Legfontosabb
Myoma

Retroperitoneális neuroblastoma gyermekeknél és felnőtteknél

A neuroblastoma egy daganat, idegrendszeri sejtek embrionális típusai vesznek részt a kialakulásban. A betegség jellege rosszindulatú. A neuroblastoma gyakrabban fordul elő gyermekeknél. A mellékvesében, a retroperitoneális térben, a közbélben, a medencében és a nyakon található. A tünetek az érintett területtől függően jelennek meg. A metasztázisok behatolnak a szomszédos és távoli szövetekbe. A korai diagnosztizálás növeli a gyógyulás esélyét.

A betegség jellemzői

A neuroblastoma differenciálatlan malignus patológia. A kialakulásában egy embrionális sejt vesz részt - neuroblaszt, amely szimpatikus idegcsíra.

Főként gyermekeknél diagnosztizálják - vannak esetek veleszületett elváltozások esetén. Ennek oka a kromoszóma mutáció. Az orvosi gyakorlatban gyakran feltárt gyermekkori életkor 2 és 5 év. Tizenévesekben és felnőttekben, ezt külön esetekben diagnosztizálják.

A diagnózist gyakran limfogén és hematogén metasztázis jelenlétében végzik. Az áttétes növekedések áthatolnak a nyirokcsomókba, a csontvelő sejtekbe, a csontváz csontokba. A bőr és az agyszövet máját ritkán érintik az áttétek.

A neuroblastoma képes megkülönböztetni a sejteket a ganglioneuroma kialakulása előtt. Vannak olyan esetek, amikor a patológia a tünetek megnyilvánulása nélkül alakul ki, lehetőség van a jóindulatú daganat regressziójára vagy mutációjára. Az onkológia gyorsan fejlődik, áttétek korán jelentkeznek.

A betegséget onkológus, endokrinológus, pulmonológus és más szakemberek kezelik.

A C47 betegség ICD-10 kódja "A perifériás idegek és az autonóm idegrendszer rosszindulatú daganata".

A daganatos fejlődés okai

A tudósok patológia kialakulásának okát még nem sikerült pontosan meghatározni. Az orvosok megállapították, hogy az embrionális robbanások, amelyek még nem érik meg érett idegkórokozókat, részt vesznek a gyermekek betegség kialakulásában. Újszülötteknél a tumor nem mindig vezet betegséghez. Az érett szövetek kialakulása vagy rosszindulatú daganatok kialakulása lehetséges.

A fő ok a kórokozók szerzett mutációja, különféle tényezők hatására. Még pontosan mi is okozza a mutációt. Összefüggést látszik a rendellenességek és az immunrendszer veleszületett rendellenességei között.

Bizonyított bizonyítékok vannak az örökletes hajlamra is. Ezzel a daganattal a betegség korai életkorban alakul ki - 8 hónapos gyermek. A betegség több fókuszának kialakulása gyakran előfordul.

A betegség kialakulásának másik oka a genetikai hiba - rövid kar hiánya az első kromoszómában. Az N-myc onkogén expressziójának vagy amplifikációjának kimutatása rákos kórokozókban a terápiás kezelés kedvezőtlen előrejelzésére utal.

A neuroblastoma osztályozása

A betegség osztályozását a méret, a megnyilvánulás gyakorisága és a szövettani szerkezet figyelembevételével végzik. Oroszországban az orvosok inkább a szokásos besorolást használják:

  • Az 1. szakaszban egy daganatos csomót észlelünk, amely nem haladhatja meg az 50 mm-t. Nincs metasztatikus köteg.
  • A 2. lépést a csomópont 100 mm-ig történő megnövekedése jellemzi. Nincs áttétek a nyirokcsomókban.
  • Három szakaszban a kialakítás kevesebb lehet, mint 100 mm, vagy fordítva, meghaladhatja ezeket a méreteket. Metasztázisok vannak jelen a nyirokcsomókban, de további növekedések nincsenek jelen. A 100 mm feletti daganatnak nincs metasztázis.
  • A 4. szakaszban egy eltérő méretű csomópont metasztázisokkal rendelkezik a távoli szövetekben. A test károsodásának több gócja megjelenik.

A TNM osztályozást néha alkalmazzák:

  • Az első szakasz (T1N0M0) szintén nem rendelkezik nagy méretekkel - kevesebb, mint 50 mm. A nyirokcsomók nem tartalmaznak áttéteket.
  • A második szakasz (T2N0M0) - az elsődleges fókusz 10 cm-re növekszik. A rákban nincs metasztázis.
  • A harmadik stádiumot (T1-2N1M0) a nyirokcsomók veresége határozza meg egyetlen metasztatikus góccal. Nehéz észlelni a terjedést (T3NxM0).
  • A negyedik stádium a rosszindulatú áttétek (T4NxMx) terjedésével nyilvánul meg. A távoli szervekben másodlagos gócok kialakulásának folyamata van (T1-3NxM1). A bőr és a máj csontjait gyakrabban érinti.

A szövettani szerkezet szerint vannak:

  • Malignus daganatok - differenciálatlan neuroblastoma, rosszul differenciált neuroblastoma, differenciált neuroblastoma és ganglioneuroblastoma.
  • A ganglioneuroma jóindulatú képződményekre utal.

Az orvosok kiemelik a patológia sajátosságait abban, hogy a kemoterápiás kezeléseknek a daganatokra gyakorolt ​​hatása egy rosszindulatú daganat kevésbé rosszindulatúvá történő átalakulásához vezet, esetenként jóindulatúvá alakulva (ganglioneuroma). Vannak példák a rákos sejtek kimutatására a ganglioneuroblastoma szerkezetében 15-20% között, minden más meg van töltve ganglioneurómával. De az áttétek képessége egy ilyen patológiában megmarad. A kezelést általános szabályok szerint ajánlott elvégezni.

A betegség jelei

Neuroblasztómával tünetek alakulhatnak ki az áttétes növekedések és léziók terjedésének mértékében. A terjesztett daganat számos szerv károsodásának tüneteit deríti fel - a teljes rendszer működésének meghibásodása. A daganatok növekedésének első szakaszai mindegyikben külön-külön folytatódnak. A betegek egy része erős fájdalomra panaszkodik az érintett terület területén. A betegek egynegyedében a testhőmérséklet kritikus szintre emelkedik. Vannak, akik egyszerűen drámai módon elkezdenek lefogyni, vagy a kor szerint súlycsökkenés mutatkozik.

Retroperitoneális neuroblastoma mindenkiben előfordulhat - ez egy csomó jelenlétében nyilvánul meg, amelyet könnyen észlelhető, ha a hasüreg palpációval megvizsgálja. Zavarok vannak a gyomor, a bél és más szervek munkájában. A rosszindulatú sejtek elterjedése a gerincvelő szöveteiben kompresszióhoz vezet, és a kompressziós mielopathia kialakulásához vezet. Ez az alsó végtagok bénulásával, a vese és a kismedence más szerveinek működésében bekövetkező károsodásokkal nyilvánul meg.

A mediastinalis csomópont a légúti betegségekre utalhat a betegség lefolyásának hasonló jeleire. Légzési elégtelenség, súlyos mellkasi köhögés, nyelési nehézségek és étkezés utáni köpködés jelei vannak. A méret növekedését a mellkas deformációja kíséri.

A medence környékének patológiája a rendellenesség és fájdalom fő tünetét okozza a bélmozgás és a vizelés során. A nyaki sérülések tünetei között lehet a légzési és nyelési zavarok is, mivel a gége szövete a csomóval összenyomódik. Az érintett terület tapintásával észlelhető. Időnként izzadás, arcbőr és a szem szaruhártya hiányzik, fotofóbia.

Az áttétek által létrehozott távoli gócok a helytől függően jelennek meg. A csonttumor fájdalommal jár az érintett területen. A máj a sárgaság jeleit jelzi. Az orr patológiája az orrából származó gennyes ürüléssel nyilvánul meg, zavarodik a szaglás. A csontvelő a vér szerkezetében zavarok - anémia, leukopénia és trombocitopénia - révén fedezi fel a betegséget. Külsőleg ez letargikus állapotban, izomgyengeségben, más jellegű vérzésben és a test gyakori fertőzésében nyilvánul meg. Ezek a tünetek még mindig hasonlítanak az akut leukémiára. A bőr sérülései különböző árnyalatú sűrű csomópontokként jelennek meg - kék, kék vagy piros.

Az anyagcserében zavarokat gyakran észlelnek a katekolamin és a peptid szintjének emelkedése miatt. A bőr sápadtá válik, az állapotot fokozott izzadás, gyakori hasmenés és magas intrakraniális nyomás jellemzi. A kezelés során a kellemetlen tünetek fokozatosan eltűnnek.

A betegség diagnosztizálása

A betegség diagnosztizálása számos laboratóriumi és műszaki vizsgálatot tartalmaz:

  • A vizeletben katecholamin-tartalmát vizsgálják.
  • Vér szükséges a ferritin vizsgálatához membránhoz kötött glikolipidekkel és a neuron-specifikus enoláz mutatójával.
  • Retroperitoneális teret, hasi üreget, medencefelületet ultrahang, számított és mágneses rezonancia képalkotással diagnosztizálunk.
  • A mellkasát röntgen és számítógépes tomográfia segítségével megvizsgáljuk.
  • A radioizotóp szcintigráfia a patológia távoli fókuszait deríti fel.
  • Csontvelő-punkciót végeznek a rákos kórokozók kialakulásának szerkezetének tanulmányozására.
  • Más szervekben biológiai mintát vizsgálnak a biopsziás műtét után.

A betegség kezelése

A terápia során kemoterápia, gamma-besugárzás és a csomó műtéti eltávolítása áll. Manapság Izraelben ezeket a kóros eseményeket sikeresen kezelik. A kezelés stádiumában ajánlott a kezelõ orvos klinikai ajánlásainak betartása. Ez megakadályozza a visszaesést és más lehetséges komplikációkat. A kezelési folyamat úgy van kialakítva, hogy figyelembe veszi a daganat méretét és a fejlődés stádiumát. A betegség korai stádiumában a beteg sejtek sebészeti kiürítése szükséges. Egyes esetekben kemoterápiát alkalmaznak az eltávolítás előtt. Antineoplasztikus gyógyszereket használnak - doxorubicint, ciszplatint, vinkristint, ifosfamidot és még sok más gyógyszert. A harmadik szakaszban a műtét előtt kemoterápiát írnak elő a daganatok méretének csökkentése érdekében..

Időnként protonterápiát - sugárzást alkalmaznak a kemoterápiával együtt. Gyermekkorban ezt a módszert ritkán használják, mivel fennáll a lehetőség, hogy rendellenességek alakuljanak ki a test más részein. A besugárzást eseti alapon alkalmazzák. A gamma sugarak beteg területének való kitettség más olyan területeket is védeni kell, amelyeket a rákos sejtek nem érintnek.

A negyedik szakaszban nagy dózisú gyógyszeres kezeléssel folytatják a kemoterápiát. A csontvelő transzplantáció folyamatban van. Időnként a műtéti ürítést és a gamma-besugárzást együtt alkalmazzák.

Az összes terápiás intézkedés után immunterápiára van szükség. A test létfontosságú erőinek feltöltése, az immunitás fokozása, a szükséges vitaminok és mikroelemek bevétele.

Előrejelzés

A betegség előrejelzése a beteg életkorától és jólététől, a daganat összetételétől és a szérum ferritin-szintjétől függ..

Az életkor kritériuma szerint - az egy év alatti gyermekek gyakrabban élnek és könnyen kezelhetők.

A csomópont elhelyezkedése a retroperitoneális térben gyakran végzetes. A mediastinum régiójában gyorsabb és könnyebb gyógyulás lehetséges. A differenciált patogének jelenléte növeli a gyógyulás esélyét.

A rák első stádiumában a betegek legalább öt évet élhetnek (túlélési arány 90%), a második szakaszban - körülbelül 80%, a harmadikban - 40 és 70% között. A negyedik szakaszban nehéz megjósolni a beteg élettartamát. Minél fiatalabb a gyermek, annál nagyobb esélye van 5 évre.

Az orvosok még mindig nem ismertek a patológia megelőzésére szolgáló speciális megelőző intézkedéseket. Az orvosok azt tanácsolják, hogy egészséges életmódot kövessenek, és kiegyensúlyozott táplálkozást kell enni.

neuroblastoma

A neuroblastoma a szimpatikus idegrendszer embrionális rosszindulatú daganata. Ez az első a rosszindulatú daganatok előfordulási gyakoriságában 2 év alatti gyermekekben, és a negyedik a 15 év alatti gyermekekben. Felnőtteknél ezt a daganatot ritkán diagnosztizálják..

A daganat okai és elhelyezkedése

A gyermekek neuroblastómájának okai nem pontosan ismertek. A tudósok nem kételkednek abban, hogy a daganatok előfordulása közvetlenül kapcsolódik-e a DNS-sejtek veleszületett vagy szerzett kóros változásaihoz. Ha a csecsemőnek hibája van az embrionális neuroblasztokban (az idegsejtek prekurzorainak), akkor nem teljes értékű idegsejtekké alakulnak ki, hanem növekednek, megoszlanak és daganatot képeznek.

Annak ellenére, hogy elméletileg tumor fordulhat elő a test bármely részén, az orvosok a legtöbb esetben retroperitoneális neuroblastómát diagnosztizálnak, amelynek kedvenc lokalizációs helye a mellékvesék..

A retroperitoneális mellékvese daganatok a betegek 40-50% -ánál fordulnak elő, az esetek 30% -ában az elsődleges daganat a gerincvelő gerincének szimpatikus törzse idegcsomóiból fejlődik ki, 15% -ában - a mellkasi régiójából, 1% -ában a méhnyakrészből. Időnként a daganat a medence paragangliájából nő - a szimpatikus idegrendszer kiegészítő szervei.

Neuroblastoma metasztázisok limfogén és keringési útvonalon, leggyakrabban a csontvelőbe, a nyirokcsomókba, a májba és a bőrbe.

Ez egy nagyon titokzatos tumor. Egy évesnél fiatalabb gyermekeknél, még a betegség utolsó stádiumában is, ismeretlen okokból spontán módon degenerálódhat jóindulatú daganatba vagy csökkenhet méretében, és végül teljesen eltűnik..

Ennek ellenére a legtöbb esetben a neuroblastoma gyermekeknél magas malignitású daganat, agresszív lefolyással és az áttétek gyors fejlődésével jár..

Tünetek és szakaszok

A gyermekek neuroblasztóma szintén nagyon alattomos betegség, mivel előfordulhat, hogy sokáig nem nyilvánul meg. A daganat "csendes" viselkedését gyakran megfigyelik annak utolsó stádiumáig, azaz egészen addig, amíg a kezelés nem eredményes.

A gyermekek neuroblastoma következő lehetséges tüneteit lehet megkülönböztetni:

  • megnagyobbodott has, amelynek tapintásával sűrű, nem mozgatható daganatos csomópontok vannak meghatározva - a retroperitoneális neuroblastoma tünete
  • légzési és nyelési nehézségek, köhögés, a szegycsont deformációja lehet a mediastinalis daganat jele
  • gyengeség, a karok és a lábak zsibbadása akkor fordul elő, ha a retroperitoneális neuroblastoma a gerinccsatornába ágyazódik be
  • A szemgolyó mögött daganatok elhúzódása és zúzódások lehetnek alattuk
  • a vizelési és székletürítési cselekmények megsértését retroperitoneális medencei neuroblastómában figyelik meg.

Ezenkívül a daganatok gyermekeknél néhány klasszikus tünetként jelentkeznek, nevezetesen: fogyás, étvágycsökkenés, erő elvesztése, kissé megemelkedett testhőmérséklet.

Áttétek, csontfájdalom, vérszegénység, a máj és a nyirokcsomók megnagyobbodása, az immunitás jelentős csökkenése, kékes vagy lila foltok jelentkezhetnek a bőrön.

A daganatok kezelése lehetetlen anélkül, hogy meghatározták volna a fejlődési szakaszát.

Az 1. stádiumú neuroblasztómát egy lokalizált, teljes mértékben reszekcionálható daganat és metasztázisok hiánya jellemzi a regionális nyirokcsomókban.

A 2A szakasz egy lokalizált tumort jelöl, amelynek nagy részét eltávolíthatjuk. A nyirokcsomókat nem érinti..

A 2B stádiumban egyoldalú daganat jelenlétében a regionális nyirokcsomók egyoldalú metasztatikus elváltozása lép fel.

A 3. stádiumú neuroblastómát kétoldalú daganat jellemzi metastázisokkal vagy anélkül a regionális nyirokcsomókban, vagy egyoldalú (középső) daganat, szemben az ellenkező nyirokcsomók metasztatikus lézióival.

A 4. szakaszban széles körű daganatnövekedés fordul elő, áttétek találhatók a nyirokcsomókban, a csontokban, a csontvelőben, a májban és más szervekben.

A 4S stádiumú neuroblastómát csak egy évnél fiatalabb gyermekeken diagnosztizálják. Jellemzője egy primer tumor és távoli metasztázisok jelenléte.

Diagnosztika és kezelés

A neuroblastoma diagnosztizálása a vizelet és a vér biokémiai elemzésének eredményein alapszik. A diagnózis megerősítéséhez a daganat biopsziáját (szövetminta vételével) végezzük, és a betegség stádiumának meghatározása céljából a regionális nyirokcsomók és az áttétekkel gyanús területek biopsziáját végezzük. A biopszia során extrahált sejteket szövettani vizsgálatnak vetik alá, majd diagnosztizálni lehet. Annak kiderítésére, hogy a csontvelő befolyásolja-e, gerinccsapot végeznek. A daganatok méretének, az áttétek jelenlétének és lokalizációjának meghatározásához ultrahang, számított és mágneses rezonancia képalkotást, szcintigráfiát, csontszcintigráfiát, positron emissziós tomográfiát kell végezni..

A gyermekek neuroblastoma kezelését a tradicionális módszer triádja segítségével hajtják végre:

  1. kemoterápiás kezelés
  2. Sugárkezelés
  3. Operatív műtéti beavatkozás

Az 1. és a 2.A stádiumú neuroblastoma kezelése szinte minden esetben műtét. Mint a gyakorlat azt mutatja, hogy a daganat radikális eltávolítása után nem figyelhető meg visszaesés vagy áttétek.

A 2B stádiumú neuroblasztóma diagnosztizálásakor a műtéten kívül a gyermeknek posztoperatív kemoterápiás és sugárterápián kell átesnie..

A 3. szakasz diagnosztizálása azt jelzi, hogy a daganat nagy és nem működőképes. Az orvosok fő feladata ebben az esetben a tumor méretének nem operatív csökkentése. Ebből a célból preoperatív kemoterápiát végeznek, amely után sok esetben műtét már lehetséges. A műtét után, különösen azzal a céllal, hogy megszüntessék a daganat maradékát (maradékot, ami megmarad), sugárterápiát alkalmaznak.

A rosszindulatú daganatok kezelésében elért minden előrelépés ellenére a modern orvostudomány még nem talált hatékony módszert a 4. stádiumú neuroblasztóma kezelésére. A kemoterápia maximális dózisai, a test ismételt sugárzása csontvelő-átültetéssel kombinálva ritkán vezetnek a kívánt eredményhez..

A 4S stádiumú neuroblastómában szenvedő fiatal betegeknek jó esélyük van a gyógyulásra, mivel ebben a szakaszban sok esetben a betegség regresszióját figyelik meg.

Előrejelzés

Az első stádium neuroblasztomatja az esetek csaknem 100% -ában sikerrel kezelhető. Körülbelül ugyanaz a prognosztikai kép a betegség második szakaszában (a túlélési arány 97% -ra válik). A neuroblasztóma harmadik stádiumában szenvedő betegek 60% -a, akiknek kompetens, modern kezelést igényelnek, megszabadul a betegségtől. A 4S stádiumú gyermekek esetében az élet esélye nagyon magas, kb. 75% -uk sikeresen legyőzi a betegséget.

Sajnos a klasszikus negyedik stádiumú neuroblastómát diagnosztizált gyermekeknek csak 10-20% -a él 5 évnél hosszabb ideig a kezelés után. Fontos azonban megérteni, hogy az orvostudomány nem áll meg, az összes új kemoterápiás osztályt alkalmazzák, az összes új immunterápiás módszert alkalmazzák.

Ez a cikk csak oktatási célokat szolgál fel, és nem tudományos anyag vagy szakmai orvosi tanács..

neuroblastoma

Neuroblastoma - embrionális tumor, amely az élet prenatális vagy korai postnatális időszakában az őssejtekből származik - neuroblasztok.

E daganat, később "gyermeki glióma" elnevezésével először Rudolf Ludwig Karl Virchow, 1864-ben adta le. Később, 1891-ben, Felix Marschand német patomorfológus azonosította a daganat forrását - a szimpatikus idegrendszer és a mellékvesék sejtjeit. A szimpatikus idegrendszer az autonóm (autonóm) idegrendszer része. Ellenőrzi a személy belső szerveinek önkéntelen munkáját, például a szív, a belek, a hólyag, a vérkeringési folyamatot.

Járványtan

A gyermekkori és serdülőkori rosszindulatú daganatok kb. 7-8% -át a neuroblastoma okozza. Ez a leggyakoribb daganatos betegség gyermekeknél a vérképző és a központi idegrendszer daganatain. A betegség körülbelül 40% -a az első életévben fordul elő, és az életkorral az esetek száma csökken. A diagnózis átlagéletkora 19 hónap.

Okok és kockázatok

A daganat megjelenésének okai nem teljesen tisztázottak. Neuroblastoma akkor fordul elő, amikor a normál neuroblaszták nem érik fel az idegsejteket. Ehelyett továbbra is növekednek és ellenőrizetlenül oszlanak el. Úgy gondolják, hogy ezek az éretlen (embrionális) idegsejtek már a csecsemő születése előtt mutálódni kezdenek, amikor a kromoszómák megváltoznak és / vagy a gének szabályozásában hibás működés lép fel. A jelenlegi kutatások megerősítik, hogy a gyermekek többsége nem örökletes. A neuroblastoma eseteinek csak körülbelül 1% -a örökletes, leggyakrabban az ALK (vagy anaplasztikus limfóma-kináz gén) vagy a PHOX2B gén mutációinak köszönhetően. A mai napig nincs klinikai vizsgálat, amely igazolná, hogy külső tényezők (környezet, a gyermek szüleinek káros munkakörülményei, bármilyen gyógyszer szedése, dohányzás és alkoholfogyasztás a terhesség alatt) betegségeket okozhatnak.

A neuroblastoma klinikai képe

A neuroblastoma bármilyen anatómiai régióban előfordulhat, ahol a szimpatikus idegrendszer található: mellékvesék, nyaki, mellkasi és hasi szimpatikus régiók, paraganglia.

A neuroblastoma leggyakoribb lokalizációja a retroperitoneális tér (ugyanolyan gyakran a daganatot a mellékvesékben és a paravertebralis retroperitoneális ganglionokban diagnosztizálják). A gyermekek 15% -ában a neuroblastoma a hátsó mediastinumban található. Ritkábban a daganat a medencében (6%) és a nyakban (2%) fordul elő (1. ábra).

Ábra. 1. A neuroblastoma lokalizációja

A betegség korai szakaszában sok gyermeknek nem lehet tünete. A daganatot véletlenül találják meg bennük, például a csecsemők rutinszerű ultrahangvizsgálata során a klinikai vizsgálat során. Általános szabály, hogy gyermekeknél panaszok akkor jelentkeznek, amikor a daganat már erőteljesen megnövekedett, és a szomszédos szervekre nyomódik, megzavarva munkájukat, vagy ha a daganat áttétesedik.

A betegség gyakori tünetei a következők: súlycsökkenés, gyengeség, csonti és ízületi fájdalmak, gyógyíthatatlan hasmenés.

A betegség legtöbb megnyilvánulása és súlyossága a tumor helyétől, valamint a szomszédos szervekkel és szövetekkel való kapcsolatától függ. Tehát a retroperitoneális lokalizációjú, 2 éves kor alatti betegek esetében a has méretének növekedése, láz és súlycsökkenés jellemző. A retroperitoneális neuroblastoma tapintható az abdominális falon, csomós, pótolhatatlan daganatos csomó formájában (2. ábra). Idősebb gyermekeknél a betegség fájdalomszindrómaként jelentkezhet, amelyet metasztázisos csontsérülések, légzési rendellenességek, a has méretének megnövekedése és székrekedés okozhatnak. Nagy retroperitoneális daganatokban fejlett vénák kialakult hálója, mellkasának szélesebb szélei vannak.

Ábra. 2. Retroperitoneális neuroblastoma

A tumor lokalizációja a szimpatikus gerinc cervicothoracicus gerincében Horner-szindrómát okoz (a pupilla összehúzódása, a pupillák különböző méretei, a felső szemhéj pirosasága és / vagy lehullása és az alsó rész kissé emelkedése). A szem területének egyéb változásai lehetnek a bőr vagy nyálkahártya vérzése, a szemhéjon és a szem alatt "zúzódások". A betegség késői stádiumában a szem körül néha fekete körök jelennek meg (szemüveg alakú hematoma) (3. ábra).

Ábra. 3.1. Szemüveg tünet

Ábra. 3.2. A szemüveg tünetei metasztázisokkal a pályán

A hátsó mediastinum károsodása száraz köhögést, légzési zavart, mellkasi deformációt és gyakori regurgitációt okozhat. Amikor a daganat a medenceüregben lokalizálódik, megsértik a medencei szervek működését (időszakos vizeletinkontinencia, a székletürítés cselekedete), az alsó végtagok ödéma.

Amikor a daganat a gerinccsatornába terjed és a gerincvelőt összenyomja, kialakulhat a lábak gyengesége, járhatatlanná válása, az alsó végtagok bénulása, valamint a medencei szervek diszfunkciója (vizeletmegtartás vagy akaratlan vizelés, székrekedés)..

Ritkán, az esetek kb. 2-4% -ában a gyermekeknél neuroblastómával ("opsoclonus-myoclonus" vagy Kinsburn encephalopathia) járó cerebelláris szindróma szenved, amelyet a csomagtartó és a végtagok koordinálatlan, szabálytalan mozgásai, a myoclonus és a szemgolyók kaotikus mozgása jellemez..

A neuroblastoma egy hormontermelő tumor, amely fiziológiásán aktív anyagokat - katecholaminokat - adrenalin, norepinefrin és dopamin szekretálására képes. A vizeletben rendszerint megnövekszik metabolitjaik - vanillilmandelsav és homovanillsavak - kiválasztása. Az esetek 95% -ában minél nagyobb a rosszindulatú daganat, annál nagyobb a neuroblasztóma hormonális aktivitása. A szekretált hormonok hatása a neuroblastoma specifikus klinikai tüneteit okozza - a vérnyomás hirtelen emelkedését, hasmenést (vazoaktív bél polipeptid szekréciója okozza), izzadást, érzelmi labilitást, időszakos lázot..

A neuroblastoma áttétek leggyakrabban a csontvelőbe, a csontokba, a távoli nyirokcsomókba, a májba vagy a bőrbe, ritkán az agyba vagy a tüdőbe. A távoli áttétek jeleit exophthalmos, orbitális vérzések, a fej daganatos csomói lehetnek.

A neuroblastoma lefolyásának jellemzői a következők:

  • A regresszió a tumor spontán vagy minimális kemoterápiával vagy sugárterápiával indukált csökkenthetõ képessége (involúció). Ez általában 1 évnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő IVS stádiumban.
  • Fordulás - egy daganat képessége arra, hogy rosszindulatú formáktól jóindulatú ganglioneurómákká alakuljon (spontán vagy indukált).
  • Bizonyos esetekben a daganatos folyamatok az ellenkező irányba mutatnak: hajlamosak agresszív lefolyásra és gyors metasztázisra.

Szövettani osztályozás

Az INPC-Shimada neuroblastoma jelenlegi szövettani osztályozása a tumorszövet érettségi fokán (differenciálódáson) alapul, és négy kategóriát különböztet meg (a differenciálatlantól az érett formáig):

1) neuroblastoma, rossz a Schwann-strómában: differenciálatlan, rosszul differenciált, differenciált;

2) nodularis ganglioneuroblastoma;

Betegség stádiumai

A neuroblasztóma számára számos átmeneti rendszer létezik. A legpontosabb a Nemzetközi Rákellenes Unió (INSS) által kidolgozott módosított rendszer (1. táblázat).

A neuroblastoma diagnosztizálása

Laboratóriumi módszerek

A vér klinikai elemzése során, a csontvelő károsodásával, a vérkép csökkenése figyelhető meg: vérszegénység, leukoneutropenia, trombocitopénia.

A vérszérumban a neuroblasztóma-specifikus markerek is meghatározhatók: neuron-specifikus enoláz (NSE), katecholamin metabolitszintek, laktát-dehidrogenáz (LDH) és ferritin.

A neuroblastoma diagnosztizálására szolgáló egyszerűen elvégzendő speciális teszt a vanília-mandulasav és a homovanillinsav szintjének meghatározása a vizelet elemzésénél. Úgy hívják, hogy a húgyúti katekolamin metabolit teszt. Ezt az elemzést akkor lehet elvégezni, ha a gyermek vizeletét napközben gyűjtik, vagy a vizelet egyetlen részében.

Egy specifikus kezelés megkezdése előtt a diagnózist mindig ellenőrzik; a neuroblastoma diagnosztizálása az elsődleges daganat vagy áttétek biopsziás mintájának szövettani vizsgálatával, vagy a daganatsejtek jelenlétének a csontvelőben és a katecholaminok napi kiválasztásának fokozott szintjének kombinálásával történik.

Molekuláris genetikai kutatások

A neuroblasztóma malignitásának mértékének meghatározására számos genetikai vizsgálatot végeznek: MYCN mutáció, 1p vagy 11q kromoszómák deléciója. Ezen mutációk jelenléte kedvezőtlen tényező a betegség előrejelzésében..

Műszeres módszerek

Ultrahangos eljárás

Az ultrahang kutatási módszer lehetővé teszi a tumor jelenlétének és helyének a belső szervekhez viszonyított azonosítását. Az ultrahang lehetővé teszi a rosszindulatú folyamatok lokális és távoli terjedésének mértékét, és felfedezi a máj és a nyirokcsomók áttétes elváltozásait (4. ábra).

Ábra. 4. A jobb mellékvesék kialakulásának ultrahangja

A hasüreg és a retroperitoneális tér számítógépes tomográfia

A számítógépes tomográfia részletesebb információt nyújt a daganat anatómiai kapcsolatáról a környező szövetekkel és szervekkel, lehetővé teszi a daganat felépítésének felmérését (5. ábra).

Ábra. 5. A jobb oldali retroperitoneális tér neurogenikus képződésének CT-je

A hasi üreg, a retroperitoneális tér és a gerinc mágneses rezonanciája

A hasi és a retroperitoneális szervek MR-je biztonságos és nagyon informatív kutatási módszer, amely nemcsak a tumor lokalizációjának, a daganatok pontos méretének és a környező szövetekkel való kapcsolatának tisztázására, hanem a májban és a hasi üregben lévő metasztatikus gócok azonosítására is alkalmas. Az MRI emellett lehetővé teszi a gerincoszlop és a gerinccsatorna csontszerkezeteinek és lágyszöveteinek állapotának felmérését (6. ábra).

Ábra. 6. A bal oldali retroperitoneális tér neurogenikus képződésének MRI-je

Radioizotóp kutatás

A neuroblasztóma lokális diagnosztizálásának egyik leginformatívabb specifikus módszere a szcintigráfia a 123I-vel jelölt metųodbenzil-guanidinnel (MIBG). Az MIBG kémiai szerkezetében hasonló a katecholaminokhoz a testben. Ez az anyag azokban a daganatokban koncentrálódik, amelyek katecholaminokat termelnek. Az MIBG-t radioaktív jód izotóppal (például 123I) jelzik az életre biztonságos dózisban, és a kész gyógyszert intravénásan injektálják a véráramba. Felhalmozódik a tumorsejtekben, sugárzást bocsát ki. Ezeket a jeleket egy speciális kamera rögzíti és képgé konvertálja. Így a módszer nemcsak a primer daganat, hanem a regionális és távoli metasztázisok kimutatását is lehetővé teszi (7. ábra).

Ábra. 7. Szcintigráfia évodobenzil-guanidinnel (a koponya csontokban áttétes primer paravertebrális daganat látható)

A csontszcintigráfia a csontváz csontok szkennelésének egy módszere, radioaktív gyógyszer intravénás beadása révén. A radiofarmakon a csontok daganatos sejtjeinek által érintett területeken halmozódik fel, amelyek a gamma kamerával készített képeken láthatók. Így ez a kutatási módszer lehetővé teszi a csontváz lehetséges áttéteinek azonosítását..

A csontvelő vizsgálatát (myelogram és trepanobiopsia) arra használják, hogy tisztázzák a tumorsejtek jelenlétét a csontvelőben.

Neuroblastoma kezelés

Figyelembe véve a betegség kimenetelének kialakulásának különféle forgatókönyveit (a spontán regressziótól a halálig a progresszióig), a neuroblastoma kezelésében kockázathoz igazított elveket javasolnak. A beteg rétegződését a kezelés előtti kockázati tényezők alapján (általában klinikai és molekuláris genetikai adatok) és a kezelés során fellépő tumor válasz alapján (válaszra adaptálva) kell elvégezni. A kockázati csoportok azonosításakor a kezelés megkezdése előtt a következő prognosztikai kritériumokat kell alkalmazni: a betegség stádiuma, életkor a diagnózis időpontjában, a molekuláris genetikai adatok eredményei - a MYCN amplifikációja és a rövid kar 1p törlése (8. ábra).

Ábra. 8. A betegek rétegezése kockázati csoportokba a kedvezőtlen prognózisfaktorok jelenléte alapján

Neoadjuváns (preoperatív) polychemoterápia

  • A polychemoterápia szükségességét a betegség stádiuma és a kedvezőtlen klinikai és biológiai tényezők jelenléte vagy hiánya (n-myc amplifikáció, a rövid kar deléciója 1p) határozza meg.
  • A polikemoterápia lehetővé teszi az elsődleges tumor méretének csökkentését, hogy a műtét biztonságosabbá és radikálisabbá váljon.
  • A neuroblasztóma kezelésének alapvető gyógyszerei a vinkrisztin, ciklofoszfamid, antraciklinek, ifosfamid, platina gyógyszerek, etopozid.

A műtéti kezelés jellemzői

  • A betegség lokalizált stádiumaiban a kezelés a tumor teljes eltávolítására korlátozódhat.
  • A betegség III-IV. Stádiumában a műtéti stádiumot preoperatív (neoadjuváns) polychemoterápiát követően hajtják végre, amelynek célja a daganat méretének csökkentése azzal a céllal, hogy a formáció ezt követően radikálisan eltávolítható legyen.
  • Azokban az esetekben, amikor a daganat teljes eltávolítása lehetetlen, a műtét utáni időszakban a kezelést ki kell egészíteni sugárterápiával..

Adjuváns (posztoperatív) polychemoterápia

A gyógyszeres kezelést 5-7 nappal a műtét után kell elkezdeni. A polikhemoterápia 2. sorára vonatkozó javallatok hiányában a kezelési rend ugyanazokat az alapvető gyógyszereket alkalmazza, mint a neoadjuváns terápia..

Sugárkezelés

  • A sugárterápiával megsemmisítik azokat a tumorsejteket, amelyeket műtét nélkül nem lehet eltávolítani és / vagy amelyeket a korábbi kezelések nem pusztítottak el..
  • Ha a műtét nem radikális jellegű aktív maradék daganat jelenlétével, akkor a nyirokcsomók folyamatában és a daganatnak a környező szervekkel és szövetekkel való kommunikációs zónáiban részt vevő maradék tumorszövet besugárzzuk..
  • A besugárzást naponta, a műtétet követő 5-7. Naptól kezdve végezzük.
  • Indikációk szerint metasztázisos gócokat besugárznak (terápiás, néha fájdalomcsillapító céllal)..

Kedvezőtlen prognosztikai tényezők esetén, különösen a MYCN onkogén mutáció kimutatásakor a daganatban, nagy dózisú polikemoterápia ajánlott autológ hematopoietikus őssejt-transzplantációval..

Nagy a relapszus kockázatával járó betegek esetében (a betegség általános stádiumai kedvezőtlen molekuláris genetikai markerek jelenlétével) ajánlott "fenntartó" differenciáló terápia elvégzése 13-cisz-retinsavval és passzív immunterápia anti-GD2 monoklonális antitestekkel..

Immun terápia

Az immunterápia a neuroblasztóma új kezelése, amelyet rákos sejtek elpusztítására használnak. A diszlogangliozid GD2 egy antigén molekula, amelyet a neuroblastoma sejtek expresszálnak, ezért ideális célpontja az antitest immunterápiának: az antitest ezen molekula ellen hat. Az immunrendszer sejtjei hozzájárulhatnak a neuroblasztóma sejtek halálához.

Az Onkológiai Országos Orvosi Kutatóközpontban. N. N. Petrov, a kezelés minden szakaszát elvégzik, beleértve a minimálisan invazív műtéteket (laparoszkópos és torakoszkópos), tandem transzplantációt és passzív immunterápiát..

A magas kockázatú neuroblasztómában szenvedő gyermekek terápiájának intenzívebbé tételével (a tandem nagy dózisú polikemoterápiás kezelés beépítésével a konszolidációba és passzív immunterápiával a konszolidáció utáni szakaszba) 20% -kal növelhető a túlélés aránya..

Ajánlások a kezelés után

  • A neuroblasztóma sikeres kezelése után a gyermeket orvosi felügyeletnek kell alávetni, amely magában foglalhatja a gyermekek onkológusával végzett vizsgálatot és konzultációt, tumorsejtek (LDH, NSE) vérvizsgálatát, katecholamin-metabolitok vizeletvizsgálatát, ultrahang és CT / MRI-t, szcintigráfiát a MIBG-vel és más vizsgálatokat..
  • A gyermek onkológus a kezelés befejezését követő első évben 1,5–2 hónaponként vizsgálatot végez, 3 havonta egyszer - a 2. év során, 6 havonta egyszer - a következő 2 évben, majd - 1 évente egyszer.
  • A betegeket nem távolítják el a nyilvántartásból.

A REFERENCIÁK JEGYZÉKE

  1. Weiner M.A., Keiro M.S. Gyerek onkológiai és hematológiai titkok. - M.: Binom, Dialektus, 2008.
  2. Gyerek onkológia. Nemzeti vezetés / Ed. M. Aliev, V. Polyakov, G. Mentkevich, S. Mayakova. - M.: Gyakorlati orvoslás, 2012.
  3. Gyerek onkológia: Útmutató az orvosok számára / Ed. M. B. Belogurova. - SPb.: SpetsLit, 2002.
  4. Durnov L.A., Goldobenko G.V. Gyerek onkológia: Tankönyv. - 2. kiadás felülvizsgált és adjunk hozzá. - M.: Medicine, 2002.
  5. Imyanitov E.N., Hanson K.P. Molekuláris onkológia - S-P.: S-Pb MAPO, 2004.
  6. Klinikai előadások a gyermek onkológiájáról. 2 részben / alul ed. L. A. Durnova. - M.: MIA, 2006.
  7. Klinikai iránymutatások. Onkológia / Ed. BE ÉS. Chissova, S.L. Daryalova. - M. GEOTAR-Media, 2008.
  8. Klinikai előadások a Pediatric Onkológiában. 1 / ed. L. A. Durnova, Moszkva, 2004.
  9. Klinikai előadások a Pediatric Onkológiában. 2 / ed. L. A. Durnova, Moszkva, 2006.
  10. Kozlova S.I., Demikova N.S., Semanova E.M., Blinnikova O.E. Örökletes szindrómák és orvosi genetikai tanácsadás - M., Practice, 1996.
  11. Gyerek onkológiai útmutató / szerk. Acad. RAMS L.A. Durnova, M. Ed. "MIKLOSH", 2003.
  12. Neuroblastoma. Információ a szülők számára. - Moszkva, 2019. - 96 oldal / Goleva M.N., Emelyan E.N., Zakharova A.N., Kovalenko Yu.S., Ruksova O.A..
  13. Neuroblastoma UK / Gyermekrák és leukémia csoport (CCLG), 2015
  14. Nai-Kong V. Chenng Neuroblastoma, 2005.
  15. Pizzo Ph.A., Poplack D.G. A gyermekkori onkológia alapelvei és gyakorlata, 6. kiadás, 2011.

Szerzői:

  • Izmozherova Rina Igorevna;
  • Senchurov Jevgenyij Mihailovics;
  • Mikhailova Elena Andreevna;
  • Ivanova Svetlana Vjačeslavovna;
  • Faseeva Natalya Dmitrievna;
  • Borokshinova Ksenia Mikhailovna;
  • Zhuk Irina Nikolaevna.

Tudományos kiadás:
Kuleva S.A..
A szentpétervári Egészségbizottság gyermekgyógyászati ​​osztályának vezetője, onkológus gyermekkori, vezető kutató, professzor, orvostudományi doktor, vezető szabadúszó gyermekgyógyász onkológus

neuroblastoma

A neuroblastoma egy differenciálatlan vagy rosszul differenciált rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszerben alakul ki. A tumorszövet egy részének szövettani vizsgálatánál általában nehéz meghatározni (megkülönböztetni), hogy milyen típusú sejtekhez tartozik..

A neuroblastoma tünetei

A neuroblastoma klinikai képe nagymértékben függ a tumor helyétől, méretétől, stádiumától és a betegség prevalenciájától. A neuroblastoma általános tünetei a felesleges fogyás, láz, fáradtság és krónikus fáradtság..

  • A retroperitoneális tér neuroblastoma tapintható, csomós, kemény, szinte nem mozgatható formájában, míg a has növekedése vizuálisan megfigyelhető. A gyermekek panaszkodhatnak hasi fájdalomra vagy kellemetlenségre. A retroperitoneális neuroblastoma általában a gerinccsatornán áttételt mutat, ami a parresis kialakulásához vagy a végtagok bénulásához, a kezek vagy a lábak érzékenységének csökkenéséhez vezethet..
  • A mellékvese neuroblastoma összenyomhatja a hólyagot, és működési zavart okozhat. Egyes esetekben a mellékvesék daganata hormonokat termel, ami artériás hipertónia és gyakori hasmenés kialakulásához vezet.
  • A mediastinalis neuroblastoma köhögéssel, nyelési és légzési zavarral, mellkasi deformációval nyilvánul meg.
  • A nyaki neuroblasztóma a szemgolyó visszahúzódásával és a pupilla fényreakciójának hiányával jár, miközben a gyermekek szemhéja leesik. Időnként a szemhéjon zúzódások vagy a szem körüli fekete körök.
  • A csontvelő neuroblastómáját vérszegénység, bőrvérzés és a nyálkahártyák vérzése manifesztálja.
  • Az agy neuroblastoma nagyon ritka, és lokalizációtól függően, általában a fejfájástól és a rendellenességeknek nyilvánul meg, amelyek központjain a tumor megnyomja (csökkent látás, fejlődési késleltetés, csökkent memória és koncentráció, beszédkárosodás)..

A neuroblastoma 3. és 4. stádiumában más tünetek csatlakoznak, az áttétek lokalizációjától függően:

  • cianot sűrű csomók a bőrön;
  • megnövekedett máj és sárgaság;
  • duzzadt nyirokcsomók;
  • bőr-véraláfutás és a nyálkahártyák vérzése;
  • anémia;
  • csontfájdalom.

A neuroblastoma jellemzői

  • A neuroblastoma csak 15 év alatti gyermekeken alakul ki, és az esetek 90% -ánál 5 év előtt diagnosztizálják.
  • A rosszul differenciált neroublastoma hajlamos differenciált vagy jóindulatú daganattá (ganglioneuromavá) átalakulni.
  • Gyakran előfordulnak esetek, amikor a neuroblastoma visszahúzódik, vagyis spontán gyógyulás következik be, néha még szilárd daganatos méret esetén is.
  • Másrészt, ezt a daganatot nagyon gyors agresszív lefolyás és metasztázis jellemzi..
  • Ha lokális daganatot távolítanak el (áttétek nélkül), akkor is, ha a daganat maradék szövete jelen van, a neuroblastoma nem ismétlődik meg, és nem áttétesedik.

A neuroblastoma diagnosztizálása Izraelben

  • daganatok markerének vizeletanalízise, ​​ideértve a katecholaminokat és azok prekurzorait, valamint az enoláz enzimet;
  • részletes vérvizsgálat, beleértve a dopamint és a katecholamin tesztet;
  • mellkas röntgen;
  • A hasi szervek ultrahangja;
  • CT vagy PET-CT;
  • MRI;
  • csontok, mellékvesék, máj, lép, gerinc és más szervek szcintigráfiája (ha szükséges);
  • gyanús szövetek és csontvelő biopsziája immunológiai citológiai és hisztokémiai elemzés céljából.

Neuroblastoma kezelés Izraelben

Az idegblastoma kezelés előrejelzése Izraelben nagymértékben függ a betegség stádiumától. A neuroblasztóma kezelésének megválasztása a daganat méretétől, a betegség és az áttét stádiumától, a daganat helyétől, a gyermek életkorától és általános egészségétől függ..

Sebészet

A neuroblasztómával rendelkező daganat műtéti eltávolítását a betegség első és második szakaszában végezzük, kis méretű daganattal és távoli metasztázisok hiányával. Mivel ebben az esetben a betegség nem hajlamos a visszatérésre és áttétekre, ez a kezelés általában elegendő a jó előrejelzéshez. Ha a neoplazma szilárd méretű, akkor a műtét előtt kemoterápiás kezelést lehet beadni annak csökkentésére. A nyirokcsomók metasztázisának jelenlétében az elsődleges daganat eltávolítása után kemoterápiás kezelést végeznek a visszatérés megelőzése érdekében.

kemoterápiás kezelés

A neuroblastoma kemoterápiája mind műtét előtt (a daganatok méretének csökkentése érdekében), mind utána alkalmazható - a relapszus megelőzésére. A III. Stádiumú neuroblasztóma esetén a kemoterápia kötelező kezelési lehetőség a daganatok műtéti eltávolítása előtt, mivel a tumor mérete a legtöbb esetben nem teszi lehetővé biztonságos eltávolítását. Nagy dózisú citosztatikus gyógyszerekkel történő kezelés révén a maradék neuroblasztóma sejtek abszolút pusztulását elérhetjük, ez azonban teljesen megsemmisíti a páciens csontvelőjét, ami megköveteli a későbbi átültetést. Ezért a kemoterápia nagy dózisú beadása előtt az őssejteket elkülönítik és fagyasztják a beteg perifériás véréből a későbbi bevitel céljából a csontvelő helyreállítása céljából..

Célzott terápia

A monoklonális antitestekkel történő kezelés a rákterápia új típusa. A célzott gyógyszerek szelektíven hatnak a rosszindulatú sejtekre, elpusztítva azokat az egészséges szövetek károsítása nélkül. Izraelben a neuroblasztóma monoklonális antitestterápiáját általában más terápiás módszerekkel kombinálva alkalmazzák.

Csontvelő átültetés

Csontvelő-transzplantációt neuroblastoma esetén általában a betegség 4. szakaszában végeznek. Ha a beteg saját csontvelője nem súlyosan sérült, autológ transzplantáció elvégezhető. A nagy dózisú kemoterápia megkezdése előtt a beteg csontvelőjét vagy őssejtjeit összegyűjtik, megtisztítják és fagyasztják. Ha ez nem lehetséges, akkor a donor csontvelőt használjuk (allogenikus transzplantáció). A neuroblasztóma túlélési aránya csontvelő-átültetés után meglehetősen magas.

Sugárkezelés

A sugárterápiát a neuroblasztóma kezelésében ritkán alkalmazzák
óvatosan, mert fennáll annak veszélye, hogy más típusú daganatok kialakulnak a gyermekben. Általában ezt a módszert nem működőképes daganat vagy más kezelések hatásának hiányában alkalmazzák. A sugárterápia során a jód 131 radioaktív izotópokat használják, amelyek szelektíven felhalmoznak és elpusztítják a neuroblaszt sejteket..

Neuroblastoma gyermekeknél - mi ez, túlélés, kezelés

Minden szülőnek tudnia kell, hogy mi a neuroblastoma, és hogyan alakul ki ez a gyermekkorban, mivel a gyermekek egészsége a legfontosabb, ami lehet. A neuroblastoma onkológiai betegség, olyan tumor, amely a szimpatikus idegrendszerben kezd kialakulni. Ez a betegség embrionális eredetű, vagyis annak előfeltételei még a gyermek születése előtt felmerülnek..

Amikor gyermekeknél neuroblastoma fordul elő, a fő tünetek a fájdalom, a fogyás és a kipirulás. Az ilyen onkológiában a metasztázisok elterjedhetnek bármely szervbe, vérbe, csontokba, valamint a nyirokrendszerbe. A neuroblastoma diagnosztizálása számos vizsgálati módszert tartalmaz. Az ilyen típusú rák kezelése magában foglalja a műtétet, a sugárzást és az őssejt-átültetéssel járó kemoterápiát..

Mi az a neuroblastoma?

Az onkológia kapcsán sok szülő érdekli, hogy mi az a neuroblastoma, mivel az ilyen típusú rák csak a gyermekeket érinti. A neuroblastoma a gyermekek negyedik leggyakoribb daganata, évente tizenöt év alatti millió gyermek nyolcát érinti. A neuroblastómában szenvedő betegek többsége két éves gyermekek körében van, azonban újszülötteknél néha diagnosztizálhatók, veleszületett rendellenességekkel együtt.

A daganatos szövetek az idegrendszer éretlen szimpatikus sejtjeiből (neuroblasztok) fejlődnek ki, amelyeknek feltételezhetően neuronokká váltak. A prenatális időszakban fellépő bizonyos rendellenességek miatt ezen sejtek fejlődése megáll, de növekedése és megosztása nem áll le. Ennek a patológiának az egyedisége az, hogy a korán (legfeljebb három hónapig) észlelt éretlen idegblastok néha spontán módon érnek el, és teljes értékű neuronokká alakulnak..

A daganatok primer fejlődésének leggyakoribb helye a mellékvesék, amelyekben az idegtörzsek, majd a retroperitoneális tér következik be, egy kicsit ritkábban a rák a hátsó mediastinumot, a medence régióját és a nyakát érinti. A betegség nagyon gyorsan elterjed, mindenekelőtt áttétesedik a csontokba és a csontvelőbe, a távoli nyirokcsomókba. A metasztatikus típusú neuroblastoma ritkán lokalizálódhat a vesében. A bőrön neuroblastoma is előfordul, de ez ritka.

Az ilyen típusú rák megkülönböztető jellemzője, hogy a neuroblasztok növekedhetnek, megosztódhatnak, áttétesedő tumort képezhetnek, majd hirtelen leállnak és eltűnnek, függetlenül attól, hogy milyen nagy volt, vagy mennyire áttétesített. Vagyis van egy független regresszió, gyógyulás bármilyen beavatkozás nélkül. A neuroblasztóma jóindulatú ganglioneurómává is fejlődhet. Más daganatok nem rendelkeznek ezzel a képességgel. Ennek ellenére a neuroblastoma kötelező kezelést igényel..

A betegség okai

A rák ezen formájának pontos okait nem sikerült meghatározni. Az örökletes tényezőt csak a betegek 20% -ában lehet meghatározni. A daganat neoplazma még a gyermek születése előtt is felmerülhet, vagy növekedés során kialakulhat, éretlen idegblastok következtében. Éretlenségük oka gyakran genetikai DNS-mutációk, amelyek valamilyen ismeretlen okból merülnek fel. A neuroblastoma okait jelenleg vizsgálják, de az orvostudomány eddig nem történt előrelépés ebben..

Osztályozás

Az ilyen típusú daganatokat a lokalizáció helye alapján osztályozzák, amelyben gyakran megfigyelhetők, valamint az is, hogy milyen mértékű differenciációt mutat. Hely szerint a daganata négy fő típusba tartozik:

  1. Melolloblastoma - tumor lokalizáció - fej. Mélyen a kisagyban található, és szinte mindig nem működik. Ezt a fajt megkülönbözteti agresszivitás, gyors áttétek és a korai mortalitás magas százaléka. Az ilyen típusú neuroblastómában szenvedő betegek mozgáskoordinációja károsodott a fejlődés kezdetén. Felnőtteknél az agy neuroblastoma, mint más típusú neuroblastoma, nem fordul elő.
  2. Retinoblastoma - a szem retinajában található. A betegség megnyilvánulása a látásfunkciók megsértése a teljes vakságig. Az ilyen típusú daganatok áttétek az agyba kerülnek.
  3. Neurofibrosarcoma - retroperitoneális neuroblastoma, amely metasztalizálódik a nyirokcsomókban és a távoli csontokban.
  4. A szimpathoblastoma a gyermekek mellékveseinek neuroblastóma. A mellkasüregben és a hashártyaban is előfordulhat. Ha a mellékvesék megnagyobbodtak, bénulás lép fel.

A differenciálódás mértékétől függően a tumor a következő típusú:

  • ganglioneuroma - ganglionos sejtekből származó érett daganat, amelynek a legkedvezőbb a prognózisa, mivel jóindulatú;
  • ganglioneuroblastoma - olyan sejtekből áll, amelyek a tumor egyik oldalán jóindulatúak lehetnek, a másik oldalon pedig rosszindulatúak;
  • differenciálatlan forma - teljesen rosszindulatú. A felépített sejtek kerek és sötét, foltos magokkal rendelkeznek.

Bármilyen típusú is a rosszindulatú betegség, ezeket a lehető legkorábban kell diagnosztizálni. Csak ebben az esetben a gyermeknek jobb esélye van az életre..

Betegség stádiumai

A neuroblastoma a legtöbb esetben gyorsan progresszív tumor. Összességében a betegség kifejlődésének négy szakaszában van, de ezek közül néhány alosztályokra oszlik:

  1. Az első stádiumban a daganat kicsi (legfeljebb öt centiméter) és csak egy. Nem terjed ki más szervekre és nyirokcsomókra.
  2. A második fok szintén nem indul meg áttétekkel, de már tíz centiméter méretűvé is válik.
  3. A harmadik fokozat méretétől függően 3A és 3B fokokra oszlik. A 3A fokozatban a daganat mérete nem haladja meg a 10 centimétert, a szervek áttétjei nem mennek fel, ám a közeli nyirokcsomók megsérültek. A 3B fokozatnál a daganatok mérete meghaladja a 10 cm-t, de a metasztázisok sem a nyirokcsomókat, sem más szerveket nem érintik.
  4. A 4. stádiumú neuroblastóma szintén két alszakaszra oszlik. Az IV-A méret különböző méretű lehet, a nyirokcsomók állapotát nem határozzák meg, de az áttétek távoli szervekbe terjednek. A IV-B fokozatban több daganat figyelhető meg, amelyek szinkronban növekednek. Milyen állapotban vannak a nyirokcsomók és a távoli szervek, lehetetlen megbecsülni.

Van egy másik negyedik fokú daganat, amelyet "S" betűvel osztályoznak. Ennek a neoplazmának neurogén eredete van, biológiai tulajdonságai vannak, amelyek a hasonló daganatokban hiányoznak. Egy ilyen daganat prognózisa kedvező, időben történő kezelés esetén jó túlélési arányt biztosít..

Betegség tünetei

Neuroblastoma esetén a tünetek nagyon változatosak lehetnek, mivel a daganat különböző szervekben lokalizálható. A gyermekek neuroblastóma jelei a fő daganat és az áttétek helyétől függnek. Az első szakaszban a daganatok nem fejeződnek ki specifikus jelekben. A gyermekek harminc százalékánál vannak olyan tünetek, mint a fájdalom a daganat helyén és hipertermia. A csecsemők húsz százaléka alulsúlyban van, vagy fogyni kezd.

Ha a neoplazma a retroperitoneális térben helyezkedik el, akkor néha tapintással meg lehet határozni a hasban lévő csomók jelenlétét. Kicsit később a daganat áttétesedhet a csigolyák közötti foramen keresztül, ami a gerincvelő összenyomódását okozhatja. Ez a kompressziós mielopathia kialakulásához vezet, amely provokálja a medencei szervek működési zavarait, például a vizelési folyamat vagy a székletürítés folyamatának megsértését..

A mediastinumban lévő daganat esetén a gyermek légzése megnehezül, köhögés jelentkezik, a baba gyakran köpködik, mellkasa deformálódik a daganat növekedésével. Ha a daganata a nyakban található, akkor a daganat nem csak érezhető, hanem látható is. Gyakran fordul elő Gorgen-szindróma, amelyben a következő tünetek jelentkeznek:

  • a felső szemhéj leesése;
  • csökkent pupilla;
  • a szemgolyó normálnál mélyebb pozíciója a pályán;
  • a pupilla gyenge reakciója egy könnyű ingerre;
  • izzadás megsértése;
  • bőrpír az arcon, valamint a kötőhártya.

Ezeket a jeleket azon a oldalon észleltük, amelyen a daganat található..

Távoli áttétek esetén a tünetek is változatosak. Ha áttétek mentek át a nyirokáramon, akkor növekedni fog a nyirokcsomók. Ha a csontváz érintett, akkor a csontok fájnak. Ha áttétes daganat található a májban, akkor a szerv nagymértékben megnövekedett, sárgaság alakul ki. Ha a csontvelő érintett, akkor:

  • anémia;
  • leukopenia;
  • thrombocytopenia;
  • letargia;
  • gyengeség;
  • fokozott vérzés;
  • hajlam a fertőző betegségekre;
  • egyéb akut leukémiára emlékeztető tünetek.

Ha a bőrt érintik, felületükön kék, piros vagy kékes színű sűrű csomók jelennek meg. Az esthesioneuroblastoma (duzzanat az orrban) nátha és orrvérzés társul. A neuroblastoma során metabolikus rendellenességek is előfordulnak - a bőr sápadtvá válik, hasmenés jelentkezik, és az intrakraniális nyomás emelkedik. A sikeres kezelés elvégzése után minden tünet elveszíti súlyosságát, és fokozatosan teljesen eltűnik.

Diagnostics

A rákos kóros esetekben a lehető leghamarabb meg kell diagnosztizálni és meg kell kezdeni a kezelést. A laboratóriumi vérvizsgálat kötelező, beleértve a tumorsejteket (bizonyos szervek által termelt proteinek). Felmérési módszerek:

  • csontvelő-aspirációs biopszia;
  • a mellkas és az illum trepanobiopiája;
  • azoknak a területeknek a biopsziája, ahol metasztázis gyanúja merül fel.

A biopszia során összegyűjtött anyagot citológiára, szövettanra, valamint immunológiai és immunhisztokémiai elemzésre küldik. Ezen felül:

  • ultrahang diagnosztika;
  • mellkas röntgen;
  • CT vizsgálat;
  • Mágneses rezonancia képalkotás.

Más diagnosztikai módszerek a tumor helyétől függnek.

Kezelési módszerek

Az orvosok csak a gyermek teljes körű vizsgálata és diagnózisa után dolgoznak ki terápiás tervet. A kezelést alapvetően átfogó módon hajtják végre, beleértve a műtétet, a vegyi és a sugárterápiát. A onkológia klinikai képétől és szövődményeitől függően néha a gyermeknek különféle gyógyszereket kell szednie - antibiotikumokat, antivirális szereket, immunmodulátorokat és egyéb gyógyszereket..

Operatív kezelés

A daganat műtéti eltávolítása a legmegfelelőbb a gyermek testére, de csak a neuroblastoma fejlődésének kezdeti szakaszában és részben a második fokozatban segít. Ha több áttét történt, a művelet nem lesz hatékony. A műtét során néha a szervet, amelyen a daganat található, valamint a környező szöveteket és nyirokcsomókat részlegesen vagy teljesen eltávolítják. A műtét előtt és után, különösen a későbbi szakaszokban, kemoterápiát alkalmaznak.

kemoterápiás kezelés

A kémiai összetételű gyógyszerek nagyon erősek és megállíthatják a daganatok növekedését vagy teljesen elpusztíthatják azokat. Ezeknek a gyógyszereknek, amelyek áthaladnak az általános keringésben, mellékhatások vannak. A kemoterápia eredményeként a gyermek émelygést, hányást és lázot szenvedhet. A csecsemő gyenge lesz és hajlamos fertőző és vírusos betegségekre. A kezelés abbahagyása után a mellékhatások minden tünete eltűnik.

Sugárkezelés

A betegség stádiumától függően az orvosok külső és belső sugárterhelést is végezhetnek. Az ilyen típusú kezelés nagyon agresszív a gyermek testével szemben, de az utolsó szakaszokban lehetetlen legyőzni a daganat nélkül. A besugárzást követően a baba nemcsak a fején, hanem az egész testben elveszíti a haját, beleértve a szempillákat és a szemöldökét. A baba gyengül, letargikus, étvágya eltűnik, lefogyhat. Sajnos a 4B szakaszban a sugárterápia sem mindig segít..

Előrejelzés

A neuroblasztómás gyermekek teljes ötéves túlélési aránya hetven százalék. Minél magasabb az onkológiai stádium, annál kevesebb a sikeres kezelés esélye. A gyermek daganatos betegségének negyedik stádiumában az öt vagy annál hosszabb évek túlélési aránya csak negyven százalék, de egy év alatti gyermekek esetében ez a szám hatvan. Minél fiatalabb a gyermek, annál nagyobb esélye van rá, még magas színpadon is.

Ha a kezelést az első vagy a második stádiumban végezték, akkor a neuroblastoma ritkán fordul elő. Gyakran előfordul, hogy a relapszus egy harmadik fokú daganat kezelése után fordul elő, de nem ritkábban, mint a rák egyéb formái esetén. Csecsemőknél a 4. stádium nagyon gyakran relapszushoz vezet, ami kedvezőtlenné teszi a prognózist, ha a patológiát később észlelik.

Megelőzés

Sajnos nincsenek konkrét ajánlások, amelyeket követõen lehetne megakadályozni a gyermek neuroblastóma kialakulását, mivel a megjelenés pontos okai még nem ismertek. Ha a család valamelyikén onkológiai esetek fordultak elő, akkor a terhesség tervezése során a szülőknek genetikushoz kell fordulniuk, aki egy vizsgálati sorozat elvégzése után bizonyos valószínűséggel meghatározhatja a jövőbeni csecsemő patológiájának kockázatát. Terhesség alatt egy nőt minden trimeszterben át kell szűrni..