Legfontosabb
Teratoma

A nem-Hodgkin mediastinum limfóma

a) Rövidítések:
• Hodgkin limfóma (HL)
• Nem-Hodgkin limfóma (NHL)
• diffúz nagy B-sejt limfóma (DCCL)
• Nagy B-sejt mediastinalis limfóma (mediastinalis DCCL)
• mediastinalis "szürke zóna" limfóma (mediastinalis LSD)
• T-lymphoblasztikus mediastinalis lymphoma (mediastinalis LBL)
• Lymphadenopathia (LAP)

b) Meghatározás:
• A limfocitákból származó rosszindulatú daganatok heterogén csoportja
• Hodgkin limfóma (HL):
o malignus daganatok, amelyek a csíraközpont B-sejtjeiből vagy poszt-germinális eredetű B-sejtekből fejlődnek ki
o Berezovsky-Sternberg sejtek és ezek variánsai jelenlétével határozható meg a gyulladás hátterében
• Nem-Hodgkin limfóma (NHL):
o olyan rosszindulatú daganatok heterogén csoportja, amelyek B-sejtek prekurzoraiból, T-sejtek prekurzoraiból, érett B-sejtekből, érett T-sejtekből vagy természetes gyilkos sejtekből fejlődnek ki

c) Szinonimák:
• Hodgkin-kór, lymphogranulomatosis

d) A mediastinalis limfóma klinikai szempontjai. A mediastinalis lézió gyakori változatai limfómával:
• A HL és az NHL esetében a mellkasi szervek sérüléseit gyakran megfigyelik, mind a tumor kialakulása miatt a mediastinumban, mind a betegség szisztémás megnyilvánulásai miatt.
• Az elülső mediastinum térbeli kialakulása:
Hodgkin limfómájáról (HL):
- A HL második leggyakoribb tünete:
Leggyakrabban a nyakban lokalizálódnak. O A mediastinum primer nem-Hodgkin limfómái (NHL) (főleg az elülső mediastinumban):
- DCCL
- Mediastinalis "szürke zóna" lymphoma (mediastinalis LSD)
- T-lymphoblasztikus mediastinalis lymphoma (mediastinalis LBL)
• Diszeminált lymphadenopathia (LAP) (az elülső mediastinum tömegét külön nem észleljük):
o Az NHL-ben a mediastinum gyakran részt vesz a daganatok folyamatában: több nyirokcsomó-csoport limfadenopátiáját figyelnek meg (az elülső mediastinumban lévő különálló tömeg helyett)
o Ilyen esetekben a kóros változásokat nem elsődleges mediastinalis limfómáknak, hanem szisztémás betegség megnyilvánulásainak tekintik
• Ritkábban az elsődleges vagy szekunder limfómák más szervekben találhatók:
o tüdő
o Pleura
o Pericardium
ó, szív
o Mellkasi fal
a Csontokról

e) A mediastinalis limfóma stádiuma:

1. Lugano besorolás (módosította Ann Arbor):
• Lokális betegség:
rólam:
- Egy nyirokcsomó vagy egy nyirokcsomó-csoport hatása
- Extra-nyirok lézió (E): egy extra nyirok szerv léziója nyirokcsomó bevonása nélkül
II.
- Két vagy több nyirokcsomó-csoport hatása a membrán egyik oldalán
- Extra-nyirok-elváltozás (E): I. vagy II. Stádium és a szomszédos extra-nyirok szervek korlátozott részvétele a tumorsejtek folyamatában
o II tömeges:
- II. Szakasz + masszív lymphadenopathia
• Gyakori betegség:
körülbelül III:
- A nyirokcsomók veresége a membrán mindkét oldalán; a membrán és a lép feletti nyirokcsomók károsodása
IV-ről:
- Távoli extra-nyirok szervek bevonása a tumorsejtekbe

• Értékelés az FDG-PET / CT eredményei alapján:
o Ez a módszer jelenleg a standard a limfóma stádiumában és a sérülés mértékének meghatározásában a kezelés megkezdése előtt.
• A mellkasi röntgenfelvételeket nem használják a stádiumhoz
• Az FDG-PET / CT a magas FDG-felvétellel járó limfómák stádiumának standardja:
o A limfóma megfelel az FDG akkumulációjának fókuszának a nyirokcsomóban vagy extrahimfikus szervben
o A módszer alkalmas a legtöbb szövettani limfóma típusának diagnosztizálására, kivéve a krónikus limfocitikus leukémiát, a limfocitikus kissejtes limfómát, a lymphoplasmacytic limfómát, a Waldenstrom makroglobulinémiát, a fungoid mycosisot és a peremzóna NHL-jét, kivéve, ha feltételezhető, hogy átalakulás agresszív formává alakul ki.
• A CT letapogatást részesítik előnyben azoknál a stádiumális limfómákon, amelyek nem felhalmozódnak az FDG-n:
o a hat legnagyobb domináns kóros terület a célszervekben (nyirokcsomók és extrahimfikus szervek); méretezés két dimenzióban (hosszú és rövid tengely)
o LAP kritérium; hosszú tengely mérete> 1,5 cm
o Extra limfatikus kóros területek: méret a hosszú tengely mentén> 1,0 cm
o Ha több mint hat patológiás terület jelen van (ideértve a nyirokcsomókat és az extra-nyirokrendszert is), a fennmaradó patológiai változások mennyiségi értékelését nem végezzük:
- Ezek a kóros változások magukban foglalják a pleurális vagy a pericardialis effúziót és az asciteset is.

• A és B mutatók:
o Egy vagy több szisztémás megnyilvánulás hiánya (A) vagy jelenléte (B):
- Ismeretlen eredetű láz> 38,3 ° C
- Éjjeli izzadás
- Megmagyarázhatatlan fogyás az elmúlt 6 hónapban
o Csak Hodgkin limfóma (HL) esetén alkalmazható
• X. index (masszív lymphadenopathia):
o Vita van a definícióval kapcsolatban. o Rossz prognosztikai tényező
o Nem szükséges; ehelyett a legnagyobb tumor méretét is meg lehet adni:
- A Hodgkin limfóma (HL) prognózisának meghatározása szempontjából releváns:
CT meghatározva (röntgen nem használt)
10 cm-rel vagy a keresztirányú mellkas nagyobb részének 1/3-a bármely mellkasi csigolyán

• A lép károsodása:
o Legjobban az FDG-PET / CT-vel detektálható
- splenomegalia:
Splenomegalia kritérium: méret> 13 cm
- Csomóponti formációk:
- Nagy egytérfogatú képződmény

• Májkárosodás:
o Legjobban kimutatható az FDG-PET / CT segítségével:
- Az FDG-felvétel diffúz vagy fokális növekedése ± egyetlen vagy szétszórt csomó jelenléte

• A csontvelő károsodása:
o A csontvelő biopszia szerepe az FDG-PET / CT fényében:
- Hozhkin-féle limfómával (HL) nem írják elő
- DCCL esetén indikált, ha a PET-eredmények negatívak és a szövettani eredmények megkérdőjelezhetők; nagy jelentőséggel bír a betegkezelés taktikája szempontjából
- Jellemzője az alacsony érzékenység a csontvelő léziók kimutatásában follikuláris limfóma, köpenysejtes limfóma és a leglassabban növekvő limfómák esetén; biopsziára általában szükség van rendezési célokra
- FDG felvétel diffúz növekedése fókusz hiányában: reaktív hiperplázia (nincs limfóma elváltozás)

• Ha a szövettani vizsgálat eredménye megkérdőjelezhető vagy rosszindulatú átalakulás fennállása gyanúja merül fel, akkor a vizsgálatot PET módszerrel kell elvégezni annak érdekében, hogy biopsziát végezzenek ennek a módszernek a felügyelete alatt.

f) A mediastinalis limfóma értékelése a kezelés alatt és a kezelés végén:

1. Az FDG-t intenzíven felhalmozó limfómák értékelése ötpontos skálán történik FDG-PET / CT segítségével, és azok a limfómák, amelyek nem absorbálják az FDG-t, CT-vel:

• Ötpontos skála az FDG-PET / CT számára:
o 1: nem vesz fel FDG-t
o 2: a tumor felvétele nem haladja meg a mediasztinal felvételt (májdaganat (közepes)
o 5: tumor> máj (szignifikáns) vagy új léziók kimutatása
o X: fokozott FDG felhalmozódás új gócjai, valószínűleg nem társulnak lymphomához
o Az 1 vagy 2 pontok összege: teljes anyagcsere-válasz
o A pontok összege 3: a közbenső értékelés során nagy valószínűséggel a teljes anyagcserét jelzi, a végső értékelésnél kedvező előrejelzést jelez:
- Azokban a vizsgálatokban, amelyekben az FDG-PET / CT a helyettesítő kezelés kritériuma, a 3-as pontszámot általában nem tekintik megfelelő kezelési válasznak, ily módon elkerülve a nem megfelelő terápiát
o Pontszám 4 vagy 5:
- csökkenés a kezelés megkezdése előtti állapothoz képest:
A kezelés részleges metabolikus reakciója az FDG-PET / CT időközi értékelésében
A maradék metabolikusan aktív daganatot a kezelés után meghatározzuk
- az FDG felvételének növekedése a kezelés előtti állapothoz képest, az FDG felvételének enyhe csökkenése vagy új fókuszok megjelenése

• Az FDG-PET / CT által végzett időközi értékelés a pozitív válasz kimutatására a kezelés korai szakaszában (főleg kutatási célokra):
o Megbízható prognosztikai tényező Hodgkin limfómájához (HL) és a nem Hohkin limfóma agresszív formájához (NHL)
o felülmúlja a Nemzetközi Prediktív Pontozási Rendszert és a Nemzetközi Predikciós Indexet
o Jelenleg nincs meggyőző bizonyíték arra, hogy az FDG-PET / CT időközi értékelése alapján a kezelés helyettesítése jobb eredményt eredményezne
o Az időközi értékelés eredményein alapuló terápia FDG-PET / CT-vel történő helyettesítése csak a betegség egyértelmű progressziója esetén javasolt.

• A kezelés eredményességének kritériumai az értékelés végén FDG-PET / CT alkalmazásával (minden betegnél):
o Teljes válasz: nem növekszik az FDG felhalmozódása, még a kóros formáció méretének dinamikája hiányában sem
o Fennmaradó metabolikusan aktív tumor: az FDG-felvétel csökkent szintje a kezelés előtti állapothoz viszonyítva, azonban> az FDG-felvétel mértéke a májban; biopsziát kell végezni a konzervatív terápia lehetőségének meghatározására (különösen a HL és a DCCL esetében)
o A betegség progressziója: az FDG felvételének fokozódása a kezelés előtti állapothoz képest, az FDG felvételének enyhe csökkenése vagy új gócok megjelenése

• A kezelés eredményességének kritériumai a CT alkalmazásával végzett értékelés végén (néhány betegnél):
o Részleges válasz: a hat legjelentősebb nyirokcsomó vagy extrahimfás fókusz teljes méretének több mint 50% -kal történő csökkenése
o A betegség progressziója: méretének növekedése 50% -kal egy nyirokcsomó rövid tengelye mentén

• Az FDG-PET / CT ajánlott nagy daganatos tömegű tüszőmirigyek kezelésére a rituximab kemoterápiája után

• A kezeléssel összefüggő gyulladás esetén az FDG-felvétel nem-specifikus növekedésének területei azonosíthatók:
o Egy időközi értékelés során a vizsgálatot a kemoterápiát követően a lehető leghamarabb el kell végezni
o Legalább három hét, lehetőleg 6-8 hét o Két héttel a granulocita-kolónia-stimuláló faktor kezelés után
o Három hónappal a sugárterápia után

2. Különleges események:
• Ha egy nyirokcsomó-konglomerátum több különféle nyirokcsomóra bomlik, akkor az egyes nyirokcsomók területét hozzá kell adni a szétesett tömeg méretének becsléséhez.
• Ha az egyes nyirokcsomók összeolvadnak egy konglomerátumban, akkor a konglomerátum területét összehasonlítják az egyes nyirokcsomók területeinek összegével; az 50% -os növekedés a betegség előrehaladását jelzi

3. Dinamikus megfigyelés a rutin gyakorlatban:
• Nem vonatkozik (különösen a HL és a DCCL esetében)
• Kizárólag klinikai javallatokra végezzük
• A nyomon követés ésszerűnek tekinthető a lassan növekvő limfóma maradványok vizsgálatában

g) A kontraszt-fokozott CT szerepe a mediastinalis limfómában. A kontrasztjavított CT olyan változásokat tár fel, amelyek a natív CT-n nem észlelhetők:
• Ritkán befolyásolja a kezelési taktikát
• Magasabb sugárzási dózissal jellemezhető
• Optimálisan az FDG-PET-vel kombinálva

a) A mediastinum diffúz B-nagysejtű limfómájában szenvedő fiatal nőkben a CT kontrasztjavulással az elülső mediastinumban domináns térfogatú léziót fedez fel a heterogenikus sűrűségű nekróziszónákat tartalmazó zónákban.
(b) Ugyanazon tumoros struktúrában lévő FDG-PET / CT-vel rendelkező betegnél az FDG intenzív felszívódásának és a nekrózis területének megfelelő FDG felhalmozódás nélküli területeket látják el.
Az oktatás elmozdítja a szomszédos struktúrákat. Meg kell jegyezni egy kis mellhártya-kiürülést. A diffúz nagy B-sejtes mediastinalis limfóma az elsődleges nem-Hodgkin mediastinalis limfóma típusa. a) Ugyanazon betegnél a kontrasztjavító CT-vizsgálat két kemoterápiás ciklus után szignifikáns csökkenést mutatott az elülső mediastinum patológiás lágyszöveti képződésében.
(b) Ugyanazon betegnél az FDG-PET / CT-kezelés végén a lágyszövetek FDG-felvételének mérséklődését látják el a mediastinumhoz képest (2 pont), amely teljes metabolikus válasznak felel meg, annak ellenére, hogy a mediastinumban maradvány lágyszövetek képződnek..
A kemoterápia utáni remisszió utáni sugárterápia javítja a betegség nélküli túlélést. (a) A kontraszttel fokozott CT (balra) és FDG-PET / CT (jobbra) a terápia befejezése után Hodgkin limfómájában meghatározzuk a nodularis szklerózist. Az FDG felszívódásának mértéke nem haladja meg a mediastinum abszorpciójának szintjét (2 pont), amely megfelel a teljes anyagcsere-válasznak, annak ellenére, hogy a tumor méretében nem változnak.
b) Hodgkin limfómában szenvedő, nodularis szklerózisú beteg. A mellkas (bal) és a hasi üreg FDG-PET / CT-jével és a retroperitoneális térrel (jobbra) a kezelés végén a jobb paratracheális és a jobb oldali nyirokcsomók (5 pont) intenzív FDG-felvételét látják, ami megfelel a betegség progressziójának..

h) Hivatkozások:
1. Castillo JJ és munkatársai: A plazmaplasztikus limfóma biológiája és kezelése. Vér. 125 (15): 2323-30, 2015
2. Xie Y és munkatársai: A diffúz nagy B-sejtes limfómák szövettani osztályozása. Semin Hematol. 52 (2): 57-66, 2015
3. Barrington SF és munkatársai: A képalkotás szerepe a limfóma stádiumában és a válasz kiértékelésében: a rosszindulatú limfómák képét ábrázoló nemzetközi konferencia konszenzusa. J Clin Oncol. 32 (27 / 3048-58, 2014)
4. Cheson BD és munkatársai: Ajánlások a Hodgkin és a nem Hodgkin limfóma kezdeti értékeléséhez, státusához és válasz értékeléséhez: a Lugano osztályozás. J Clin Oncol. 32 (27) 3059-68, 2014
5. Dabrowska-lwanicka A és munkatársai: Elsődleges mediastinalis nagy B-sejt limfóma. Curr Hematol Malig Rep. 9 (3) 273-83, 2014

Szerkesztő: Iskander Milevski. A közzététel dátuma: 2014.2.4

Mediastinalis limfóma

A mediastinalis limfóma egy rosszindulatú daganat, amely a mediastinalis nyirokcsomókból fejlődik ki. A legtöbb esetben a mediastinalis limfóma a mellkasi szervek tömörítésének tüneteivel nyilvánul meg: köhögés, légzési és nyelési nehézségek, mellkasi fájdalom; viszkető bőr, éjszakai izzadás gyakran megfigyelhető. A mediastinalis limfómát röntgen és CT segítségével detektálják, a diagnózist a tumorsejtek mediastinoscopia, szövettani és immunomorfológiai vizsgálata után megerősítik. A limfómák szokásos kezelési rendjei tartalmazzák a sugárterápiát és a kemoterápiát; bizonyos esetekben a mediastinalis daganat műtéti eltávolítása lehetséges.

Mediastinalis limfóma

A "mediastinum limfóma" kifejezés nem-Hodgkin (retikulosarcoma, lymphosarcoma) és Hodgkin (lymphogranulomatosis) limfómáira utal, elsősorban a mediastinum nyirokcsomóira. A mediastinum összes daganata között a limfómák csak kis csoportot képviselnek, azonban a mediastinalis elváltozások gyakorisága a lymphogranulomatosisban akár 90%, a nem Hodgkin limfómákban pedig akár 50%. A mediastinalis limfómákat elsősorban fiatal és középkorú (20-45 éves) emberekben találják meg. A legtöbb esetben a limfómák a mediastinum elülső és felső emeletében vannak elhelyezve. Az elhúzódó indoláns (lymphogranulomatosisos) vagy a gyorsan agresszív (lymphosarcoma esetén) folyamat megnehezíti a rosszindulatú limfómák időben történő felismerését. E probléma megoldásához az onkológia és a mellkasi műtét területén a szakemberek erőfeszítéseinek integrálása szükséges..

A mediastinalis limfóma okai

A legtöbb esetben a mediastinalis lymphoma közvetlen oka egy adott betegnél továbbra sem tisztázott. A hematológia azonban olyan tényezőket ismer, amelyek növelik a limfoid neoplasia valószínűségét a lakosság körében. A magas kockázatú csoportba azok a betegek tartoznak, akik felépültek fertőző mononukleózisból, vírusos hepatitis C-ből, HIV-fertőzött; autoimmun patológiában (SLE, reumás ízületi gyulladás stb.) szenvednek, valamint azoknál, akiknek a legközelebbi rokonai hemoblastosisban szenvedtek. Egyes primer immunhiányos genetikai patológiák a limfoproliferatív betegségek kialakulásával járnak - ilyenek a Wiskott-Aldrich, a Louis-Bar (ataxia - telangiectasia) szindrómák, a Duncan stb..

Meg kell jegyezni, hogy a különféle lokalizációjú limfómák valószínűsége nagyobb azoknál a betegeknél, akik kemoterápiában vagy más rákos sugárkezelésben részesülnek, valamint azokban az emberekben, akik immunszuppresszív kezelésben részesülnek szervátültetés után. A kedvezőtlen exogén tényezők között prioritást élveznek a foglalkozási veszélyek, a környezeti problémák, a túlzott insolatáció és az állati fehérjék fokozott fogyasztása. Az alkohol- és dohányfogyasztásnak a limfómák kialakulására gyakorolt ​​hatását egyértelműen nem erősítették meg.

A mediastinalis limfómák lehetnek primer (kezdetben a mediastinalis térben kialakulnak) vagy másodlagos eredetűek (áttétes daganatok vagy a lymphogranulomatosis általános formájának megnyilvánulása)..

A mediastinalis lymphoma tünetei

A mediastinum limfohoranulomatózisa a kezdeti szakaszban minimális tünetekkel folytatódik. Gyakran a mellkasröntgen által kimutatott mediastinalis csomópontok növekedése az egyetlen jele a betegségnek. A kezdeti klinikai tünetek általában rossz közérzet, fokozott kimerültség, álmatlanság, csökkent étvágy és súlycsökkenés. Jellemzi a testhőmérséklet időszakos emelkedése, száraz köhögés, éjszakai izzadás, viszkető bőr. A Hodgkin mediastinum limfómájának későbbi stádiumában kompressziós szindróma alakul ki, amelyet a mediastinum struktúrájának összenyomása okoz. Ennek a szindrómanak a klinikai tünete lehet légszomj, tachikardia, nyelési zavar, rekedtség, nyak és arc puffadtsága (superior vena cava szindróma). A vizsgálat során gyakran meghatározzák a nyaki és axilláris nyirokcsomók megnövekedését, a mellkas duzzanatát, a mellén lévő saphenous erek tágulását.

A mediastinum nem-Hodgkin limfómáit gyakrabban retikuloszarkóma, nodularis vagy diffúz limfoszarkóma képviseli. Megkülönböztetik őket a gyors infiltratív növekedéssel és a tüdő, a csontvelő, a lép, a máj és a bőr korai áttéteivel. A mediastinum lymphosarcoma esetén a kompressziós mediastinalis szindróma jelei dominálnak - légzési nehézség, fulladó köhögés, dysphonia, cianózis, az SVC kompressziója. A mediastinalis lymphomában szenvedő betegek kb. 10% -ánál eksudatív pleurys vagy chilothorax alakul ki, amelyet a vénás vagy nyirokrendszer elzáródása vagy a mellhártya tumor inváziója okoz. A fejlett stádiumokban a daganatok behatolhatnak a szívbe, az aortába, a rekeszizomba és a mellkas falába.

A mediastinalis limfóma diagnosztizálása

A mediastinalis limfómákat nem mindig röntgen-diagnosztizálják. A számítógépes tomográfia, részletesebben, mint a sima radiográfia, lehetővé teszi a daganat konglomerátumának, a mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodásának, a paratracheális, tracheobronchialis és hilaris nyirokcsomóinak bevonását. A mágneses rezonancia képalkotás diagnosztikai jelentőségét a mediastinalis limfómák hitelesítésében nem minden szerző ismeri el.

Ezeken a vizsgálatokon kívül a mediastinum ultrahangját is felhasználják, amely lehetővé teszi az intrathoracikus nyirokcsomók állapotának felmérését, amelyek a röntgenképezéshez nem hozzáférhetők. Egy még érzékenyebb módszer a gampium-citráttal végzett limfoszcintigráfia. A légcső és a hörgők kompressziójának kimutatására bronchoszkópiát végeznek.

Mivel a mediastinalis limfóma kezelésének taktikáját a daganat szövettani és immunhisztokémiai típusa határozza meg, a biopszia a diagnózis kötelező stádiuma. A tapintásra hozzáférhető nyirokcsomók számának növekedésével kivonási, szúrás vagy előzetesen elvégzett biopsziát végeznek. Más esetekben a műtéti biopsziát mediastinoscopy, parasternális mediastinotomy, diagnosztikus toraoszkópiával végezzük..

Különbséget kell tenni a mediastinalis limfómát más mediastinalis daganatokkal, mediastinalis cisztákkal, sarcoidosis, LHL tuberkulózis, echinococcosis, különféle etiológiák limfadenitiszével, tüdőrák metasztázisaival, mediastinitiszel stb..

A mediastinalis limfóma kezelése és prognózisa

A mediastinalis lymphoma kezelési protokolljának kiválasztása elsősorban a daganat típusától és mértékétől függ. Helyi lymphogranulomatosis esetén a helyi sugárterápia indokolt. Időnként a mediastinalis nyirokcsomók izolált sérüléseivel műtéti eltávolítást alkalmaznak, amelyet sugárkezelés követ. A lymphogranulomatosis gyakori stádiumainak kezelésére szolgáló algoritmus kombinált kemoterápiás terápiát vagy polychemoterápiát biztosít.

A mediastinum lymphosarcomai szintén jól reagálnak a konzervatív módszerekkel történő kezelésre - sugárterápia és kemoterápia. Számos onkológus és mellkasi sebész az elmúlt években a medianstinalis lymphoma műtéti eltávolításának indokoltságát vitatta. Műtéti esetekben a műtét már a diagnosztikai szakaszban elvégezhető (úgynevezett teljes biopszia), azonban a legtöbb sebész elismeri annak célszerűségét, hogy előzetes tumorellenes kezelés után (a maradék tumor eltávolítása) végezzék el..

A mediastinalis lymphomában szenvedő betegek kezelésének és túlélésének sikere nagymértékben függ az immunomorfológiai diagnózistól. Az 5 éves betegségmentes túlélési küszöböt Hodgkin limfóma lokális formáira a betegek 90% -a haladja meg; a IV-es stádiumban a lymphogranulomatosisban, még a polychemoterápia után is, ez az arány nem haladja meg a 45% -ot. A lymphosarcomák prognózisa sokkal rosszabb a folyamat gyors általánosodása és a gyakori megismétlődés miatt..

lymphoma

Általános információ

Ma megtudjuk, mi a limfóma. Ez a nyirokszövetből származó daganatok általános neve. Ebben a betegségben a test nyirokrendszere befolyásolja, amely magában foglalja a nyirokcsomókat, amelyeket nyirokrendszerek egyesítenek, csontvelő, mandula, csecsemőmirigy, bélnyálkahártya és lép.

Mi ez a betegség és mi történik vele? A folyamat a nyirokrendszer sejtjeiben (T és B limfociták) kezdődik, és ennek oka a fejlődésük folyamatának megsértése. A megváltozott prekurzorok a limfociták aktívan osztódni kezdenek, és "tumorsejtek" limfocitákat találnak a nyirokcsomókban és a belső szervekben, így limfómákat képeznek. A "limfóma" kifejezés számos olyan betegséget egyesít, amelyek különböznek a megnyilvánulásokban és a klinikai lefolyásukban..

Kétféle típus létezik: Hodgkin limfóma (ICD-10 kód C81) és a nem Hodgkin limfóma (NHL). Az első sokkal ritkábban fordul elő, főleg fiatalokban, és a nyirokcsomók károsodása jellemzi. Jellemzője a Sternberg sejtek kimutatása a nyirokcsomókban. A betegség prognózisa kedvező..

A nem Hodgkin limfómái (ICD-10 kód C82-C85) a betegségek nagy csoportja, amelyek besorolása a rákos sejtek természetén alapszik. Ezeket a betegségeket a tumor különféle lokalizációja, következésképpen a lefolyás és a prognózis különbözteti meg. Az ilyen típusú limfóma minden olyan szervben kifejlődik, ahol nyirokszövet található. Kockázata növekszik az életkorral, a gyermekek és a serdülők sokkal ritkábban szenvednek beteggel. Hodgkin limfóma és nem-Hodgkin limfómák áttétesednek, átterjednek a fókuszon és újrahatják a különféle szerveket.

Gyakran felmerül a kérdés: limfóma rák vagy sem? Igen, ez egy rosszindulatú limfoproliferatív betegség, azaz a rák. A fenti betegségeket a "rosszindulatú limfóma" kifejezés egyesíti, amely magában foglalja a limfocitikus leukémiát, limfocitómákat, paraproteinemikus hemoblasztózist (nehézlánc-betegség, multiplex myeloma és Waldenstrom makroglobulinémia). Ennek ellenére a nem-Hodgkin limfómái lehetnek agresszívek és kedvezőtlen előrejelzésük lehetnek az életre, vagy fordítva, viszonylag jóindulatúak lehetnek és lassan fejlődhetnek ki, ezért a prognózis kedvezőbb..

A prognosztikai elv szerint az NHL-t általában két csoportra osztják: jóindulatú (indolent) daganatra és agresszív (rosszindulatú) daganatokra. Morfológiai szempontból az indolens limfómák leggyakrabban érett és kissejtes limfómák, az agresszív lyukak pedig a robbanás és a nagy sejtes limfómák. Gyerekekben és serdülőkben az összes NHL nagyon rosszindulatú. A jóindulatúak jó prognózissal rendelkeznek, mivel a betegek túlélési aránya több mint 10 év. A jóindulatú NHL kezelésére a korai (I. és II.) Stádiumban csak sugárterápiát alkalmaznak, ám ezek általában nem reagálnak a kezelésre a végső szakaszban. Az agresszív típusú daganat gyorsabb, de a betegeket nagy dózisú kemoterápiás kezelésekkel gyógyítják.

A betegség lefolyását meghatározó fő pontok a daganatot alkotó sejtek differenciálódásának mértéke és maga a daganat növekedésének jellege egy szervben vagy egy nyirokcsomóban. Ennek alapján a prognózis kedvező (élettartam 15-20 év) és kedvezőtlen (kevesebb mint 1 év kezelés hiányában) között változik.

Pathogenezis

Egy autoimmun folyamat vagy fertőző ágens jelenléte a T- és B-sejtek aktiválódását idézi elő, ösztönözve őket intenzív és ismételt megosztásra. Az ilyen ellenőrizetlen megosztás eredményeként DNS-bomlás történik (rendellenes klón fordul elő). Idővel felváltja a normál sejtpopulációt, és limfóma alakul ki.

  • Hodgkinsky (lymphogranulomatosis).
  • Nem-Hodgkin limfómák. Ide tartoznak a különféle lokalizációval és morfológiával járó limfoproliferatív betegségek.

Lokalizáció szerint a nem-Hodgkin limfóma fel van osztva:

  • Csomós daganatok, amelyek részt vesznek a nyirokcsomókban.
  • Extranodális daganatok. Az utóbbi években nőtt a HIV-fertőzött betegekben a gyomor-bél traktus, a központi idegrendszer, a bőr, a lép és az általános formákkal károsodott daganatok száma..

A tumor szerkezete szerint:

Növekedési üteme:

  • Indolent daganatok, lassú és kedvező lefolyásúak, akár 10 éves élettartammal is, kezelés nélkül.
  • Agresszív, 2 évnél rövidebb túlélési arány mellett.
  • Rendkívül agresszív, áttétek gyors elterjedésével és gyors fejlődésével.

Osztályozás olyan sejtek jelenléte alapján, amelyekből a folyamat fejlődik:

Röviden megvizsgáljuk az egyes formákat, és segít megérteni, hogy mi a limfóma - az alábbiakban bemutatott képek.

Diffúz nem-Hodgkin limfóma

Ha morfológiai következtetés van "diffúz limfóma", akkor diffúz tumornövekedést jelent, amely megváltoztatja a nyirokcsomó vagy szövetek normál felépítését. A nyirokcsomókban a normál szövetet teljesen vagy részben beszivárogtatják, táplálkozása zavart, és gyakran a közelben található lágy szövetek beszivárognak a daganatba.

Az elsődleges diagnózist a biopszia anyagának megvizsgálásával lehet megállapítani.

Fénykép nem-Hodgkin limfómáról

Follikuláris limfóma

A tumorképződés folyamatának megértése érdekében meg kell ismerkednie a limfopeszis szervek felépítésével, amelyben a prekurzorok limfocitái alakulnak ki. A lymphopoiesis a thymusban, a lépben, a nyirokcsomókban, a mandulákban és a bél nyálkahártyájában található nyirokszövetben fordul elő.

A thymus mirigy a lymphopoiesis központi szerve. Ebben a T-limfociták szaporodása és differenciálódása történik. A mirigyben a kérgi anyag szekretálódik, amely a periférián helyezkedik el, és meg van töltve T-limfocitákkal és azok prekurzoraival, limfoblasztokkal, és a közepén található medulla érett limfocitákat tartalmaz. A T-limfocitákat a véráram továbbítja az immunogenezis perifériás szerveihez (lép, nyirokcsomók, függelék, mandulák, a gyomor-bél traktus és a légzőrendszer tüszői), és ott T-függő zónákban laknak, ahol alosztályokká alakulnak (gyilkosok, segítők, szuppresszorok)..

A nyirokcsomóban megkülönböztetjük a kortikális anyagot és a parakortikus zónát. A kéreg lekerekített lymphoid tüszőkből (limfoid sejtek, makrofágok és B-limfociták csoportjai) áll. A limfoid tüszőnek van egy központi zóna - a szaporodás központja és egy perifériás - köpeny zóna.

A reprodukció központjában a B-limfociták szaporodnak, a köpenyben pedig a memória B-limfocitái vannak. A parakortikális zóna a Tímamirigyből vándorló T-limfocitákat tartalmazza (ez a T-zóna), és ebben a zónában megkülönböztetik őket (T-gyilkosok, T-memóriasejtek, T-segítők).

A lép lymphoid tüszői csak a szerv fehér pépében találhatók. Szerkezetükben a tüszők különböznek a nyirokcsomók tüszőitől, mivel T-és B-zónákat tartalmaznak, és egyetlen tüszőnek reprodukciós központja van, köpeny, marginális és periarterialis zónái vannak. Az első két zóna a lép B-zónája: a szaporodás központjában a B-limfociták megoszlanak és a fejlődés különböző szakaszaiban vannak. A memória B-limfociták felhalmozódása a köpenyzónában történik. A periarterialis zónában T-limfociták vannak, a marginális zónában a T- és B-limfociták kölcsönhatásba lépnek.

A kóros folyamatban a módosított tumorsejtek megtalálhatók a nyirokcsomó minden területén. A tüszők azonos alakúak és ugyanolyan méretűek, de nagyon szorosan helyezkednek el, deformálják egymást. A kifejezett T-zónát mindig megkülönböztetik a tüszők, amelyek kis limfocitákat és venulákat tartalmaznak. A legtöbb jóindulatú limfómát follikulus növekedés jellemzi. Az összes follikuláris limfóma kb. 90% -a genetikai rendellenességnek köszönhető.

A follikuláris limfómákat 60 éves korban diagnosztizálják és lassan növekednek. Idővel azonban a follikuláris limfóma diffúz limfómává alakulhat, amely gyorsan növekszik. A follikuláris daganatok sugárterápia I-II. Stádiumában a betegek 95% -ában sikerült uralkodni a betegség felett.

A limfómák variánsának morfológiával történő elkülönítése meglehetősen indokolt, mivel a daganat B- és T-sejtekből, a köpeny sejtjeiből és a tüsző marginalis zónájából származhat, és ettől függ a betegség prognózisa. Ezenkívül maguk a limfociták, amelyekből a daganat származik, kicsi és nagy méretűek lehetnek, ami prognosztikai értékkel is rendelkezik. Például a nagy sejtes limfómát, amely nagy lymphoid sejtekből áll, magas proliferációs aktivitással jellemez, ezért a daganatban a nagysejtek számának jelentős növekedése kedvezőtlen a betegség előrejelzése szempontjából. A besorolás ezt figyelembe veszi, és a tumorsejtek jelenléte alapján, amelyekből a daganat származik, megkülönböztetjük a B- és a T-sejtes limfómákat. A legtöbb tumor B-sejt. A B-sejt-csoport magában foglalja:

  • A diffúz nagy B-sejtes limfóma az NHL egyharmadát teszi ki. Ahogy a neve is sugallja, a tumorban diffúz növekedés és nagy limfoid B-sejtek dominálnak. Az ilyen típusú limfóma a 60. életév után jelentkezik, és gyors növekedéssel, progresszióval és magas malignitás jellemzi. A betegek 50% -a azonban teljesen gyógyítható, mivel a daganatok érzékenyek a terápiára. A diffúz nagy sejtes daganat vagy először jelentkezik, vagy az érett sejtekben indolens daganatok átalakulnak benne (például follikuláris vagy MALT formában). Az ilyen típusú daganatok különféle extranoduláris lokalizációval rendelkeznek. A központi idegrendszer, a bőr, a csontok, a lágy szövetek, a herék, a lép, a nyálmirigyek, a thymus mirigy, a tüdő, a vesék, a női szervek, a Pirogov-Waldeyer gyűrű érintettek. Például gyakran előfordul a thymus mirigy daganata, amely egy nagy daganatos tömeg jelenlétével nyilvánul meg az elülső mediastinumban, mivel gyorsan előrehalad és terjed, szorítva a környező szerveket és szöveteket.
  • A központi idegrendszer limfoproliferatív daganata. A gerincvelő vagy agy részt vesz a kóros folyamatban. Rossz a prognózisa, a túlélési arány 5 éven belül nem haladja meg a 30% -ot.
  • Kissejtes limfocita limfóma. A betegség ritka változata lassan előrehalad, azonban ennek ellenére nem reagál jól a terápiára.
  • Follikuláris limfóma. Talán a leggyakoribb tumortípus, mivel minden ötödik NHL-ben szenvedő betegnél fordul elő. Az indoláns (jóindulatú) kúra jellemző, tehát az ötéves túlélési arány 70% lehet..
  • Köpenysejt limfóma. Szintén B-sejt forma, de kedvezőtlen előrejelzés.
  • Nem-Hodgkin B-sejtes limfóma a peremzóna sejtjeiből. Ezek lehetnek csomópontú daganatok, amelyek a nyirokcsomó peremterületének sejtjeiből fejlődnek ki, és extranodális daganatok, amelyek a pajzsmirigyben, lépben, gyomorban és emlőmirigyben alakulnak ki. Ezt a fajt a lassú kezelés és a jó túlélés jellemzi, ha a kezelést időben elvégzik..
  • B-sejtes limfóma mediastinalis. A mediastinumban keletkezik, és a thymus mirigy B-limfocitáiból származik. Ez egy ritka forma, a fiatal nőknél gyakoribb. Időben történő kezelés mellett a felépülés az esetek 50% -ában érhető el..
  • Waldenstrom makroglobulinémia (a második név lymphoplasmacytic lymphoma). Ez az NHL legritkább formája, amelyet az IgM megnövekedett termelése jellemez. A betegek magas vérviszkozitástól szenvednek, és nagy a vérrögök kockázata. A betegség lefolyása eltérő.
  • Szőrös sejtes leukémia. Idős emberekben előforduló ritka típusú limfóma. Lassan halad.
  • A tüsző, amelyet fentebb leírtunk.
  • Burkitt limfóma. Szintén B-sejt-daganat, gyakori gyermekekben és fiatal férfiakban. Különbözik a gyors növekedésben és az agresszivitásban, de az időben történő kezelés a betegek 50% -át gyógyítja meg.
  • Súlyos üregek.
  • Nyálkahártyákkal járó extranodális marginális zóna (MALT limfóma).
  • Intravaszkuláris nagy B-sejt.

A T-sejtes limfómát a következők képviselik:

  • T-lymphoblasticus daganat (vagy progenitor sejtleukémia). Súlyos és ritka betegség, mely rossz prognózisú fiataloknál fordul elő. Ha a robbantott sejtek száma kevesebb, mint 25%, akkor a betegséget limfómának tekintik, ha számuk meghaladja a 25% -ot, akkor leukémia.
  • Perifériás T-sejtes limfómák, amelyek bőr, szubkután szövet és belek bevonásával járnak, enteropathia tüneteivel (T-sejt típusú enteropathia).
  • Hepatolienal.
  • A nyirokcsomók anaplasztikus nagysejtes limfómája.

A bőr T-sejt limfóma. Fénykép a gombás mycosisról

Szinte az összes T-sejt NHL lefolyása gyors, illetve kimenetele kedvezőtlen - az ötéves túlélési arány nem haladja meg a 25–35% -ot. A kezelés CHOP kemoterápiát alkalmaz, amelyet az alábbiakban tárgyalunk..

A köpenysejtes limfóma az NHL altípusa, amely a B-sejtes daganatok csoportjába tartozik. A köpeny zóna megváltozott B-limfocitáiból származik. Klasszikus esetekben a megváltozott sejtek kicsi vagy közepes méretűek, kis limfocitákhoz hasonlítanak, és a mag kontúrjai mindig szabálytalanok.

A nagy sejtek nem gyakoriak a köpeny limfóma esetén. A limfogenezis fontos szempontja a gének genetikai mutációi, amelyek befolyásolják a sejtosztódás sebességét. Ezekben a daganatokban specifikus kromoszómális transzlokációt detektálunk. A betegek rokonai megnövekedett kockázata van a különféle limfoid tumoroknak..

A köpenyzóna daganatait agresszívnek tekintik, és rossz prognózisú opciónak tekintik. Ez általában a szokásos kezelés után 3-4 év, az agresszív kezelést kapott betegek esetében pedig 5-7 év. Ez az alfaj 3-10%, idős férfiaknál fordul elő..

A B-limfocita daganatos transzformációja és a tünetek megjelenése előtti latens fázis hosszú lehet. A legtöbb esetben a köpenysejtes tumort későn észlelik (III – IV. Szakaszban), amikor már megsérülnek a csontvelő és az agy membránjai, valamint az általános lymphadenopathia és a gyomor-bélrendszeri sérülések (lympomachus polipok jelennek meg az egész emésztőrendszerben). Megsérülnek a tüdő, a lágy szövetek, a fej és a nyak, a szem szövetek, az urogenitális rendszer is.

Burkitt limfóma

Nagyon agresszív limfóma, mely érett B limfocitákból származik. Gyermekeknél (bennük az összes faj 30-50% -a) fordul elő, és HIV-fertőzött. A tumor extrandális (extranodal) lokalizációja jellemzőbb az LB-re. Leggyakrabban a hasi üreg szerveit érintik: a vékonybél (gyakrabban annak terminális része), a mesentery, valamint a gyomor, vastagbél, hashártya, máj, lép. A csontvelő és a központi idegrendszer károsodása azonos gyakorisággal fordul elő, az esetek 20–35% -ában. A vesék, petefészek, herék bevonása szintén jellemző..

A betegség többféle változatban fordul elő. Az endemikus változat afrikai fekete gyermekekben és az afrikai migránsokban található meg. Ennek a variánsnak a klinikai képében a Burkitt-daganat az arcvázra (állkapocsra, pályára), valamint a vesékre, a herékre, a nyál- és emlőmirigyekre, valamint a központi idegrendszerre hat..

Fénykép Burkitt limfómájáról

A szórványos variáns az endemikus zónán kívül fordul elő, és a daganat lokalizációja azonos.

Az immundeficienciával kapcsolatos változat az immundeficiencia állapotának hátterében fordul elő. Például szervátültetés és AIDS-betegek után. Gyakoribb a HIV-fertőzött embereknél, és a betegség korai szakaszában alakul ki. A férfiak gyakran betegek. Ennek megnyilvánulása a nyirokcsomók, lép növekedése és a csontvelő károsodása (leukémizáció). Ez utóbbi a csontvelő hematopoiesis elégtelenségét vonja maga után - súlyos citopéniák alakulnak ki (az összes vérkép csökkenése).

A Brackett-daganat Izraelben történő kezelését számos klinika végzi. Ez magában foglalja a daganat eltávolítását szolgáló műtétet (ha lehetséges és rendelkezésre áll), a kemoterápia, a sugárterápia és az immunterápia kombinációját. Az egyik ígéretes terület a biológiai terápia - olyan patológiásan megváltozott B-limfocitákon ható monoklonális antitestek használata, amelyek hozzájárulnak a betegség regressziójához. A kezelés előrejelzése a folyamat kezdeti szakaszától, a beteg életkorától és az elsődleges fókusz lokalizációjától függ..

Agyi limfóma

Az elsődleges központi idegrendszeri limfómák a teljes NHL csak 1-2% -át teszik ki. 60-70 éves idős emberekben fordulnak elő, és előfordulása az életkorral növekszik. A fiatalok esetében az agyi limfóma csak immunhiányos állapotokban fordul elő: immunbetegségek, primer immunhiányos szindrómák, HIV-fertőzés, szervátültetés után, szuppresszív terápia (metotrexát) alatt. A daganatok gyakran társulnak az Epstein-Barr vírussal.

A központi idegrendszeri károsodás tünetei fokozatosan alakulnak ki és a daganatok helyétől függően különböznek. A frontális lebenyek veresége leggyakrabban fordul elő, és szorongással és személyiségváltozásokkal nyilvánul meg. A betegek fejfájást okoznak a megnövekedett intrakraniális nyomás miatt. Az agy mély szerkezeteinek károsodásával epilepsziás rohamok jelentkeznek. Az összes immunhiányos betegnél az agyi lézió multifokális jellegű, és a daganat a végtagba nő.

A betegség prognózisa rossz, mivel még a daganat eltávolítása sem növeli a túlélést. Ennek oka számos tényező: többes lézió, infiltratív növekedés, mély elhelyezkedés. A kezelés standard kemoterápiás rendszereket (CHOP) alkalmaz, amelyeket kombinálnak a sugárterápiával, de ez nem eredményezi a túlélés növekedését. Az egyik sugárterápia 1-1,5 éves túlélési rátát biztosít.

A kezelési eredmények kissé javultak a vér-agy gáton áthatoló citosztatikumok használata után - nagy dózisú metotrexát intravénás infúzióval, amelyek több mint egy napig megtartják a hatóanyag szükséges koncentrációját az agyban. Ezenkívül a metotrexátot endolumbálisan a cerebrospinális folyadékba injektálják a 4-5 deréktáji gerincének pontján végzett punkcióval. Ez lehetővé teszi a hatóanyag magas koncentrációjának elérését a cerebrospinális folyadékban, és javítja a kezelési eredményeket. A metotrexát mellett vinkristint, prokarbazint és ciklofoszfamidot is alkalmaznak. Az elsődleges gerincvelő-sérülés nagyon ritka és rossz prognózisú. Klinikailag a sérülések izomgyengeséggel, szenzoros és mozgási rendellenességekkel nyilvánulnak meg.

Bőr limfóma

Ennek a lokalizációnak a daganatos megbetegedései a megváltozott limfociták klónjának proliferációjával járnak a bőrben. A bőr nyirokszövetének daganatait hosszú ideje nem ismeri fel, és a betegeket sokáig más diagnózissal kezelik a dermatológusok. Ennek oka az a tény, hogy a nyirokszövet neoplazmái különféle krónikus gyulladásos dermatózisokat utánoznak (ekcéma, parapsoriasis, urticaria, allergiás dermatitis). És csak egy alapos vizsgálat (a biopsziás minták patomorfológiai és immunhisztokémiai vizsgálata) teszi lehetővé a T- és NK-sejtes limfómák (ezek dominálnak és 90% -ot tesznek ki) és a B-sejtek (az esetek valamivel több mint 9% -a) megállapítását. A betegség első tüneteit mutató betegek átlagéletkora 54-65 év.

A betegek csaknem egynegyedénél előfordult túlzott insoláció (napégés) és érintkezés volt a káros ipari tényezőkkel. Ezek vegyi anyagok, fokozott porosság, kedvezőtlen mikroklíma, üzemanyagokkal és kenőanyagokkal való érintkezés. Emellett kiderül a rokonok onkológiai patológiájának jelenléte - a belső szervek onkológiai betegségei. A bőr limfómái lehetnek T-sejtek és B-sejtek, de az előbbiek dominálnak.

A limfómák ezen elv szerinti elkülönítésének szükségessége nemcsak a klinikai tünetek sajátosságai miatt, hanem a prognózis jelentős különbségei miatt is. Mindenekelőtt a T-sejt limfómák súlyosabbak és rossz prognózisúak. Ami a klinikán jelentkező megnyilvánulásokat illeti, a T-sejteknél általános bőrkárosodások figyelhetők meg, és a B-sejtek gyakran egyetlen elemként jelentkeznek. A diagnózis megállapításához azonban csak a klinikai megnyilvánulások nem elegendőek - a szövettani vizsgálat és az immunhisztológiai vizsgálatok.

A gombás mycosis a bőr nyirokszövetének leggyakoribb rosszindulatú daganata. Az I - II - A szakaszban a kezelés magában foglalja a helyi glükokortikoszteroidokat, a léziók ultraibolya besugárzását és a PUVA terápiát. A későbbi szakaszokban (IIB-III) a kezelést hematológiai osztályokban végzik az általános protokollok szerint. A késői stádiumok prognózisa rossz, annak ellenére, hogy a progresszió miatt folyamatban van a kezelés.

Fotó jóindulatú lymphocytoma

Fontos tudni, hogy jóindulatú daganatok vannak a bőr patológiája között. A bőr lymphocytoma vagy pseudolymphoma olyan jóindulatú daganat, amely a bőr nyirokszövetének hiperpláziájához kapcsolódik. A szövettan szerint a bőr limfocitóma nyirok- és histiocitákból áll. A lymphocytoma spontán visszatérhet és újra megjelenhet.

A fejlődést a legtöbb esetben elősegíti a bőr trauma (mikrotrauma, tetoválások, akupunktúra, rovarcsípések, szilikon implantátumok, fülbevalók és piercingek viselése). Gyakran a limfocitómák jelennek meg a fertőzés - rák, borreliosis, leishmaniasis, humán immunhiányos vírus - hátterében.

Mediastinalis limfóma

Leggyakrabban Hodgkin limfómáját, a nagy B- és T-sejteket a mediastinumban találják meg. Mivel a röntgenkép (hatalmas daganatot találnak a mediastinumban) és a klinika minden formája nem specifikus (légszomj, mellkasi fájdalom, köhögés, intoxikáció), csak a szövettani diagnózis tisztázhatja a diagnózist és választhat hatékony kezelést. A daganat forrása a medialis nyirokcsomók vagy a thymus mirigy. A daganat a szomszédos szervekbe (tüdő, pleura, erek, szegycsont, pericardium) terjed, a betegeknek a pleurában és a szívizomban kifúvódik, ami bonyolítja a betegség lefolyását.

Lépés limfóma

A betegség lassú formáira utal. Ez tünetmentes, véletlenszerűen észlelhető vizsgálatok és ultrahang során. A lép megnövekedése miatt a szomszédos szervek (gyomor, bél) összenyomódnak. A beteg panaszkodik a bal hypochondrium nehézségére, az étkezés közbeni gyors teltségérzésre. Az egyéb tünetek nem specifikusak és jellemzőek a lymphoproliferációs betegségekre: súlycsökkenés, verejtékezés, láz este és éjszaka.

A diagnózis megállapításának egyetlen módja a lép eltávolítása, amelyet vizsgálat (szövettani és immunhisztokémiai) követ. Lassú és tünetmentes, normál vérkép esetén a betegnek nincs szüksége kezelésre. Ha a vérben változások, gyengeség, izzadás, megnagyobbodott nyirokcsomók és lép jelenik meg, a rituximab (humán monoklonális ellenanyagok - Mabthera, Acellbia készítmények) kezelést kell végezni. Előfordultak olyan esetek, amikor egy agresszívbb formába került.

A nyálmirigy daganata

Ha a nyálmirigy limfoproliferatív daganatait vesszük figyelembe, akkor elsősorban a diffúz nagy B-sejtes limfóma variánsa van, és az autoimmun krónikus gyulladás Sjogren szindróma esetén növeli a mirigy MALT limfómájának kockázatát. A MALT limfóma előfordulási gyakoriságát tekintve az első helyen a gyomor, majd a csontvelő és a fej szervei - a nyálmirigyek és a pálya kerülnek. Az Sjogren-kór nem tekinthető jóindulatúnak, mivel nagy a limfóma kockázata, és a mortalitás jelentősen megnő limfoproliferatív betegségek esetén.

A Sjogren-kórt autoimmun és limfoproliferatív betegségnek tekintik, mivel már a korai stádiumban (az első 4-5 évben) a betegek 56% -ánál alakul ki MALT-típusú limfóma. A jele, hogy a limfoproliferatív betegség gyanúja merül fel, a mirigy meghosszabbodott II. Fokára történő megnagyobbodása és a lymphadenopathia, vagy a megnagyobbodott mirigy és a splenomegalia kombinációja. A mirigyek limfoproliferatív betegségeinek korai diagnosztizálására egy megnagyobbodott mirigy biopsziáját használják. Különböző eredetű nyálmirigyek daganatainak immunkémiai terápiája iránti érzékenység magas, és a remisszió aránya 84–100%.

A reaktív (a szisztémás betegségek hátterében előforduló) nyálmirigy tumoros elváltozásait, amelyek időnként rosszindulatú limfómákká válhatnak, a mirigy jóindulatú lymphoepithelialis léziójának lehet nevezni. Van egy diffúz limfocita infiltráció a mirigy parenchimájában, a mirigyek atrófiájának kialakulásával. Ez a kár autoimmun betegségekben fordul elő..

A jóindulatú második patológia a nekrotizáló szialometaplazia. A betegség gyakran szív- és érrendszeri betegségek dekompenzációjával vagy veseelégtelenséggel alakulhat ki időskorban. Ezzel a betegséggel jóindulatú gyulladásos folyamat alakul ki a kemény és a lágy szájpad nyálmirigyeiben..

A szájban előforduló trauma előfordulhat, hogy duzzanatot vagy fájdalmas sebeket okozhat a szájban. A klinikán fájdalommentes csomó formájában jelentkezik, kicsi (akár 1 cm-ig) a szájpad nyálkahártya alatt. Időnként a csomók szimmetrikusan elhelyezkedhetnek a szájban, a felette lévő nyálkahártya piros és nem fekélyes. Súlyos szialometaplazia esetén a csomópont feletti nyálkahártya fekélyes. Spontán regressziója 1,5–2,5 hónapon belül megtörténik, néhány esetben újból kialakul. A tipikus kép ellenére a végleges diagnózist morfológiai vizsgálattal állapítják meg.

A limfómák speciális formái

A maláta limfóma (más néven maltoma vagy MALT limfóma) a nyálkahártyák limfoid szöveteiből származó tumor. Vagyis a változások nem a nyirokcsomókban fordulnak elő, mint a klasszikus változatban, hanem a nyálkahártyában. Az ilyen típusú limfóma az élet második felében fordul elő, és főként a nőket érinti. A maláta limfóma bármilyen szervben kialakulhat, de a gyomor, a pajzsmirigy és a nyálmirigyek gyakoribbak. Ezekben a szervekben megváltozott nyirokszövet alakul ki autoimmun folyamat vagy hosszú távú krónikus gyulladás után.

A gyomor limfóma a MALT formák leggyakoribb változata, 60 év után fejlődik ki. Úgy gondolják, hogy e tumor provokáló tényezője a Helicobacter pylori fertőzés. Az onkogén folyamat aktiválása megtörténhet más tartós fertőzés esetén is. A daganat általában a gyomor antrumjában jelenik meg, ritkábban érinti a testet. Általában a gyomornyálkahártya nem tartalmaz lymphoid szövetet. A H. pylori jelenléte a nyálkahártyában stimulálja a B-limfociták klónokat, ami limfoid szövetek képződéséhez vezet. A szövetek B-limfocitái felhalmozzák a genetikai változásokat - t transzlokáció (11; 18). Csak a MALT formákban található meg, és a betegség agresszív lefolyásával jár. Transzlokáció jelenlétében a tumorsejt remissziója a H. pylori-val végzett antibiotikumos kezelés után nem lehetséges. A transzlokáció fontos marker a megfelelő kezelés megválasztásában.

A klinikai kép a színpadtól függ. Korai szakaszában - nincs tünet, vagy vannak kisebb diszpeptikus rendellenességek és ki nem fejezett fájdalom-szindróma, amelyek nem különböznek a krónikus gasztritisztől. Vannak gyomorégés, levegővel történő röpögés, fájó mellkasi fájdalom, nem társul az étkezéshez. A megkülönböztető tulajdonságok az állandó problémák és súlyosbodások évente háromszor. A további fejlődés során vannak olyan panaszok, amelyek jellemzőek a rosszindulatú limfoproliferatív daganatokra (súlycsökkenés, csökkent étvágy, láz). Vérvizsgálat során csökkent lehet a hemoglobin és a vörösvértestek száma.

A vizsgálat szempontjából a fibrogastroszkópiát biopsziával végezzük, mivel csak a fibrogastroduodenoscopia nem tárt fel ennek a betegségnek a jellegzetes változásait. Ezért több biopsziát végeznek a gyomor gyanús területeiről, és a végső diagnózis morfológiai vizsgálaton alapul..

A kezdeti szakaszban limfoid tüszők vannak a nyálkahártyában, amelyeket a köpeny zóna és a plazma sejtek vesznek körül. A reaktív szakaszban a limfoid tüszőket apró limfociták veszik körül, amelyek áthatolnak a nyálkahártyán. A fejlett limfóma stádiumában a centricita-szerű sejtek a tüszők körül helyezkednek el. Mint már említettük, alacsony malignitás esetén az anti-Helicobacter pylori kezelés a limfoid szövetek eltűnéséhez vezet a nyálkahártyában - a szubsztrát eltűnik, ahonnan később kialakul a MALT limfóma. Más esetekben a kezelést a protokollnak megfelelően írják elő.

A vékonybél limfómájának különféle szövettani változatai vannak: MALT-formájú, follikuláris, diffúz nagysejtű, perifériás T-sejt, anaplasztikus nagysejt. A betegség hasi fájdalommal jelentkezik, és agresszív T-sejtes formák esetén a betegség kezdetén bél perforáció jelentkezhet. Így a T-sejt fenotípus a káros tényezőkhöz tartozik. A betegség késői stádiumát és a beteg általános rossz állapotát szintén kedvezőtlen tényezőnek tekintik. A vékonybél limfómáját sebészek, sugárterápia és kemoterápia részvételével kezelik. Lokális formák esetén a daganatos rezekciót és a sugárterápiát végzik. Haladó stádiumokban - kemoterápia.

Kemoterápiás program a daganat változatától függően. Alacsony malignitású betegekben a fludarabin monoterápia alkalmazható (fludarabin + ciklofoszfamid is alkalmazható). Agresszív embereknél az SNOR módot kell használni. A sugárterápiát akkor alkalmazzák, ha a daganat kezdetben nagy, vagy ha a kemoterápia után fennmaradó daganat marad fenn. A T-sejtekkel kapcsolatos enteropathia ritka betegség, amely hasmenést és jelentős súlycsökkenést okoz. A vékonybélben fekélyesedés és nekrózis jelentkezik. A műtétnek és a kemoterápiának nincs hatása. A prognózis kedvezőtlen.

Mint láthatja, a felnőttek limfómájának szerkezete és lokalizációja eltérő lehet. Ezért a felnőttek limfómája és a betegség lefolyása is változatos. A jellegzetes tünetek (például a lép megnagyobbodása, a nyirokcsomók) utalhatnak a nyirokrendszer e betegségének jelenlétére, de csak vérvizsgálat, egy biopsziás minta szövettani vizsgálata, immunológiai vizsgálatok képesek pontosan megállapítani, hogy tartozik-e egy adott tumortípushoz, és kiválasztani a megfelelő kezelést..

Ha figyelembe vesszük az összes limfóma növekedési sebességét, akkor indolentnek tekintjük: B-sejt-limfocitikus, follikuláris (I-II típusú), gombás mycosis, marginális zóna, angioimmunoblasztikus és anaplasztikus nagy sejteket. Ezeknek a daganatoknak kedvező a prognózisa. Az agresszív anyagok a következők: follikuláris (III. Típusú), diffúz, nagysejtes, Burkitt-szerű, B-nagysejtes mediastinalis. Rendkívül agresszív jellemzők: a köpeny zóna limfóma, vékonybél T-sejt, perifériás T-sejt, Burkitt-daganata.

Az okok

A megbízható okok nem ismertek, de vannak olyan tényezők, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát:

  • Fertőző. A Burkitt-limfóma afrikai változatának kifejlesztésében az Epstein-Barr vírust tulajdonítják. Az esetek 100% -ában a 8. kromoszóma megsértése található. A betegség szórványos változata ritka. Általában a vírus DNS az esetek 30% -ában található. Az immunhiány vírus növeli az NHL kialakulásának kockázatát is. Ezenkívül a limfoproliferatív betegségek kockázata az AIDS betegség idejétől és az antiretrovirális kezelés időzítésétől függ. Az I. típusú limfotropikus vírust a T-sejtes leukémia / limfóma okának tekintik, a Helicobacter pilory pedig az emésztőrendszer MALT limfómáinak oka.
  • Környezeti tényezők. A mezőgazdasági szektorban használt gyomirtók, gombaölők és rovarirtók káros hatással vannak a szervezetre. Ha hosszabb ideig érintkeznek velük, az előfordulási gyakoriság 2-7-szeresére nő.
  • Az életkor az NHL fontos kockázati tényezője. Az NHL legtöbb esetét 60 év felettieknél diagnosztizálják.
  • Az ionizáló sugárzás kissé növeli az NHL kockázatát.
  • Primer és szekunder immunhiány (immunszuppresszánsok szedésekor alakul ki). Összefüggés van az immunrendszer diszfunkciója és az NHL kialakulása között az örökletes szindrómákban (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). Az immunrendszer örökletes kóros betegeinek egynegyedén rosszindulatú daganatok alakulnak ki, 50% -uk NHL-ben alakul ki. A legjelentősebb az immunszuppresszív terápia, amelyet szervátültetésre írnak elő. Immunhiányos körülmények között agresszív diffúz nagy sejtes limfómák alakulnak ki, és gyakran befolyásolják a központi idegrendszert.
  • Úgy gondolják, hogy szteroidok, mustargén, ciklofoszfamid szedésekor az NHL kockázata növekszik.
  • Növeli az NHL elhízás kockázatát.

Több tényező kombinációjával a daganat gyakrabban fejlődik ki. Lehetséges, hogy a kávé, a Coca-Cola és a májételek használata negatív hatással jár, ám ezen élelmiszerek fontosságára vonatkozóan nincs meggyőző adat. A dohányzás és az alkohol szintén nem játszanak jelentős szerepet e betegség kialakulásában..

Lymphoma tünetek

A limfóma tünetei változatosak, de a betegség első megnyilvánulása a periféria megnagyobbodott nyirokcsomói. Kezdetben kissé megváltoztatják a méretet, és továbbra is mozgékonyak (nem forrasztottak a bőrre és a környező szövetekre). A nyirokcsomók előrehaladásával összeolvadnak és konglomerátumokat képeznek (gyakrabban lymphogranulomatosis esetén). Fontos, hogy limfómák esetén a megnagyobbodott nyirokcsomót nem kísérik a gyulladás jelei (a csomók fájdalommentesek), és nincs fertőző betegség jele (tonsillitis, tonsillitis, sinusitis). Figyelembe kell venni azokat a csomópontokat is, amelyek növekedtek a fertőző tényező hatására, de nem csökkennek sokáig, és éppen ellenkezőleg, növekednek. Ugyanakkor megkülönböztetjük a betegség közös tüneteit az összes limfómánál (úgynevezett B-tünetek):

  • Hőmérséklet (láz 38 ° C-ig).
  • Torrential éjszakai izzadás.
  • Fogyás.

Más tünetek attól függnek, hogy a limfóma hol található. A felnőttek tünetei (a nyaki megnövekedett csomók konglomerátuma) a nyelőcső és a légcső összenyomódásával jelentkeznek - nehézséget okoz az étel nyelése, nehéz légzés és köhögés. A lymphogranulomatosis általában a nyak megnagyobbodott nyirokcsomóin nyilvánul meg, amelyek összeolvadnak a szomszédos szövetekkel. Először a kibővített csomók mozgékonyak, rugalmasak, ritkán fájdalmasak és nem tapadnak a bőrhöz. Ha gyorsan növekednek és nagy konglomerációkba egyesülnek, akkor kellemetlen érzés jelentkezik. Egyes betegek alkoholfogyasztást követően fájnak a duzzadt nyirokcsomókban. A nem Hodgkin formákat nem jellemzi a csomók forrasztása konglomerátumokká.

Felnőtteknél felületes és mély nyirokcsomók vannak a nyakon. A felületes nyaki csomópontok a juguláris erek közelében (külső és elülső), a trapezius izom szélén és a nyak hátulján helyezkednek el. Ezek közül a nyirokrendszer a nyirokt a mély csomópontokba viszi, amelyek a láncfonalak mentén egy láncban helyezkednek el, és fel vannak osztva a felső mélyre és az alsóra. Tekintettel arra, hogy az összes nyirokcsomó össze van kötve, a daganatos folyamat gyorsan elterjed, és a megnagyobbodott és hegesztett nyirokcsomók deformálják a nyaki területet és kiszorítják a szerveket.

Az inguinalis és axillary nyirokcsomók növekedését nem kíséri diszkomfort és károsult jólét, ezért a betegek ezt hosszú ideig nem figyelik. A hasi üreg nyirokcsomóinak jelentős megnövekedésekor, amelyet ultrahanggal detektálunk, vagy a Waldeyer gyűrűjének károsodása esetén nem-Hodgkin limfóma gyanítható. Hasonlóképpen, az általános lymphadenopathia gyakori az NHL-ben..

A nem-Hodgkin limfóma tünetei, mellbevonásával, a mellkasi kellemetlenség és a közös B-tünetekkel járó fájdalom. A nasopharynx terjedelmes limfóma nehézségeket okoz az orrán keresztüli légzésben, halláscsökkenés lehetséges, mivel a belső fül készüléke összenyomódik, és a szem pályájának összenyomása miatt duzzadt. A gerinc mentén retroperitoneálisan elhelyezkedő paraortális nyirokcsomók izolált léziójával éjjel a beteg fájdalma az ágyéki térségben zavarja. A hasi üreg megnagyobbodott nyirokcsomói hasi kellemetlenséget, bél obstrukció kialakulását, limfostasist, bél dispepszia (puffadás, hasmenés), káros vizelést, obstruktív sárgaságot eredményeznek. A primer here limfóma erektilis diszfunkciót, a herezacskó megnövekedését okozza.

Mediastinalis limfóma

A tumor elhelyezkedése a mediastinumban a lymphogranulomatosisra és a T-lymphoblasticus limfómára jellemző. A betegek 15-20% -ában a lymphogranulomatosis pontosan a mediastinalis csomók megnagyobbodásával kezdődik, amelyet véletlenül észlelnek a fluorográfia során. Később, amikor a daganat mérete jelentős, rögeszméses köhögés, légszomj, a szegycsont mögötti fájdalom, nyelési nehézség, hangvesztés és a felső vena cava összenyomódása jelentkezik, amely az arc duzzanatában, fejfájásban, a nyak és az arc kitágult vénáiban nyilvánul meg..

A hidrothorax (folyadék a mellhártyában) gyakran alakul ki, amely súlyosbítja a légzési zavart, és a perikardiális kiürülés szív tamponádot okozhat. A nagy limfómák nemcsak a nyelőcsőt, hanem a gyomrot is megnyomják, tehát nehézségek vannak a gyomorban, csökkent étvágy és röhögés. Ha a központi idegrendszer sérülése kapcsolódik, akkor a betegnél görcsök és eszméletvesztés alakul ki, és a csontvelő károsodása citopénia útján alakul ki. A daganat gyors növekedése miatt a beteg állapota gyorsan romlik.

Fotók a mediastinalis lymphoma tüneteiről

Nagy daganatos tömeg jelenlétében vénás hálózat jelenik meg a nyakon és a mellkason.

Burkitt limfóma: tünetek

Ez a leggyakoribb hasi tumor 5 éves vagy annál idősebb gyermekeknél. Egy tipikus klinika az "akut has", amelynek oka a bél obstrukciója, amely a béldaganat kívülről való összenyomódásából, gastrointestinalis vérzésből és a gyomor vagy bél perforációjából áll..

A daganat lokalizációja a hasüregben jellemző a gyorsan növekvő limfómára, amely sürgős kezelést igényel. A daganat olyan gyorsan növekszik, hogy a kórházba történő bejuttatáshoz gyakran a lézió egy hatalmas daganatos konglomerátum, amelyben több szerv is részt vesz. A betegeket súlyos állapotban engedik a kórházba, amely intoxikációval, nagy daganatos tömeggel, kimerültséggel és súlyos elektrolit-rendellenességekkel jár. A hasi szervek mellett a Burkitt daganata a veséket, a petefészkeket és a nyak nyirokcsomóit érinti, 15% -ában pedig az arc koponyáját. A mediastinum ritkán vesz részt a folyamatban..

A betegekben gyorsan kialakul az akut veseelégtelenség, amely nemcsak vesekárosodással, hanem daganat-lízis szindrómával és csökkent húgy ürüléssel jár, mivel az uréteket a daganatok tömörítik.

Primer bőr limfómák

A leggyakoribb gombás mycosis. A kezdeti szakaszban lassan növekvő foltok jelennek meg, hasonlóan az ekcémahoz. A plakk szakaszára való áttérés során az elemek sűrűbbé válnak és tapintáskor érezhetők. A plakkok mérete 4 × 5 cm, pirosak, közepesen viszketőek. A betegség későbbi szakaszában történő előrehaladásával nő a plakk elemek száma, és megjelennek a 6 × 8 cm-es egyedüli csomópontok, amelyek világos határokkal és mélyvörös színűek. A beteg aggódik a súlyos viszketés miatt. Néhány csomópont fekélyelhet. Ez már egy daganatos stádium. A folyamat különböző betegekben nem feltétlenül megy keresztül minden szakaszban, és a betegség kialakulása a daganatos stádiumból lehetséges..

Bőr limfóma. Fotók a tünetekről a korai és a késői szakaszban

Elemzések és diagnosztika

  • A leukocita formula kiszámításával és az ESR meghatározásával járó klinikai vérvizsgálatot csak a leukémia kizárására végeznek. A limfómát nem diagnosztizálják vérvizsgálattal, mivel a limfóma vérvizsgálata nem mutat specifikus változásokat. A megnövekedett ESR tükrözi a folyamat aktivitását, csökkent az eritrociták, a leukociták, a vérlemezkék száma. Klinikai szempontból ez vérszegénységgel (fáradtság és légszomj), megnövekedett érzékenységgel fertőzésekkel és vérzési hajlammal nyilvánul meg..
  • Biokémiai vérvizsgálat - gyakran meghatározzuk a laktát-dehidrogenáz szintjének emelkedését.
  • A mellkas, a has, a medencei szervek és a nyak CT vizsgálata. Kívánatos a teljes test CT.
  • A kis medence és a hasüreg ultrahangja.
  • Csontvelő aspiráció és trepanobiopsia.
  • A gyomor-bél traktus panaszai jelenlétében esophagogastroduodenoscopy és colonoscopy vizsgálatokat végeznek.
  • Amikor a központi idegrendszer tünetei jelentkeznek, agyi MRI-t és a cerebrospinális folyadék citológiai vizsgálatát végzik a tumorsejtek kimutatására.
  • A szövettani vizsgálat (a csontvelő vagy nyirokcsomó biopsziája) és az immunhisztokémia kulcsfontosságú. Egy immunhisztokémiai vizsgálat feltárta a B-sejt markereket, a T-sejt markereket, az immunoglobulinok nehéz és könnyű láncát.
  • Citogenetikai kutatás - a kromoszómák rendellenességeinek azonosítása. A köpenysejt-változat esetében a kapott anyagot (csontvelő, vér, nyirokcsomók) meg kell vizsgálni t-transzlokáció jelenlétének szempontjából (11,14).
  • A legnépszerűbb a pozitron emissziós tomográfia, amely egyesíti a CT képességeit és a radionuklid módszerét..

Lymphoma kezelés

Hogyan kezelik ezt a betegséget? Az alaktól függ. Indolent limfómák esetén a kezelést az első stádiumban nem lehet felírni. A "megfigyelési" taktikákat lassan áramló follikuláris limfómákhoz használják. Amikor olyan tünetek jelentkeznek, amelyek a belső szervek károsodására utalnak, vagy ha a folyamat gyorsan fejlődik, a kezelés megkezdődik (sugárterápia, kemoterápia, monoklonális antitestek, citosztatikumok, őssejt-transzplantáció). Az agresszív formák kezelését a diagnosztizálás után azonnal elvégzik..

Az alapkezelés a kemoterápia vagy a kemoimmunterápia. A kezelés befejezése után néha sugárterápiát kapnak, és fennmaradó daganat jelentkezik. Ha Hodgkin limfómáról beszélünk a korai stádiumban, akkor a sugárterápiát azonnal alkalmazzuk. A kemoterápia az agresszív limfómák standard kezelése. A protokollok szerint a szokásos polikemoterápiás kezelési módszereket alkalmazzák: CHOP (doxorubicin + ciklofoszfamid + vinkristin + prednizolon) vagy R-CHOP rituximab (monoklonális antitestek) hozzáadásával. A betegség stádiumától függően különféle kezelési lehetőségeket alkalmaznak:

  • Az I-II. Stádiumban nagy daganat nélkül és kedvezőtlen prognózisfaktorok hiányában csak 3-4 CHOP vagy R-CHOP kezelést kell beadni. A polychemoterápia befejezése után az érintett területeket besugárzzák.
  • A III-IV. Szakaszban 6-8 R-CHOP kurzust végeznek, majd sugárterápiát követnek.

Általában az ilyen kezelés stabil remissziót biztosít, azonban gyakran fordul elő daganat kiújulása. A visszaesést akkor tekintik korán, ha a kezelés befejezése után egy évvel alakul ki, és késő, ha 1 év után. Ebben az esetben a kezelés taktikája megváltozik: szokásos adagokban második vonalbeli gyógyszereket (platina és citarabin gyógyszerek kombinációját) használják, majd nagy dózisú kemoterápiát végeznek és autológ őssejt-transzplantációt végeznek. A nagy dózisú kemoterápia célja az összes tumorsejt megsemmisítése, amelyeket nem szoktak megsemmisíteni a szokásos gyógyszeradagok révén.

A DHAP-val végzett második vonalú kezelés magában foglalja a dexametazon, a ciszplatin, a citarabin és a granulocita kolónia stimuláló faktorot (a leukopoiesis stimulánsát, különösen a granulocitákat). Két ilyen ciklust hajtanak végre, és amikor teljes vagy részleges remissziót érnek el, nagy dózisú kemoterápiát kapnak. A platina és a cytarabint tartalmazó kemoterápiás kezelések sok esetben szokásos módszerek. A platina és a citarabin készítmények kombinációja szinergetikus hatásokon alapszik.

A follikuláris típusú limfómákban, tekintettel a relatív jóindulatukra, csak a sugárterápiát írják elő a kezdeti szakaszokban, és ha nagy daganatos tömeg van, kemoterápia ajánlott. A későbbi szakaszokban a COP és a CHOP kezelést adják, és hozzáadják a rituximabot. Lehetséges továbbá a fludarabint tartalmazó kezelési módok használata, amelyeket általában krónikus limfocita leukémia esetén alkalmaznak. Ez a séma tartalmazza a fludarabint, a ciklofoszfamidot és a Mabthera-t (monoklonális antitestek).

A mediastinalis limfóma kezelése a színpadtól függ. A betegség második szakaszának diagnosztizálásakor kemoterápiát és sugárterápiát írnak elő. Súlyosabb esetekben - műtéti kezelés, majd kemoterápia.

A későbbi szakaszokban a MALT gyomor limfómák kezelése műtéti beavatkozást foglal magában, ezt követően a kemoterápiát a COP-séma szerint végezzük (ciklofoszfamid, vinkristin, prednizolon), és egy agresszív tumor esetén a CHOP-kezelést alkalmazzuk. Remisszióban, ötévenként hathavonta, a betegek endoscopikusan megvizsgálják a műtétet, és meghatározzák a Helicobacter pylori jelenlétét. Ha baktériumokat észlelnek, a felszámolást elvégezzék. Ha a daganatok visszatérését vagy terjedését észlelik, kemoterápiát vagy sugárterápiát kell végezni.

A leggyorsabban növekvő és leginkább agresszív Burkitt-daganatot nagy kemo-szenzitivitás jellemzi, ezért egy rövid pulzáló, nagy dózisú polikemoterápiával kombinálva a rituximab-nal 80-90% -os teljes remissziót érnek el (hematológiai és citogenetikai). Az intenzív kemoterápiát igénylő kedvezőtlen prognózis olyan tényezői, mint a központi idegrendszer, a csontvelő, a vesék károsodása, a nagy daganatméret és az LDH több mint kétszeresének növekedése. A kezelésnek ki kell terjednie az elektrolit-rendellenességek korrigálására, és veseelégtelenség jelenlétében napi hemodialízis-kezeléseket kell végezni, amelyek során a kemoterápiát folytatják. Tumor kiújulások fordulnak elő, és kezelésük továbbra is megoldatlan probléma..

Figyelembe véve ennek a súlyos betegségnek az összes formájának kezelését, annak visszaesési hajlandóságát több polikhemoterápiás kezelés után is, megállapíthatjuk, hogy a limfóma szódakezelésének nincs alapja. Igen, lúgosítást egy szódaoldattal hajtunk végre, de 4% -os nátrium-hidrogén-karbonát-infúzióval hajtjuk végre hatalmas daganat-citolízis szindróma esetén, de ennek nincs köze ahhoz, hogy a szóda belsejébe kerül.

Lymphoma fórumok

Mint minden onkológiai betegség esetében, magának a betegnek és hozzátartozóinak a hatékony kezelés és a teljes gyógyítás lehetősége iránti aggodalma nyilvánvaló és érthető. Ezért mindenki felkeresi az e betegségben szenvedő betegek fórumát, és megosztja tapasztalatait a diagnózis és a kezelés kapcsán. A fórumok különböző nevei vannak: „Élet fóruma - limfóma”, „Lymphoma - fórum a betegek kommunikációjára”, „HIV és Hodgkin limfóma”, valamint kapcsolatba lépnek az „Adj az életnek” alapítvánnyal. A fórumok tájékoztatják az oroszországi vezető hematológiai, onkológiai és transzfusiológiai kutatóintézeteket. Közöttük a "Hematológiai és Transzfusiológiai Kutató Intézet", "S Gyermek onkológiai, Hematológiai és Transplantológiai Kutatóintézet. R. M. Gorbacsova "," Onkológiai NMIT-ek nevezték el N. N. Petrov ", Szentpéterváron," MNIOI im. P.A. Herzen "és" N.M. N. N. Blokhin "Moszkvában.

Mindannyian egyhangúak azon a véleményen, hogy az első kezelési sor mindenütt azonos, és hogy ehhez minden gyógyszer rendelkezésre áll. Sok embernek sikerül kvótát szereznie a teljesen ingyenes kezelésért. A kemoterápiát ingyenesen végzik, így amíg a kezelés folyamatban van, nincs értelme más országokban kezelési lehetőségeket keresni. Az első vonalbeli gyógyszerekkel végzett sikeres kezelés során minden korlátozott. A fórumokon vannak olyan vélemények is terhes nőkről, akiknek a terhesség alatt betegsége van. Ha a szövettani és immunohisztológiai eredmények szerint a daganat kedvező prognózisa van, a terhes nőket egyszerűen megfigyelték, és felajánlották, hogy a kemoterápiát elhalasztják a csecsemő születéséig. Ha közepesen agresszív limfóma fordult elő. És előrehaladtával a nő megkezdi a kezelést, de kevésbé agresszív gyógyszerekkel, amelyek terhesség alatt alkalmazhatók. Ennek eredményeként a nők hordozták a terhességet és önmagukban szültek, vagy császármetszés útján szülték őket.

A gyógyított fórum megmutatja, hogy legyőzheti a limfómát, és újrakezdheti - az élet folytatódik a limfóma után. Mindenki tapasztalataik alapján azt javasolja, hogy a lehető legkorábban határozzák meg a pontos diagnózist (néha több biopsziát végezzenek, ne várjanak ingyenes vizsgálatokat stb.), Akkor könnyebb megbirkózni a betegséggel. Lymphogranulomatosis esetén teljes gyógyulás lehetséges az első vagy a második stádiumban - a betegek 90% -ánál, a nem-Hodgkinénél - a betegek 70% -ánál regisztrálják, ezért fontos, hogy ne pazarolja az időt alternatív módszerekkel történő kezelésre: antihelmintikus kezelés, gyógynövények (hemlock, celandine, fagyöngy), kerozin, szóda. Ezek a gyógyszerek nem gyógyítanak, hanem mérgező reakciót okoznak..

Az idővesztés miatt a betegek a negyedik stádiumba vezetik a betegséget, amely kevésbé reagál a kezelésre, és maga a folyamat sokkal nehezebb a test általános mérgezése és a felmerült szövődmények miatt. A limfóma szóda kezelésével kapcsolatos vélemények negatívak. Ha igazán szeretné kipróbálni ezt a módszert, akkor használja a betegség alapkezelésének a protokoll szerinti alapjaként. Annak érdekében, hogy lépést tartson a betegség kezelésével kapcsolatos legújabb innovációkkal, és többet megtudjon a betegségéről, hasznos lesz felkeresni a „Lymphoma ru for szakembereknek”, az „Onkológia ru” fórumot, megismerkedni az onkohematológusok konferenciáinak anyagával vagy felhívni az információkat professzionális forrásokból, és nem hagyatkozni a tanácsokkal emberek távol a gyógyszertől.