Legfontosabb
Teratoma

Mi befolyásolja a túlélést a 4. stádiumú neuroblastoma esetén?

Mint minden rák, a neuroblastoma négy fejlõdési stádiumot tartalmaz. És bár az első szakasz szinte mindig gyógyítható, a negyedik szakasz előrejelzései kiábrándítóak. A daganat eltávolítása után, a beteg jólétének javulásával, visszaesés valószínű, és ugyanazon a helyen, ahol az elsődleges daganat található.

A betegség formái

A betegség negyedik stádiumát három alcsoportra osztják: A B és S. A legkedvezőbb S típus: a magas áttét ellenére ez a rák gyakran visszahúzódik és nyom nélkül eltűnik, különösen, ha a gyermek egy évnél fiatalabb. Ez az egyetlen kedvező prognózisú neuroblastoma forma..

Az A és B forma gyakran halálos kimenetelű kemoterápia és csontvelő-átültetések ellenére. Az A formában általában egyetlen tumor van távoli metasztázisokkal. A B formát számos szinkron tumor jellemzi.

Előrejelzés

A 4. stádiumú gyermekek esetében a prognózis közvetlenül függ az életkortól. Az egy év alatti gyermekek 60% -a sikerül öt évig élni a diagnózis után. Egy évtől kettőig - 20%, és az eseteknek csak 10% -a van idősebb, mint két év. Így minél fiatalabb a gyermek, annál magasabb a túlélési arány..

Nagyon gyakran a rákot a negyedik szakaszban diagnosztizálják, amikor bármelyik kezelés nem képes megállítani a kóros folyamatot. A műtéti kezelés jó eredményeket ad a korai szakaszban, de sok metasztázis szempontjából haszontalan..

A legkedvezőbb előrejelzés az egy évnél fiatalabb gyermekeken jelentkezik. A neuroplasztóma túlélési aránya a retroperitoneális térben magasabb, mint a mediastinum daganatainak esetében. Ha érett neuronokat találnak a tumorszövetben, akkor a gyógyulás valószínűsége növekszik..

Retroperitoneális neuroblastoma gyermekeknél és felnőtteknél

A neuroblastoma egy daganat, idegrendszeri sejtek embrionális típusai vesznek részt a kialakulásban. A betegség jellege rosszindulatú. A neuroblastoma gyakrabban fordul elő gyermekeknél. A mellékvesében, a retroperitoneális térben, a közbélben, a medencében és a nyakon található. A tünetek az érintett területtől függően jelennek meg. A metasztázisok behatolnak a szomszédos és távoli szövetekbe. A korai diagnosztizálás növeli a gyógyulás esélyét.

A betegség jellemzői

A neuroblastoma differenciálatlan malignus patológia. A kialakulásában egy embrionális sejt vesz részt - neuroblaszt, amely szimpatikus idegcsíra.

Főként gyermekeknél diagnosztizálják - vannak esetek veleszületett elváltozások esetén. Ennek oka a kromoszóma mutáció. Az orvosi gyakorlatban gyakran feltárt gyermekkori életkor 2 és 5 év. Tizenévesekben és felnőttekben, ezt külön esetekben diagnosztizálják.

A diagnózist gyakran limfogén és hematogén metasztázis jelenlétében végzik. Az áttétes növekedések áthatolnak a nyirokcsomókba, a csontvelő sejtekbe, a csontváz csontokba. A bőr és az agyszövet máját ritkán érintik az áttétek.

A neuroblastoma képes megkülönböztetni a sejteket a ganglioneuroma kialakulása előtt. Vannak olyan esetek, amikor a patológia a tünetek megnyilvánulása nélkül alakul ki, lehetőség van a jóindulatú daganat regressziójára vagy mutációjára. Az onkológia gyorsan fejlődik, áttétek korán jelentkeznek.

A betegséget onkológus, endokrinológus, pulmonológus és más szakemberek kezelik.

A C47 betegség ICD-10 kódja "A perifériás idegek és az autonóm idegrendszer rosszindulatú daganata".

A daganatos fejlődés okai

A tudósok patológia kialakulásának okát még nem sikerült pontosan meghatározni. Az orvosok megállapították, hogy az embrionális robbanások, amelyek még nem érik meg érett idegkórokozókat, részt vesznek a gyermekek betegség kialakulásában. Újszülötteknél a tumor nem mindig vezet betegséghez. Az érett szövetek kialakulása vagy rosszindulatú daganatok kialakulása lehetséges.

A fő ok a kórokozók szerzett mutációja, különféle tényezők hatására. Még pontosan mi is okozza a mutációt. Összefüggést látszik a rendellenességek és az immunrendszer veleszületett rendellenességei között.

Bizonyított bizonyítékok vannak az örökletes hajlamra is. Ezzel a daganattal a betegség korai életkorban alakul ki - 8 hónapos gyermek. A betegség több fókuszának kialakulása gyakran előfordul.

A betegség kialakulásának másik oka a genetikai hiba - rövid kar hiánya az első kromoszómában. Az N-myc onkogén expressziójának vagy amplifikációjának kimutatása rákos kórokozókban a terápiás kezelés kedvezőtlen előrejelzésére utal.

A neuroblastoma osztályozása

A betegség osztályozását a méret, a megnyilvánulás gyakorisága és a szövettani szerkezet figyelembevételével végzik. Oroszországban az orvosok inkább a szokásos besorolást használják:

  • Az 1. szakaszban egy daganatos csomót észlelünk, amely nem haladhatja meg az 50 mm-t. Nincs metasztatikus köteg.
  • A 2. lépést a csomópont 100 mm-ig történő megnövekedése jellemzi. Nincs áttétek a nyirokcsomókban.
  • Három szakaszban a kialakítás kevesebb lehet, mint 100 mm, vagy fordítva, meghaladhatja ezeket a méreteket. Metasztázisok vannak jelen a nyirokcsomókban, de további növekedések nincsenek jelen. A 100 mm feletti daganatnak nincs metasztázis.
  • A 4. szakaszban egy eltérő méretű csomópont metasztázisokkal rendelkezik a távoli szövetekben. A test károsodásának több gócja megjelenik.

A TNM osztályozást néha alkalmazzák:

  • Az első szakasz (T1N0M0) szintén nem rendelkezik nagy méretekkel - kevesebb, mint 50 mm. A nyirokcsomók nem tartalmaznak áttéteket.
  • A második szakasz (T2N0M0) - az elsődleges fókusz 10 cm-re növekszik. A rákban nincs metasztázis.
  • A harmadik stádiumot (T1-2N1M0) a nyirokcsomók veresége határozza meg egyetlen metasztatikus góccal. Nehéz észlelni a terjedést (T3NxM0).
  • A negyedik stádium a rosszindulatú áttétek (T4NxMx) terjedésével nyilvánul meg. A távoli szervekben másodlagos gócok kialakulásának folyamata van (T1-3NxM1). A bőr és a máj csontjait gyakrabban érinti.

A szövettani szerkezet szerint vannak:

  • Malignus daganatok - differenciálatlan neuroblastoma, rosszul differenciált neuroblastoma, differenciált neuroblastoma és ganglioneuroblastoma.
  • A ganglioneuroma jóindulatú képződményekre utal.

Az orvosok kiemelik a patológia sajátosságait abban, hogy a kemoterápiás kezeléseknek a daganatokra gyakorolt ​​hatása egy rosszindulatú daganat kevésbé rosszindulatúvá történő átalakulásához vezet, esetenként jóindulatúvá alakulva (ganglioneuroma). Vannak példák a rákos sejtek kimutatására a ganglioneuroblastoma szerkezetében 15-20% között, minden más meg van töltve ganglioneurómával. De az áttétek képessége egy ilyen patológiában megmarad. A kezelést általános szabályok szerint ajánlott elvégezni.

A betegség jelei

Neuroblasztómával tünetek alakulhatnak ki az áttétes növekedések és léziók terjedésének mértékében. A terjesztett daganat számos szerv károsodásának tüneteit deríti fel - a teljes rendszer működésének meghibásodása. A daganatok növekedésének első szakaszai mindegyikben külön-külön folytatódnak. A betegek egy része erős fájdalomra panaszkodik az érintett terület területén. A betegek egynegyedében a testhőmérséklet kritikus szintre emelkedik. Vannak, akik egyszerűen drámai módon elkezdenek lefogyni, vagy a kor szerint súlycsökkenés mutatkozik.

Retroperitoneális neuroblastoma mindenkiben előfordulhat - ez egy csomó jelenlétében nyilvánul meg, amelyet könnyen észlelhető, ha a hasüreg palpációval megvizsgálja. Zavarok vannak a gyomor, a bél és más szervek munkájában. A rosszindulatú sejtek elterjedése a gerincvelő szöveteiben kompresszióhoz vezet, és a kompressziós mielopathia kialakulásához vezet. Ez az alsó végtagok bénulásával, a vese és a kismedence más szerveinek működésében bekövetkező károsodásokkal nyilvánul meg.

A mediastinalis csomópont a légúti betegségekre utalhat a betegség lefolyásának hasonló jeleire. Légzési elégtelenség, súlyos mellkasi köhögés, nyelési nehézségek és étkezés utáni köpködés jelei vannak. A méret növekedését a mellkas deformációja kíséri.

A medence környékének patológiája a rendellenesség és fájdalom fő tünetét okozza a bélmozgás és a vizelés során. A nyaki sérülések tünetei között lehet a légzési és nyelési zavarok is, mivel a gége szövete a csomóval összenyomódik. Az érintett terület tapintásával észlelhető. Időnként izzadás, arcbőr és a szem szaruhártya hiányzik, fotofóbia.

Az áttétek által létrehozott távoli gócok a helytől függően jelennek meg. A csonttumor fájdalommal jár az érintett területen. A máj a sárgaság jeleit jelzi. Az orr patológiája az orrából származó gennyes ürüléssel nyilvánul meg, zavarodik a szaglás. A csontvelő a vér szerkezetében zavarok - anémia, leukopénia és trombocitopénia - révén fedezi fel a betegséget. Külsőleg ez letargikus állapotban, izomgyengeségben, más jellegű vérzésben és a test gyakori fertőzésében nyilvánul meg. Ezek a tünetek még mindig hasonlítanak az akut leukémiára. A bőr sérülései különböző árnyalatú sűrű csomópontokként jelennek meg - kék, kék vagy piros.

Az anyagcserében zavarokat gyakran észlelnek a katekolamin és a peptid szintjének emelkedése miatt. A bőr sápadtá válik, az állapotot fokozott izzadás, gyakori hasmenés és magas intrakraniális nyomás jellemzi. A kezelés során a kellemetlen tünetek fokozatosan eltűnnek.

A betegség diagnosztizálása

A betegség diagnosztizálása számos laboratóriumi és műszaki vizsgálatot tartalmaz:

  • A vizeletben katecholamin-tartalmát vizsgálják.
  • Vér szükséges a ferritin vizsgálatához membránhoz kötött glikolipidekkel és a neuron-specifikus enoláz mutatójával.
  • Retroperitoneális teret, hasi üreget, medencefelületet ultrahang, számított és mágneses rezonancia képalkotással diagnosztizálunk.
  • A mellkasát röntgen és számítógépes tomográfia segítségével megvizsgáljuk.
  • A radioizotóp szcintigráfia a patológia távoli fókuszait deríti fel.
  • Csontvelő-punkciót végeznek a rákos kórokozók kialakulásának szerkezetének tanulmányozására.
  • Más szervekben biológiai mintát vizsgálnak a biopsziás műtét után.

A betegség kezelése

A terápia során kemoterápia, gamma-besugárzás és a csomó műtéti eltávolítása áll. Manapság Izraelben ezeket a kóros eseményeket sikeresen kezelik. A kezelés stádiumában ajánlott a kezelõ orvos klinikai ajánlásainak betartása. Ez megakadályozza a visszaesést és más lehetséges komplikációkat. A kezelési folyamat úgy van kialakítva, hogy figyelembe veszi a daganat méretét és a fejlődés stádiumát. A betegség korai stádiumában a beteg sejtek sebészeti kiürítése szükséges. Egyes esetekben kemoterápiát alkalmaznak az eltávolítás előtt. Antineoplasztikus gyógyszereket használnak - doxorubicint, ciszplatint, vinkristint, ifosfamidot és még sok más gyógyszert. A harmadik szakaszban a műtét előtt kemoterápiát írnak elő a daganatok méretének csökkentése érdekében..

Időnként protonterápiát - sugárzást alkalmaznak a kemoterápiával együtt. Gyermekkorban ezt a módszert ritkán használják, mivel fennáll a lehetőség, hogy rendellenességek alakuljanak ki a test más részein. A besugárzást eseti alapon alkalmazzák. A gamma sugarak beteg területének való kitettség más olyan területeket is védeni kell, amelyeket a rákos sejtek nem érintnek.

A negyedik szakaszban nagy dózisú gyógyszeres kezeléssel folytatják a kemoterápiát. A csontvelő transzplantáció folyamatban van. Időnként a műtéti ürítést és a gamma-besugárzást együtt alkalmazzák.

Az összes terápiás intézkedés után immunterápiára van szükség. A test létfontosságú erőinek feltöltése, az immunitás fokozása, a szükséges vitaminok és mikroelemek bevétele.

Előrejelzés

A betegség előrejelzése a beteg életkorától és jólététől, a daganat összetételétől és a szérum ferritin-szintjétől függ..

Az életkor kritériuma szerint - az egy év alatti gyermekek gyakrabban élnek és könnyen kezelhetők.

A csomópont elhelyezkedése a retroperitoneális térben gyakran végzetes. A mediastinum régiójában gyorsabb és könnyebb gyógyulás lehetséges. A differenciált patogének jelenléte növeli a gyógyulás esélyét.

A rák első stádiumában a betegek legalább öt évet élhetnek (túlélési arány 90%), a második szakaszban - körülbelül 80%, a harmadikban - 40 és 70% között. A negyedik szakaszban nehéz megjósolni a beteg élettartamát. Minél fiatalabb a gyermek, annál nagyobb esélye van 5 évre.

Az orvosok még mindig nem ismertek a patológia megelőzésére szolgáló speciális megelőző intézkedéseket. Az orvosok azt tanácsolják, hogy egészséges életmódot kövessenek, és kiegyensúlyozott táplálkozást kell enni.

Neuroblastoma gyermekeknél: a rák nem akadályozhatja meg életüket

Történetek a fiatal neuroblastómás betegekről

A világ változik, javul, de a rák továbbra is az emberek egyik fő félelme. És a gyermekek és a fiatalok onkológiája még mindig sokkot okoz a szeretteikben - bár manapság már gyermekkorban kezelik sikeresen a rákot. A "The Power Is" című könyv második része (az első 2018-ban jelent meg), amelyet a Nutricia Advanced Medical Nutrition kiadott a rákos betegek szövetségének "Hello!" Támogatásával, arról szól, hogy a felnőttek és a gyermekek miként erősítik meg a rák elleni küzdelmet.

"Legjobb barátok vagyunk, hősök és bosszúállók!" - mondja Gosha büszkén, megöleli Lukát, és fontosan bólint. Vicces srácok, bájos, jóképű férfiak valóban irodalmi szereplőknek tűnnek - mint Tom és Huck, mint Kid és Carlson, mint végül Chip és Dale! Gosha idősebb, mint Luka, ő a legtöbb fiúies ötlet szerzője. És Luka, mint megbízható elvtárs, készen áll arra, hogy támogassa minden barátja elképzelését.

Nagyon sok közös vonásuk van: érdekeik, vicceik, játékai, ritka diagnózisuk, oroszországi és németországi kezelés, hasi műtéti hegek és rendszeres nyomon követési vizsgálatok. Anyák, Julia és Nastya, miután megtudták fiaik diagnózisát, fejjel lefelé fordították az internetet, hogy további információkat gyűjtsenek arról, hogy miként kezelik a neuroblastómát - az összes furcsa daganatot. És most egy alapítványban dolgoznak, amelyet saját maguk hoztak létre, és segítenek más anyáknak, apáknak és még az orvosoknak is..

Neuroblastoma gyermekeknél: eltérő lehet

A gyermek betegsége mindig a szülei küzdelmének története. A kisgyermekek nem pánikolnak, amikor meghallják a szörnyű "tumor" szót - ők nem értik meg. Nem szédülnek, nem csengenek a fülükben, nem fújják levegőt. Nem szaladgálnak a városban, orvoshoz, árajánlathoz vagy gyógyszerhez keresve. Nem botlik meg az orvosok olyan komplex betegség megértésének hiánya miatt, amelytől kétségbeesés esik be. Mindezt felnőttek tapasztalják meg.

Gosha és Luka rendkívül eltérõ betegséggel járnak, anyukák mindegyike a saját utat tette meg, még mielõtt találkoztak volna.

Luka születése óta Nastya minden este masszázst adott neki - lábak, karok, sarok, has. Simogatta, megcsókolta és suttogta gyengéden. Másfél éves korában Luka megbetegedett, először magas lázas helyzetben volt, és kezelésük alatt elhatározták az esti rituálék megszüntetését. És egy hét múlva Nastya pecsétjét érezte a gyomrában - nagy és kemény, és azonnal rájött, hogy valami nincs rendben.

Az ultrahangra rohantunk, és azonnal hallgattunk a fiatal orvos nevetségeit "Anyu, miért pánikolsz a semmiből" szellemében. A vizsgálat során Nastya óvatosan nézett az orvosra, mert még mindig semmit nem értett a monitoron. És amint a fiatal orvos elsápadt, mennyire ideges lett és elkezdett hívni az igazgatót konzultációra, Nastya nagyon megrémült. Megkérte a férjét, hogy vegye fel a gyermeket, és maradt, hogy beszéljen az orvosokkal..

Ez a daganat csak kisgyermekeknél és néhánynál még a születés előtt is kialakul, és senki sem tudja, hogyan fog viselkedni. Ez az egyetlen olyan rák típus, amely önmagában is megállíthatja a fejlődést, vagy akár vissza is regresszálhat - zsugorodhat, eltűnik, vagy jóindulatú daganává alakulhat ki. De azonnal agresszív módon viselkedhet, áttörést okozhat és gyorsan elpusztíthatja a gyermeket.

A jó eredmény esélye a másfél év alatti gyermekek számára a legjobb. Az ilyen csecsemőkre általában nem írják elő azonnal a kezelést, hanem várják meg és figyeljék meg a daganatot. Luka korlátozott korú volt.

"A férjem és én leültünk, hogy tanulmányozzuk a betegséggel kapcsolatos összes irodalmat. Gyorsan rájöttünk, hogy az összes orosz nyelvű anyag importált fordítások, és folytattuk az angol nyelvű források kutatását. Luka-nak volt egy nagy, nem működőképes neuroblastóma, de kedvező tulajdonságai. És volt választás: vagy várjunk, és nézni, vagy megkezdeni a kemoterápiát. A választás a valóságban szörnyűen nehéz. Amit nem tehetünk, nagyon ijesztő. De a súlyos kezelés indikáció nélküli indítása is ugyanaz. És mivel a kemoterápia nem adott száz százalékos garanciát, úgy döntöttünk, hogy várunk. ".

Julia és Gosha nem volt ilyen választás. 3 éves volt, amikor diagnosztizálták. A daganat nagy volt, rosszindulatú és az egész testben csomó metasztázis található. Szükség van sürgős kemoterápiára és csontvelő-átültetésre.

Elmentek a Morozov kórházba kezelésre, majd Szentpétervárba, a Központba. Raisa Gorbacsova, átültetés céljából. Eleinte volt egy érzés, hogy elmenekülnek egy robbantási hullámtól, a közelben összeomlott bombától, olyan nagyok voltak a sokk és félelem. De Gosha jól tolerálta a kezelést, a daganat nagyon gyorsan elkezdett zsugorodni, az orvosok optimista voltak, és Julia gyorsan megnyugodott..

Neuroblastoma kezelés Oroszországban és Németországban

"Nem akartam elfogadni a diagnózist, megpróbáltam távolodni tőle. Csak a legközelebbiek tudtak a fiam betegségéről, megpróbáltuk elrejteni a problémáinkat a többitől. Mindent magunknak tartottunk, kevés emberrel beszéltünk. Biztos voltam abban, hogy csak elrejtünk, várjuk el a kezelést., majd ezt a stádiumot kitöröljük a memóriából. És először úgy tűnt, hogy minden így fordult ".

A csontvelő-átültetés nagyon nehéz eljárás a test számára. Először nagy dózisú kemoterápiát adnak, amely elpusztítja a régi vérképző rendszert, és új sejteket indít el.

A gyógyulási időszak alatt nagyon fontos a gyermek súlyának ellenőrzése. Végül is, ha a csecsemő gyengül, meghalhat a kezelés mellékhatásaitól vagy a legkisebb fertőzéstől. Gosha nagyon szereti a kis üvegben lévő speciális ételeket, naponta többször itta meg, és finomságnak tekintette. Tehát gyorsan visszanyertem az erőm és lefogytam..

"Amikor a remisszióba ment, boldogok és boldogok voltunk abban, hogy szabadok vagyunk. Még úgy döntöttünk, hogy második gyermeket szülünk, és teherbe esnek. És hat hónappal később Gaucher-t diagnosztizálták a relapszal. A rák visszatért.".

Az orosz orvosok optimizmusa azonnal elhalványult, és Julia és férje ugyanúgy kereste az információkat, mint Nastya. Mint később kiderült, ugyanazokat a webhelyeket, cikkeket és tanulmányokat olvastam, és rájöttünk, hogy az európai legjobb orvosok, akik neuroblastómára szakosodtak, Németországban működnek (Amerikában vannak ilyen szakemberek, de nem lenne elég pénz odamenni). A kölni klinikán végül Gosha és Luka, Nastya és Julia találkoztak.

Luka daganata, amely hosszú ideje tisztességesen viselkedett, sőt még enyhült, ismét növekedni kezdett, műtét alatt állt, és Nastya háromhavonta elhozta őt ellenőrzésre. És Gosha, a relapszus után, bekerült egy új célzott gyógyszer klinikai vizsgálatába, és a család Németországba költözött. Julia második gyermeke ott született..

A VKontakte csoporttól az neuroblastómás gyermekek alapjáig

Az Enbi Alapítvány létrehozásának történetében, amely Gosha és Luka kezelése után jelent meg és most más neuroblastómás családokat is segít, két további nagyon fontos hős van:.

Romka szinte azonnal született. Olyan rossz és gonosz neuroblastómája volt, amelyet nagyon nehéz kezelni. A vidám, vidám, optimista Masha azonban nem adta fel és azt hitte, hogy fia betegsége minden bizonnyal megnyeri. Támogatta mindenkit, akivel számos kórházi ápolás és a kezelés szakaszában találkozott. Barátokat és barátnőket hozott létre a szülők között, és tartotta velük a kapcsolatot. Találkozott Nastyával és Juliával, és mindketten barátok voltak.

Ha nem lenne három olyan fiatal ismerőse, aki ilyen jól megbukott volna, akkor az alapítvány valószínűleg nem volt ott. Támogatták egymást, amikor úgy döntöttek, hogy együttesen indítanak egy csoportot a VKontakte-on, és elkezdenek feltölteni az összes hasznos anyagot, amelyet maguk olvasnak.

"Eleinte nem hittünk abban, hogy a csoport elolvassa. Nem állítottuk be magunknak egy ilyen feladatot. Csak azt akartuk összegyűjteni az összes fontos információt egy helyre. Könyvtárként, gyűjteményként, mert sajnálom, hogy hiányzik valami fontos. És minden új cikk vagy kutatás nagy értékűnek tűnt magunk számára.

De hamarosan az emberek elkezdték felvenni a csoportot, kommentárokat írni, linkeket és anyagokat tenni. Aztán új feladat jelent meg - a tartalom és a beszélgetés tisztaságának figyelemmel kísérése. Az obskurantizmus, a résztvevők veszekedése, az orvosok megbeszélései stb. Megelőzése érdekében "- mondja Nastya.

Egy évvel a csoporttal való együttműködés után Masha, Nastya és Julia rájött, hogy ez nem volt számukra elegendő. A szisztematikusabb megközelítésre gondolnia kell - a szülőknek és az orvosoknak szóló konferenciákról, irodalom közzétételéről, az oroszországi kezelési előírások bevezetésével kapcsolatos munkáról, és ehhez regisztrálni kellett egy alapot.

A vita aktív volt. Masha és Roma abban a pillanatban voltak Németországban a kezelés következő szakaszában, Nastya és Julia már visszatért Moszkvába. Gaucher ideiglenesen abbahagyta a célzott terápiás kezelést (később azonban a gyógyszereket visszaszolgálták, mert anélkül, hogy betegsége előrehaladt volna). Luka remisszióba ment. És mindenki azt gondolta, hogy mindennek rendben kell lennie.

"Ez teljesen megdöbbent bennünket. Mindannyian megértettük: ő volt a neuroblastoma legnehezebb formája, de erre még mindig nem lehet felkészülni. Masha utolsóként hittünk, és mi vele együtt hittünk..

Amikor Róma távozott, nagyon féltünk Mashától. Ő a legboldogabb és legnaposabb ember a világon, szereti az összes gyermeket, készen áll a babysitra és mindenkivel való játékra. De egy gyermek elvesztése bárkit megronthat. Masha esetében ez nem történt meg, noha Romka elvesztése az élet legnagyobb gyötrelme, képes volt megőrizni magát és jó hitet ”- mondja Nastya..

Masha nem feladta azt a gondolatot, hogy saját fiának halála után segítsen más szülőknek. És az Enbi Alapítványt az ő tiszteletére alapították.

A gyermekek gyermekek maradnak

Luka és Gosha már értik a halált. Kérdéseket tesznek fel, megbeszélik betegségüket anyjukkal, emlékszik Romkára. Mindketten megértik, hogy a betegség visszatérhet. Mivel azonban a családoknak ma nagyon helyes és egészséges hozzáállása van a sorshoz, a fiúk a valóságot nyugodtan érzékelik.

A betegség és a halál számukra az élet része. Annak ellenére, hogy természetesen Julia és Nastya sokat kellett átélnie, hogy megtanulja, hogyan kell megérteni magukat és gyermekeiket.

"Sok szülő aggódik amiatt, hogy melyik intézménybe lépnek gyermekeik, amikor a gyermek még óvodában van. Terveket készítenek 10-20-30 évre előre. De mi nem. És ez nem tragikus alázat, éppen ellenkezőleg! Egyáltalán nem érdekel, mi fog történni a következőkben, mert ez most nagyon fontos számomra.

És most Gosha más gyermekekkel jár iskolába, bár még mindig kezelésben van és diagnózisa továbbra is a 4. stádiumú neuroblasztóma. Ez azért lehetséges, mert a betegség ellenőrzését fenntartó célzott terápia nagyon jól tolerálható. És még akkor is, ha abbahagyja a segítséget, megvizsgáljuk az összes lehetőségünket és mindent megteszünk annak érdekében, hogy a legfrissebb kezelést kapjuk. Megoldjuk ezt a problémát, ha szembesülünk vele ".

Luka helyzete egyszerűbb - nem igényel kemoterápiás kezelést és remisszióban van, de háromhavonta továbbra is ellenőrző MR-t végez..

A németországi élet és kezelés tapasztalatai nagyban megváltoztatta Julia és Nastya hozzáállását a betegséghez. A társadalomban a gyermekek onkológiáját sokkal könnyebben érzékelik. A betegek és családjaik nem stigmatizálódnak. A szülők sokkal kevésbé szorongnak, és nem törekednek a gyermek elszigetelésére, ezt az orvosok támogatják. A gyermekek továbbra is iskolába járnak, még kezelés alatt. Addig a pontig, hogy egy cseppentővel ülhetnek az osztályteremben.

"A gyermek továbbra is gyerek, még akkor is, ha súlyosan beteg. Annak ellenére, hogy egyikünk sem tudja, mi fog történni velünk és velük tovább, nagyon fontos, hogy ne vegye el gyermekektől a gyermekkort. A rák nem zavarhatja az életüket!"

Orvosi kérdések esetén feltétlenül forduljon orvoshoz

Neuroblastoma gyermekeknél

A neuroblastoma formái

A lokalizáció helyétől függően a szakértők megkülönböztetik a betegség négy formáját. Mindegyiknek megvannak a sajátos jellemzői és sajátos lokalizációjuk..

  • Medulloblastomás. A kisagyban képződik, ami szinte lehetetlenné teszi a műtéti eltávolítást. A metasztázisok gyorsan kialakulnak, és az első tünetek a mozgások zavarodott koordinációjában nyilvánulnak meg.
  • Retinoblasztóma. Ezt a rosszindulatú daganatot a retina károsodása jellemzi. Előrehaladott állapotban és kezeletlenség esetén vaksághoz és agyi áttétekhez vezet.
  • Neurofibro. Lokalizációs hely - hasi üreg.
  • Sympathoblastoma. Rosszindulatú daganat, amely befolyásolja a szimpatikus idegrendszert és a mellékveséket. A prenatális időszakban kialakult, befolyásolhatja a gerincvelőt és az alsó végtagok bénulásához vezethet.

A betegség diagnosztizálása

A betegség diagnosztizálása számos laboratóriumi és műszaki vizsgálatot tartalmaz:

  • A vizeletben katecholamin-tartalmát vizsgálják.
  • Vér szükséges a ferritin vizsgálatához membránhoz kötött glikolipidekkel és a neuron-specifikus enoláz mutatójával.
  • Retroperitoneális teret, hasi üreget, medencefelületet ultrahang, számított és mágneses rezonancia képalkotással diagnosztizálunk.
  • A mellkasát röntgen és számítógépes tomográfia segítségével megvizsgáljuk.
  • A radioizotóp szcintigráfia a patológia távoli fókuszait deríti fel.
  • Csontvelő-punkciót végeznek a rákos kórokozók kialakulásának szerkezetének tanulmányozására.
  • Más szervekben biológiai mintát vizsgálnak a biopsziás műtét után.

A gyermekek neuroblastoma kiszámíthatatlan jellege

A neuroblastoma a rosszindulatú daganatokhoz tartozik, lefolyása gyors és elég nehéz egy gyermek számára. Az esetek 85% -ában a retroperitoneális térben fordul elő, az esetek 15–18% -ában a mellékvesék. A statisztikák szerint ezt a betegséget százezer gyermek közül egynél észlelik..

A daganatok malignitását a beteg saját teste által termelt sejtek ellenőrizetlen eloszlása ​​magyarázza, amely nem reagál az antibiotikumokkal vagy más gyógyszerekkel történő kezelésre, anélkül, hogy más sejtekre hasonló hatást gyakorolna. A rákos sejtekhez hasonlóan a neuroblasztóma sejtek képesek elválasztani az általános tömegtől, és a vér vagy nyirok áramlásakor áttétesedni lehetnek a csecsemő testében..

A neuroblastoma kiszámíthatatlansága abban rejlik, hogy önpusztít-e. Senki sem tudja megmagyarázni, hogyan és miért történik ez, de a neuroblasztok hihetetlenül átrendeződnek neuronokba, és abbahagyják az osztódást. A neuroblastoma ganglioneurómá alakul át - jóindulatú daganatként, amely műtéttel könnyen eltávolítható.

A neuroblastoma áttétesíthet a test bármely részén, de leggyakrabban a mellékvesékben, csontvelőben, nyirokcsomókban, csontvelőben. Rendkívül ritka - a májban, a bőrben és más szervekben. A tumorsejtek egészségesen viselkednek, és hajlamosak az idegrendszer szerveinek kialakítására. Ezek aktívan az agy felé irányulnak, de a neuroblastoma ritkán érinti az agyat.

A korai kezelés során jó eredményeket érhet el, sőt a teljes gyógyulást is elérheti. Megmagyarázhatatlan módon, még számos metasztázis esetén is előfordulhat a neuroblaszt érés, degenerációja és a teljes gyógyulás..

Neurogenikus eredetű daganatok egyéb lokalizációi

A hátsó mediastinum neuroblastómáját gyermekeknél éles súlycsökkenés, nyelési nehézség, légzési zavar kíséri. Egyes esetekben a betegség a mellkas alakjának megváltozásához vezet.

A szemtér tumorjai rendkívül ritkák, de ezekről többet ismernek. Ennek oka az a tény, hogy a kóros folyamat minden jele szabad szemmel látható. A daganatokat a szem sötét foltjának megjelenése jellemzi, amely kifelé hasonlít egy átlagos véraláfutásra. A neuroblastoma másik tünete a lebegő szemhéj. A természetellenesen duzzadó szemgömböt takarja le.

Általános koncepció

Ez egy egyedülálló rák
, amely befolyásolja a szimpatikus idegrendszer differenciálatlan sejtjeit.

A daganat a legtöbb esetben rosszindulatú.

A betegség elsősorban a 15 év alatti gyermekeket érinti (az esetek kb. 99% -a). Ezenkívül a betegek átlagéletkora akár 2 év is lehet
. Vagyis a patológia már gyermekkorban kialakul és veleszületett..

Ez egyfajta rákbetegség, amely számos megkülönböztető tulajdonsággal rendelkezik a többi onkológiától:

  • áttétek agresszív kialakulása és megjelenése rövid idő alatt;
  • hirtelen spontán remisszió külső beavatkozás nélkül;
  • jóindulatúvá alakulás (érés).

Ez a betegség 100 ezer embernél fordul elő
. Ugyanakkor a betegség megjelenésének valószínűsége az életkorral sokszor csökken..

Az 5 évesnél idősebb gyermekeknek gyakorlatilag nincs a neuroblastoma kialakulásának kockázata, bár eseteket még idős korban is diagnosztizálták.

3. stádiumú neuroblastoma

Ez a tumor a fejlődés első két szakaszában abban a szervben található, amelyben kialakult, 5-10 cm méretű, és a nyirokcsomókat érinti.

A 3. stádiumban a neuroblastoma eléri az átlagos méretet, befolyásolja a gerinc mindkét oldalán lévő nyirokcsomókat. Attól függően, hogy hol van a testben, a következő tünetek jelentkeznek:

  • enyhe duzzanat, duzzanat;
  • étvágytalanság, fogyás;
  • anémia;
  • ízületi és csontfájdalom;
  • láz rohamai;
  • a hőmérséklet emelkedik;
  • az arc megváltozik;
  • a szemgolyó elmozdulása;
  • a máj megnagyobbodott;
  • gyakori vizelés;
  • ismeretlen eredetű köhögés.

Ha az első szakaszban a tünetek ellentmondásosnak tűnnek, akkor már 3 szakaszban lehetséges a diagnózis pontos meghatározása az alábbiak segítségével:

  • röntgen, ultrahang vizsgálat;
  • Ultrahang, MRI, CT (komputertomográfia);
  • a vér és a vizelet elemzése (a katecholaminok, a vinil-mandelsav szintje, a ferritin, a gangliozidok jelenléte növekszik);
  • a csontvelő, a daganat biopsziája;
  • cintigráfia (magas izotópszint);
  • képalkotó technikák.

Ebben a szakaszban a tumor meglehetősen lenyűgöző méretű. Ha a fejlődés kezdeti stádiumainál operálható, akkor 3 szakaszban: a kemoterápia segítségével csökken, majd műtéti módszert alkalmaznak. Posztoperatív sugárterápiát alkalmaznak a visszaesés elkerülése érdekében..

A neuroblastoma diagnosztizálása

Lehetséges-e detektálni a daganatot a korai stádiumban? Igen, ez teljesen lehetséges, ha gyermeki orvosnál szokásos megelőző vizsgálatokat végeznek, amelyeket három év alatti gyermekek számára írnak elő - a fő kockázati csoport kudarc nélkül.

Mindenekelőtt megvizsgálják a gyermek testét, hogy megfelel-e a mutatóknak, és hogy vizsgálják-e a különféle daganatok kialakulását.

Aztán jön a vizelet és a vér vizsgálata. A vér metabolikus rendellenességeket mutat, de a vizelet tartalmazhat speciális markereket, amelyek jellemzőek a tumor kialakulására. Ezenkívül mindkét elemzés megvizsgálja a kateholaminokat és metabolitjait (a katecholaminok neurotranszmitterek, és a metabolitok prekurzorai) a vizeletben és a vérben, amelyek mennyisége jelentősen növekszik a képződmények hatására.

Az ultrahang és a tomográfia különféle módszerei nagyon hatékonyak, gyanús tünetekre és pozitív tesztekre írják fel őket. Segítségükkel még apróbb formációk is azonosíthatók..

A csontvelő anyag szúrását vagy a szövet biopsziát teljes bizalommal végzik el a daganat jelenlétében annak természete azonosítása céljából. A differenciáldiagnosztika ugyanazt a célt szolgálja.

A citogenetikai kutatások megvizsgálják a test hajlamát a betegségre és a neuroblaszt sejtek önérvényesülésének lehetőségét. Az ilyen típusú diagnózist a későbbi szakaszokban a beteg számára kedvezőtlen előrejelzéssel végzik, a megfelelő taktika kiválasztása és a kezelés koordinálása érdekében..

A csontváz alapos vizsgálata, mivel a csontvelő leggyakrabban érzékeny erre a betegségre.

A neuroblastoma osztályozása

A betegség osztályozását a méret, a megnyilvánulás gyakorisága és a szövettani szerkezet figyelembevételével végzik. Oroszországban az orvosok inkább a szokásos besorolást használják:

  • Az 1. szakaszban egy daganatos csomót észlelünk, amely nem haladhatja meg az 50 mm-t. Nincs metasztatikus köteg.
  • A 2. lépést a csomópont 100 mm-ig történő megnövekedése jellemzi. Nincs áttétek a nyirokcsomókban.
  • Három szakaszban a kialakítás kevesebb lehet, mint 100 mm, vagy fordítva, meghaladhatja ezeket a méreteket. Metasztázisok vannak jelen a nyirokcsomókban, de további növekedések nincsenek jelen. A 100 mm feletti daganatnak nincs metasztázis.
  • A 4. szakaszban egy eltérő méretű csomópont metasztázisokkal rendelkezik a távoli szövetekben. A test károsodásának több gócja megjelenik.

A neuroblastoma tünete a szem területén

A TNM osztályozást néha alkalmazzák:

  • Az első szakasz (T1N0M0) szintén nem rendelkezik nagy méretekkel - kevesebb, mint 50 mm. A nyirokcsomók nem tartalmaznak áttéteket.
  • A második szakasz (T2N0M0) - az elsődleges fókusz 10 cm-re növekszik. A rákban nincs metasztázis.
  • A harmadik stádiumot (T1-2N1M0) a nyirokcsomók veresége határozza meg egyetlen metasztatikus góccal. Nehéz észlelni a terjedést (T3NxM0).
  • A negyedik stádium a rosszindulatú áttétek (T4NxMx) terjedésével nyilvánul meg. A távoli szervekben másodlagos gócok kialakulásának folyamata van (T1-3NxM1). A bőr és a máj csontjait gyakrabban érinti.

A szövettani szerkezet szerint vannak:

  • Malignus daganatok - differenciálatlan neuroblastoma, rosszul differenciált neuroblastoma, differenciált neuroblastoma és ganglioneuroblastoma.
  • A ganglioneuroma jóindulatú képződményekre utal.

Az orvosok kiemelik a patológia sajátosságait abban, hogy a kemoterápiás kezeléseknek a daganatokra gyakorolt ​​hatása egy rosszindulatú daganat kevésbé rosszindulatúvá történő átalakulásához vezet, esetenként jóindulatúvá alakulva (ganglioneuroma). Vannak példák a rákos sejtek kimutatására a ganglioneuroblastoma szerkezetében 15-20% között, minden más meg van töltve ganglioneurómával. De az áttétek képessége egy ilyen patológiában megmarad. A kezelést általános szabályok szerint ajánlott elvégezni.

Ráksejt áttétek

A neuroblastóma formái

Jelenleg a szakértők megkülönböztetik a neuroblastoma négy formáját, amelyek mindegyike rendelkezik sajátos elhelyezéssel és megkülönböztető jellemzőkkel..

  • Medulloblastomás. A daganat mélyen felépül a kisagyban, ezért műtét útján lehetetlen eltávolítani. A patológiát gyors áttétek jellemzik. A daganatos legelső tünetei a mozgások zavarodott koordinációjában nyilvánulnak meg.
  • Retinoblasztóma. Ez egy rosszindulatú daganat, amely fiatal betegekben a szem retina-ját érinti. A kezelés hiánya teljes vaksághoz és metasztázishoz vezet az agyban.
  • Neurofibro. Ez a daganat a hasüregben található.
  • Sympathoblastoma. Ez egy rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszert és a mellékveséket választja otthonaként. A magzatban intrauterin fejlődése során daganat alakul ki. A szimpathoblastoma méretének gyors növekedése miatt a gerincvelő befolyásolható, ami a végtagok bénulásához vezet.

Előrejelzés

A betegség előrejelzése a beteg életkorától és jólététől, a daganat összetételétől és a szérum ferritin-szintjétől függ..

Az életkor kritériuma szerint - az egy év alatti gyermekek gyakrabban élnek és könnyen kezelhetők.

A csomópont elhelyezkedése a retroperitoneális térben gyakran végzetes. A mediastinum régiójában gyorsabb és könnyebb gyógyulás lehetséges. A differenciált patogének jelenléte növeli a gyógyulás esélyét.

A rák első stádiumában a betegek legalább öt évet élhetnek (túlélési arány 90%), a második szakaszban - körülbelül 80%, a harmadikban - 40 és 70% között. A negyedik szakaszban nehéz megjósolni a beteg élettartamát. Minél fiatalabb a gyermek, annál nagyobb esélye van 5 évre.

Az orvosok még mindig nem ismertek a patológia megelőzésére szolgáló speciális megelőző intézkedéseket. Az orvosok azt tanácsolják, hogy egészséges életmódot kövessenek, és kiegyensúlyozott táplálkozást kell enni.

Mi az a neuroblastoma?

A végleges neuroblastómát még nem vizsgálták. Az orvosoknak még sokat kell kutatniuk a neoplazma etiológiájának és differenciálódásának megállapítása érdekében. Ennek ellenére a daganatok kialakulásának olyan elméleteit terjesztették elő, mint:

  • véletlenszerűen - a neuroblaszt kialakulásának kudarca nem függ a külső / belső tényezőktől;
  • genetikai - az hajlam generációról generációra átadódik;
  • mutáció - a DNS változásai hasonlóak a mutációs folyamathoz.

A magzat helyes intrauterin képződésekor a gyermek születéséig a neuroblasztok számának minimálisnak kell maradnia - átrendeződnek és más szövetekké alakulnak. Ha a sejtek megmaradnak, akkor a jövőben újjászülethetnek - például retroperitoneális neuroblastoma gyermekeknél. Az életkorral csökken a megjelenésének esélye - 5-8 év után ritkán diagnosztizálnak ilyen daganatot.

Felnőttekben gyakorlatilag nem található az agy neuroblastoma. Végül is idegrendszerük - központi és perifériás - már kialakult, és nincs szükség neuroblasztokra.

Magas kockázatú kezelési csoportstratégia

Ennek a betegcsoportnak a kezelésére multi-agent kemoterápiát, műtétet és sugárterápiát kell végezni, majd ezt követő konszolidációt nagy dózisú perifériás vér kemoterápiával az őssejtek megmentésére.

A jelenlegi terápiás protokollok a kezelés négy szakaszát foglalják magukban, beleértve az indukciót, a helyi kezelést, a konszolidációt és a minimális maradék betegség kezelését.

A magas intenzitású kezelés nélkül kezelt, magas kockázatú betegek 3 éves túlélési aránya kevesebb, mint 20%, szemben a csontvelő- és cisz-retinoinsav-transzplantációt kapott betegek 38% -ával az átültetés után.

Az indukciós terápia jelenleg magában foglalja a multi-ágens kemoterápiát keresztrezisztens profilok nélkül, beleértve az alkilezőszereket, a platina- és antraciklineket, valamint a topoizomeráz II inhibitorokat.

A helyi beavatkozások magukban foglalják az elsődleges daganat műtéti eltávolítását, valamint az elsődleges daganat sugárzását, amelyek gyakran hajlamosabbak a műtéti reszekcióra az előzetes indukciós kemoterápia után..

A neuroblastoma egy nagyon sugárérzékeny daganat, így a kemoterápia fontos szerepet játszik a betegség elleni küzdelemben magas kockázatú helyzetekben.

Jövőbeli irányok és kísérleti kezelések

Más kísérleti kezelések jelenleg alapos tanulmányban vannak.

Különös figyelmet fordítunk a magas kockázatú neuroblasztóma visszaesésekre, ideértve a poláris kináz gátlók, antiangiogén szerek és hiszton dezacetiláz gátlók hatásait. A műtéti reszekció fontos szerepet játszik a neuroblastómás betegek kezelésében

A lokális betegségben szenvedő betegek számára a daganat műtéti eltávolítása kézzelfogható terápiás hatást fejt ki

A regionális vagy áttétes betegségben szenvedő betegek számára elengedhetetlen a diagnózis felállítása és a biológiai kutatáshoz megfelelő minták beszerzése. A műtéti reszekció fontos szerepet játszik a neuroblastómás betegek kezelésében

Lokális betegségben szenvedő betegek esetében a daganat műtéti eltávolítása jelentős terápiás hatással rendelkezik. A regionális vagy áttétes betegségben szenvedő betegek számára a műtét elengedhetetlen a biológiai kutatásokhoz szükséges megfelelő minták diagnosztizálásához és begyűjtéséhez.

A műtéti reszekció fontos szerepet játszik a neuroblastómás betegek kezelésében. A lokális betegségben szenvedő betegek számára a daganat műtéti eltávolítása kézzelfogható terápiás hatást fejt ki

A regionális vagy áttétes betegségben szenvedő betegek számára a műtét elengedhetetlen a biológiai kutatásokhoz szükséges megfelelő minták diagnosztizálásához és begyűjtéséhez.

Előrejelzés

Az ilyen betegségben szenvedő betegek előrejelzése nagyon-nagyon optimista, és lehetővé teszi a remény fenntartását a végéig, mert ez a kiszámíthatatlan daganat az utolsó pillanatban újjáépülhet, visszafordíthatja a betegséget. A prognózisnak azonban figyelembe kell vennie a kezelés mellékhatásait, valamint magának a daganatnak és metasztázisának a testre gyakorolt ​​hatását, amely után a gyermek a gyógyulás napjától számítva egy éven belül felépül, és maga a kezelés rendkívül hosszú, veszélyes, fájdalmas a kis ember számára..

Azok a gyermekek, akik túlélték a neuroblastómát, attól tartanak, hogy saját utódaik vannak, hogy ne adják át örökletes tulajdonságnak. A daganatképződésre hajlamos neuroblasztokkal született gyermek szokásos. Időnként nagyon kis duzzanat alakul ki, még mielőtt bárki észreveszi őket. Az ember egész élete él, anélkül, hogy tudta volna, milyen sorsra menekült.

Tekintettel a betegség terjedésére, teljesen normális, hogy sok beteg ember rokonai egymásnak, annak örökletes terjedése csak egy a megerősítetlen tudományos elméletek közül, mivel a betegség gént nem találták meg. Ezért, amíg a betegség véletlenszerűen jelentkezik, és egészséges gyermekek fiatalkorban betegeknek születnek, ugyanúgy, mint egy daganatos beteg egy abszolút egészséges családban születhet, amely helyes életmódot folytat.

Tünetek

A tünetek jellege a daganatok helyétől és a környező szervekkel és szövetekkel való kölcsönhatástól függ..

A kezdeti szakaszban a betegség gyakorlatilag semmilyen módon nem nyilvánul meg, ami bonyolítja a diagnózist.

Specifikus tünetek
szolgál:

  • a tömítések megjelenése a hasban;
  • légzési rendellenesség;
  • gyenge nyelési reflex;
  • végtagok gyengesége és zsibbadtsága;
  • anyagcsere betegség;
  • nehézség a székletürítésnél;
  • a gyermek fizikai fejlődésének megsértése;
  • duzzanat a test különböző részein;
  • test;
  • fájdalom a hát alsó részén és a test többi részén;
  • tünetek (vashiány).

Ha áttétek fordulnak elő, akkor további tünetek jelentkeznek:

  • méretnövekedés;
  • a máj jelentős megnagyobbodása;
  • kékes színű bőr alatti pecsétek kialakulása;
  • a hormonális szint megsértése;
  • vérzés gócai (zúzódások);
  • csont- és ízületi fájdalmak.

A tünetek változatosak lehetnek, mivel a tumor bárhol megjelenhet
és befolyásolják a különféle szerveket és szöveteket.

A korai stádiumban előfordulhat, hogy egyáltalán nincs tünet, ritkán van fájdalom és a testhőmérséklet enyhe emelkedése.

Amikor a daganat a retroperitoneális régióban helyezkedik el, fóka jelenik meg
, amelyek tapintással tapadnak. Ebben az esetben a betegség gyorsan előrehalad és a gerincvelőt érinti, szilárd daganatokat képezve. Problémák vannak az emésztőrendszerrel, a vizeléssel és a székletürítéssel. Lehetséges vagy.

Ha a betegség a mellékveseket érinti, akkor a gyermek hormonális háttere zavarodott
. A megnövekedett adrenalin szint a jellemző tünet. Ez agresszió, túlzott izzadás, magas vérnyomás és szorongás következményeit okozza..

Bár ezek a tünetek már a későbbi szakaszokban jelentkeznek, a neuroblastoma kezdetben semmi módon nem nyilvánul meg.
. A vesék és a mellékvesék szöveteinek károsodása továbbá húgyvisszatartáshoz és fájdalomhoz vezet..

Lehetséges, hogy megnövekedett catecholamin neurotranszmitterek
. Izzadást, hasmenést, sápadt bőrt és jelentős.

A daganatos fejlődés okai

A tudósok patológia kialakulásának okát még nem sikerült pontosan meghatározni. Az orvosok megállapították, hogy az embrionális robbanások, amelyek még nem érik meg érett idegkórokozókat, részt vesznek a gyermekek betegség kialakulásában. Újszülötteknél a tumor nem mindig vezet betegséghez. Az érett szövetek kialakulása vagy rosszindulatú daganatok kialakulása lehetséges.

A fő ok a kórokozók szerzett mutációja, különféle tényezők hatására. Még pontosan mi is okozza a mutációt. Összefüggést látszik a rendellenességek és az immunrendszer veleszületett rendellenességei között.

Bizonyított bizonyítékok vannak az örökletes hajlamra is. Ezzel a daganattal a betegség korai életkorban alakul ki - 8 hónapos gyermek. A betegség több fókuszának kialakulása gyakran előfordul.

A betegség kialakulásának másik oka a genetikai hiba - rövid kar hiánya az első kromoszómában. Az N-myc onkogén expressziójának vagy amplifikációjának kimutatása rákos kórokozókban a terápiás kezelés kedvezőtlen előrejelzésére utal.

A neuroblasztómás gyermekek túlélése különböző szakaszokban

A fiatal betegek túlélési aránya attól függ, hogy milyen korban és milyen stádiumban diagnosztizálták a daganatokat. Fontos továbbá a neuroblastoma szerkezetének morfológiai tulajdonságai és a beteg vérében lévő ferritin tartalma. Az orvosok a legkedvezőbb előrejelzést adják az egy év alatti gyermekek számára.

Ha a betegség különböző szakaszaiban történő diagnosztizálásánál a túlélésre vonatkozó statisztikákhoz fordulunk, a kép a következő:

  • A legjobb esélyük van azoknak a betegeknek, akiknek a kezelését a legkorábbi stádiumban kezdték meg - a betegek több mint 90% -a él túl.
  • A második szakasz mutatói alacsonyabbak - 70–80%.
  • A 4. stádium a túlélő betegek száma alapján a harmadik helyen áll - 75%. Ennek oka az a tény, hogy a daganat gyakran spontán regresszív.

Ha a neuroblastoma a harmadik stádiumra fejlődött ki, akkor jó minőségű és időben történő kezelés esetén a betegek 40–70% -a él túl. A leg pesszimistább prognózist az egy évnél idősebb betegek kapják, akiknél a betegség utolsó, negyedik stádiumát diagnosztizálták - a statisztikák szerint ötből csak 1 marad fenn.

Általános koncepció

Ez egy egyedülálló rák
, amely befolyásolja a szimpatikus idegrendszer differenciálatlan sejtjeit.

A daganat a legtöbb esetben rosszindulatú.

A betegség elsősorban a 15 év alatti gyermekeket érinti (az esetek kb. 99% -a). Ezenkívül a betegek átlagéletkora akár 2 év is lehet
. Vagyis a patológia már gyermekkorban kialakul és veleszületett..

Ez egyfajta rákbetegség, amely számos megkülönböztető tulajdonsággal rendelkezik a többi onkológiától:

  • áttétek agresszív kialakulása és megjelenése rövid idő alatt;
  • hirtelen spontán remisszió külső beavatkozás nélkül;
  • jóindulatúvá alakulás (érés).

Ez a betegség 100 ezer embernél fordul elő
. Ugyanakkor a betegség megjelenésének valószínűsége az életkorral sokszor csökken..

Az 5 évesnél idősebb gyermekeknek gyakorlatilag nincs a neuroblastoma kialakulásának kockázata, bár eseteket még idős korban is diagnosztizálták.

Betegség tünetei

A gyermekek mellékvese neuroblastómájának kialakulásának első szakaszában nem találhatók jellegzetes tünetek. A gyermekkorban az enyhét rossz közérzetnek tekintik az élet ezen időszakára jellemző egyéb betegségek jeleként. A tumor lokalizációjának elsődleges helye általában a mellékvesék. A gyermek cianotikus vagy vörös foltok lehetnek a bőrön. Ez azt jelzi, hogy a bőrsejtek metasztázisokkal veszítik el..
A fő jellegzetes tünetek gyermekek mellékvese neuroblastoma jelenlétében:

  • állandó fáradtság, álmosság;
  • fokozott izzadás;
  • a testhőmérséklet emelkedése nyilvánvaló ok nélkül;
  • megnagyobbodott nyirokcsomók, csomók a nyakon és a hason;
  • hasi fájdalom, ideges széklet;
  • gyenge étvágy, tartós hányinger, fogyás;
  • csontfájdalom.

A rákos sejtek hormonokat termelnek és nyomást gyakorolnak a szervekre. A benne lévő rosszindulatú daganatok a retroperitoneális térben negatívan befolyásolhatják a gyomor-bél rendszer működését. Ha az áttétek elérték a csontvelőt, akkor a gyermek fájdalmas és gyenge lesz. A vágások, még kisebb vágások is, súlyos vérzést okoznak, amelyet nehéz megállítani.

A mellékvese neuroblastóma kialakulásának feltételes stádiuma van. A betegség fejlődésének ilyen megoszlása ​​lehetővé teszi a leghatékonyabb kezelési módszerek meghatározását. Az 1. stádiumot egyetlen daganat jellemzi, amelynek mérete (legfeljebb 5 centiméter) lehetővé teszi műtétet. Nincsenek nyirokcsomó áttétek és sérülések. 2A szakasz - a rosszindulatú daganatok lokalizálódnak, egy része működőképes. A metasztázisok hiányoznak, vagy nincs távoli áttétek jele. 2. szakasz - a nyirokcsomókat érintő áttétek kialakulása.

3. szakasz - kétoldalú daganat jelenik meg. A 3. stádiumú neuroblasztómát viszont több osztályba sorolják: T1 és T2 fokkal - egyetlen daganat legfeljebb 5 centiméter és 5-10 centiméter között. Az N1 - a nyirokcsomókat metasztázisok befolyásolják. M0 - nincsenek távoli áttétek. Az N diagnózisával lehetetlen meghatározni az áttétek jelenlétét vagy hiányát.

4. stádium - egy rosszindulatú daganat növekszik, áttétek lépnek fel a csontvelőben, a belső szervekben és a nyirokcsomókban. A 4A stádiumban a daganat nem haladja meg a 10 cm-t, néha lehetetlen meghatározni az áttétek jelenlétét vagy hiányát. A 4B stádiumban sok szinkron tumor van. Lehetetlen meghatározni a nyirokcsomók vereségét, valamint a távoli áttétek jelenlétét.

neuroblastoma
- gyermekkori rosszindulatú daganat, amely szimpatikus idegszövetekből származik. Leggyakrabban 4 év alatti gyermekeknél, felnőtteknél ritka. A leukémia és a központi idegrendszer rákja után a harmadik helyen van.

A rák a mellékvese medulla-ból származik, a nyakban, a mellkasban vagy a gerincvelőben is megfigyelhető.

Mi befolyásolja a túlélést a 4. stádiumú neuroblastoma esetén?

Ha magas a halál kockázata, akkor az autogén őssejt-transzplantációt elvégzik. Az emberi csontvelőben őssejtek nőnek, amelyekből más vérsejtek érkeznek. Az orvosok a berendezést a csecsemő vérének szűrőn történő átjuttatására használják, az őssejtek gyűjtésére. Ezután a fennmaradó tumorsejteket nagy kémiai adaggal elpusztítják, újból őssejteket injektálnak, amelyek visszatérnek a csontvelőbe, és ahol a vérképzés újra kezdődik.

2. Fertőző és vírusos okok. Számos RNS és DNS vírus blastomogen. Ide tartoznak a mieloblastózis vírusai, egerek, madarak, herpesz csoport, papa és himlő, erythroblastosis, Rous szarkóma. Egyes tudósok hajlamosak azt hinni, hogy az emberi sejtekben már van egy vírusgenom, amely a rákkeltő anyagok hatására megmutatja aktivitását..

Egyes szakértők szerint az intrauterin fertőzések hozzájárulhatnak a különböző genetikai rendellenességek megjelenéséhez. Génekben mutációkat okoznak, amelyek a fő jellemzők kódolásának megsértéséhez vezetnek..

Címkék: # mkb # janus # arin # leukoblastom # neurofibroblast # vkontakt # dyakivnich # miloslav # bashkatov

  • Melyik motor a leghatékonyabb??
  • Titokzatos helyek és rendellenes zónák a Szamara régióban
  • Bazarov nihilizmusának erőssége és gyengesége. (I. S. Turgenev "Apák és fiak" regénye alapján)
  • Hogyan készítsünk tartósítószert és lekvárt citromból és narancsból télen: receptek képekkel
  • Roman Popov - életrajz, fénykép, személyes élet, feleség, gyermekek, testmagasság és súly 2018
  • Natalia Efremova - Kirkorov gyermekeinek anyja: életrajz, személyes élet
  • Mi a különbség a homokbeton és a cement-homok keverék között?
  • Mi volt a szörnyeteg neve Mary Shelley "Frankenstein" regényében?
  • Hogyan készítsünk autóbiztosítást online
  • Mit lehet inni otthon hányinger esetén: népi gyógymódok

Járványtan

Az esetek 50% -ában a betegséget 2 éves kor alatti gyermekekben, 75% -ukban - 4 éves korban és 90% -ában - 10 éves korban diagnosztizálják. Serdülőkben és fiatalokban a betegség viszonylag ritkán fordul elő. A neuroblastoma még ritkábban fordul elő felnőttekben (gyakrabban, mint az esthesioneuroblastoma).

Az 1 év alatti korcsoportban a neuroblastoma a leggyakoribb rosszindulatú daganat. A betegség gyakorisága gyermekeknél kétszer olyan magas, mint az akut leukémia e korcsoportban. A boncolási anyag vizsgálatakor 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél a neuroblastoma struktúrák gyakorisága 1: 259 volt, ami körülbelül 400-szor nagyobb, mint a leírt klinikai gyakoriság. Ez spontán akaratot vagy érést jelez a gyermekek túlnyomó többségében..