Legfontosabb
Osztedma

Neuroblastoma gyermekeknél

A neuroblastoma egy daganat, idegrendszeri sejtek embrionális típusai vesznek részt a kialakulásban. A betegség jellege rosszindulatú. A neuroblastoma gyakrabban fordul elő gyermekeknél. A mellékvesében, a retroperitoneális térben, a közbélben, a medencében és a nyakon található. A tünetek az érintett területtől függően jelennek meg. A metasztázisok behatolnak a szomszédos és távoli szövetekbe. A korai diagnosztizálás növeli a gyógyulás esélyét.

A betegség jellemzői

A neuroblastoma differenciálatlan malignus patológia. A kialakulásában egy embrionális sejt vesz részt - neuroblaszt, amely szimpatikus idegcsíra.

Főként gyermekeknél diagnosztizálják - vannak esetek veleszületett elváltozások esetén. Ennek oka a kromoszóma mutáció. Az orvosi gyakorlatban gyakran feltárt gyermekkori életkor 2 és 5 év. Tizenévesekben és felnőttekben, ezt külön esetekben diagnosztizálják.

A diagnózist gyakran limfogén és hematogén metasztázis jelenlétében végzik. Az áttétes növekedések áthatolnak a nyirokcsomókba, a csontvelő sejtekbe, a csontváz csontokba. A bőr és az agyszövet máját ritkán érintik az áttétek.

A neuroblastoma képes megkülönböztetni a sejteket a ganglioneuroma kialakulása előtt. Vannak olyan esetek, amikor a patológia a tünetek megnyilvánulása nélkül alakul ki, lehetőség van a jóindulatú daganat regressziójára vagy mutációjára. Az onkológia gyorsan fejlődik, áttétek korán jelentkeznek.

A betegséget onkológus, endokrinológus, pulmonológus és más szakemberek kezelik.

A C47 betegség ICD-10 kódja "A perifériás idegek és az autonóm idegrendszer rosszindulatú daganata".

A daganatos fejlődés okai

A tudósok patológia kialakulásának okát még nem sikerült pontosan meghatározni. Az orvosok megállapították, hogy az embrionális robbanások, amelyek még nem érik meg érett idegkórokozókat, részt vesznek a gyermekek betegség kialakulásában. Újszülötteknél a tumor nem mindig vezet betegséghez. Az érett szövetek kialakulása vagy rosszindulatú daganatok kialakulása lehetséges.

A fő ok a kórokozók szerzett mutációja, különféle tényezők hatására. Még pontosan mi is okozza a mutációt. Összefüggést látszik a rendellenességek és az immunrendszer veleszületett rendellenességei között.

Bizonyított bizonyítékok vannak az örökletes hajlamra is. Ezzel a daganattal a betegség korai életkorban alakul ki - 8 hónapos gyermek. A betegség több fókuszának kialakulása gyakran előfordul.

A betegség kialakulásának másik oka a genetikai hiba - rövid kar hiánya az első kromoszómában. Az N-myc onkogén expressziójának vagy amplifikációjának kimutatása rákos kórokozókban a terápiás kezelés kedvezőtlen előrejelzésére utal.

A neuroblastoma osztályozása

A betegség osztályozását a méret, a megnyilvánulás gyakorisága és a szövettani szerkezet figyelembevételével végzik. Oroszországban az orvosok inkább a szokásos besorolást használják:

  • Az 1. szakaszban egy daganatos csomót észlelünk, amely nem haladhatja meg az 50 mm-t. Nincs metasztatikus köteg.
  • A 2. lépést a csomópont 100 mm-ig történő megnövekedése jellemzi. Nincs áttétek a nyirokcsomókban.
  • Három szakaszban a kialakítás kevesebb lehet, mint 100 mm, vagy fordítva, meghaladhatja ezeket a méreteket. Metasztázisok vannak jelen a nyirokcsomókban, de további növekedések nincsenek jelen. A 100 mm feletti daganatnak nincs metasztázis.
  • A 4. szakaszban egy eltérő méretű csomópont metasztázisokkal rendelkezik a távoli szövetekben. A test károsodásának több gócja megjelenik.

A TNM osztályozást néha alkalmazzák:

  • Az első szakasz (T1N0M0) szintén nem rendelkezik nagy méretekkel - kevesebb, mint 50 mm. A nyirokcsomók nem tartalmaznak áttéteket.
  • A második szakasz (T2N0M0) - az elsődleges fókusz 10 cm-re növekszik. A rákban nincs metasztázis.
  • A harmadik stádiumot (T1-2N1M0) a nyirokcsomók veresége határozza meg egyetlen metasztatikus góccal. Nehéz észlelni a terjedést (T3NxM0).
  • A negyedik stádium a rosszindulatú áttétek (T4NxMx) terjedésével nyilvánul meg. A távoli szervekben másodlagos gócok kialakulásának folyamata van (T1-3NxM1). A bőr és a máj csontjait gyakrabban érinti.

A szövettani szerkezet szerint vannak:

  • Malignus daganatok - differenciálatlan neuroblastoma, rosszul differenciált neuroblastoma, differenciált neuroblastoma és ganglioneuroblastoma.
  • A ganglioneuroma jóindulatú képződményekre utal.

Az orvosok kiemelik a patológia sajátosságait abban, hogy a kemoterápiás kezeléseknek a daganatokra gyakorolt ​​hatása egy rosszindulatú daganat kevésbé rosszindulatúvá történő átalakulásához vezet, esetenként jóindulatúvá alakulva (ganglioneuroma). Vannak példák a rákos sejtek kimutatására a ganglioneuroblastoma szerkezetében 15-20% között, minden más meg van töltve ganglioneurómával. De az áttétek képessége egy ilyen patológiában megmarad. A kezelést általános szabályok szerint ajánlott elvégezni.

A betegség jelei

Neuroblasztómával tünetek alakulhatnak ki az áttétes növekedések és léziók terjedésének mértékében. A terjesztett daganat számos szerv károsodásának tüneteit deríti fel - a teljes rendszer működésének meghibásodása. A daganatok növekedésének első szakaszai mindegyikben külön-külön folytatódnak. A betegek egy része erős fájdalomra panaszkodik az érintett terület területén. A betegek egynegyedében a testhőmérséklet kritikus szintre emelkedik. Vannak, akik egyszerűen drámai módon elkezdenek lefogyni, vagy a kor szerint súlycsökkenés mutatkozik.

Retroperitoneális neuroblastoma mindenkiben előfordulhat - ez egy csomó jelenlétében nyilvánul meg, amelyet könnyen észlelhető, ha a hasüreg palpációval megvizsgálja. Zavarok vannak a gyomor, a bél és más szervek munkájában. A rosszindulatú sejtek elterjedése a gerincvelő szöveteiben kompresszióhoz vezet, és a kompressziós mielopathia kialakulásához vezet. Ez az alsó végtagok bénulásával, a vese és a kismedence más szerveinek működésében bekövetkező károsodásokkal nyilvánul meg.

A mediastinalis csomópont a légúti betegségekre utalhat a betegség lefolyásának hasonló jeleire. Légzési elégtelenség, súlyos mellkasi köhögés, nyelési nehézségek és étkezés utáni köpködés jelei vannak. A méret növekedését a mellkas deformációja kíséri.

A medence környékének patológiája a rendellenesség és fájdalom fő tünetét okozza a bélmozgás és a vizelés során. A nyaki sérülések tünetei között lehet a légzési és nyelési zavarok is, mivel a gége szövete a csomóval összenyomódik. Az érintett terület tapintásával észlelhető. Időnként izzadás, arcbőr és a szem szaruhártya hiányzik, fotofóbia.

Az áttétek által létrehozott távoli gócok a helytől függően jelennek meg. A csonttumor fájdalommal jár az érintett területen. A máj a sárgaság jeleit jelzi. Az orr patológiája az orrából származó gennyes ürüléssel nyilvánul meg, zavarodik a szaglás. A csontvelő a vér szerkezetében zavarok - anémia, leukopénia és trombocitopénia - révén fedezi fel a betegséget. Külsőleg ez letargikus állapotban, izomgyengeségben, más jellegű vérzésben és a test gyakori fertőzésében nyilvánul meg. Ezek a tünetek még mindig hasonlítanak az akut leukémiára. A bőr sérülései különböző árnyalatú sűrű csomópontokként jelennek meg - kék, kék vagy piros.

Az anyagcserében zavarokat gyakran észlelnek a katekolamin és a peptid szintjének emelkedése miatt. A bőr sápadtá válik, az állapotot fokozott izzadás, gyakori hasmenés és magas intrakraniális nyomás jellemzi. A kezelés során a kellemetlen tünetek fokozatosan eltűnnek.

A betegség diagnosztizálása

A betegség diagnosztizálása számos laboratóriumi és műszaki vizsgálatot tartalmaz:

  • A vizeletben katecholamin-tartalmát vizsgálják.
  • Vér szükséges a ferritin vizsgálatához membránhoz kötött glikolipidekkel és a neuron-specifikus enoláz mutatójával.
  • Retroperitoneális teret, hasi üreget, medencefelületet ultrahang, számított és mágneses rezonancia képalkotással diagnosztizálunk.
  • A mellkasát röntgen és számítógépes tomográfia segítségével megvizsgáljuk.
  • A radioizotóp szcintigráfia a patológia távoli fókuszait deríti fel.
  • Csontvelő-punkciót végeznek a rákos kórokozók kialakulásának szerkezetének tanulmányozására.
  • Más szervekben biológiai mintát vizsgálnak a biopsziás műtét után.

A betegség kezelése

A terápia során kemoterápia, gamma-besugárzás és a csomó műtéti eltávolítása áll. Manapság Izraelben ezeket a kóros eseményeket sikeresen kezelik. A kezelés stádiumában ajánlott a kezelõ orvos klinikai ajánlásainak betartása. Ez megakadályozza a visszaesést és más lehetséges komplikációkat. A kezelési folyamat úgy van kialakítva, hogy figyelembe veszi a daganat méretét és a fejlődés stádiumát. A betegség korai stádiumában a beteg sejtek sebészeti kiürítése szükséges. Egyes esetekben kemoterápiát alkalmaznak az eltávolítás előtt. Antineoplasztikus gyógyszereket használnak - doxorubicint, ciszplatint, vinkristint, ifosfamidot és még sok más gyógyszert. A harmadik szakaszban a műtét előtt kemoterápiát írnak elő a daganatok méretének csökkentése érdekében..

Időnként protonterápiát - sugárzást alkalmaznak a kemoterápiával együtt. Gyermekkorban ezt a módszert ritkán használják, mivel fennáll a lehetőség, hogy rendellenességek alakuljanak ki a test más részein. A besugárzást eseti alapon alkalmazzák. A gamma sugarak beteg területének való kitettség más olyan területeket is védeni kell, amelyeket a rákos sejtek nem érintnek.

A negyedik szakaszban nagy dózisú gyógyszeres kezeléssel folytatják a kemoterápiát. A csontvelő transzplantáció folyamatban van. Időnként a műtéti ürítést és a gamma-besugárzást együtt alkalmazzák.

Az összes terápiás intézkedés után immunterápiára van szükség. A test létfontosságú erőinek feltöltése, az immunitás fokozása, a szükséges vitaminok és mikroelemek bevétele.

Előrejelzés

A betegség előrejelzése a beteg életkorától és jólététől, a daganat összetételétől és a szérum ferritin-szintjétől függ..

Az életkor kritériuma szerint - az egy év alatti gyermekek gyakrabban élnek és könnyen kezelhetők.

A csomópont elhelyezkedése a retroperitoneális térben gyakran végzetes. A mediastinum régiójában gyorsabb és könnyebb gyógyulás lehetséges. A differenciált patogének jelenléte növeli a gyógyulás esélyét.

A rák első stádiumában a betegek legalább öt évet élhetnek (túlélési arány 90%), a második szakaszban - körülbelül 80%, a harmadikban - 40 és 70% között. A negyedik szakaszban nehéz megjósolni a beteg élettartamát. Minél fiatalabb a gyermek, annál nagyobb esélye van 5 évre.

Az orvosok még mindig nem ismertek a patológia megelőzésére szolgáló speciális megelőző intézkedéseket. Az orvosok azt tanácsolják, hogy egészséges életmódot kövessenek, és kiegyensúlyozott táplálkozást kell enni.

Neuroblastoma gyermekeknél, tünetei és kezelési módszerei

A rosszindulatú daganatok, melyeket gyakran diagnosztizálnak a gyermekek körében, gyermekeknél neuroblasztóma. Ez egy differenciálatlan daganat. Képes embrionális idegszövet-sejtekből származni. Mind veleszületett, mind postnatálisan történik - növekedni kezd a baba megszületése után. Lokalizációval az esetek legfeljebb 2/3 része retroperitoneális és retrosternális tér. Kezelésével szakorvos - onkológus - kell kezelnie.

Mi az a neuroblastoma?

A végleges neuroblastómát még nem vizsgálták. Az orvosoknak még sokat kell kutatniuk a neoplazma etiológiájának és differenciálódásának megállapítása érdekében. Ennek ellenére a daganatok kialakulásának olyan elméleteit terjesztették elő, mint:

  • véletlenszerűen - a neuroblaszt kialakulásának kudarca nem függ a külső / belső tényezőktől;
  • genetikai - az hajlam generációról generációra átadódik;
  • mutáció - a DNS változásai hasonlóak a mutációs folyamathoz.

A magzat helyes intrauterin képződésekor a gyermek születéséig a neuroblasztok számának minimálisnak kell maradnia - átrendeződnek és más szövetekké alakulnak. Ha a sejtek megmaradnak, akkor a jövőben újjászülethetnek - például retroperitoneális neuroblastoma gyermekeknél. Az életkorral csökken a megjelenésének esélye - 5-8 év után ritkán diagnosztizálnak ilyen daganatot.

Felnőttekben gyakorlatilag nem található az agy neuroblastoma. Végül is idegrendszerük - központi és perifériás - már kialakult, és nincs szükség neuroblasztokra.

Az okok

A csecsemőknél a neuroblastoma megjelenésében a szakértők látják az anális utáni mutációk hatását - negatív tényezők hatására a neuroblaszták gyorsan el fognak osztódni és daganattá alakulni. A provokátorok tisztázása érdekében a szakértők folytatják a kutatásokat.

Gyerekeknél a mellékvese neuroblastoma leggyakrabban megfigyelhető. Sejtjeinek nincs ideje érni, továbbra is kaotikusan oszlik meg. Ez a tumor megjelenésének előfeltétele. Az esetek 1–2% -ában örökletes betegség, autoszomális domináns változatban. A mellékvese neuroblastoma a családi onkológiában a betegség és az agresszív metasztázis korai kezdetét jelenti.

A neuroblastoma esetek 60–80% -ában lehetetlen tisztázni az elsődleges okot, sőt annak helyzete sem lehetséges. Hajlamos a visszatérő kórra - másodlagos daganatok. A genetikai rendellenességek elnyomhatják a testet - gyakrabban az 1. kromoszóma vállában.

Meg lehet határozni a gyermekek neuroblastóma jellemzőit, jeleit a születés után 3–8 hónapon belül. Különösen óvatosnak kell lennie a szülőknek, akiknek családjában már előfordultak ilyen daganatok..

Tünetek

A neuroblasztóma sokféle megnyilvánulása lokalizációjának köszönhető - kis medence vagy mediastinum, a retroperitoneális tér. A közeli struktúrákat befolyásolja és bevonja az onkológiai folyamatba - áttétek, kompresszió, nyirokcsomók megnagyobbodása.

Ha a neuroblastoma kezdeti stádiumában a gyermekek semmilyen módon nem érzik azt - a klinikai kép meglehetõsen nem specifikus, akkor késõbb a helyi kellemetlenség és kellemetlenség zavarja őket. Tehát, ha a neuroblastoma mediastinumában helyezkednek el, a tünetek száraz köhögés és légszomj - légzőszervi megbetegedések jele nélkül. Ugyanakkor megsértik az ételek nyelését - a gyerekek súlycsökkenést okoznak, akár cachexiaig. A fájdalom szindróma később csatlakozik - a daganat növekedésével. A fájdalom panaszai nappali és éjszakai egyaránt.

A retroperitoneális zónában található neuroblastoma sűrű csomópontok által érezheti magát, amelyeket tapintáskor lehet érezni. Amint a neoplazma növekedése folytatódik, sejtjei a gerincrégióba mozognak, a csontvelő károsodásával. Jellemzői:

  • növekvő gyengeség;
  • állandó letargia;
  • vérzés;
  • hajlam a gyakori fertőzésekre.

A nyaki régió sérülése mellett a vizuálisan észlelhető megvastagodás mellett a koponya idegeinek károsodásának tünetei is megjelennek, különösen a látás és a hallás területén, ritkábban pedig hiányzik a koordináció. Míg a gyermekek kismedencei neuroblastoma esetén a vizeletrendszer gyakran szenved.

Szakasz

Az onkológusok tapasztalata a neuroblastómák megfigyelésében lehetővé tette számukra a rosszindulatú betegség 4 szakaszának azonosítását. Mindegyiknek megvan a maga sajátossága és előrejelzése:

  1. stádium - a sérülés minimális mérete, a szomszédos szövetek bevonása nélkül. A neuroblasztok alacsony differenciálódása ellenére a komplex kezelés esetén kedvező a prognózis. Általában a sebészeti sebészeti módszereket alkalmazzák - a gyermekek daganatkivágáson mennek keresztül, hogy növeljék a túlélési esélyeket.
  2. stádium - a neuroblastoma mérete növekszik, elérheti az 1–8 cm-t. A metasztázisok és a nyirokrendszer részvétele nem figyelhető meg. A terápiában a műtéti kezelési rend az irányadó. Ritkábban alkalmazott kemoterápia.
  3. színpad - a daganatok belső mérete körülbelül 10 cm és annál nagyobb. Nagyon neuroblastómák esetén azonban a szomszédos szövetek áttétei nem mozognak, valamint a nyirokcsomók felé sem. A kezelés során szokásos kombinálni a gócok kimetszését és a citosztatikumok bevezetését is.
  4. stádium - ez több közepes méretű daganat vagy egyetlen nagy képződmény. A szomszédos szervek szükségszerűen részt vesznek a kóros folyamatban, a nyirokrendszer mentén, az áttétek a test távoli részeire mozognak, másodlagos gócok kialakulásával. A 4. stádiumú neuroblastoma gyakorlatilag nem hagyja az embernek a gyógyulást. A prognózis rendkívül kedvezőtlen.

A modern orvostudomány fejlődése lehetővé teszi a neuroblastómák kimutatását kialakulásuk korai szakaszában. A gyermekek a megfelelő terápia után életkoruk szerint fejlődnek, mind fizikailag, akár intellektuálisan.

Diagnostics

Mivel az újszülöttek nem tudnak semmit mondani egészségükről, gyermekorvos vagy neonatológus feladata a neuroblastoma időben történő azonosítása. Ebből a célból a csecsemőnek minden hónapban meg kell látogatnia orvosát - teljes vizsgálat, valamint műszeres / laboratóriumi kutatás céljából - a meglévő orvosi ellátási előírásoknak megfelelően. A szülők feladata a gyermekek gondos megfigyelése, és a legkisebb figyelmeztető jelzésnél újbóli konzultációt kérni.

Az alábbiak segítenek megerősíteni vagy tagadni a neuroblastoma diagnózisát:

  • vérvizsgálatok - általános, biokémiai, rákos sejtekre;
  • csontvelő vizsgálat;
  • Nyirokcsomók és távoli szervek ultrahangja;
  • ha az információ az egyéni igények szerint nem egyértelmű, a gyermekek mágneses rezonancián / számítógépes tomográfián mennek keresztül;
  • differenciáldiagnózishoz - például ganglioneuroma vagy neuroblastoma esetén - mintát kell venni a tumorszövetből - biopszia.

Az összes információ - a daganatok lokalizációja és mérete, a sejtek szerkezetének citológiai elemzése, a nyirokcsomók bevonása vagy az áttétek jelenléte - összehasonlítását követően a szakember megfelelő daganatellenes terápiát választhat a gyermekek számára.

Kezelési módszerek

A neuroblastómák és a klinikai kép félreérthetőségének kevés ismerete - az áttétek bármikor előfordulhatnak, nem engedik meg elhalasztani a műtéti idő előzetes konzervatív terápiát. Míg a daganat teljes kivágása a betegség lefolyásának 1–2. Szakaszában növeli a gyógyulás esélyét.

A neuroblastoma 3. szakaszában a gyermekeknek speciális gyógyszereket kell alkalmazniuk - kemoterápiás gyógyszereket, amelyek elnyomják a neuroblasztok növekedését és szaporodását. Negatív hatásuk azonban az egészséges sejtekben is tükröződik. Ezért a gyermek teste alig tudja tolerálni őket. Amikor a csontvelő bekapcsolódik a folyamatba, a transzplantációval végzett kemoterápia bebizonyította magát - a biológiai anyagot egy gyermek rokonától veszik át.

A műtéti és kemoterápiás pozitív eredmény hiányában a sugárterápiát bele kell foglalni a gyermekek neuroblastóma elleni küzdelembe. A sugárterhelés lelassítja a daganatok növekedését, de nem garantálja a teljes leállását.

A rossz prognózisú gyermekek számára javasolható az autogén őssejt-transzplantáció - ez egy innovatív módszer a neuroblastoma leküzdésére. Számos szakember hagyja jóvá a daganatellenes módszereket, amelyek alapja az immunitás korrekciója.

Előrejelzés és megelőzés

Az onkológusok nagyon odafigyelnek arra, hogy prognózist adjanak a neuroblasztómában szenvedő gyermekek számára - a daganat kiszámíthatatlan marad, és a rák egyéb típusai és formái között a leginkább felfedezetlen. Sok tényezőt kell figyelembe venni - a diagnózis időpontjától a kezelési módszerek toleranciájáig a gyermekektől.

A neuroblasztóma korai felismerésével és annak időben történő műtéti eltávolításával azonban több gyermek van kedvező prognózissal - a kétéves túlélési arány 75–85%. A folyamat 2–3 szakaszában az időzítés ingadozik - a gyermekek 20–50% -a 3–5 évet él a daganat kialakulásának pillanatától számítva. A 4. stádiumú neuroblastoma esetén a legkedvezőtlenebb a prognózis - a kétéves gyermekek legfeljebb 6-10% -a él túl.

Nem fejlesztették ki a neuroblasztómák speciális megelőzését - egyszerűen lehetetlen megjósolni annak lehetséges fejlődését egy gyermekben. A kedvezőtlen öröklődésű családokban azonban a leendő szülőknek különösen óvatosnak kell lenniük, és a terhesség tervezésekor meg kell próbálniuk minimalizálni a mutációs tényezőket - a káros munkakörülményeket, a sugárterhelést, az alkoholfogyasztást, a kábítószer-készítményeket. Csak az egészséges életmód szolgálhat relatív garanciaként a gyermekek neuroblastómáinak hiányában..

neuroblastoma

A neuroblastoma az embrionális eredetű szimpatikus idegrendszer rosszindulatú daganata. Gyerekekben alakul ki, általában a mellékvesékben, a retroperitoneális térben, a közbélben, a nyakban vagy a medence területén. A megnyilvánulások a lokalizációtól függnek. A leginkább tartós tünetek a fájdalom, a láz és a fogyás. A neuroblastoma képes regionális és távoli áttétekre, csontok, máj, csontvelő és más szervek károsodásával. A diagnózist a vizsgálat, az ultrahang, a CT, az MRI, a biopszia és más technikák adatainak figyelembevételével hozzák létre. Kezelés - daganat műtéti eltávolítása, sugárterápia, kemoterápia, csontvelő-transzplantáció.

Általános információ

A neuroblastoma egy differenciálatlan rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszer embrionális neuroblasztjaiból származik. A neuroblastoma az extrakraniális rák leggyakoribb formája kisgyermekekben. Ez a gyermekek rosszindulatú daganatainak 14% -át teszi ki. Veleszületett lehet. Gyakran fejlődési hibákkal kombinálva. A legmagasabb gyakoriság 2 év. Az esetek 90% -ában a neuroblastómát 5 éves kor előtt diagnosztizálják. Serdülőknél nagyon ritkán észlelhető, felnőtteknél nem alakul ki. Az esetek 32% -ában a mellékvesékben, 28% -ában a retroperitoneális térben, 15% -ában a mediastinumban, 5,6% -ában a medence régiójában és 2% -ában a nyakban található. Az esetek 17% -ában nem lehet meghatározni az elsődleges csomópont lokalizációját.

A neuroblastómában szenvedő betegek 70% -ánál diagnosztizáltak limfogén és hematogén metasztázisokat. Leggyakrabban a regionális nyirokcsomókat, a csontvelőt és a csontokat érinti, ritkábban a máj és a bőr. Az agyban a másodlagos gócok rendkívül ritkák. A neuroblastoma egyedülálló tulajdonsága, hogy növeli a sejtek differenciálódásának szintjét ganglioneurómá történő átalakulással. A tudósok úgy vélik, hogy a neuroblastoma bizonyos esetekben tünetmentes lehet és a jóindulatú daganat önregressziójával vagy érésével járhat. A gyors és agresszív növekedést és a korai áttéteket azonban gyakran megfigyelik. A neuroblastoma kezelését az onkológia, az endokrinológia, a pulmonológia és az orvostudomány más szakterületei végzik (a daganatok lokalizációjától függően).

A neuroblastoma okai

A neuroblastoma mechanizmusát még nem sikerült tisztázni. Ismeretes, hogy egy daganat olyan embrionális neuroblasztokból fejlődik ki, amelyek a gyermek születésekor még nem érnek idegsejtekké. Az embrionális neuroblasztok jelenléte újszülöttben vagy kisgyermekkorban nem feltétlenül vezet neuroblasztómához - ezeknek a sejteknek a kis foltjai gyakran 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél vannak. Ezt követően az embrionális neuroblasztok átalakulhatnak érett szövetekké, vagy tovább osztódhatnak és neuroblastómát eredményezhetnek.

A neuroblastoma kifejlődésének fő okaként a kutatók különféle kedvezőtlen tényezők hatására bekövetkezett mutációkat mutatnak be, ezeket a tényezőket azonban még nem határozták meg. A daganat kockázata, a fejlődési rendellenességek és a veleszületett immunitási rendellenességek között összefüggés van. Az esetek 1-2% -ában a neuroblastoma örökletes és autoszomális domináns módon terjed. A neoplasia családi formájára a betegség korai kezdeti kora (a csúcs előfordulási ideje 8 hónap) és több góc egyidejű vagy csaknem egyidejű kialakulása jellemző..

A neuroblasztóma patognómikus genetikai hibája az 1. kromoszóma rövid karjának egy részének elvesztése. A betegek egyharmadában az N-myc onkogén expressziója vagy amplifikációja tumorsejtekben található meg; ezeket az eseteket prognosztikai szempontból kedvezőtlennek tekintik a folyamat gyors terjedése és az új daganatok kemoterápiás hatással szembeni ellenállása miatt. A neuroblastoma mikroszkópos vizsgálata során kerek, kis sejteket derítünk fel sötét foltos magokkal. Jellemző a meszesedés és vérzés fókuszok jelenléte a tumorszövetben.

A neuroblastoma osztályozása

A neuroblastoma számos besorolása a daganatok méretének és prevalenciájának alapján történik. Az orosz szakemberek általában az osztályozást használják, amely egyszerűsített formában az alábbiak szerint ábrázolható:

  • I. szakasz - egyetlen, legfeljebb 5 cm méretű csomópontot észlelnek.Limfogén és hematogén metasztázisok hiányoznak.
  • II. Szakasz - egyetlen 5–10 cm méretű daganatot kell meghatározni. Nincs nyoma a nyirokcsomók és a távoli szervek károsodásának..
  • III. Szakasz - 10 cm-nél kisebb átmérőjű daganatot észlelnek a regionális nyirokcsomók bevonásával, de a távoli szerveket nem érintik, vagy a 10 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatokat a nyirokcsomók és a távoli szervek befolyásolása nélkül.
  • IVA stádium - bármilyen méretű neoplasia távoli metasztázisokkal meghatározva. A nyirokcsomók bevonását nem lehet megbecsülni.
  • IVB stádium - több szinkron növekedéssel rendelkező daganatot derítünk fel. A nyirokcsomókban és a távoli szervekben áttétek jelenléte vagy hiánya nem állapítható meg.

A neuroblastoma tünetei

A neuroblastoma esetében a manifesztációk jelentős változatossága jellemző, amelyet a daganat különböző lokalizációi, bizonyos közeli szervek bevonása és az áttétek által érintett távoli szervek diszfunkciója magyaráznak. A kezdeti szakaszban a neuroblastoma klinikai képe nem specifikus. A helyi fájdalom a betegek 30-35% -ánál jelentkezik, a testhőmérséklet emelkedése pedig 25-30% -ánál jelentkezik. A betegek 20% -a veszít súlyt vagy elmarad az életkor normáitól súlygyarapodással.

Ha a neuroblastoma a retroperitoneális térben helyezkedik el, a betegség első tünete a hasüreg tapintásával meghatározott csomók lehetnek. Ezt követően a neuroblastoma elterjedhet a csigolyák közötti foramen keresztül, és a gerincvelő összenyomódását okozhatja a kompressziós mielopathia kialakulásával, mely a pelyhes alsó megbénulás és a medencei szervek diszfunkciója révén nyilvánul meg. A neuroblasztóma lokalizációjával a mediastinalis zónában légzési nehézségeket, köhögést, dysphagiát és gyakori regurgitációt figyelnek meg. A növekedés során a neoplasia a mellkas deformációját okozza.

Ha a daganat a medence területén helyezkedik el, szürkületi és vizelési rendellenességek fordulnak elő. Ha a neuroblastoma a nyakban lokalizálódik, a betegség első jele általában tapintható tumor. Kimutatható a Horner-szindróma, ideértve a ptosist, miozist, endoftalmoszt, a pupilla fényreakciójának gyengülését, izzadási rendellenességeket, az arcbőr kipirulását és az érintett oldalon található kötőhártyát..

A távoli áttétek klinikai megnyilvánulásai neuroblastómában is nagyon változatosak. A limfogén elterjedésével megfigyelhető a nyirokcsomók növekedése. Amikor a csontváz megsérült, csontritkulás lép fel. A máj neuroblastoma metasztázisával a szerv gyors növekedése figyelhető meg, valószínűleg sárgaság kialakulásával. Csontvelő esetén vérszegénységet, trombocitopéniát és leukopéniát észlelnek, mely letargiában, gyengeségben, fokozott vérzésben, fertőzésre való hajlamban és más, akut leukémiára emlékeztető tünetekben nyilvánul meg. Ha a bőr sérült, kékes, kékes vagy vöröses sűrű csomók alakulnak ki a neuroblasztómás betegek bőrén.

A neuroblasztómát metabolikus rendellenességek jellemzik fokozott katecholaminok és (ritkábban) vazoaktív bél peptidek formájában. Az ilyen rendellenességekben szenvedő betegeknek rohamai vannak, amelyek között a bőr kihullása, hiperhidózis, hasmenés és megnövekedett intrakraniális nyomás jelentkezik. A neuroblastoma sikeres kezelése után a rohamok kevésbé hangsúlyosak, és fokozatosan eltűnnek.

A neuroblastoma diagnosztizálása

A diagnózist a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatainak figyelembevételével készítik. A neuroblastoma diagnosztizálásában alkalmazott laboratóriumi módszerek felsorolása tartalmazza a vizeletben a katekolaminok szintjének, a ferritin és a membránhoz kötött glikolipidek szintjének meghatározását a vérben. Ezenkívül a vizsgálat során a betegeknek vizsgálatot írnak elő a vér neuron-specifikus enoláz (NSE) szintjének meghatározására. Ez az elemzés nem specifikus a neuroblastómára, mivel az NSE számának növekedése megfigyelhető a limfómában és az Ewing-sarkómában is, de van bizonyos prediktív értéke: minél alacsonyabb az NSE szint, annál kedvezőbb a betegség előrehaladása..

Az instrumentális vizsgálat terve - a neuroblastoma lokalizációjától függően - tartalmazhat CT-t, MRI-t és a retroperitoneális tér ultrahangját, a mellkas röntgen- és CT-jét, a nyak lágy szöveteinek MR-jét és egyéb diagnosztikai eljárásokat. Amennyiben a neuroblasztóma távoli metasztázisának gyanúja merül fel, a csontváz csontok radioizotópos szcintigráfiáját, a máj ultrahang-vizsgálatát, trepanobiopsia vagy a csontvelő aspirációs biopsziáját, a bőrcsomók biopsziáját és egyéb vizsgálatokat írnak elő.

Neuroblastoma kezelés

A neuroblasztóma kemoterápiával, sugárterápiával és műtétekkel kezelhető. A kezelési taktikát a betegség stádiumának figyelembevételével kell meghatározni. A neuroblasztóma I. és II. Stádiumában műtéti beavatkozásokat végeznek, néha a preoperatív kemoterápia hátterében doxorubicint, ciszplatint, vincristint, ifosfamidot és más gyógyszereket alkalmazva. A III. Stádiumú neuroblastoma esetén a preoperatív kemoterápia a kezelés kötelező elemévé válik. A kemoterápiás gyógyszerek kinevezése lehetővé teszi a daganatok regressziójának biztosítását az ezt követő radikális műtétek során.

Egyes esetekben a neuroblasztómák kemoterápiájával együtt a sugárterápiát is alkalmazzák, azonban ez a módszer egyre kevésbé szerepel a kezelési rendben, mivel a kisgyermekekben fennáll a hosszú távú komplikációk kialakulásának magas kockázata. A neuroblasztóma sugárterápia szükségességéről egyénileg döntenek. A gerinc besugárzásakor figyelembe veszik a gerincvelő tolerancia korának szintjét, szükség esetén védőfelszerelést kell használni. A test felső részeinek besugárzásakor a vállízületeket védik, a medence besugárzásakor a csípőízületeket és, ha lehetséges, a petefészkeket is védik. A IV. Stádiumban a neuroblastoma nagy dózisú kemoterápiát ír elő, csontvelő-átültetést végeznek, esetleg műtéttel és sugárterápiával kombinálva.

A neuroblastoma előrejelzése

A neuroblasztóma előrejelzését a gyermek életkora, a betegség stádiuma, a daganat morfológiai struktúrájának jellemzői és a vérszérumban található ferritin szint határozza meg. A fenti tényezők figyelembevételével a szakértők megkülönböztetik a neuroblasztómás betegek három csoportját: kedvező prognózissal (a kétéves túlélési arány meghaladja a 80% -ot), közepes előrejelzéssel (a kétéves túlélési arány 20-80% -ig terjed) és rossz prognózissal (a kétéves túlélési arány kevesebb, mint 20%)..

A legfontosabb tényező a beteg kora. Az 1 év alatti betegek kedvezőbb prognózist kapnak a neuroblastoma kialakulására. A következő legfontosabb prognosztikai jelként a szakértők a daganatok lokalizációját jelzik. A legtöbb kedvezőtlen eredmény a neuroplasztómák esetén figyelhető meg a retroperitoneális térben, legkevésbé a mediastinumban. A differenciált sejtek kimutatása egy szövetmintában meglehetősen nagy valószínűséggel regenerálódik..

Az I. stádiumú neuroblasztómás betegek átlagos ötéves túlélési aránya körülbelül 90%, a II. Stádium - 70-80%, III. Stádium - 40-70%. A IV stádiumú betegek esetében ez a mutató életkorától függően jelentősen változik. A IV. Stádiumú neuroblasztómával rendelkező, 1 évesnél fiatalabb gyermekek csoportjában a betegek 60% -a képes a diagnosztizálás pillanatától számítva öt évig túlélni, az 1 és 2 év közötti gyermekek csoportjában - 20%, a 2 évesnél fiatalabb gyermekek csoportjában - 10%. Nem dolgoztak ki megelőző intézkedéseket. A családban a neuroblastoma eseteinek megjelenése esetén tanácsos konzultálni egy genetikusval.