindegyike rendelkezik sajátos elhelyezéssel és megkülönböztető jellemzőkkel..

  • Medulloblastomás. A daganat mélyen felépül a kisagyban, ezért műtét útján lehetetlen eltávolítani. A patológiát gyors áttétek jellemzik. A daganatos legelső tünetei a mozgások zavarodott koordinációjában nyilvánulnak meg.
  • Retinoblasztóma. Ez egy rosszindulatú daganat, amely fiatal betegekben a szem retina-ját érinti. A kezelés hiánya teljes vaksághoz és metasztázishoz vezet az agyban.
  • Neurofibro. Ez a daganat a hasüregben található.
  • Sympathoblastoma. Ez egy rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszert és a mellékveséket választja otthonaként. A magzatban intrauterin fejlődése során daganat alakul ki. A szimpathoblastoma méretének gyors növekedése miatt a gerincvelő befolyásolható, ami a végtagok bénulásához vezet.

A betegség jellemzői

Még kismértékű éretlen idegsejtek felhalmozódása esetén sem tény, hogy egy 3 hónaposnál fiatalabb gyermeknél neuroblastoma alakulhat ki. Ennek a patológiának az egyik jellemzője, hogy egyes éretlen sejtek teljesen kifejlődni kezdenek, még külső beavatkozás nélkül is. A többi fejlődési rendellenesség között talán a neuroblastómák százaléka sokkal magasabb, mint ahogyan a statisztikák állítják, de a betegség lefolyása néha tünetmentes és a betegség regressziója lehetséges, akkor nem ismeretes, hogy ez a betegség egyáltalán megtörtént-e. De ez nem a betegség egyetlen jellemzője..
A rosszindulatú daganatok egyéb jellemzői a következők:

  • Áttétek olyan helyekre, amelyeket előnyben részesít. A csontvelő, a nyirok és a csontváz rendszer általában metasztázistól szenved. Időnként áttétek találhatók a májban és a bőrben;
  • Az a képesség, hogy növekszik a méret és áttétet ad, hirtelen megállítja a növekedést, sőt eltűnik (ez a képesség nem függ a metasztázisok számától és maga a tumor mennyiségétől). Más rosszindulatú daganatok erre nem képesek;
  • A rosszindulatú daganatok, a legelején a nem differenciált (vagy rosszul differenciált) daganatoknak, differenciálódási vágyat manifesztálhatnak, vagy érezni kezdenek (meglehetősen ritkán fordulnak elő), és jóindulatúvá válnak - ganglioneuroma (valójában érett neuroblastoma)..

Valójában ez az egyik leginkább titokzatos és kiszámíthatatlan tumor. A csírasejtek érésének és a daganatok felhalmozódásuk helyének „befagyasztásának” oka nincs pontosan meghatározva. Feltételezzük, hogy az összes neuroblastóma legnagyobb része (80%) nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik, és csak kis hányadban van örökletes, autoszomális domináns. Veleszületett rendellenességekkel és immunhiányos gyermekek esetén növekszik a neuroblastoma kialakulásának kockázata.

A daganatos fejlődés fő okai

A neuroblastoma, mint az onkológia más típusai, a test genetikai mutációinak hátterében alakul ki. Jelenleg a szakértők nem tudják megmondani, hogy mi vezet pontosan ezeket a változásokat. Feltételezzük, hogy az úgynevezett karcinogén tényezők, azaz a vegyi anyagok és a sugárzás szerepet játszanak. A mutációk eredményeként létrejövő sejtek gyorsan szaporodni kezdenek, daganatot képezve. A rosszindulatú daganatokat az osztódási képesség jellemzi, ami megkülönbözteti a jóindulatúktól.

Egy olyan mutáció, amely provokálja a neuroblastoma kialakulását, a magzat intrauterin fejlődésének idején vagy közvetlenül a gyermek születése után következik be. Ezért a betegek többsége csecsemő. A tumor beindulása a neuroblasztokban kezdődik. Ezek éretlen idegsejtek, amelyek a magzatban a méhen belüli fejlődés során képződnek. Normális terhesség alatt a neuroblaszták átveszik az idegrostok funkcióit, vagy olyan sejtekké válnak, amelyek felelősek a mellékvesék kialakulásáért.

Mire a gyermek születik, legtöbbjük már kialakult. Az éretlen sejtek általában eltűnnek. Ennek a folyamatnak a kóros folyamatában a neuroblasztok daganattá alakulnak. A rák kialakulásának egyetlen megerősített tényezője a genetikai hajlam. A betegség örökletes fejlődésének kockázata azonban nem haladja meg a 2% -ot.

Az orvosok leggyakrabban retroperitoneális neuroblastómát diagnosztizálnak, amelynek lokalizációjának egyik kedvenc területe a mellékvesék. Elméletileg egy daganat előfordulhat a test bármely részén. Retroperitoneális neuroblastóma gyermekeknél az esetek 50% -ában fordul elő, a betegek 30% -ában a neoplazma az ágyéki régió idegcsomóiból fejlődik ki, a fennmaradó 20% -ban a méhnyak és a mellkas régióját választja ki lokalizáció céljából.

A neuroblastoma veszélyes kora és kialakulásának helye

Ennek a betegségnek a csúcspontja 2 év. A legtöbb esetben a neuroblastómát 5 éves kor előtt diagnosztizálják. Már serdülőkorban nagyon ritkán észlelhető, de felnőttekben egyáltalán nem alakul ki.

Általában a mellékvesékben, a közbélben, a nyakban, a retroperitoneális térben vagy a medence területén jelenik meg. Ha figyelembe vesszük az elhelyezkedés gyakoriságát egy vagy másik helyen, akkor az esetek 32% -ában a mellékvese található, az esetek 28% -ában - a retroperitoneális térben (sympathoblastoma), a mediastinumban - az esetek 15% -ában, az esetek 5,6% -ában - a medence és a nyak területén - 2%.

A betegek több mint felében a diagnózis felállításakor limfogén és hematogén metasztázis található. A csontvelő, a csontok, a nyirokcsomók általában érintettek, ritkábban a bőr és a máj. Nagyon ritka, ha az agyban másodlagos gócokat talál. Az esetek 17% -ában lehetetlen meghatározni az elsődleges csomópont fókuszát.

Hogyan nyilvánul meg ez a "különleges" tumor??

A folyamat kifejlesztésének kezdeti szakaszában a daganatban rejlő specifikus tüneteket nem veszik észre, ezért a neuroblastoma tévesen összefügg más gyermekkori betegségekkel..

A betegség tünetei a primer tumor helyétől, az áttétek terjedési zónáitól, a tumor által termelt vazoaktív anyagok (például katecholaminok) típusától és szintjétől függenek. Leggyakrabban az elsődleges daganatos csomópont a retroperitoneális térben, nevezetesen a mellékvesékben található meg. Ritkabb esetekben a nyakon vagy a mediastinumban található..

Retroperitoneális neuroblastoma


a neuroblastoma tipikus lokalizációi
A neurogenikus eredetű szövetekből származó, a retroperitoneális térben kialakuló tumor általában gyorsan növekszik, és rövid idő alatt áthatol a gerincvelő csatornájába, sűrű, kőszerű tömeget képezve, amelyet tapintással lehet kimutatni. Más esetekben a neoplazma "beszivárog" a retroperitoneális térbe a mellkas rekeszének kinyílása révén, és megkísérelve kiterjeszteni területét, elkezdi a "szomszédok" kiszorítását..

A retroperitoneális neuroblasztóma (beleértve a mellékvese daganatot) kezdetben nincs specifikus klinikai megnyilvánulása, amíg el nem éri a nagy méretet és el nem kezd megnyomni a szomszédos szöveteket. Azon tünetek, amelyek alapján feltételezhető, hogy valami nem megfelelő ebben a régióban:

  1. Sűrű, pontyos képződmény jelenléte a hasüregben;
  2. Kellemetlenség, fájdalom a hasban és a derékban;
  3. Duzzanat;
  4. A testtömeg csökkenése;
  5. A vérszegénység kialakulását jelző laboratóriumi paraméterek változása (a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenése);
  6. Megnövekedett testhőmérséklet;
  7. A neoplasztikus folyamat áthatolása a gerincvelő csatornájába az alsó végtagok problémáit okozhatja (gyengeség, zsibbadás, bénulás), valamint az ürülékrendszer és a gyomor-bél traktus funkcionális képességeinek károsodását eredményezheti..

Neurogenikus eredetű tumor egyéb lokalizációja

A mediastinalis neuroblastoma mellkasi problémákkal jár:

  • Bármely lokalizáció neoplasia jellegzetes jelei (fogyás, láz, vérszegénység);
  • Légzési rendellenességek, tartós köhögés;
  • Nyelési nehézség, állandó köpködés;
  • A mellkas alakjának megváltozása.

A retrobulbar (szem, azaz a szemgolyó mögött) térben található daganat, bár nem olyan gyakori, erről többet tudnak. Ennek oka az a tény, hogy ennek a lokalizációnak a neuroblastoma tünetei, amint mondják, nyilvánvalóak:

  1. Sötét folt közvetlenül a szem fölött, amely úgy néz ki, mint egy nagy "zúzódás", az úgynevezett "szemüveg szindróma";
  2. Lebegő szemhéj, amely egy természetellenesen kiálló, elmozdult szemgömböt takar.

Neuroblastoma metasztázisok

A daganat viselkedése és klinikai megnyilvánulása a metasztázis szakaszában attól a szervtől függ, amelyre küldte szűrését:


ahol a neuroblastoma leggyakrabban áttétek?

  • A vázrendszer daganatos metasztázisát csontfájdalom fejezi ki;
  • Az áttétek behatolása a nyirokrendszerbe a test egyik vagy mindkét oldalán lévő nyirokcsomók növekedésében fejeződik ki;
  • Metasztázisok jelenlétében a bőrben sűrű, kékes-lila vagy kékes csomók jelennek meg;
  • A máj térfogatának gyors növekedése jelzi a metasztázisos léziót;
  • A csontvelő szenvedése a leukémia megnyilvánulásaihoz hasonlít: vérzések, vérzés, vérváltozások (corpuscularis elemek hiánya, vérszegénység), láz, csökkent immunitás.
  • A katecholaminok és a daganatok által termelt vazoaktív peptidek anyagcserezavarokat okoznak, amelyek túlzott izzadást okoznak a babában, a bőr sápadtságát, a bél idegrendszerét (hasmenés), az intrakraniális hipertónia jeleit (szorongás, fejdőlés, testhőmérséklet ingadozása), amelyek jelen lehetnek, a helytől függetlenül a daganatok helyét.

A neuroblastoma kialakulásának okai

Csak azt tudjuk, hogy egy daganat az elmaradott idegsejtek helyén származik. De az éretlen idegblastok jelenléte nem feltétlenül vezet tumor kialakulásához..

A daganatok kialakulásának okaként a tudósok olyan szerzett mutációkat hívnak fel, amelyek különböző kedvezőtlen tényezők hatására merülnek fel. De magukat a tényezőket még nem határozták meg pontosan. Az esetek 2% -ában ez a betegség örökletes, és akkor a betegség korai megnyilvánulása (a csúcs 8 hónapon belül jelentkezik), sőt, a betegség több fókuszának egyidejű kialakulása. Van valamilyen kapcsolat a daganat lehetősége és a fejlődési rendellenességek, valamint a veleszületett immun rendellenességek között is..

szövődmények


A kóros szövődmények mentális és fizikai fejlődési lassulás formájában jelentkeznek..
A gyermekek neuroblasztóma olyan állapotokhoz vezethet, mint mentális és fizikai lemaradás, a karok és a lábak bénulása, valamint az izom-csontrendszeri rendellenességek. A kóros folyamat 3. és 4. szakaszát az atipikus sejtek metasztázisai jellemzik más szervekre és nyirokcsomókra.

Betegség tünetei

A külső jelek a daganatok helyétől függnek. Általában a neuroblastómát különféle tünetek jellemzik, amelyek magyarázhatók maga a daganat vagy metasztázisának eltérő lokalizációjával. De az első szakaszban a kép nem specifikus:

  • A betegek 30-35% -ában lokális fájdalom fordulhat elő;
  • 25-30% - a hőmérséklet emelkedik;
  • 20% - súlycsökkenés vagy késés jelentkezik az életkorhoz képest.

Ha a neuroblastoma a retroperitoneális térben helyezkedik el, az első tünetek olyan csomók lehetnek (amelyeket a hasi üreg tapintásával határoznak meg), amelyek tovább terjedhetnek és a gerincvelő összenyomódását okozhatják.

Ha a daganat a mediastinalis zónában található, akkor nehézségek lehetnek légzés, köhögés, gyakori regurgitáció. A növekedés során a daganat deformálhatja a mellkasát. A daganat medencei részén urinációs és székletürítési rendellenességek vannak kitéve. Ha a daganat a nyakban lokalizálódik, akkor kimutatható Horner-szindróma, amely magában foglalja a ptosist, a miosist, a pupilla fényreakciójának gátlását, az endoftalmust.

Az áttétek klinikai megnyilvánulásait a tünetek sokfélesége jellemzi, amelyek az áttétek helyétől függnek..

Diagnostics

Az anamnézis összegyűjtése és az alapos vizsgálat mellett laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket kell alkalmazni. Közülük a következők a neuroblastoma diagnosztizálásának a következő módszerei:

  • vérvizsgálat: vérszegénység;
  • vizeletvizsgálat: katecholaminok származékai, amelyeket tumorsejtek szintetizálnak;
  • tumorsejtek kimutatása a vér- és vizeletvizsgálatban;
  • A hasi üreg és a medencei szervek ultrahangja.

A sugárdiagnosztika a folyamat vizualizálásához és az áttétek kimutatásához a következő módszereket foglalja magában: csontok radioizotóp vizsgálata, a tüdő és a hasi üreg radiográfiája, röntgen-számítás és mágneses rezonancia képalkotó vizsgálat, angiográfia (a daganatok vaszkularizációjának kérdésének megoldására).

A pielográfia akkor informatív, ha a daganatos folyamatok a vesek medencéjét érintik. Szükség van továbbá a csontvelő-punkcióra is (szegycsont, az illum szárnya).

Osztályozás

Az osztályozásnak többféle típusa létezik, de az orosz tudósok a tumor méretét és előfordulása alapján az alábbiakat használják:

  • 1. szakasz - csak egy csomópont van, legfeljebb 5 cm, metasztázisok hiányoznak;
  • 2 - van egy csomópont, amelynek átmérője 5-10 cm, nincsenek áttétek is;
  • 3 - csak egy csomópont, legfeljebb 10 cm, a nyirokcsomók sérülései vannak, de távoli szervek befogása nélkül vagy 10 cm-nél nagyobb daganat nélkül, de a nyirokcsomók és a távoli szervek károsodása nélkül;
  • 4A szakasz - bármilyen méretű daganatrész van metasztázisokkal a test távoli részein, lehetetlen felmérni a nyirokcsomók bevonásának mértékét;
  • 4B szakasz - több daganat létezik egyidejű növekedéssel. A nyirokcsomókban vagy távoli szerveken áttétek jelenléte vagy hiánya nem határozható meg.

A diagnózis felállítása

A neuroblastoma diagnosztizálása a külső vizsgálat adatainak figyelembevételével történik. A CT, az MRI és a retroperitoneális tér ultrahangjának, a mellkas radiográfiájának és CT-jének, a nyaki MRI-jének és egyéb diagnosztikájának adatait használják. További távoli metasztázis gyanúja esetén más speciális eljárások írhatók elő.

Az e betegség diagnosztizálására alkalmazott laboratóriumi módszerek felsorolása tartalmazza a következőket: a ferritin, a membránhoz kötött glikolipidek szintjének meghatározása a vérben, a katecholaminok szintje a vizeletben. Vizsgálatot írnak elő a vérben a neurospecifikus enoláz (NSE) szintjének meghatározására is..

Kezelés

A daganat kezelésére radiológiai és kemoterápiás kezelést, csontvelő-transzplantációt és a daganat műtéti eltávolítását javasolják. A különféle kezelések felírása a betegség stádiumától függ. Például a betegség 1. és 2. szakaszában műtéti beavatkozásokat végeznek, néha kemoterápiás kezelést követően. A 3. szakaszban a műtét előtti kemoterápia a kezelés kötelező eleme a neoplazma regressziójának biztosítása érdekében.
Időnként sugárterápiát alkalmaznak a kemoterápiával együtt. De mivel a gyermekeknél magas a szövődmények kockázata, egyre kevésbé kerül be a kezelési programba. A kinevezéséről külön-külön döntenek..

Ennek a betegségnek a kezelését az orvostudomány különféle területein folytatott szakemberek végzik: endokrinológusok, pulmonológusok, onkológusok és mások, a daganatok lokalizációjától függően.

Kezelési lehetőségek

Az onkológiai osztály számos szakembere (kemoterápia, sebész, radiológus) általában részt vesz egy gyermek neuroblasztóma kezelésében. Miután megvizsgálták a daganat jellemzőit, az orvosok kidolgozzák a pusztítás taktikáját. Ez attól függ, hogy a neoplazma hogyan reagál a megtett intézkedésekre, és a végső diagnózis időpontjában a prognózistól..

A gyermekek neuroblastoma kezelése általában a következő módszereket foglalja magában:

  1. Kemoterápia. Ez az eljárás magában foglalja a rákellenes gyógyszerek bevezetését a kifejezetten kialakított sémák szerint. A gyógyszerek káros hatással vannak a rákos sejtekre, megakadályozva azok szaporodását. Velük együtt a test többi része is szenved, ami gyakori mellékhatásokhoz vezet (hajhullás, émelygés, hasmenés). A terápia hatékonysága az agyátültetéssel kombinálva többször növekszik.
  2. A műtéti kezelés során a daganat eltávolításra kerül. A kemoterápiát a műtét előtt adják be. Ez lehetővé teszi a tumor növekedésének lelassítását, és az áttétek regressziójához vezet. A teljes eltávolítás elfogadhatósága a helytől és a mérettől függ. A gerincvelő közelében lévő kis tömeg miatt az eljárás nagyon kockázatos.
  3. A sugárkezelést ritkán alkalmazzák a modern orvosi gyakorlatban. Az utóbbi időben egyre inkább helyébe lépett a műtéti beavatkozás, mivel a sugárzás nem biztonságos, és bizonyos veszélyt jelent a gyermek életére. A sugárterápia szigorúan indikációk szerint ajánlott, ha más kezelési módszerek alacsony hatékonysága áll fenn, ha a gyermek nem működik neuroblasztómában..

A kis betegek számára nem írnak elő speciális diétát az ilyen diagnózishoz. Sok szülő, minden lehetséges módon harcolva a gyermek életéért, módosítja az étrendjét. Bebizonyosodott, hogy egyes termékek, pontosabban az azokban található anyagok növelik a test védekező képességét és észrevehetően lelassítják a daganat növekedését. Ezen anyagok közé tartozik a cink, a vas, a betain és a különféle vitaminok. Gazdag citrusfélékben, fiatal zöldekben, sárgarépában, tökben.

Bármely terápia sikere a gyermekek neuroblastómájának méretétől függ. A patológia okai és a betegség stádiuma szintén számít. A radikális módszerek alkalmazása a daganatok kialakulásának kezdeti szakaszában reményt ad a teljes gyógyulásra. Ez azonban nem menti fel a kis beteget attól, hogy orvoshoz látogasson el és vizsgálatot végezzen a lehetséges visszaesés megelőzése érdekében..

A második szakaszban nem zárható ki a végső gyógyulás valószínűsége, sikeres műtét és kemoterápia mellett.

Bizonyos nehézségek felmerülnek egy ilyen patológia, például neuroblastoma kialakulásának utolsó szakaszában. Gyermekeknél a 4. stádiumú rákot általában kiábrándító előrejelzés kíséri. A daganat eltávolítása után a látszólagos felépülés hátterében relapszus lehetséges. A rosszindulatú természet következő formája általában ugyanabban a helyen alakul ki, ahol korábban volt. Ebben a szakaszban a prognózis 20% -os túlélés 5 év alatt. Ebben az esetben minden a szakemberek képesítésétől, a szükséges orvosi felszerelés rendelkezésre állásától függ..

Előrejelzés

Az ilyen betegek előrejelzése nagymértékben függ a beteg életkorától, a rák típusától és stádiumától, a daganat szerkezeti jellemzőitől és más tényezőktől. Az összes tényezőt figyelembe véve az orvosok három diagnosztizáló betegcsoportot különböztetnek meg:

  1. Kedvező előrejelzéssel: a 2 éves túlélési arány több mint 89%;
  2. Köztes prognózissal: a túlélési arány (2 év) 20-80%;
  3. Rossz prognózis: túlélés 20% alatt.

A legfontosabb tényező ezekben az előrejelzésekben a beteg kora. Egy évnél fiatalabb korban a prognózis kedvező. A következő fontos tényező a daganat elhelyezkedése: a legkedvezőbb helyek a mediastinalis régió, a kedvezőtlenek - a retroperitoneális tér.

Szeretné tudni, hogy a rákkezelés milyen költségekkel jár külföldön?

* A beteg betegségére vonatkozó adatok kézhezvétele után a klinika képviselője kiszámítja a pontos árát.

A prognózisban nagy szerepet játszik maga a betegség is: az 1. szakaszban az ötéves túlélési arány körülbelül 90%, a 2. stádiumban - 70–80%, a 3. szakaszban - 40–70%. A 4. szakaszban a túlélés százaléka már életkor függvényében változik: minél idősebb a gyermek, annál alacsonyabb a túlélés százaléka.

A neuroblasztómás gyermekek túlélése különböző szakaszokban

A fiatal betegek túlélési aránya attól függ, hogy milyen korban és milyen stádiumban diagnosztizálták a daganatokat. Fontos továbbá a neuroblastoma szerkezetének morfológiai tulajdonságai és a beteg vérében lévő ferritin tartalma. Az orvosok a legkedvezőbb előrejelzést adják az egy év alatti gyermekek számára.

Ha a betegség különböző szakaszaiban történő diagnosztizálásánál a túlélésre vonatkozó statisztikákhoz fordulunk, a kép a következő:

  • A legjobb esélyük van azoknak a betegeknek, akiknek a kezelését a legkorábbi stádiumban kezdték meg - a betegek több mint 90% -a él túl.
  • A második szakasz mutatói alacsonyabbak - 70–80%.
  • A 4. stádium a túlélő betegek száma alapján a harmadik helyen áll - 75%. Ennek oka az a tény, hogy a daganat gyakran spontán regresszív.

Ha a neuroblastoma a harmadik stádiumra fejlődött ki, akkor jó minőségű és időben történő kezelés esetén a betegek 40–70% -a él túl. A leg pesszimistább prognózist az egy évnél idősebb betegek kapják, akiknél a betegség utolsó, negyedik stádiumát diagnosztizálták - a statisztikák szerint ötből csak 1 marad fenn.

Oszd meg a barátaiddal!

Kezelési ajánlások és megelőzés

Minél előbb ilyen daganatot észlelnek és minél fiatalabb a kis beteg kora, annál valószínűbb, hogy a kezelés eredményes lesz. A sikeres prognózis a tumor helyétől is függ. Sajnos nincsenek ajánlások e betegség megelőzésére, mivel a daganat megjelenésének okait nem sikerült teljesen tisztázni..

Az egyetlen dolog, amit nyomon lehet követni, a családi hajlam. Ezért, ha az egyik rokonnak volt ilyen patológiája a diagnózisban, akkor a genetikát be kell vonni a terhesség tervezésébe.

"Anya vagy nővére vagy?"

Maryana az anyjával

Egy másik beteg, Maryana, a Novgorodi régióból érkezett az NMIC-hez. Maryana addigra nem volt két éves, anyja alig húsz éves volt.

„Emlékszem, hogy az orvos kijött, hogy regisztrál minket. Azt mondta: "Tehát nővére vagy, hol a gyermek anyja?" Elment, újabb kijött, aztán felhívták az osztályvezetõt. Kérdezett tőlem az útlevelemet, és csak akkor utasította el, hogy állítsunk ki.

Most senki sem lep meg, hogy Maryana jött, és nem attól tart, hogy nem leszek képes megbirkózni. A kezelés itt bonyolult, de az orvosok azt mondják a szülőknek: "Te vagy a mi eszközünk, együtt harcolunk a gyermek egészségéért.".