Legfontosabb
Megelőzés

Neuroblastoma

A neuroblastoma az embrionális eredetű szimpatikus idegrendszer rosszindulatú daganata. Gyerekekben alakul ki, általában a mellékvesékben, a retroperitoneális térben, a közbélben, a nyakban vagy a medence területén. A megnyilvánulások a lokalizációtól függnek. A leginkább tartós tünetek a fájdalom, a láz és a fogyás. A neuroblastoma képes regionális és távoli áttétekre, csontok, máj, csontvelő és más szervek károsodásával. A diagnózist a vizsgálat, az ultrahang, a CT, az MRI, a biopszia és más technikák adatainak figyelembevételével hozzák létre. Kezelés - daganat műtéti eltávolítása, sugárterápia, kemoterápia, csontvelő-transzplantáció.

Általános információ

A neuroblastoma egy differenciálatlan rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszer embrionális neuroblasztjaiból származik. A neuroblastoma az extrakraniális rák leggyakoribb formája kisgyermekekben. Ez a gyermekek rosszindulatú daganatainak 14% -át teszi ki. Veleszületett lehet. Gyakran fejlődési hibákkal kombinálva. A legmagasabb gyakoriság 2 év. Az esetek 90% -ában a neuroblastómát 5 éves kor előtt diagnosztizálják. Serdülőknél nagyon ritkán észlelhető, felnőtteknél nem alakul ki. Az esetek 32% -ában a mellékvesékben, 28% -ában a retroperitoneális térben, 15% -ában a mediastinumban, 5,6% -ában a medence régiójában és 2% -ában a nyakban található. Az esetek 17% -ában nem lehet meghatározni az elsődleges csomópont lokalizációját.

A neuroblastómában szenvedő betegek 70% -ánál diagnosztizáltak limfogén és hematogén metasztázisokat. Leggyakrabban a regionális nyirokcsomókat, a csontvelőt és a csontokat érinti, ritkábban a máj és a bőr. Az agyban a másodlagos gócok rendkívül ritkák. A neuroblastoma egyedülálló tulajdonsága, hogy növeli a sejtek differenciálódásának szintjét ganglioneurómá történő átalakulással. A tudósok úgy vélik, hogy a neuroblastoma bizonyos esetekben tünetmentes lehet és a jóindulatú daganat önregressziójával vagy érésével járhat. A gyors és agresszív növekedést és a korai áttéteket azonban gyakran megfigyelik. A neuroblastoma kezelését az onkológia, az endokrinológia, a pulmonológia és az orvostudomány más szakterületei végzik (a daganatok lokalizációjától függően).

A neuroblastoma okai

A neuroblastoma mechanizmusát még nem sikerült tisztázni. Ismeretes, hogy egy daganat olyan embrionális neuroblasztokból fejlődik ki, amelyek a gyermek születésekor még nem érnek idegsejtekké. Az embrionális neuroblasztok jelenléte újszülöttben vagy kisgyermekkorban nem feltétlenül vezet neuroblasztómához - ezeknek a sejteknek a kis foltjai gyakran 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél vannak. Ezt követően az embrionális neuroblasztok átalakulhatnak érett szövetekké, vagy tovább osztódhatnak és neuroblastómát eredményezhetnek.

A neuroblastoma kifejlődésének fő okaként a kutatók különféle kedvezőtlen tényezők hatására bekövetkezett mutációkat mutatnak be, ezeket a tényezőket azonban még nem határozták meg. A daganat kockázata, a fejlődési rendellenességek és a veleszületett immunitási rendellenességek között összefüggés van. Az esetek 1-2% -ában a neuroblastoma örökletes és autoszomális domináns módon terjed. A neoplasia családi formájára a betegség korai kezdeti kora (a csúcs előfordulási ideje 8 hónap) és több góc egyidejű vagy csaknem egyidejű kialakulása jellemző..

A neuroblasztóma patognómikus genetikai hibája az 1. kromoszóma rövid karjának egy részének elvesztése. A betegek egyharmadában az N-myc onkogén expressziója vagy amplifikációja tumorsejtekben található meg; ezeket az eseteket prognosztikai szempontból kedvezőtlennek tekintik a folyamat gyors terjedése és az új daganatok kemoterápiás hatással szembeni ellenállása miatt. A neuroblastoma mikroszkópos vizsgálata során kerek, kis sejteket derítünk fel sötét foltos magokkal. Jellemző a meszesedés és vérzés fókuszok jelenléte a tumorszövetben.

A neuroblastoma osztályozása

A neuroblastoma számos besorolása a daganatok méretének és prevalenciájának alapján történik. Az orosz szakemberek általában az osztályozást használják, amely egyszerűsített formában az alábbiak szerint ábrázolható:

  • I. szakasz - egyetlen, legfeljebb 5 cm méretű csomópontot észlelnek.Limfogén és hematogén metasztázisok hiányoznak.
  • II. Szakasz - egyetlen 5–10 cm méretű daganatot kell meghatározni. Nincs nyoma a nyirokcsomók és a távoli szervek károsodásának..
  • III. Szakasz - 10 cm-nél kisebb átmérőjű daganatot észlelnek a regionális nyirokcsomók bevonásával, de a távoli szerveket nem érintik, vagy a 10 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatokat a nyirokcsomók és a távoli szervek befolyásolása nélkül.
  • IVA stádium - bármilyen méretű neoplasia távoli metasztázisokkal meghatározva. A nyirokcsomók bevonását nem lehet megbecsülni.
  • IVB stádium - több szinkron növekedéssel rendelkező daganatot derítünk fel. A nyirokcsomókban és a távoli szervekben áttétek jelenléte vagy hiánya nem állapítható meg.

A neuroblastoma tünetei

A neuroblastoma esetében a manifesztációk jelentős változatossága jellemző, amelyet a daganat különböző lokalizációi, bizonyos közeli szervek bevonása és az áttétek által érintett távoli szervek diszfunkciója magyaráznak. A kezdeti szakaszban a neuroblastoma klinikai képe nem specifikus. A helyi fájdalom a betegek 30-35% -ánál jelentkezik, a testhőmérséklet emelkedése pedig 25-30% -ánál jelentkezik. A betegek 20% -a veszít súlyt vagy elmarad az életkor normáitól súlygyarapodással.

Ha a neuroblastoma a retroperitoneális térben helyezkedik el, a betegség első tünete a hasüreg tapintásával meghatározott csomók lehetnek. Ezt követően a neuroblastoma elterjedhet a csigolyák közötti foramen keresztül, és a gerincvelő összenyomódását okozhatja a kompressziós mielopathia kialakulásával, mely a pelyhes alsó megbénulás és a medencei szervek diszfunkciója révén nyilvánul meg. A neuroblasztóma lokalizációjával a mediastinalis zónában légzési nehézségeket, köhögést, dysphagiát és gyakori regurgitációt figyelnek meg. A növekedés során a neoplasia a mellkas deformációját okozza.

Ha a daganat a medence területén helyezkedik el, szürkületi és vizelési rendellenességek fordulnak elő. Ha a neuroblastoma a nyakban lokalizálódik, a betegség első jele általában tapintható tumor. Kimutatható a Horner-szindróma, ideértve a ptosist, miozist, endoftalmoszt, a pupilla fényreakciójának gyengülését, izzadási rendellenességeket, az arcbőr kipirulását és az érintett oldalon található kötőhártyát..

A távoli áttétek klinikai megnyilvánulásai neuroblastómában is nagyon változatosak. A limfogén elterjedésével megfigyelhető a nyirokcsomók növekedése. Amikor a csontváz megsérült, csontritkulás lép fel. A máj neuroblastoma metasztázisával a szerv gyors növekedése figyelhető meg, valószínűleg sárgaság kialakulásával. Csontvelő esetén vérszegénységet, trombocitopéniát és leukopéniát észlelnek, mely letargiában, gyengeségben, fokozott vérzésben, fertőzésre való hajlamban és más, akut leukémiára emlékeztető tünetekben nyilvánul meg. Ha a bőr sérült, kékes, kékes vagy vöröses sűrű csomók alakulnak ki a neuroblasztómás betegek bőrén.

A neuroblasztómát metabolikus rendellenességek jellemzik fokozott katecholaminok és (ritkábban) vazoaktív bél peptidek formájában. Az ilyen rendellenességekben szenvedő betegeknek rohamai vannak, amelyek között a bőr kihullása, hiperhidózis, hasmenés és megnövekedett intrakraniális nyomás jelentkezik. A neuroblastoma sikeres kezelése után a rohamok kevésbé hangsúlyosak, és fokozatosan eltűnnek.

A neuroblastoma diagnosztizálása

A diagnózist a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatainak figyelembevételével készítik. A neuroblastoma diagnosztizálásában alkalmazott laboratóriumi módszerek felsorolása tartalmazza a vizeletben a katekolaminok szintjének, a ferritin és a membránhoz kötött glikolipidek szintjének meghatározását a vérben. Ezenkívül a vizsgálat során a betegeknek vizsgálatot írnak elő a vér neuron-specifikus enoláz (NSE) szintjének meghatározására. Ez az elemzés nem specifikus a neuroblastómára, mivel az NSE számának növekedése megfigyelhető a limfómában és az Ewing-sarkómában is, de van bizonyos prediktív értéke: minél alacsonyabb az NSE szint, annál kedvezőbb a betegség előrehaladása..

Az instrumentális vizsgálat terve - a neuroblastoma lokalizációjától függően - tartalmazhat CT-t, MRI-t és a retroperitoneális tér ultrahangját, a mellkas röntgen- és CT-jét, a nyak lágy szöveteinek MR-jét és egyéb diagnosztikai eljárásokat. Amennyiben a neuroblasztóma távoli metasztázisának gyanúja merül fel, a csontváz csontok radioizotópos szcintigráfiáját, a máj ultrahang-vizsgálatát, trepanobiopsia vagy a csontvelő aspirációs biopsziáját, a bőrcsomók biopsziáját és egyéb vizsgálatokat írnak elő.

Neuroblastoma kezelés

A neuroblasztóma kemoterápiával, sugárterápiával és műtétekkel kezelhető. A kezelési taktikát a betegség stádiumának figyelembevételével kell meghatározni. A neuroblasztóma I. és II. Stádiumában műtéti beavatkozásokat végeznek, néha a preoperatív kemoterápia hátterében doxorubicint, ciszplatint, vincristint, ifosfamidot és más gyógyszereket alkalmazva. A III. Stádiumú neuroblastoma esetén a preoperatív kemoterápia a kezelés kötelező elemévé válik. A kemoterápiás gyógyszerek kinevezése lehetővé teszi a daganatok regressziójának biztosítását az ezt követő radikális műtétek során.

Egyes esetekben a neuroblasztómák kemoterápiájával együtt a sugárterápiát is alkalmazzák, azonban ez a módszer egyre kevésbé szerepel a kezelési rendben, mivel a kisgyermekekben fennáll a hosszú távú komplikációk kialakulásának magas kockázata. A neuroblasztóma sugárterápia szükségességéről egyénileg döntenek. A gerinc besugárzásakor figyelembe veszik a gerincvelő tolerancia korának szintjét, szükség esetén védőfelszerelést kell használni. A test felső részeinek besugárzásakor a vállízületeket védik, a medence besugárzásakor a csípőízületeket és, ha lehetséges, a petefészkeket is védik. A IV. Stádiumban a neuroblastoma nagy dózisú kemoterápiát ír elő, csontvelő-átültetést végeznek, esetleg műtéttel és sugárterápiával kombinálva.

A neuroblastoma előrejelzése

A neuroblasztóma előrejelzését a gyermek életkora, a betegség stádiuma, a daganat morfológiai struktúrájának jellemzői és a vérszérumban található ferritin szint határozza meg. A fenti tényezők figyelembevételével a szakértők megkülönböztetik a neuroblasztómás betegek három csoportját: kedvező prognózissal (a kétéves túlélési arány meghaladja a 80% -ot), közepes előrejelzéssel (a kétéves túlélési arány 20-80% -ig terjed) és rossz prognózissal (a kétéves túlélési arány kevesebb, mint 20%)..

A legfontosabb tényező a beteg kora. Az 1 év alatti betegek kedvezőbb prognózist kapnak a neuroblastoma kialakulására. A következő legfontosabb prognosztikai jelként a szakértők a daganatok lokalizációját jelzik. A legtöbb kedvezőtlen eredmény a neuroplasztómák esetén figyelhető meg a retroperitoneális térben, legkevésbé a mediastinumban. A differenciált sejtek kimutatása egy szövetmintában meglehetősen nagy valószínűséggel regenerálódik..

Az I. stádiumú neuroblasztómás betegek átlagos ötéves túlélési aránya körülbelül 90%, a II. Stádium - 70-80%, III. Stádium - 40-70%. A IV stádiumú betegek esetében ez a mutató életkorától függően jelentősen változik. A IV. Stádiumú neuroblasztómával rendelkező, 1 évesnél fiatalabb gyermekek csoportjában a betegek 60% -a képes a diagnosztizálás pillanatától számítva öt évig túlélni, az 1 és 2 év közötti gyermekek csoportjában - 20%, a 2 évesnél fiatalabb gyermekek csoportjában - 10%. Nem dolgoztak ki megelőző intézkedéseket. A családban a neuroblastoma eseteinek megjelenése esetén tanácsos konzultálni egy genetikusval.

Minden a gyermekek neuroblastómájáról

A neuroblastoma (ICD-10 kód C47) egy rosszindulatú embrionális daganat, a gyermekek egyik leggyakoribb extracranialis daganata. A gyermekek neuroblasztómáját a klinikai manifesztációk széles köre, a korai általánosítási képesség és az lokalizált és generalizált formák jelentősen eltérő előrejelzése csecsemők és 1 évesnél fiatalabb gyermekek esetében jellemzi. 15 év alatti gyermekekben az összes daganat körülbelül 7% -át a neuroblastoma okozza..

A neuroblastoma jellemzői

A neuroblastoma olyan rák, amely kisgyermekeket érint. Ez egy idegszövet-sejtek szilárd daganata, de a gyermek agyán kívül, a ganglionokban alakul ki - funkcionális idegszövetek csoportjai a központi idegrendszeren kívül.

A neuroblastómát a szimpatikus rendszer idegsejtjeinek rosszindulatú keringése okozza. Különösen egy nagyon változó klinikai lefolyással rendelkezik, amely bonyolítja a prognózis meghatározását. Vannak esetek mind jóindulatú betegségek, mind a daganat fokozatos spontán eltűnése, mind a korai metasztázisú rosszindulatú formák esetében..

A neuroblastoma időnként a csecsemő születése előtt, prenatális időszakban alakul ki.

A neuroblastoma az egyik neuroendokrin daganat, azaz egy hormontermelő tumor. Ennek okát nem sikerült tisztázni, úgy gondolják, hogy a gének mutációja felelős a fejlődéséért..

Mellékvese

A mellékvesék egy vese felett, a felső oldalán elhelyezkedő szerv. Két funkcionális részből áll, nevezetesen a kéregből és a csontvelőből. A mellékvesekéreg és a mellékvesék különböző hormonokat termelnek, amelyek létfontosságúak a test számára. Gyerekeknél a mellékvesék neuroblastómájával károsodik a szekréció.

A mellékvese medulla-ban az adrenalin hormon termelődik, amelyet főleg a test használ stresszes helyzetekben. A mellékvesekéreg:

  • Glükokortikoidok - befolyásolják a cukrok, zsírok, fehérjék anyagcseréjét.
  • Aldoszteron - befolyásolja a vérnyomást és az ásványi anyagokat, különösen a nátriumot és a káliumot.
  • Nemi hormonok - fontos szerepet játszanak, különösen a testszőrben.

Járványtan

Az esetek 50% -ában a betegséget 2 éves kor alatti gyermekekben, 75% -ukban - 4 éves korban és 90% -ában - 10 éves korban diagnosztizálják. Serdülőkben és fiatalokban a betegség viszonylag ritkán fordul elő. A neuroblastoma még ritkábban fordul elő felnőttekben (gyakrabban, mint az esthesioneuroblastoma).

Az 1 év alatti korcsoportban a neuroblastoma a leggyakoribb rosszindulatú daganat. A betegség gyakorisága gyermekeknél kétszer olyan magas, mint az akut leukémia e korcsoportban. A boncolási anyag vizsgálatakor 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél a neuroblastoma struktúrák gyakorisága 1: 259 volt, ami körülbelül 400-szor nagyobb, mint a leírt klinikai gyakoriság. Ez spontán akaratot vagy érést jelez a gyermekek túlnyomó többségében..

Kockázati tényezők

Veszélyeztetettek azok a gyermekek, akiknek családjában korábban volt neuroblastoma esete. A tumor kialakulásának fő oka továbbra sem ismert..

Klinikai kép

A betegség etiológiája ismeretlen. A tumor az idegrendszer sejtjeiből származik, leggyakrabban a mellékvesékből és a szimpatikus paraspinalis ganglionokból.

A tünetek a primer tumor helyétől és a betegség mértékétől függnek.

A daganat leggyakoribb jelei a következők:

  • gyengeség;
  • fáradtság;
  • megmagyarázhatatlan hőmérsékleti emelkedés;
  • étvágytalanság;
  • viselkedésváltozások;
  • anémia;
  • duzzanat.

Fájdalmak lehetnek a csontokban és az ízületekben is, aminek következtében a gyermek folyamatosan szorong, sír, ingerlékeny lehet. Ha a tumor közel van a bőr felületéhez, akkor tapintáskor érezhető.

A tumor helyétől függően különböző tünetek fordulhatnak elő. Az agy neuroblastómáját különösen a következők kísérik:

  • kancsal;
  • kidülledő szemek;
  • látás károsodás.

A gerincvelőben lévő daganat esetén a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • hátfájás;
  • tapintási zavarok;
  • járási, mozgási és koordinációs rendellenességek;
  • képtelenség mozgatni a végtagokat.

Gyermekek neuroblastoma esetén a tünetek magukban foglalhatják:

  • étkezési problémák;
  • légzési rendellenességek;
  • visszatérő légúti fertőzések.

Gyermekek 4. stádiumú neuroblasztómája (csontáttétek, csontvelő infiltráció) a lympoma vagy leukémia hasonló tüneteivel, különösen csonti és ízületi fájdalommal jár..

A betegek csaknem 5% -ánál vannak paraneoplasztikus tünetek. Ezek tartalmazzák:

  • katecholaminok túlzott termelésének megnyilvánulásai (verejtékezés, kipirulás, fejfájás, szívdobogás, magas vérnyomás);
  • az érrendszeri VIP peptid túlzott kiválasztódásának tünetei (fejlődési rendellenesség, vizes hasmenés, hypokalemia).

A paraneoplasztikus tünetek között szerepel az autoantitestekkel járó akut myoclonic encephalopathia is. Opsoclonus-myoclonus szindrómaként nyilvánul meg.

A lokális tumor növekedéshez kapcsolódó jelek elsősorban az elsődleges tumor helyétől függnek.

Leggyakrabban az elsődleges daganatokat a hasüregben (mellékvese medulla, a retroperitoneális tér és a medence szimpatikus parasztinális ganglionjai) észlelik. Más helyek közé tartozik a mediastinum és a nyak szimpatikus paraspinalis ganglionja.

Az intraabdominális neuroblastómák gyakran hasi megnagyobbodással és tapintható ellenállással vannak jelen.

A paraspinálisan lokalizált daganat első tünetei között szerepel a gerincvelő kompressziója; mediastinalis és méhnyakdaganatok esetén Horner-szindróma fordulhat elő.

Az paraspinalis struktúrákból származó daganatok gyakran elterjednek a csigolyák közötti foramen, a képalkotáskor homokóra alakú daganatot (úgynevezett dump-harang alakú daganatot) képeznek.

A neuroblastoma stádiumai

A tumort 4 szakaszra osztják:

  • 1. szakasz Gyógyítható, lokalizált (deléciós) tumor, amely eltávolítható.
  • 2. szakasz. Lokalizált tumor, amelyet nem lehet teljes mértékben eltávolítani.
  • 2-B szakasz. Lokális tumor, az egyik oldalon érintett nyirokcsomók.
  • 3. szakasz Működésképtelen egyoldalú daganat, mindkét oldalon érintett csomópontokra.
  • 4. szakasz A 4. stádiumú neuroblastómát távoli áttétek jellemzik.
  • 4-S színpad. Ez a 4. fokozatú neuroblastoma a májat és a csontvelőt érinti..

Diagnostics

Fontos meghatározni az elsődleges daganat vagy áttét helyét, a műtét vagy a kemoterápia megfelelőségét. Ebből a célból a következő alkalmazandó:

  • MRI;
  • CT;
  • csontvelő-aspiráció;
  • neurológiai vizsgálat (ha feltételezhető az intraspinalis terjedése).

A terjedés kimutatására egy speciális módszert használnak - szcintigráfia az évodobenzil-guanidinnel (MIBG), I jelöléssel. Ez a norepinefrin analógja, amely jelen van az összes neuroblastoma fókuszban..

A vérvizsgálat változásait csak a későbbi szakaszokban észlelik; többnyire anémiát diagnosztizálnak. A perifériás vér daganatelemeit még a csontvelő infiltrációval sem lehet kimutatni.

Biokémiai mutatók alapján a magas laktát-dehidrogenáz (LDH), a ferritin lehet. A neuroblastómák 90% -a felesleges mennyiségű katekolaminot termel, amelyek származékai (vanília mandulasav, homovanillsav) kiválasztódnak a vizelettel.

A daganatos szövetet megvizsgáljuk, hogy megkülönböztessük:

  • kórszövettani típus (kedvező és kedvezőtlen típus);
  • az n-myc onkogén jelenléte;
  • ploiditási;
  • szerkezeti vagy numerikus kromoszómaváltozások.

Az esetek kb. 1-2% -ánál neuroblasztómák vannak jelen táncszem-szindrómával (a szemgolyó csapdája). Ez a szindróma gyakran a betegség kezdeti megnyilvánulása. Általában lokalizált, biológiailag kedvező neuroblastómákban fordul elő. A műtét vagy a neuroblasztóma más kezelése után a neurológiai manifesztációk nem tűnnek el, és további kezelést igényelnek, és a tumor eltávolítását követően a közeljövőben jelentkezhetnek..

A klinikai stádium meghatározása mellett figyelembe kell venni a gyermek életkorát, kórszövettani típusát, az n-myc onkogén amplifikációjának jelenlétét és a neuroblasztóma sejtek szerkezeti vagy numerikus változásainak kimutatását..

Kezelés

A neuroblastoma kezelése a betegség esetleges káros következményeinek egyénileg meghatározott kockázatát tükrözi. Klinikai (klinikai stádium, életkor), biológiai (szövettani, daganatos megbetegedések) és genetikai prognosztikai tényezők (NMYC amplifikáció, 11q LOH, del 1p) alapján értékelik..

  • Megfigyelés. A neuroblastoma regresszió természetes képessége és az önmeggyógyulás lehetősége alapján. A mellékvesékben lokalizált betegségben szenvedő gyermekeknél vagy prognosztikai szempontból kedvező metasztázisok (bőr, máj) esetén alkalmazzák.
  • Sebészeti kezelés további kemoterápia nélkül. Helyi neuroblasztómákhoz alkalmazzák anélkül, hogy behatolnának a környező területekbe.
  • Kemoterápia, majd műtét. A kemoterápia után a nem működőképes tumor összehúzódik, és a műtét lehetővé válik.

A gerinccsatorna kiterjedésével működő neuroblastómák kezelése

A neurológiai manifesztációk gyors romlásával sürgős kemoterápiával megkíséreljük megállítani a növekedést és csökkenteni az idegrendszerre nehezedő nyomást. Jó válasz esetén elkerülhető a gerinc dekompressziója (laminectomia vagy laminotomia). Bár azonnal csökkenti a neurológiai károsodásokat, azzal fenyeget, hogy megzavarhatja a gyermek gerincének fejlődését az élet későbbi szakaszában. A legtöbb beteg később stabilizációs műtétet igényel.

Magas kockázatú neuroblastoma kezelés

A terápia intenzív indukciós kemoterápiával kezdődik:

  • az elsődleges daganatos fókusz működése;
  • megakemoterápia autológ vérképzéses újrafúzióval;
  • sugárterápia az elsődleges daganat területére;
  • biológiai terápia;
  • indukálva a maradék tumorsejtek differenciálódását.

Ma a GD2 elleni specifikus antitestek bevezetését is alkalmazzák, amelyek hozzájárulnak a visszamaradó tumorsejtek elpusztításához..

Kezelési eredmények

A lokalizált neuroblastómák az esetek több mint 90% -ában gyógyulnak. A disszeminált neuroblastómával rendelkező gyermekek kezelése továbbra is kihívás. A kemoterápia fokozódása és az összes elérhető és hatékony módszer bevonása ellenére a gyermekek csak kb. 40% -a gyógyul meg. Ezen neuroblastómák kezelése az intenzív rákellenes kezelés késői következményeinek 40% -os kockázatával jár, ideértve a másodlagos daganatok kialakulásának kockázatát is. A visszaesés nem kizárt.

A gyermekorvos szerepe

A neuroblasztóma különféle megnyilvánulásainak, a hemato-onkológiai központra való áttétel értékelésekor a gyermekorvos szerepe fontos. A figyelmeztető táblák:

  • nagy hasi szindróma;
  • bőr megnyilvánulások;
  • periorbitalis hematoma;
  • fájdalmas vagy korlátozott végtagmozgások;
  • a gerincvelő esetleges összenyomódása miatti neurológiai megnyilvánulások (végtagok mozgásának romlása, ürítés).

Az onkológiai kezelés során a gyermekorvos otthon figyeli a beteget.

szövődmények

A diagnosztizálás időpontjában a gyermekek 70% -ánál lehet kimutatható áttétet, leggyakrabban a nyirokcsomókban, a csontokban és a csontvelőben. A májban, a bőrben és a pályán a metasztázisok jellemzőek erre a tumorra. A pályán lévő áttétek hematómákkal és szemhéj-véraláfutásokkal, kiálló részekkel és a szemgolyók eltéréseivel (mosószemek) manifesztálódhatnak..

A túlélést befolyásoló komplikációk a következők lehetnek:

  • A daganat kiterjedése - áttétek a májra, nyirokcsomókra, csontvelőre, bőrre, csontokra.
  • A gerincvelőre gyakorolt ​​nyomás - a növekvő daganatok a gerincvelőt összenyomhatják, fájdalmat és bénulást okozva.
  • A neuroblastoma különféle vegyszereket termelhet, amelyek koordinációs problémákat okoznak, amelyek befolyásolják a szemet (gyors szemmozgások).

Előrejelzés

A gyógyulás előrejelzése a kockázat mértékétől függ; az alacsony kockázatú betegek 95% -ától a magas kockázatú betegek 15% -áig terjed. Általában véve a kedvező prognózis és a várható élettartam csökken a betegség klinikai stádiumának növekedésével. De szintén számos prognosztikai tényező befolyásolja az egyes szakaszokban. Az összes klinikai stádiumban, a lokalizált betegségnél előrehaladva, a beteg életkora fontos szerepet játszik. Az 1 év alatti gyermekek jobb előrejelzést kapnak, mint az idősebb korcsoportban.

Osztás kockázati csoportokba:

  • Az alacsony kockázatú betegek a neuroblasztómában szenvedő betegek 30% -át teszik ki. Ez olyan betegség, amelynek biológiai és klinikai szempontból előnyös tulajdonságai vannak, és az esetek több mint 95% -a tartós gyógyulási arányú.
  • A közepes kockázatú betegeket potenciálisan jól kezelik műtéttel és hagyományos kemoterápiával. Az ebbe a csoportba tartozó betegek több mint 5 évet élnek 85-95% -ban.
  • A betegség magas kockázatának kitett gyermekek az esetek akár 50% -át teszik ki (

A mellékvese neuroblastóma nem-standard daganata: jelek, kezelés

A mellékvese neuroblastóma egy rosszindulatú formáció, amelyet először írtak le és vettek figyelembe az orvosi gyakorlatban 1865-ben. Jelenleg ez a típusú rák elsősorban a születéstől 15 évig terjedő gyermekeknél fordul elő..

Tartalom

Mi a mellékvese neuroblastoma?

A mellékvese neuroblastóma kifejlődésének átlagos életkora 2-3 év, ez fedezi a gyermekek összes onkológiai betegségének 14% -át. Veszély - az általános állapot gyors romlásával, az agresszív hatás a testre, áttétek képződését okozza a keringési rendszerben, a nyirokcsomók, a belső szervek és a csontvelő károsodásával.

Minden harmadik gyermekben felfedezett rák mellékvese neuroblastóma. Gyakran a lányok megbetegednek. Az ilyen típusú rák észlelésének 75% -a öt évnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő.

A szakemberek már felismerhetik a mellékvese daganatát a terhesség második és harmadik trimeszterében végzett szűrés eredményeként. A betegség már korán is aktívan megnyilvánul patológiás állapotokban nem teljesen érett idegsejtekben, mutációval, majd a daganatszerű formációkba történő osztással.

Azok az esetek, amikor a mellékvese neuroblastoma önmagában eltűnik, az orvostudományi gyakorlatban ritka. A betegség gyorsan, agresszív módon fejlődik ki, nagy területet foglal el a retroperitoneális térben.

A morbiditás

Elsősorban a második és harmadik szakaszban található meg a gyermek átfogó vizsgálata során. Újszülötteknél a betegség szinte tünetmentes..

Az orvosok véletlenszerűen detektálják a daganatot ultrahang, röntgen vizsgálat során, teljesen más patológiákkal. A daganata gyorsan növekszik, rövid idő alatt érintve a gerincvelőt.

A magzati neuroblastoma ritka. A szakember meghatározhatja a második és harmadik trimeszterben végzett ultrahangvizsgálat során.

A legkorábbi kimutatás a terhesség 26. hete. Egy még nem született gyermeknél a tumorszerű képződmény egyrészt koncentrálódik, ezért az orvosok csak a szülés pillanatáig tudnak előrejelzést tenni. A daganat mérete előrehaladhat, és orvosi beavatkozás nélkül is teljesen eltűnhet.

Az előfordulás okai

A mellékvese neuroblastóma megjelenésének fő oka a sejtek genetikai mutációja, amelyek ellenőrizetlenül növekednek és áthatolnak a létfontosságú szervekbe. Az egyik kockázati tényező a rákkeltő tényezők testre gyakorolt ​​hatása.

A daganat neuroblasztokban növekszik - olyan rostokban, amelyek a magzat intrauterin fejlődésének idején még nem alakulnak ki teljesen. Ezután a neuroblasztok idegrostokká alakulnak, amelyek képezik a mellékveséket.

A neuroblasztok érése vagy spontán reszorpciója az újszülött növekedésével arányosan történik. Néhány neuroblaszt mutálódik, és rosszindulatú daganatokhoz vezet.

Ebben a témában

A pajzsmirigy Gürtle-Ashkenazi sejtjeinek veszélye

A legtöbb kutató azt feltételezi, hogy az onkológiai neuroblasztok termelésével a sejtek módosulása még a méhen belüli fejlődés szakaszában megtörténik, vagy előrehalad, daganat képződik, vagy önmagában eltűnik..

Az egyik fő kockázati tényező az örökletes hajlam. Ha egy családtag rákos gyermekkorban, akkor nagy a valószínűsége a betegség "terjedésének".

A mellékvese neuroblastóma kialakulásának etiológiáját kisgyermekekben még nem azonosították. Az orvosok nem vonhatnak le következtetéseket a betegség kialakulásának okairól a magzatban az embrionális stádiumban..

Az oktatás leggyakrabban nyilvánvaló ok nélkül jelenik meg, ritkán az örökletes kapcsolat tényezővé válik a betegség kialakulásához. Rákdetektációs időszak gyermekeknél - az első életévben.

A kóros folyamat az embrionális sejtek hibás érésével kezdődik, mutáció eredményeként. A visszafordíthatatlan folyamatok fejlődése ellenére az idegrostok folytatják megosztását, és rosszindulatú képződést képeznek a mellékvesében..

A gyermek életének első évében felmerülő daganat önmagában feloldódhat, jóindulatúvá alakul és idővel eltűnik..

Tünetek

A betegség kezdeti stádiuma semmilyen módon nem nyilvánul meg. Időnként az orvosok a gyermek betegségeit más egészségügyi problémák tüneteként érzékelik.

Gyerekekkel történő előrehaladáskor a bőr bizonyos területein helyi bőrpír vagy kék elszíneződés jelentkezik, ami áttétek jelenlétére utal.

A mellékvese neuroblastoma fő tünetei:

  • Indokolatlan hőmérsékleti emelkedés.
  • A fáradtság állandó érzése.
  • Gyakori álmosság.
  • Fokozott izzadás.
  • Lump a hasban.
  • Duzzadt nyirokcsomók.
  • Laza széklet.
  • Éles hasi fájdalom.
  • Fogyás.
  • Állandó émelygés.
  • Rossz étvágy.
  • Kellemetlenség a csontokban.
Ebben a témában

Hogyan lehet megakadályozni a mellékvesék kialakulását?

Az így kialakult rákos sejtek hozzájárulnak a hormonok előállításához, provokálva a belső szervek túlzott nyomását. A hashártya terjedő rosszindulatú képződése negatív hatással van a teljes gyomor-bélrendszer munkájára.

A csontvelő metasztázisokkal való legyőzése a gyermek túlzott fáradtságához, fájdalomhoz és gyengeséghez vezet. Még a kisebb vágások és sebek is hatalmas, makacs vérzést eredményeznek.

Osztályozás

Az orvosok meghatározzák a betegség kialakulásának fő szakaszát, amelyek lehetővé teszik a test kezelésének és helyreállításának optimális módszereinek meghatározását..

1. szakasz

5 cm-nél nem nagyobb daganatszerű képződmény, amely általában lehetővé teszi a műtéti beavatkozás elvégzését a daganat teljes eltávolításával. Az első szakaszban nincsenek megnagyobbodott nyirokcsomók és áttétek.

2. szakasz (2A és 2B)

A 2A esetében a daganatok daganatszerű visszaállíthatósága hiányzik áttétekkel.

A 2B-n a nyirokrendszert befolyásoló áttétek alakulnak ki.

3. szakasz

Egy kétoldalú rosszindulatú daganat megjelenése jelzi a betegség harmadik stádiumba való átmenetét, amelyre az alábbiak vonatkoznak:

  • T1 és T2 - legfeljebb öt vagy öt-tíz centiméter méretű oktatás.
  • N1 - nyirokcsomó áttétek.
  • M0 - nincs távoli metasztázis.

Az N fázisban a szakemberek nem határozzák meg az áttétek jelenlétét / hiányát.

4. szakasz (4A és 4B)

Megnagyobbodott daganat áttétek kialakulásával a csontvelőben, a nyirokcsomókban, a belső szervekben.

4A szakasz - legfeljebb 10 cm-es daganatméret, az áttétek jelenlétét / hiányát nem lehet meghatározni.

4B szakasz - többszörös daganat kialakulása.

Diagnostics

Ha a gyermeknek van egy mellékvese neuroblastómájára jellemző tünet, akkor azonnal forduljon gyermekorvoshoz további vizsgálat céljából, beleértve vizeletvizsgálatot, részletes vérvizsgálatot, tumorsejtek vérvizsgálatát, belső szervek ultrahangját, MRI, CT. A daganat részletes vizsgálatához szöveti biopsziát végeznek.

Ebben a témában

Hogyan lehet azonosítani és kezelni a papilláris pajzsmirigy karcinómát?

Az elsődleges diagnosztikai vizsgálat kötelező a vér- és vizeletvizsgálat átadásakor.

A neuroblasztóma jelenlétének megerősítése meghatározza további, mélyebb vizsgálatok kinevezését, amelyek lehetővé teszik a rosszindulatú képződmény helyének, az áttétek jelenlétének vagy hiányának, méretének, valamint a daganat természetének a megállapítását..

Kezelési módszerek

A kezelési módszer megválasztása nagymértékben számos tényezőtől függ, kezdve a beteg életkorától a szövettani vizsgálat eredményéig, a meglévő genetikai rendellenességekig stb..

Az orvosok által összegyűjtött információk alapján a rák besorolása: magas, közepes és alacsony kockázatú. A kiválasztott kezelési módszer nagymértékben függ az osztályozás típusától..

Műtéti beavatkozás

Ez a rosszindulatú formák eltávolításának egyik fő módszere. Alacsony fokon hajtják végre, amikor elegendő a daganat kivágása, hogy a beteg számára további kedvező eredményt lehessen előre jelezni..

Magas és közepes fokú orvosok eltávolítják annak nagy részét, ezt követően sugárkezelés vagy kemoterápia kinevezése, amely lehetővé teszi a rákos sejtek elpusztítását..

kemoterápiás kezelés

A fő elv a speciális gyógyszerek intravénás beadása, amelyeknek a célja a rosszindulatú daganatok megsemmisítése. A kemoterápia mint a rák elleni küzdelem egyik fő előnye a gyógyszer célzott hatása a rákos sejtekre..

A kezelés előnyei ellenére a beteg belső szervei vannak veszélyben. Mellékhatások: hajhullás, hányás, hányinger, gyengeség, szédülés, laza széklet.

A kémiailag aktív anyagokkal történő terápiát mind az azonnali műtét előtt, mind azt követően írják elő. Egyes esetekben alacsony fokú orvosok csak kemoterápiát választanak kezelésként, amely lehetővé teszi a rákos sejtek elpusztítását..

Ennek a módszernek a használata a műtét előtt szükséges a képződmény méretének csökkentéséhez, ami általában lehetővé teszi a daganat teljes eltávolítását a műtét során. Nagyobb adagot írnak elő közepes és magas fokú neuroblasztóma esetén - így derül ki minden olyan rosszindulatú képződmény, amely metasztázisok kialakulásához vezethet.

Sugárkezelés

Önmagában vagy műtéttel és kemoterápiával kombinálva alkalmazzák. A rosszindulatú daganat kialakulásának területét nagy sugárzású sugárzásnak teszik ki, destabilizálják és teljes mértékben elpusztítják a rákos sejteket. Ez akkor is felírható, ha más módszerek nem voltak hatékonyak.

A kezelés megválasztása nagymértékben függ a betegség fejlettségének fokától. Javasoljuk, hogy a műtétet a daganatok eltávolításával hajtsa végre az 1. és a 2A. Szakaszban.

A 2B osztályozás feltételezi a műtétet, amelyet kemoterápia követ, 4S neuroblastoma - nagy valószínűséggel önmagában eltűnik orvosi beavatkozás nélkül.

A harmadik szakaszban a műtétet csak előzetes kemoterápiát követően hajtják végre, amely lehetővé teszi a daganatok működőképességű állapotának csökkentését, majd a gyermeknek előírt sugárterápiát.

Előrejelzés

A kezelés utáni további prognózis kedvező hatása nagymértékben függ az onkológiai betegség stádiumától..

Minél hamarabb mellékvesedaganatot diagnosztizálnak, annál nagyobb a esélye a teljes gyógyulásnak. A harmadik szakasz, valamint az első kettő az esetek csaknem 65% -ában jó előrejelzéssel rendelkezik a betegek számára - a gyógyulás után a gyermekek a szokásos életmódjukat vezetik, teljes mértékben fejlődnek.

A 4S stádium az esetek több mint 75% -ában a gyermek testétől függetlenül legyőzi orvosi beavatkozás nélkül.

Az előrejelzések csalódást okoznak a negyedik stádiumban lévő betegek számára - a gyermekek akár 20% -a legfeljebb öt évig élhet a daganat eltávolítása és az azt követő kezelés után.

Lehetséges szövődmények

Tekintettel a nagy adagú vegyi anyagkezelésre, a rákos sejtek elleni küzdelemben az sugárzás az egészséges szerveket és az életrendszert érinti.

Az immunitás gyakran kudarcot vall, amely nemcsak az általános jólétre, hanem a gyermek másfajta betegség iránti hajlandóságára is hatással van..

Az öregedéssel a test önmagában helyreáll, ami nem befolyásolja az életminőséget és időtartamát, feltéve, hogy kedvező eredmény alakul ki a mellékvese neuroblastóma kezelésében.

Az onkológia veszélye annak azonosításának nehézsége, különösen kisgyermekek esetében, akiknek teste az élet első éveiben jellemző, hogy beteg, növekszik és újjáépüljön. Az időben történő diagnosztizálás lehetőséget nyújt az egészségügyi intézménnyel való kapcsolatfelvétel első napjaitól kezdve az illetékes, célzott, hatékony kezelés megkezdésére, amely a gyermek életére és egészségére kedvező eredményt nyújt.

Ennek a tumornak egyedülálló tulajdonsága van - ismeretlen tényezők hatására differenciálódhat. Ebben az esetben a neuroblastoma jóindulatú daganattá alakul át, megszerezve a ganglioneuroma jellemzőit. Vegyes szerkezetű is lehet..

Néhány beteg kezelés nélkül vagy alacsony dózisú kemoterápiával, akár metasztázis jelenlétében is képes teljes mértékben megszabadulni a neuroblastómától.

A tumor kialakulásának pontos mechanizmusát még nem sikerült meghatározni. Feltehetően bizonyos külső mutagén tényezők hatnak a gyermekekre, amelyek miatt a genetikai program kudarcot vall. Eddig a neoplazma kialakulásának kockázatát csak az immunitás veleszületett csökkentésével lehetett társítani. A betegség családi formái is ismertek, ám gyakoriságuk rendkívül alacsony..

A neuroblasztóma szövet kromoszómás halmazának tanulmányozása során két olyan jelet fedeztek fel, amelyek a tumor magas agresszivitásával jelentkeznek. Az első kromoszóma lókuszának és a tumorsejtek N-myc onkogénjének elvesztését a betegség kedvezőtlen lefolyásának markerének tekintik.

A daganat korai stádiumai nem különböznek egymástól a megnyilvánulások sajátosságainál, ami a betegség csak metasztázisokkal történő kimutatásához vezet. A neuroblastómában szenvedő gyermek szelíd, gyenge és lassan hízhat. A betegek egyharmadán megemelkedett testhőmérséklet, jelentős kimerültség, émelygés, hányás jelentkezik. Az intenzív növekedés mellett a képződmény sűrű csomó formájában érezhető..

A leggyakoribb tünetek általában a rosszindulatú sejtek terjedése különböző szervekbe és rendszerekbe. Ez a megjelenéshez vezet:

  • fájdalom a csontokban, az ágyéki régióban, a hasban;
  • megnagyobbodott nyirokcsomók;
  • a máj kiemelkedése a jobb oldalsó ív széléről, a bőr sárgása;
  • a vérsejtek számának csökkenése - vérszegénység, fokozott vérzés, súlyos gyengeség, gyakori fertőző betegségek;
  • kékes vagy vöröses bőrcsomók.

A megnövekedett adrenalin, norepinefrin és dopamin (a medulla katecholaminok) tartalma miatt a gyermekeknek magas vérnyomás rohama lehet. Az artériás és az intrakraniális mutatók egyre növekednek. Ennek súlyos fejfájás, sápadt bőr, izzadás, hasmenés, szívdobogás léphet fel.

A fejlődés kezdeti stádiumában a neuroblasztómák nem áttétesek. Legfeljebb 5 cm-es daganatok esetén a korai első szakaszra, 10 cm-ig növekedéssel a másodikra ​​utalják. A harmadik esetben a daganat általában meghaladja a 10 cm-t. Ebben az időben, amikor a nyirokszövet megvizsgálja, meg lehet határozni a daganatsejtek csírázását a legközelebbi nyirokcsomókba..

A negyedik szakaszt a következők jellemzik:

  • több fókusz;
  • távoli áttétek szervekig;
  • elterjedt a távoli nyirokcsomókba.

A daganat kimutatására tomográfiát (CT, MRI, pozitronkibocsátás) és a hasi szervek ultrahangját végezzük. Biopsziával tisztázták a daganatok típusát. A későbbi szakaszokban az áttétek gócjai gyakran megtalálhatók a csontvelőben és a csontszövetben, tehát az illum trepanobiopsia-ját végezzük. Segít azonosítani a sejtek terjedését:

  • csontváz szcintigráfia;
  • általános radionuklid-letapogatás metaiodobenzil-guanidinnel;
  • mellkasröntgen vagy tomográfia;
  • Máj ultrahang.

A laboratóriumi diagnosztizáláshoz tartalmi teszteket használnak:

  • katecholaminok, vér-ferritin;
  • katecholaminok metabolitjai (homovanillic és vanilil mandelsav) a vizeletben;
  • neuron-specifikus vér-enolázon (növekedésével gyakrabban fordul elő a tumor agresszív lefolyása);
  • vérsejtek, ESR.
Csontváz szcintigráfia neuroblasztómához

A daganatról való megszabadulás leggyakoribb módjai a műtét és a kemoterápia. A sugárkezelést kisgyermekekben nagyon korlátozottan alkalmazzák, mivel kedvezőtlen hosszú távú eredmények vannak.

A mellékvesék eltávolítását (egyoldalú adrenalektómia) a neuroblastómával együtt a betegség első és második szakaszában végezzük. Ha a daganatok mérete megközelíti a 10 cm-t, akkor vinkristinnel, doxorubicinnel, ciszplatinnal történő kemoterápia javallt. Az ilyen gyógyszerek hozzájárulnak a daganatok csökkentéséhez, a műtét utáni relapszus kockázatának csökkentéséhez..

A harmadik szakaszban a rákellenes szerek preoperatív beadása a kezelés kötelező stádiuma..

A negyedik szakaszban, ha lehetséges a műtét utáni eltávolítása, további sugárzást hajtanak végre, vagy folytatják a kemoterápiás gyógyszerekkel végzett csepegtetők alkalmazását. A citosztatikumok ilyen hatalmas bevezetése a vérképzés gátlását okozza. Ezért a gyermekeknek fel kell tüntetni a donorvér, annak komponenseinek, antibiotikumainak és gombaellenes szereknek a transzfúzióját a fertőző szövődmények megelőzése érdekében..

Egyes esetekben csontvelő-átültetés ajánlott.

Donorvér transzfúzió

Az új neuroblastoma kezelések a következők:

  • a Roaccutane antilapszusgátló kezelése 3 hónapig;
  • bevezetése a metiódobenzil-guanidinnek, amely a jód radioaktív izotópját tartalmazza. A neuroblastoma szelektíven halmozza fel;
  • immunterápia - tumorsejtekre specifikus monoklonális antitestek használata.

Prognosztikai szempontból kedvező tényezők a következők:

  • gyermek életkora egy évig;
  • differenciált sejtek kimutatása a tumorsejtekben;
  • legfeljebb 7 cm méretű neuroblastoma;
  • mellékvese izolált léziója más lokalizációk daganata nélkül.

Ilyen esetekben az ötéves túlélési arány körülbelül 95%, és az első szakaszban megközelíti a 100% -ot. A daganatok fordított fejlődése esetén a teljes gyógyulás lehetséges. A kétes prognózist daganatok jellemzik:

  • a harmadik szakaszból kezdve;
  • megnövekedett ferritin- és neuron-specifikus enoláz értékekkel;
  • két vagy több fókusz jelenlétében.

A 4. szakaszban 2 évesnél idősebb gyermekeknél a stabilizáció esélye 10% -on belül van.

Olvassa tovább a mellékvese neuroblastómáról szóló cikket.

A mellékvese neuroblastóma jellemzői

Azok a sejtek, amelyekből ez a daganat fejlődik ki, az idegrendszer szimpatikus részének neuronjai prekurzorai közé tartoznak. Ezek a csíraszövet, és neuroblasztnak nevezik őket. A neoplazmát rosszindulatúnak és nem differenciáltnak tekintik, azaz a legagresszívabb út során.

A neuroblastoma korai és távoli áttéteket ad, elterjedve a vérben és a nyirokokban. A legtöbb betegnél a felismeréskor a nyirokcsomók, a csontok és a csontvelő már érintettek. Kevésbé gyakori a sejtek átalakulása a májba, a vesékbe és az agyszövetbe.

Ennek ellenére ez a daganat egyedülálló tulajdonsággal rendelkezik - ismeretlen tényezők hatására differenciálódhat. Ebben az esetben a neuroblastoma jóindulatú daganattá alakul át, megszerezve a ganglioneuroma jellemzőit. Vegyes szerkezetű is lehet..

Néhány beteg kezelés nélkül vagy alacsony dózisú kemoterápiával, akár metasztázis jelenlétében is képes teljes mértékben megszabadulni a neuroblastómától. Ez különbözteti meg a tumort az emberi test minden más daganatától..

Javasoljuk, hogy olvassa el a mellékvese androsterómáról szóló cikket. Ebből megtudhatja a daganat megjelenésének okát, a nők és férfiak tüneteit, valamint a mellékvese androsteroma diagnosztizálását és kezelését..

És itt több a dopamin hormonról.

Gyermekek és felnőttek statisztikája

A neuroblasztómát a gyermekek leggyakoribb rosszindulatú daganatainak tekintik. A rák körülbelül 14% -ában található meg. Veleszületett vagy 5 éves kor előtt jelentkezik, legmagasabb előfordulási gyakorisága 2 éves kor.

Az összes daganat egyharmada a mellékvese medulla-ban található. Általában egyoldalú lokalizációval rendelkezik. A daganatok a peritoneum mögött, a mellkason, a nyakon és a medence területén is megtalálhatók..

15 év elteltével a neuroblastómák kimutatása rendkívül ritka, de fejlődési lehetőségeket már idős korban is leírtak. Veleszületett patológiával gyakran kombinálják más fejlődési rendellenességekkel.

Kockázati tényezők

A gyermek születése után a neuroblasztok általában jelen vannak, mivel az idegrendszer fejlődése nem fejeződik be a prenatális időszakban. A jövőben az embrionális szövet érett lehet, funkcionális szimpatikus ganglionokká alakulhat, vagy neuroblastómá alakulhat át..

A tumor kialakulásának pontos mechanizmusát még nem sikerült meghatározni. Feltehetően bizonyos külső mutagén tényezők hatnak a gyermekekre, amelyek miatt a genetikai program kudarcot vall. Eddig a neoplazma kialakulásának kockázatát csak az immunitás veleszületett csökkentésével lehetett társítani. A betegség családi formái is ismertek, ám gyakoriságuk rendkívül alacsony..

A neuroblasztóma szövet kromoszómás halmazának tanulmányozása során két olyan jelet fedeztek fel, amelyek a tumor magas agresszivitásával jelentkeznek. Az első kromoszóma lókuszának és a tumorsejtek N-myc onkogénjének elvesztését a betegség kedvezőtlen lefolyásának markerének tekintik.

Nézze meg a videót arról, hogy mi a neuroblastoma:

A jobb és bal mellékvese neuroblastoma tünetei

A daganat korai stádiumai nem különböznek egymástól a megnyilvánulások sajátosságainál, ami a betegség csak metasztázisokkal történő kimutatásához vezet. A neuroblastómában szenvedő gyermek szelíd, gyenge és lassan hízhat. A betegek egyharmadán megemelkedett testhőmérséklet, jelentős kimerültség, émelygés, hányás jelentkezik. Az intenzív növekedés mellett a képződmény sűrű csomó formájában érezhető..

A leggyakoribb tünetek általában a rosszindulatú sejtek terjedése különböző szervekbe és rendszerekbe..

Ez a megjelenéshez vezet:

  • fájdalom a csontokban, az ágyéki régióban, a hasban;
  • megnagyobbodott nyirokcsomók;
  • a máj kiemelkedése a jobb oldalsó ív széléről, a bőr sárgása;
  • a vérsejtek számának csökkenése - vérszegénység, fokozott vérzés, súlyos gyengeség, gyakori fertőző betegségek;
  • kékes vagy vöröses bőrcsomók.

A megnövekedett adrenalin, norepinefrin és dopamin (a medulla katecholaminok) tartalma miatt a gyermekeknek magas vérnyomás rohama lehet. Az artériás és az intrakraniális mutatók egyre növekednek. Ennek súlyos fejfájás, sápadt bőr, izzadás, hasmenés, szívdobogás léphet fel.

Progressziós szakaszok

A fejlődés kezdeti stádiumában a neuroblasztómák nem áttétesek. Legfeljebb 5 cm-es daganatok esetén a korai első szakaszra, 10 cm-ig növekedéssel a másodikra ​​utalják. A harmadik esetben a daganat általában meghaladja a 10 cm-t. Ebben az időben, amikor a nyirokszövet megvizsgálja, meg lehet határozni a daganatsejtek csírázását a legközelebbi nyirokcsomókba..

A negyedik szakaszt a következők jellemzik:

  • több fókusz;
  • távoli áttétek szervekig;
  • elterjedt a távoli nyirokcsomókba.

Állapotdiagnosztika

A daganat kimutatására tomográfiát (CT, MRI, pozitronkibocsátás) és a hasi szervek ultrahangját végezzük. Biopsziával tisztázták a daganatok típusát. A későbbi szakaszokban az áttétek gócjai gyakran megtalálhatók a csontvelőben és a csontszövetben, tehát az illum trepanobiopsia-ját végezzük. Segít azonosítani a sejtek terjedését:

  • csontváz szcintigráfia;
  • általános radionuklid-letapogatás metaiodobenzil-guanidinnel;
  • mellkasröntgen vagy tomográfia;
  • Máj ultrahang.

A laboratóriumi diagnosztizáláshoz tartalmi teszteket használnak:

  • katecholaminok, vér-ferritin;
  • katecholaminok metabolitjai (homovanillic és vanilil mandelsav) a vizeletben;
  • neuron-specifikus vér-enolázon (növekedésével gyakrabban fordul elő a tumor agresszív lefolyása);
  • vérsejtek, ESR.

Daganatok kezelése

A daganatról való megszabadulás leggyakoribb módjai a műtét és a kemoterápia. A sugárkezelést kisgyermekekben nagyon korlátozottan alkalmazzák, mivel kedvezőtlen hosszú távú eredmények vannak.

A mellékvesék eltávolítását (egyoldalú adrenalektómia) a neuroblastómával együtt a betegség első és második szakaszában végezzük. Ha a daganat 10 cm közelében van, kemoterápiás javallatot kell alkalmazni. Számára Vinkristint, Doxorubicint és Ciszplatint használnak. Az ilyen gyógyszerek hozzájárulnak a daganatok csökkentéséhez, a műtét utáni relapszus kockázatának csökkentéséhez..

A harmadik szakaszban a rákellenes szerek preoperatív beadása a kezelés kötelező stádiuma..

A negyedik szakaszban, ha lehetséges a műtét utáni eltávolítása, további sugárzást hajtanak végre, vagy folytatják a kemoterápiás gyógyszerekkel végzett csepegtetők alkalmazását. A citosztatikumok ilyen hatalmas injekciója a vérképzés gátlását okozza.

Ezért a gyermekeknek előírt donorvér, annak alkotóelemeinek, antibiotikumainak és gombaellenes szereknek a transzfúzióját kell beadniuk a fertőző szövődmények megelőzése érdekében. Egyes esetekben csontvelő-átültetés ajánlott.

Az új neuroblastoma kezelések a következők:

  • a Roaccutane relapszusgátló kezelése 3 hónapig. Segít a fennmaradó sejtek differenciálódásá válni;
  • bevezetése a metiódobenzil-guanidinnek, amely a jód radioaktív izotópját tartalmazza. A neuroblastoma szelektíven halmozza fel;
  • immunterápia - tumorsejtekre specifikus monoklonális antitestek használata.

Várható életkor mellékvese neuroblastómában

Prognosztikai szempontból kedvező tényezők a következők:

  • gyermek életkora egy évig;
  • differenciált sejtek kimutatása a tumorsejtekben;
  • legfeljebb 7 cm méretű neuroblastoma;
  • mellékvese izolált léziója más lokalizációk daganata nélkül.

Ilyen esetekben az ötéves túlélési arány körülbelül 95%, és az első szakaszban megközelíti a 100% -ot. A daganatok fordított fejlődése esetén a teljes gyógyulás lehetséges. A kétes prognózist daganatok jellemzik:

  • a harmadik szakaszból kezdve;
  • megnövekedett ferritin- és neuron-specifikus enoláz értékekkel;
  • két vagy több fókusz jelenlétében.

A 4. szakaszban 2 évesnél idősebb gyermekeknél a stabilizáció esélye 10% -on belül van.

A mellékvese neuroblastoma a szimpatikus idegrendszer progenitor sejtjeiből fejlődik ki. Ez a gyermekek egyik leggyakoribb daganata. Egy éves korig képes független fordított fejlõdésre, a rosszindulatúról a jóindulatra való áttérésre. A korai szakaszban nincs tipikus jele, ami késői diagnózishoz vezet.

Javasoljuk, hogy olvassa el a mellékvese aldoszterómáról szóló cikket. Ebből megtudhatja a jobb és bal mellékvese aldosteroma okait, a betegség tüneteit, valamint a beteg diagnosztizálását és a mellékvese aldosteroma kezelését..

És itt inkább a norepinefrin hormonról van szó.

A klinikai tüneteket az áttét területe határozza meg. A detektálás tomográfiát, ultrahangot, vér- és vizeletvizsgálatot igényel. Sebészeti kezelés, 3-4 szakaszban, kemoterápiával kombinálva. A prognózis a gyermek életkorától és az áttétek jelenlététől függ.

Gyakran az embereknek van, mi az a neuroblastoma. És a betegség legfontosabb leírása a rosszindulatú daganat. A rákkal kapcsolatos oktatás bármely életkorban az emberi egészség egyik legveszélyesebb ellensége. De van egy speciális képviselő a rosszindulatú daganatokról - a neuroblastoma gyermekektől (MBK kód 10).

Felnőttekben ezt a diagnózist szinte soha nem teszik meg, mivel az embrionális eredetű szimpatikus idegrendszer kialakulása. És gyakran gyermekeknél jelentkezik két éves korban. Ritkábban fordul elő olyan eset, amikor a betegséget 15 éves koruk előtt fedezték fel. Ebben az esetben egyszerűen ez az időtartam meghosszabbodott remisszióban van..

Rendkívül ritka, hogy a betegség időskorban alakul ki. És még ritkábban a középkorú embereknél.

A patológia nagyon veszélyes, és számos sajátossággal rendelkezik:

  1. A képződött sejtek egymástól függetlenül képesek differenciálódni, és a daganat jóindulatúvá válik.
  2. A tumor súlyos terápia nélkül eltűnik.
  3. Az ilyen típusú rák aktívan és hirtelen kialakulhat..

Ezért a mellékvese neuroblastómáját nehéz megjósolni, és azonnali kezelést igényel. Ez olyan onkológia gyermekeknél, amely metasztázisos lehet, és hatással van a csontszövetre, a májra és a vesére..

Az oktatás megjelenésének okai

Valójában ez a betegség születéskor jelentkezik, és genetikai változások, exogén és pszichogén hatások okozzák. Az éretlen idegsejteknek három hónapon belül differenciálódniuk kell a testben, és ha ez nem történik meg, akkor rosszindulatú daganatok alakulnak ki. Ez 1 esetben fordul elő 1000 ezer ember között. De mindenkinek tudnia kell, hogyan kell modern módon meghatározni a betegséget..

Ennek a betegségnek két fő oka van:

  1. Örökletes hajlam vagy más DNS-hiány.
  2. Különböző okok miatt csökkent az újszülött immunfunkciói.

Gyakran a neuroblastómát 9 hónaposnál fiatalabb gyermekeken diagnosztizálják, s ekkor egy terápiás eljárás egy csoportját alkalmazzák.

Fontos! A gyakorlatban bebizonyosodott, hogy minél korábban kialakul a betegség, annál nagyobb az esélye annak kiküszöbölésére. Minél fiatalabb a daganat, annál nagyobb a valószínűsége a sejtdifferenciálódásnak, sőt annak teljes pusztulásának. Ezért fontos, hogy a gyermekeket alaposan megvizsgálják a szakemberek..

Tüneti tünetek

Ezt a betegséget elsősorban súlyos fájdalom, láz és hirtelen súlycsökkenés jellemzi. Van azonban egy sor kiegészítő tüneti mutató is, amelyek szerint a testet rosszindulatú sejtek érintik..

Ebben az esetben a fájdalom gyakran olyan helyeken lokalizálódik, ahol a sejtek növekedése előrehalad. Ezért a retroperitoneális neuroblastóma mellkasi fájdalom, mellékvese-patológia - vesék és hát fájdalom, és a nyaki sérülés - a nyaki és fej fájdalomban nyilvánul meg..

A veszélyes patológia kialakulásának megkülönböztető jelei a következő jogsértések:

  1. Cardiopalmus.
  2. Agykárosodás, mely a fájdalom, szorongás, fejlődési késések éles kimenetelével nyilvánul meg.
  3. Széklet rendellenesség hasmenés formájában.
  4. A bőr elszíneződése.
  5. Jelentős eltérés a testtömeg normáitól.
  6. Magas vérnyomás.
  7. A vizelési folyamat megsértése.

Ez jellemző a patológia kialakulásának aktív szakaszára, és a remisszió idején a patológia tünetmentes. Minden riasztási hívásnak orvoshoz kell vezetnie. A gyermekek neuroblastoma első tünetei lehetővé teszik a betegség korai stádiumában történő azonosítását és a harc megkezdését..

Fontos! A betegség aktív fejlődésével élesen csökken a bőr erőssége, bátorsága, jelentősen csökken a vizelés mennyisége és bősége, ami kómába vezetheti a beteget. Ezért az ilyen tünetek esetén sürgősen orvoshoz kell fordulni..

A patológia osztályozása és fejlődésének stádiumai

A neuroblastoma 4 stádiuma van a fejlődés mértékének megfelelően.

  1. A fejlődés kezdeti stádiuma, amelyet legfeljebb 5 cm-es daganat jellemez, ebben az esetben a nyirokcsomókat nem érinti, és a képződés egyértelműen lokalizálódik. Ha a fejlődés ezen szakaszában betegséget észlelnek, a prognózis nagyon kedvező. A gyermekek túlélése nagyon magas, és a szövődmények elkerülhetők.
  2. A második fokozatot két A és B kategóriára osztják. Ezekkel egyetlen formáció alakul ki 5-10 cm-re. Ez azonban nem befolyásolja a nyirokrendszert, és a daganat nem indul meg áttétekkel..
  3. A harmadik stádiumban a daganat 10 cm-nél nagyobb mértékben alakul ki anélkül, hogy befolyásolná a szerveket és a nyirokrendszert. Vagy a 10 cm-nél kisebb képződmény hatással van a nyirokcsomókra azon az oldalon, ahol a képződmény és a szervek egy része található.
  4. A negyedik stádiumot több olyan daganat megjelenése jellemzi, amelyek befolyásolják a nyirokcsomókat és áttétekkel rendelkeznek. A betegség fejlődésének ebben a szakaszában a nyirokrendszer akut reakcióját figyelik meg, és szervkárosodás lép fel. A rosszindulatú sejtek behatolnak a testbe. Ezért az előrejelzések ebben az esetben nagyon kiábrándítóak, és a helyreállítás rendkívül csekély esélye van. A negyedik szakasz gyakorlatilag nem kezelhető.

Ennél a kiszámíthatatlan viselkedésnél a betegség kialakulását még a legtapasztaltabb orvosok számára is nehéz megjósolni. Ezért a siker legfontosabb eleme az időben történő diagnosztizálás. Nem szabad megvárni a kritikus állapotot, a legelső jelek már indokolták az orvoshoz fordulni.

Hogyan diagnosztizálják a betegséget?

A diagnózist egy sor diagnosztikai eljárás után lehet elvégezni..

A betegség bármely szakaszában történő azonosításához hajtsa végre a következőket:

  1. A vizelet elemzése.
  2. Vérvizsgálat.
  3. A neuron-specifikus enoláz tartalmának vizsgálata.
  4. MRI.
  5. Ultrahang.
  6. CT vizsgálat.
  7. Röntgen.
  8. Csontvelő biopszia.
  9. Trepanobiopsy.

Ha szükséges áttétes képződményeket és más szervek sérüléseit azonosítani, további vizsgálatot kell végezni. Gyakran a betegnek kórházi vizsgálatokat kell végeznie, hogy a szakemberek teljes begyűjtsék a betegség klinikai képét.

Betegségterápia

A betegség fejlődésének különböző szakaszaiban különféle kezeléseket írnak elő. A manipulációk kiválasztásakor alaposan megvizsgálják a beteg egyéb fiziológiai tulajdonságait is. Ez nagyon fontos szerepet játszik a sikerben, mivel ebben az esetben minden orvos hibája a beteg életét fizeti..

Különböző módszerek vannak a neuroblastoma kezelésére. Különböző kombinációkban használhatók. Kiválasztásuk során figyelembe veszik az oktatás lokalizációját és a test egészének károsodásának mértékét, valamint azt, hogy a test hogyan képes megbirkózni egy adott kezelési módszerrel.

Gyógyszeres kezelés

Ez a módszer a betegség kialakulásának kezdeti szakaszaiban hatékony, és kiegészítő módszerként szolgál a kiterjedtebb terápiához.

A neuroblastoma lebontásához a következő gyógyszereket írják elő:

Csak orvos veheti fel őket, és egyértelmű kezelési rendet írhat fel a gyógyszerek szedésére..

kemoterápiás kezelés

Ez a módszer nagyon agresszív, de hatékony módszer a rosszindulatú daganatok kezelésére is. A neuroblasztómát is kezelik ezzel a módszerrel, és magában foglalja a citosztatikus szerek orális, intravénás vagy intramuszkuláris alkalmazását. Ez lehetővé teszi a rosszindulatú sejtek szaporodásának megőrzését vagy a tumor „lefagyasztását”.

Sebészeti eltávolítás

Ezt a módszert nagyon gyakran használják, mivel lehetővé teszi a daganat jelentős eltávolítását. Ezt a technikát azonban lehet alkalmazni a daganatos képződmények lokalizálásának hozzáférhető helyén is. És ha a műtét nem lehetséges, biopsziát végeznek.

Sugárterápia és nagy dózisú kemoterápia őssejtátültetéssel

Ezt a módszert alkalmazzák a rosszindulatú daganatok erős fejlődéséhez. Számos kemoterápiás gyógyszer használatát foglalja magában. Megölik az őssejteket. És tartalmuk visszaállítása érdekében helyettesítik őket. Az őssejt-transzplantációval végzett kemoterápia meglehetősen bonyolult eljárás, amelyet csak nagyon tapasztalt szakemberek végezhetnek..

Sugárkezelés

Ez a kezelés erős röntgenhatást gyakorol a tumor által érintett területre. Az ilyen típusú kezelés időben történő és megfelelő kinevezésével jelentősen megállítható a daganat növekedése, és akár teljesen megszüntethető a képződés.

Kezelés pomomonoklonális antitestekkel

Ha egy orvos előírja ezt a kezelési módszert, akkor az magában foglalja a specifikus ellenanyagok bejutását a testbe, amelyek belépéskor felismerik a rosszindulatú sejteket. Fokozatosan összefonódnak a veszélyes területekkel és elpusztítják őket. Tehát kiderül, hogy elérheti a daganat kiküszöbölését..

Fizioterápiás hatás

Az ilyen típusú kezelést súlyosabb gyógymódok kiegészítéseként írják elő. Nem veszélyes, és célja, hogy kényelmes feltételeket teremtsen a fő terápia hatékony végrehajtásához. A fizioterápiás eljárások típusát az egyes betegek számára külön-külön választják meg, és valódi jelentőségük van a kezelés sikerében.

Mindenkinek meg kell értenie, hogy ne féljen a betegségtől. Meg kell határozni azt időben és harcolni kell. A korai diagnosztizálás jelentősen megnövelheti a várható élettartamot, és néha megmentheti azt. Most már számos módszert fejlesztettek ki a daganatos formációk kezelésére, és a gyógyulás esélye jelentősen megnőtt..

A rákok között a neuroblastómát kiszámíthatatlan és félrevezető betegségnek tekintik. Elsősorban újszülötteknél és öt évnél fiatalabb gyermekeknél regisztrálják. Rendszerint ezek olyan rosszindulatú daganatok, amelyek meglehetősen gyorsan fejlődhetnek ki, befolyásolva a szimpatikus idegrendszert, és gyakorlatilag lehetetlen megjósolni a betegség előrejelzését és kimenetelét..

Ez a betegség leggyakrabban a veseszövetet érinti, átterjesztheti az áttéteket az erekben, befolyásolhatja a nyirokcsomókat, a belső szerveket, és a test bőrén is megnyilvánulhat..

A mellékvese neuroblastoma egy olyan speciális betegség, amely nemcsak gyorsan halad előre, hanem jóindulatú formációvá is alakul, amely nyom nélkül megszűnik.

Még a betegség kezdeti kedvezőtlen lefolyása esetén is fejlődésének könnyebb formává válhat. Általános szabály, hogy ez ritkán fordul elő, leggyakrabban a neuroblastoma gyorsan előrehalad. És bár ez a rák nagyon ritka: százezer újszülött között csak egy gyermeket észlelnek, a daganat gyorsan elterjed a belső szervekben.

A neuroblastoma okai

Eddig a tudósok nem jutottak egyetértésre abban, hogy mi járul hozzá a neuroblastoma kialakulásához. Alapvetően ez a betegség két év alatti gyermekeknél jelentkezik, ezért számos elmélet létezik e patológia előfordulásáról.

A patológia az öröklődés megnyilvánulása lehet, és a fejlődés csúcsát még a csecsemő egyéves korának elérése előtt eléri. Egyidejűleg több területen fejlődhet ki: a mellékvesékben, az ágyéki és a cervicothoracikus gerincben.

A kóros folyamat az idegsejtek érésének korai szakaszában fordulhat elő, amelyben a csecsemő életének első három hónapjában maradnak. A sejtszintű mutáció az egyenetlen sejtek hiányos éréséhez vezet, állandó megosztásukkal rosszindulatú daganatok alakulnak ki

A génmutációk szintén nem zárhatók ki, amelyek külső és belső pszichogén jelenségekkel társulhatnak..

Fejlesztési szakaszok

Ezt a betegséget fejlettségi szintje szerint osztályozzák, amely meghatározza a helyes kezelés megválasztását. A jobb mellékvese és a bal mellékvese neuroblastoma terjesztheti a metasztázisokat és befolyásolhatja más szerveket.

  • Az első szakasz egyetlen formáció, amelynek mérete nem haladja meg az 5 cm-t, míg nincs metasztázis.
  • Második szakasz: áttétek terjedése nélkül is, de a daganat már 5-10 cm, de a nyirokcsomók is érintettek.
  • A harmadik szakaszban, amikor kétoldalú daganat alakul ki, a nyirokcsomók is érintettek, a távoli áttétet azonban még nem figyeltek meg.
  • A negyedik szakasz veszélyesebb, amelyben gyakorlatilag nincs esélye a gyógyulásnak. Ebben az időben áttétek jelennek meg a távoli szervekben, a nyirokcsomókat elfogják. Maga a daganatot több góc elterjedése jellemzi, vagy egy nagy daganatet képvisel.

A betegség kialakulása és lefolyása sok tényezőtől függ, beleértve a csecsemő életkorát, a daganatosodás stádiumát és lokalizációját. Ezért gyakorlatilag lehetetlen előrejelzéseket tenni arról, hogy a neuroblastoma hogyan fog viselkedni..

Tünetek

Ez a betegség a fejlődés kezdeti szakaszában általában klinikai tényezők által nem nyilvánul meg, ezért a betegség lefolyása más betegségeknek tulajdonítható. És csak a harmadik szakaszban vannak a tünetek a legszembetűnőbb jelek..

  • A gyermeknek láz van. Lasság és gyors fáradtság kíséri..
  • A gyomor-bél rendszer problémái előfordulhatnak, émelygéssel és hányással.
  • A gyermek elveszíti étvágyát és súlyát.
  • Növekszik az izzadás.
  • Csökkent vérrögképződés, így még egy kisebb vágás is jelentős vérvesztést okozhat.

Ezen tünetek mellett egyéb tüneteket is meg kell jegyezni. A daganatok növekedésével sértések vannak a csecsemő fizikai fejlődésében, nehéz légzés, fájdalom az egész testben. Problémák vannak a vizeléssel és székletürítéssel is, a nyelési folyamat zavart, a végtagok duzzadása és zsibbadása aggódik.

A fejlődés utolsó szakaszában, amikor a test áttétje megkezdődött, a nyirokcsomók és a máj jelentősen növekszik, vérzések jelentkeznek a bőrön, és a pecsétek a retroperitoneális régióban jelennek meg. Könnyen érzékelhetők a tapintás során. Ez arra utal, hogy a betegség előrehaladtával fennáll a gerincvelő-sérülés veszélye..

A neuroblastoma szintén veszélyes és súlyos szövődmények: az izom-csontrendszer megsérülése, a gerincvelő és az agy összenyomódása, bénuláshoz vezet, károsodott agyi aktivitás és paraneoplasztikus szindróma alakul ki.

A neuroblastoma diagnosztizálása

Ez a betegség a korai stádiumban összetéveszthető a test más patológiájának kialakulásával, és tisztán véletlenszerűen fedezhető fel a vizsgálat során. Ezért a diagnózis megerősítéséhez vagy megtagadásához biokémiai és műszeres vizsgálatokat írnak elő:

  • Katecholaminok vizsgálata a vizeletben.
  • Vért vesznek a ferritin és a neuron-specifikus enoláz megállapításához.
  • Számítógépes tomográfia, MRI, belső szervek ultrahangja, valamint a csontváz szcintigráfia.
  • Ezenkívül a csontvelő képződésének biopsziához, trepanobiopsziához is szükség van.

Egyéb átfogó orvosi vizsgálatokat végeznek annak érdekében, hogy megerősítsék a diagnózist és megkülönböztessék a patológia kialakulását a többi lehetséges betegségtől..

Kezelés

A helyes és időszerű diagnosztizálás a legtöbb esetben pozitív előrejelzést ad. A terápiát általában az onkológiai fejlődés stádiumából választják, ez lehet gyógyszer, sugárterápia, kemoterápia, valamint műtét is.

Általában a műtéteket a neuroblasztóma fejlődésének minden esetben elvégzik. Az első három szakasz a kemoterápia alkalmazásával és a tumor későbbi eltávolításával, majd a sugárterápia kötelező tanfolyamával kezelhető, és a gyermek szinte mindig visszatér a normál életbe.

Az utolsó szakasz azonban meglehetősen nehéz a kezelés során, és a gyermek elvesztésének kockázata nagyon magas. Mivel a műtét utáni gyermekek túlélési aránya elhanyagolható, és nagyon kevés gyermek él a kezelés után több mint öt évvel.

Szerkesztő

Dyachenko Elena Vladimirovna

Frissítés dátuma: 2018.11.01., A következő frissítés dátuma: 2021.11.01

A rosszindulatú daganatok, melyeket gyakran diagnosztizálnak a gyermekek körében, gyermekeknél neuroblasztóma. Ez egy differenciálatlan daganat. Képes embrionális idegszövet-sejtekből származni. Mind veleszületett, mind postnatálisan történik - növekedni kezd a baba megszületése után. Lokalizációval az esetek legfeljebb 2/3 része retroperitoneális és retrosternális tér. Kezelésével szakorvos - onkológus - kell kezelnie.

Mi az a neuroblastoma?

A végleges neuroblastómát még nem vizsgálták. Az orvosoknak még sokat kell kutatniuk a neoplazma etiológiájának és differenciálódásának megállapítása érdekében. Ennek ellenére a daganatok kialakulásának olyan elméleteit terjesztették elő, mint:

  • véletlenszerűen - a neuroblaszt kialakulásának kudarca nem függ a külső / belső tényezőktől;
  • genetikai - az hajlam generációról generációra átadódik;
  • mutáció - a DNS változásai hasonlóak a mutációs folyamathoz.

A magzat helyes intrauterin képződésekor a gyermek születéséig a neuroblasztok számának minimálisnak kell maradnia - átrendeződnek és más szövetekké alakulnak. Ha a sejtek megmaradnak, akkor a jövőben újjászülethetnek - például retroperitoneális neuroblastoma gyermekeknél. Az életkorral csökken a megjelenésének esélye - 5-8 év után ritkán diagnosztizálnak ilyen daganatot.

Felnőttekben gyakorlatilag nem található az agy neuroblastoma. Végül is idegrendszerük - központi és perifériás - már kialakult, és nincs szükség neuroblasztokra.

Az okok

A csecsemőknél a neuroblastoma megjelenésében a szakértők látják az anális utáni mutációk hatását - negatív tényezők hatására a neuroblaszták gyorsan el fognak osztódni és daganattá alakulni. A provokátorok tisztázása érdekében a szakértők folytatják a kutatásokat.

Gyerekeknél a mellékvese neuroblastoma leggyakrabban megfigyelhető. Sejtjeinek nincs ideje érni, továbbra is kaotikusan oszlik meg. Ez a tumor megjelenésének előfeltétele. Az esetek 1–2% -ában örökletes betegség, autoszomális domináns változatban. A mellékvese neuroblastoma a családi onkológiában a betegség és az agresszív metasztázis korai kezdetét jelenti.

A neuroblastoma esetek 60–80% -ában lehetetlen tisztázni az elsődleges okot, sőt annak helyzete sem lehetséges. Hajlamos a visszatérő kórra - másodlagos daganatok. A genetikai rendellenességek elnyomhatják a testet - gyakrabban az 1. kromoszóma vállában.

Meg lehet határozni a gyermekek neuroblastóma jellemzőit, jeleit a születés után 3–8 hónapon belül. Különösen óvatosnak kell lennie a szülőknek, akiknek családjában már előfordultak ilyen daganatok..

Tünetek

A neuroblasztóma sokféle megnyilvánulása lokalizációjának köszönhető - kis medence vagy mediastinum, a retroperitoneális tér. A közeli struktúrákat befolyásolja és bevonja az onkológiai folyamatba - áttétek, kompresszió, nyirokcsomók megnagyobbodása.

Ha a neuroblastoma kezdeti stádiumában a gyermekek semmilyen módon nem érzik azt - a klinikai kép meglehetõsen nem specifikus, akkor késõbb a helyi kellemetlenség és kellemetlenség zavarja őket. Tehát, ha a neuroblastoma mediastinumában helyezkednek el, a tünetek száraz köhögés és légszomj - légzőszervi megbetegedések jele nélkül. Ugyanakkor megsértik az ételek nyelését - a gyerekek súlycsökkenést okoznak, akár cachexiaig. A fájdalom szindróma később csatlakozik - a daganat növekedésével. A fájdalom panaszai nappali és éjszakai egyaránt.

A retroperitoneális zónában található neuroblastoma sűrű csomópontok által érezheti magát, amelyeket tapintáskor lehet érezni. Amint a neoplazma növekedése folytatódik, sejtjei a gerincrégióba mozognak, a csontvelő károsodásával. Jellemzői:

  • növekvő gyengeség;
  • állandó letargia;
  • vérzés;
  • hajlam a gyakori fertőzésekre.

A nyaki régió sérülése mellett a vizuálisan észlelhető megvastagodás mellett a koponya idegeinek károsodásának tünetei is megjelennek, különösen a látás és a hallás területén, ritkábban pedig hiányzik a koordináció. Míg a gyermekek kismedencei neuroblastoma esetén a vizeletrendszer gyakran szenved.

Szakasz

Az onkológusok tapasztalata a neuroblastómák megfigyelésében lehetővé tette számukra a rosszindulatú betegség 4 szakaszának azonosítását. Mindegyiknek megvan a maga sajátossága és előrejelzése:

  1. stádium - a sérülés minimális mérete, a szomszédos szövetek bevonása nélkül. A neuroblasztok alacsony differenciálódása ellenére a komplex kezelés esetén kedvező a prognózis. Általában a sebészeti sebészeti módszereket alkalmazzák - a gyermekek daganatkivágáson mennek keresztül, hogy növeljék a túlélési esélyeket.
  2. stádium - a neuroblastoma mérete növekszik, elérheti az 1–8 cm-t. A metasztázisok és a nyirokrendszer részvétele nem figyelhető meg. A terápiában a műtéti kezelési rend az irányadó. Ritkábban alkalmazott kemoterápia.
  3. színpad - a daganatok belső mérete körülbelül 10 cm és annál nagyobb. Nagyon neuroblastómák esetén azonban a szomszédos szövetek áttétei nem mozognak, valamint a nyirokcsomók felé sem. A kezelés során szokásos kombinálni a gócok kimetszését és a citosztatikumok bevezetését is.
  4. stádium - ez több közepes méretű daganat vagy egyetlen nagy képződmény. A szomszédos szervek szükségszerűen részt vesznek a kóros folyamatban, a nyirokrendszer mentén, az áttétek a test távoli részeire mozognak, másodlagos gócok kialakulásával. A 4. stádiumú neuroblastoma gyakorlatilag nem hagyja az embernek a gyógyulást. A prognózis rendkívül kedvezőtlen.

A modern orvostudomány fejlődése lehetővé teszi a neuroblastómák kimutatását kialakulásuk korai szakaszában. A gyermekek a megfelelő terápia után életkoruk szerint fejlődnek, mind fizikailag, akár intellektuálisan.

Diagnostics

Mivel az újszülöttek nem tudnak semmit mondani egészségükről, gyermekorvos vagy neonatológus feladata a neuroblastoma időben történő azonosítása. Ebből a célból a csecsemőnek minden hónapban meg kell látogatnia orvosát - teljes vizsgálat, valamint műszeres / laboratóriumi kutatás céljából - a meglévő orvosi ellátási előírásoknak megfelelően. A szülők feladata a gyermekek gondos megfigyelése, és a legkisebb figyelmeztető jelzésnél újbóli konzultációt kérni.

Az alábbiak segítenek megerősíteni vagy tagadni a neuroblastoma diagnózisát:

  • vérvizsgálatok - általános, biokémiai, rákos sejtekre;
  • csontvelő vizsgálat;
  • Nyirokcsomók és távoli szervek ultrahangja;
  • ha az információ az egyéni igények szerint nem egyértelmű, a gyermekek mágneses rezonancián / számítógépes tomográfián mennek keresztül;
  • differenciáldiagnózishoz - például ganglioneuroma vagy neuroblastoma esetén - mintát kell venni a tumorszövetből - biopszia.

Az összes információ - a daganatok lokalizációja és mérete, a sejtek szerkezetének citológiai elemzése, a nyirokcsomók bevonása vagy az áttétek jelenléte - összehasonlítását követően a szakember megfelelő daganatellenes terápiát választhat a gyermekek számára.

Kezelési módszerek

A neuroblastómák és a klinikai kép félreérthetőségének kevés ismerete - az áttétek bármikor előfordulhatnak, nem engedik meg elhalasztani a műtéti idő előzetes konzervatív terápiát. Míg a daganat teljes kivágása a betegség lefolyásának 1–2. Szakaszában növeli a gyógyulás esélyét.

A neuroblastoma 3. szakaszában a gyermekeknek speciális gyógyszereket kell alkalmazniuk - kemoterápiás gyógyszereket, amelyek elnyomják a neuroblasztok növekedését és szaporodását. Negatív hatásuk azonban az egészséges sejtekben is tükröződik. Ezért a gyermek teste alig tudja tolerálni őket. Amikor a csontvelő bekapcsolódik a folyamatba, a transzplantációval végzett kemoterápia bebizonyította magát - a biológiai anyagot egy gyermek rokonától veszik át.

A műtéti és kemoterápiás pozitív eredmény hiányában a sugárterápiát bele kell foglalni a gyermekek neuroblastóma elleni küzdelembe. A sugárterhelés lelassítja a daganatok növekedését, de nem garantálja a teljes leállását.

A rossz prognózisú gyermekek számára javasolható az autogén őssejt-transzplantáció - ez egy innovatív módszer a neuroblastoma leküzdésére. Számos szakember hagyja jóvá a daganatellenes módszereket, amelyek alapja az immunitás korrekciója.

Előrejelzés és megelőzés

Az onkológusok nagyon odafigyelnek arra, hogy prognózist adjanak a neuroblasztómában szenvedő gyermekek számára - a daganat kiszámíthatatlan marad, és a rák egyéb típusai és formái között a leginkább felfedezetlen. Sok tényezőt kell figyelembe venni - a diagnózis időpontjától a kezelési módszerek toleranciájáig a gyermekektől.

A neuroblasztóma korai felismerésével és annak időben történő műtéti eltávolításával azonban több gyermek van kedvező prognózissal - a kétéves túlélési arány 75–85%. A folyamat 2–3 szakaszában az időzítés ingadozik - a gyermekek 20–50% -a 3–5 évet él a daganat kialakulásának pillanatától számítva. A 4. stádiumú neuroblastoma esetén a legkedvezőtlenebb a prognózis - a kétéves gyermekek legfeljebb 6-10% -a él túl.

Nem fejlesztették ki a neuroblasztómák speciális megelőzését - egyszerűen lehetetlen megjósolni annak lehetséges fejlődését egy gyermekben. A kedvezőtlen öröklődésű családokban azonban a leendő szülőknek különösen óvatosnak kell lenniük, és a terhesség tervezésekor meg kell próbálniuk minimalizálni a mutációs tényezőket - a káros munkakörülményeket, a sugárterhelést, az alkoholfogyasztást, a kábítószer-készítményeket. Csak az egészséges életmód szolgálhat relatív garanciaként a gyermekek neuroblastómáinak hiányában..