Legfontosabb
Teratoma

Nagy sejtes diffúz limfóma: okok, tünetek és kezelés

A központi idegrendszer diffúz, nagy B-sejt-limfóma a nem-Hodgkin limfóma (NHL) leginkább agresszív formája. Izoláltan érinti az agyat és a gerincvelőt, károsíthatja a szem hátsó kamráját és neurológiai komplikációkat okozhat. Az elsődleges kóros fókusz gyakran a nyirokcsomókban és a belső szervekben jelentkezik. A rosszindulatú sejtek átalakulnak az agyban és a gerincvelőben a nyirokon vagy a véren keresztül. A betegség a normális sejtnövekedési ciklus megszakításán alapul. A diffúz nagy sejtes limfóma a nem-Hodgkin limfóma leggyakoribb patológiás típusa. Ez a betegség összes esetének több mint 30% -át teszi ki.

A diffúz nagy sejtes limfóma okai

A nem-Hodgkin limfómák etiológiai tényezőit rendkívül nehéz megállapítani. A szakértők megjegyzik, hogy az ilyen daganatok gyakrabban fordulnak elő immunhiányos betegekben, akik HIV-fertőzésből, autoimmun betegségekből, Wiskott-Aldrich-szindrómából származnak. A központi idegrendszeri limfómában szenvedő betegek többségében Epstein-Barr vírus van, amely valószínűleg HIV-vel társul. Különböző hipotézisek vannak a nagysejtes limfóma megjelenésére. Egyes szakértők szerint a rosszindulatú limfociták kívülről jutnak a központi idegrendszer szervébe. Hematogén vagy limfogén úton hatolnak be a gerincvelő és az agy szerkezetébe. Más szakértők úgy vélik, hogy a daganat megjelenésének mechanizmusa összefüggésben lehet azzal, hogy a központi idegrendszer limfocitái különféle kedvezőtlen tényezők hatására átalakulási és proliferációs folyamatokat okoznak, és rosszindulatú daganatok kialakulásához vezetnek. Lehetséges hajlamosító tényezők:

  • fertőző betegségek;
  • veleszületett és szerzett immunhiányok;
  • lupus erythematosus, rheumatoid arthritis jelenléte;
  • immunszuppresszív gyógyszerek kinevezése autoimmun betegségek kezelésére;
  • mérgező hatások a testre.

Klinikai megnyilvánulások

A nagysejtes limfóma tüneteit a tumorsejtes képződmény elhelyezkedése a központi idegrendszerben és a kóros fókusz nagysága határozza meg. Az esetek felében az daganat a frontális lebeny területén található. A betegek 35% -ában a szakemberek több agykárosodást találnak, beleértve a daganat lokalizációját a mélyen elhelyezkedő struktúrák területén.

Epilepsziás rohamok. A betegek körülbelül 10% -ánál jelentkeznek epilepsziás rohamok a diffúz limfóma növekedésének hátterében. A gerincvelő primer sérülése esetén a betegek motoros rendellenességeket okoznak, és az izmok aktivitása csökken. A betegség fejlődésének első szakaszában nem lehet fájdalom. Némileg később jelentkeznek, csakúgy, mint a cerebrospinális folyadék változásai. Kezelés nélkül a beteg várható élettartama csak néhány hónap.

Hydrocephalus. Néhány betegnél a gerinccsatorna nyomása megnő, és hydrocephalus lép fel. A jellegzetes neurológiai manifesztációk esetleges hiánya zavarja a pontos diagnózis megfogalmazását a patológia progressziójának kezdeti szakaszában.

Nyelési reflex zavar. Ha megsértik a nyelési reflexet nehéz légzéssel, gyaníthatjuk, hogy a daganat a mediastinalis régióban lokalizálódik. Az agyi limfóma koordinációs problémákat, neurológiai rendellenességeket okoz. Az oktatás tüdőformája bizonyos nehézségek megjelenését okozza mély lélegzettel, köhögéssel és nyomásérzéssel a mellkasban.

Egyéb tünetek. A nagysejtes limfóma más szervekbe és rendszerekbe való átmenetével hasi fájdalom, zavart emésztő funkciók, mellkasi kellemetlenség és köhögés jelentkezhetnek. A csontvelő pusztulása az immunrendszer aktivitásának csökkenéséhez, vérszegénység kialakulásához és a veszélyes fertőző betegségek fokozódó kockázatához vezet..

Diffúz herék limfóma

A herpesz limfómái elsősorban időskorban fordulnak elő. Ebben a csoportban gyakran diagnosztizálják a nagy B-sejtes limfómát. A legkedvezőtlenebb daganatok közé tartozik, korai áttétekkel és rossz prognózissal. A betegeknek csak 50% -a túllépi az ötéves túlélési küszöböt. A klinikai tünetek az egyoldalú herék-megnagyobbodással járnak. Ebben az esetben nincs kifejezett fájdalom. Talán a retroperitoneális nyirokcsomók, a tüdő és más belső szervek bevonása a kóros folyamatba. A rosszindulatú daganatsejtek áthatolnak a vér-agy gáton és gyorsan károsítják a központi idegrendszert.

Primer mediastinalis limfóma

Az elsődleges mediastinalis nagy B-sejt limfóma befolyásolja a mediastinumot, összenyomja a mellkas szerveit. Morfológiai szempontból a tumort nagy sejtek képviselik, nagy citoplazmával és ovális vagy kerek magokkal. A daganat leggyakrabban fiatalokban, főleg nőkben fordul elő. A mediastinalis limfóma lokalizációjának tipikus helye az elülső-superior mediastinum. A daganata tömöríti a felső vena cavat, befolyásolhatja a tüdőt, a mellhártyát. Az áttétek szintén előfordulnak a nyaki nyirokcsomók régiójában. A vesék, a máj, a központi idegrendszer és a mellékvesék károsodása.

Diffúz limfóma stádiumai

A szakértők a nem Hodgkin diffúz limfómájának négy szakaszát azonosítják:

  • Első fázis. Különbözik a lokalizációban, egy vagy több, egymás mellett elhelyezkedő nyirokcsomó érzetétől.
  • Második szakasz. A nyirokcsomók egész csoportja részt vesz a kóros folyamatban. De ugyanazon a helyen találhatók.
  • Harmadik szakasz. A testben a nyirokcsomók általános elváltozása van.
  • A negyedik terjesztett szakasz. A metasztázisok nemcsak a test egész nyirokcsomóit érintik, hanem a lépt és más belső szerveket is.

A limfóma növekedésének utolsó szakaszában a daganat szétesik és a sejteket mérgező anyagokkal mérgezik. Ez növeli a testhőmérsékletet, súlycsökkenést és más lehetséges kísérő tüneteket..

Lymphoma szűrése

A fő diagnosztikai módszer az MRI. A szakemberek számítógépes tomográfiát is alkalmaznak a kontraszt bevezetésével. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik a neoplazma pontos helyének, felépítésének és méretének, valamint a környező szövetekkel való kommunikáció mértékének meghatározását. A patológiás fókusz sokfélesége lehetővé teszi a tumor limfoid eredetének gyanúját. Előzetes diagnózist határozhat meg a kifejezett szövetödéma jelenléte és a kontraszt felhalmozódása gyűrűs formációk formájában. A központi idegrendszer diffúz nagy sejtes limfómájában szenvedő összes betegen agyi gerincvelő folyadék vizsgálatát végzik. E diagnosztikai módszer során megnövekedett fehérjemennyiség, a pleocitózis jeleit lehet kimutatni. A fejlõdés kezdeti szakaszában azonban a cerebrospinális folyadékban jellegzetes változások hiányoznak. A pontos diagnosztizáláshoz a tumort sztereotaxikus biopsziával kell igazolni. A daganatok differenciálódását a rosszindulatú sejtek immunfenotípusának meghatározásával végezzük. A jellegzetes CD45 antigén kimutatása megkülönbözteti a limfómát a carcinoma és a glioma növekedésének metasztatikus helyein.

A kezelés alapelvei

A limfóma növekedésével az agy mély struktúrái részt vesznek a daganatok folyamatában. Ez bonyolítja a betegség műtéti kezelését. A közelmúltban a terápia koponya sugárzást foglal magában, amelyről kimutatták, hogy kifejezett tünetei vannak a neurotoxicitásnak. Manapság a szakemberek sztereotaxikus sugárkezelést alkalmaznak. Ez a technika sokkal hatékonyabb, mint az előző. Nem igényel kraniotómiát. Leggyakrabban a sztereotaxikus sugársebészeti műtétet egy speciális "Gamma Knife" installációval hajtják végre. A klasszikus sugárterápiát manapság elsősorban palliatív kezelésre alkalmazzák, amikor a daganat nem működik..

Kortikoszteroidok használata

A nagy sejtes limfóma érzékeny a kortikoszteroid gyógyszerek alkalmazására. Egyes esetekben ezekkel a pénzeszközökkel csökkenthető a tumor mérete. A kezelés első eredményei a kezelés kezdetétől számított néhány napon belül megfigyelhetők. Az elért remisszió azonban nem tart sokáig. A visszaesések a kezelés befejezését követő első évben jelentkeznek. Ezért annyira fontos egy integrált megközelítést alkalmazni, hogy ne korlátozódjon csak egy kezelési módszerre..

kemoterápiás kezelés

A kemoterápiás gyógyszereket nehéz átjutni a vér-agy gáton. Érdemes választani bizonyos szereket, amelyek magas hatékonyságot mutatnak az ilyen daganatok kezelésében. A monokémoterápia nagy dózisú metotrexáttel a standard. Az ilyen szerrel végzett kezelés hatékonyságának növelése érdekében más citosztatikumokat alkalmaznak, amelyek áthatolnak a vér-agy gáton. A kemoterápia és a sugárterápia kombinációja bebizonyította a számos klinikai vizsgálatban bemutatott eredmények magas hatékonyságát. Egyes esetekben a szakemberek átmenetileg megsemmisítik a vér-agy gátot, ezáltal növelve az alkalmazott citosztatikumok hatékonyságát. A kemoterápiás gyógyszerek intraventrikuláris beadása lehetséges. A kezelési taktika kiválasztásakor a szakemberek figyelembe veszik a beteg életkorát. A diffúz limfómákat gyakran észlelik időskorúakban, akiknél sok a komorbiditás. Ezért az agresszív terápia számos szövődményt okozhat ezekben a betegekben. A szakemberek enyhébb technikákat próbálnak használni, amelyek jelentősen növelik a várható élettartamot és a remissziót idézik elő..

Csontvelő transzplantáció

A donor csontvelőt intravénásan kell beinjektálni. Ezenkívül a szakemberek immunszuppresszív terápiát végeznek. Talán immunmodulátorok, antibiotikumok és más gyógyszerek kinevezése. A technikát drágának tekintik, és nem mindig nyújtja a várt hatékonyságot, használatát bizonyos kockázatok kísérik a beteg egészségére, amelyek növekszik az időskorban..

Helyreállítási időszak

A limfómakezelés nem igényel speciális rehabilitációt. De a betegeknek diszpenziós megfigyelésre, szupportív kezelésre van szükségük, amely megerősíti az elért eredményeket, normalizálja az általános állapotot és megakadályozza a szövődményeket. A betegeknek rendszeresen konzultálniuk onkológussal, megelőző vizsgálatokat kell végezniük. Ez lehetővé teszi a visszaesés jeleinek időben történő azonosítását, amelyek gyakran a kezelési eljárás befejezését követő első évben fordulnak elő. Bizonyos szövődmények esetén a szakemberek tüneti terápiát írnak elő. Javasolt az egészséges életmód vezetése, hogy megakadályozzuk az immunitás csökkenését. Tilos hosszabb ideig napfényben eltölteni, fürdőfürdőt, szaunát látogatni és különféle termikus fizioterápiás eljárásokat alkalmazni, amelyek a betegség visszaesését okozhatják. A táplálkozásnak kiegyensúlyozottnak kell lennie. Ajánlott csökkenteni az állati zsír mennyiségét az étrendben. Több egészséges ételt kell fogyasztania: zöldségeket és gyümölcsöket, minőségi halat, sovány húst.

B-sejtes limfóma

A B-sejtes limfóma egy nem-Hodgkin daganat típusa. A betegség a B-limfociták ellenőrizetlen megosztásának hátterében fordul elő, amelyek idegenként fogadják el a test sejtjeit és szöveteit. A limfoid sejtek gátolva vannak, táplálkozásuk megszakad. A B-limfociták rosszindulatú fókuszt képeznek. A nyirokcsomók a leginkább hajlamosak az elsődleges vagy megszerzett jellegű rosszindulatú patológiákra. A szekunder daganat egy másik rákos folyamat áttétének tekinthető..

A B-sejtes limfóma ICD-10 kódja C85.1. A tumor állhat follikuláris központ B sejtekből (GSB típus). A diffúzió nem terminális patológiáját a nem GSB típusú képviseli.

Kockázati csoport

A nem-Hodgkin limfómákat egyre gyakrabban diagnosztizálják. Neoplazma bármilyen életkorban jelentkezhet. Gyakrabban diagnosztizálják idős betegekben. A legmagasabb incidencia 65 év.

Ez a limfóma bármilyen belső szervet érinthet. A patológia agresszív jellege a létfontosságú rendszerek kudarcát okozza. Kezelés nélkül a túlélés esélye nulla. A kemoterápia gyógyíthatja a betegséget és tartós remisszióba hozhatja az embert, növelve az élettartamot.

Hodgkin limfóma makrofágokból és monocitikus sejtekből áll. A betegség lymphogranulomatosis. A sejtek összetétele a fő különbség a betegség és a nem Hodgkin kóros betegségek között..

A betegség etiológiája

Miért alakul ki primer béta-sejtes limfóma, a tudósok még tisztázják. Csak az ismert, hogy a rákhoz hasonlóan a patológia ezen tényezők hátterében is felmerül:

  • Veleszületett vagy szerzett betegségek, amelyek elnyomják az immunrendszert (HIV-fertőzés, AIDS).
  • Krónikus vírusos fertőzések hepatitisz, herpesz stb..
  • A limfóma autoimmun rendellenességekben figyelhető meg.
  • Örökletes sejtmutáció.
  • Ökológiailag veszélyes területen élni.
  • Tartós sugárterhelés.
  • A belső szervek kórokozó baktériumok által okozott krónikus gyulladásos folyamatai.
  • Idős kor.
  • Túlsúly.
  • Citosztatikumok és ionizáló sugárzás alkalmazása más onkológiai problémák kezelésére.
  • Csontvelő vagy belső szervátültetés.
  • A szakma költségei, a rákkeltő anyagokkal való érintkezés kényszerítése.

Kiderült az antibiotikumok limfómára gyakorolt ​​pozitív hatása. Bizonyos antibakteriális gyógyszerek hosszú távú használata hozzájárul a nyirokszövet daganata kialakulásához.

Szakasz

A nem Hodgkin B-sejtes limfómában a betegség 4 fázisában jár:

  • Az I. stádiumra jellemző, hogy onkológiai folyamat alakul ki egyetlen nyirokcsomóban.
  • A II. Stádiumban a daganat 2 vagy több nyirokcsomóba hatol be, és a membrán egyik oldala mentén terjed.
  • A III. Szakasz a nyirokcsomókat mindkét oldalán érinti.
  • A IV. Szakasz ritkán kezelhető, mivel a rosszindulatú sejtek az egész nyirokrendszert érintik, és a távoli szervekben másodlagos gócokat képeznek.

A limfómák osztályozása

A B-sejtes limfóma altípusai:

  • A diffúz nagysejtes limfóma (ICD-10 kód C83.3) az emberi test bármely részén kialakul, és gyakoribb, mint az ilyen típusú egyéb kóros megbetegedéseknél. A daganatok összetétele lehet centrblast vagy immunblast sejtek.
  • Lymphocytic kissejtes patológia. Az idősek vérében fejlődik ki, limfocitikus leukémiát képez. A tumort kicsi sejtek alkotják.
  • A prolimfocitikus leukémia olyan limfocita sejtekből származik, amelyek mutáltak és elveszítették a test védelmi funkcióját. A nodularis növekedés nem jellemző a patológiára.
  • A lép neoplazma lassan alakul ki. A sérülés tünetei későn jelennek meg, így a szervet nem lehet megmenteni.
  • A rostos patológia a csontvelő sejtjeiben alakul ki. A limfocita megváltozik, és nem hajtja végre a hozzárendelt funkciókat.
  • A limfoplazmás fókusz nagy. Sokáig látens formában van. A retroperitoneális teret befolyásolja. Általában fiatal nőkben alakul ki.
  • Maláta limfóma alakul ki az emésztőrendszer és az urogenitális rendszer nyirokszövetében. Köztes sejtekből áll.
  • A csomós daganat lassan fejlődik ki. Jó prognózisa van. Befolyásolja a nyirokcsomókat.
  • Az extranodális patológia a szervekben lokalizálódik.
  • A csomós limfómát a belső szerv több sérülése jellemzi. A betegség magas malignitású.
  • A mediastinum mediastinalis (thymic) daganata a mellkas felső részén alakul ki. Középkorú betegeknél diagnosztizálták.
  • Az anaplasztikus patológia a nyak nyirokcsomóit és a hónaljakat érinti. A rákos sejtek gyorsan elterjednek az egész testben, hatással a távoli struktúrákra. Alk-negatív daganatokat a felnőttek 50% -ában diagnosztizálnak. Az előrejelzés negatív. Az Alk-pozitív limfóma általában gyermekeknél jelentkezik, és kielégítő prognózissal rendelkezik.
  • A marginális zóna daganata lymphosarcoma. A retroperitoneális tér nyirokszövetét befolyásolja. A daganat általában durva. A beteg állandó súlyos fájdalmat érez a tumor területén.
  • A köpenysejt patológia extranodálisan alakul ki. A köpeny régió sejtjeiből áll. Gyengén reagál citosztatikus szerekre. A fókuszt érett lymphoid elemek alkotják, amelyek azonosak a köpeny sejtjeivel.
  • Burkitt limfómájában fokozott a tumorsejtek poliferatív aktivitása. Focusok alakulnak ki a nyirokrendszerben, keringési és hematopoietikus rendszerben.

A daganat nagy és kicsi sejtű, indolent, agresszív és nagyon agresszív.

Lassú formában nő a visszaesés kockázata. Az ezzel a patológiával rendelkező emberek legfeljebb 7 évet élnek. Az indolens limfóma típusát a marginalis zóna limfocita, többsejtű daganatok és béta-sejt daganatok képviselik.

Agresszív betegség esetén a betegek túlélési aránya drámaian csökken 2-3 hónapon belül. A patológiát kifejezett tünetek jellemzik. A fókusz diffúz nagysejtű vagy vegyes és immunblasztikus diffúz.

Ha rendkívül agresszív Burkitt-limfómát vagy lymphoblasztikus daganatot észlelnek, a betegnek csak néhány hét vagy napja van életében.

A betegség klinikája

A limfómával együtt a test rendellenességeinek jelei növekednek a tumor növekedésével. Az első riasztó tünetek a nyálmirigyek gyulladása a test egy vagy több területén.

3 heten belül a beteg észreveszi a következő változások megjelenését:

  • A testtömeg éles csökkenése;
  • Melegítsük;
  • Letargia és álmosság;
  • Fokozott izzadás éjszakai alvás közben;
  • A bőr tapadása és szürkesége;
  • Zúzódások és szubkután vérzések;
  • Zsibbadás a test területein, általában végtagok;
  • Aplasztikus anaemia alakul ki.

A specifikus tünetek a daganatok helyétől függnek:

  1. Bőrkárosodások esetén az ember állandó viszketést észlel egy bizonyos területen..
  2. A gyomor-bél traktus limfómáját széklet rendellenességek, émelygés, hányás és peritoneális fájdalom jellemzik..
  3. A mediastinalis régió legyőzése szempontjából jellemző a köhögés és a légszomj kialakulása..
  4. Ha a daganat az ízületekre nyomódik, fájdalmat tapasztal, károsodik a végtag motoros funkciója.
  5. A lép limfómát a szervek jelentős megnagyobbodása és a hasi deformáció jellemzi..
  6. Ha a mandulákat befolyásolja, a hang megváltozik, torokfájás és fájdalom jelentkezik nyelés közben.
  7. A központi idegrendszer és az agy másodlagos fókusza károsítja a látást, fejfájást és bénulást vált ki.

Csontvelő károsodással járó leukémia.

A fej vagy a nyak gombos sejtdaganata fejlődhet ki limfóma jelenlétében.

Ezek a tünetek jóindulatú betegségre utalhatnak, ezért fontos felmérni a kóros malignitást..

Diagnosztikai intézkedések

Egy nem meghatározott daganat nem kezelhető. Fontos megkülönböztetni a fókusz sejtjeit és tisztázni a diagnózist. Az onkológusok műszeres és diagnosztikai vizsgálatokat írnak elő:

  • A vizelet és a vér klinikai elemzése.
  • A hasi szervek és nyak, nyakcsont, ágyék és más területek nyirokcsomóinak ultrahang-diagnosztikája.
  • A mediastinalis régió, a légzőszervek és a csontszövet állapotának tisztázására röntgenfelvételt készítenek.
  • A tumorsejtek, különösen a béta-2-mikroglobulin-titerek és a fehérjevegyületek meghatározása.
  • A cerebrospinális folyadék és a csontvelő punkciója.
  • Mágneses rezonancia képalkotás és számítógépes tomográfia.
  • A tumorszövet szövettani vizsgálata végleges diagnózist biztosít.

Terápiás taktika

A kezelés a beteg és a limfóma egyéni tulajdonságain alapszik. Az onkológusok a sérülés nagysága, a rosszindulatú daganatok és a betegség stádiuma alapján választanak ki egy protokollt.

A kemoterápiát a B-sejtes limfóma leküzdésére használják. A patológia kialakulásának állapotától függően a citosztatikumok egy vagy több kemoterápiás gyógyszert tartalmaznak.

A kémia hatását a sugárterápia javítja. Független kezelésként az ionizáló sugárzást a betegség első stádiumában alkalmazzák erősen differenciált daganatok esetén és amikor a csontszövet részt vesz az onkológiai folyamatban.

Egy olyan agresszív tumor esetén, amely a sejteket elterjeszti a test minden területén, a sugarak a leginkább agresszív területet érintik.

Ha a betegség ismét visszatér, a tünetek és a betegség lefolyása súlyosabbak. Sürgõs csontvelõátültetés ajánlott.

A nagy daganatokat sebészileg távolítják el. A rosszindulatú lézió, valamint az egészséges nyirokszövet egy részének rezekcióját sugárterápia és kemoterápia kíséri. A módszer háromszor növeli a beteg élet esélyét. Ötéves túlélés megfelelő kezeléssel a betegek többségében fordult elő..

A citosztatikus szerek szedése negatív hatással van a test egészséges sejtjeire. Az immunitást elnyomják. A védő erők normalizálása érdekében a betegnek immunterápiát kell felírniuk interferont tartalmazó gyógyszerekkel.

A betegség végső szakaszában palliatív terápia javasolt a mérgezés tüneteinek enyhítésére és a rákos betegek életminőségének javítására.

Amikor egy ember megtudja, hogy van egy rosszindulatú folyamat, gyakran előfordulnak mentális rendellenességek és mély depresszió. Ebben az esetben konzultálni kell egy pszichológussal és támogatni szeretteit. Az optimista betegek jobban megbirkóznak a limfómával és gyorsabban mennek remisszióba.

Az alternatív gyógyászat nem képes meggyógyítani a rákot. A népi gyógyszerek befogadása súlyosbítja a betegség lefolyását, és lehetővé teszi a tumorsejteknek, hogy alaposan behatoljanak a beteg testébe. A homeopátiás gyógyszerek fenntartó terápiaként alkalmazhatók a fő kezelés és az orvos receptje után.

A leukémia kialakulásakor a sugárzás hátterében és a citosztatikumok figyelembevételével a csontvelő átültetése is ajánlott. A módszer lehetővé teszi a hematopoietikus folyamat folytatását és az onkológiai problémák leküzdését. Számos ellenjavallat és komplikáció létezik a műtéthez..

Helyreállítás és előrejelzések az életre

A rehabilitáció magában foglalja az életstílus radikális megváltoztatását: a rossz szokások feladását, a gyorsétel elhagyását és a fizioterápiás gyakorlatok következetes bevonását. Fontos a rákos sejtekkel szembeni immunitás rezisztenciájának erősítése.

A B-sejtes limfóma kezelése az első stádiumban az esetek 90% -ában hatékony. A második szakaszban az ötéves túlélési arány 50%. A harmadik 30%. A negyedik stádium mindig hirtelen halált jelent, a betegek 8% -a él túl.

A betegnek joga van a kezelés megszerzése után 2. vagy 3. fogyatékossággal élő csoport kiadására.

Diffúz nagy B-sejtes limfóma: tünetek és kezelés

A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) az egyik leggyakoribb onkológiai betegség a 40-50 éves betegek körében. Ez egy daganat, amely rendellenes B-limfocitákból áll, és leggyakrabban a nyirokcsomókban alakul ki, néha azokon kívül is..

A daganat agresszív és gyorsan növekvő, ezért minél előbb diagnosztizáltak és elindították a kezelést, annál kedvezőbb és ígéretesebb a prognózis..

A diffúz nagy sejtes limfóma fő okai

Meg kell jegyezni, hogy a DLBCL megjelenésének és kialakulásának pontos okait eddig nem sikerült meghatározni. A diffúz B-sejtes limfóma lehetséges előfeltételei között a szakértők különbséget tesznek:

  • kedvezőtlen környezeti helyzet, amelyben a beteg hosszú ideig állandó volt;
  • az ionizáló elektromágneses sugárzás megnövekedett dózisai;
  • rendszeres közvetlen kölcsönhatás a vegyi anyagokkal, valamint a potenciálisan rákkeltő anyagokkal;
  • AIDS és az immunrendszer más betegségei;
  • a rosszindulatú formációk jelenléte a beteg testében, amelyek provokálják a B-limfociták növekedését;
  • az immunrendszert elnyomó gyógyszerek hosszú távú használata (immunszuppresszánsok);
  • genetikai hajlam.

Ha több tényező kombinálódik, mint például a rossz környezeti feltételek, a gyakori túlzott sugárzás és a rákkeltő anyagoknak való kitettség, akkor növekszik a nagysejtű limfóma kockázata. A betegség kialakulásának valószínűsége jelentősen megnő más kemoterápiával kezelt daganatok esetén is: ebben az esetben egy másik rák és a kezelés után elvesztett immunitás kombinációja áll fenn..

A nagysejtes limfómák osztályozása

A lézió területétől függően az ilyen típusú daganatok több részre oszthatók, különösen:

  • intravaszkuláris celluláris non-Hodgkin limfóma, amelyben a mutált leukociták a páciens érének belsejében koncentrálódnak;
  • primer mediastinalis limfóma. Ez a "legfiatalabb" altípus, amelyet gyakran 20-30 éves nőkben diagnosztizálnak. De az egyetlen, amely nem hajlamos az agresszív lavina progresszióra;
  • a T-limfociták és hisztociták legyőzésére összpontosító fajta;
  • egy olyan forma, amely krónikus gyulladásos folyamatok vagy fertőző mononukleózis hátterében alakul ki;
  • celluláris bőr limfóma, amely általában a végtagok bőrére lokalizálódik.

A B-sejtes nagysejtes limfóma jelentős tünetei

A betegség veszélye abban rejlik, hogy a kezdeti szakaszokban, amikor a helyesen kiválasztott kezelés kifejezett pozitív eredményt adhat, gyakran tünetmentes. És csak idővel a beteg aggódni kezdi a test működésének bizonyos eltéréseit..

A tünetek nagymértékben attól függnek, hogy a tumorsejtek koncentrációja hol fordul elő. Bármely b-nagysejtű daganatról általános:

  • nyirokcsomók megnagyobbodása, fájdalmuk későbbi megnyilvánulásával;
  • a hőmérséklet 38 fokra emelkedett. Leggyakrabban az ugrása éjszaka fordul elő, a beteg felébredhet erős láz vagy fordítva: indokolatlan hidegrázás miatt;
  • étvágycsökkenés, emésztőrendszeri zavarok, és ennek eredményeként éles és jelentős súlyvesztés
  • fokozott verejtékezés, amely egyaránt megjelenhet napközben - fizikai erőfeszítés vagy nyugalom alatt, és éjszaka - alvás közben;
  • a test megfázásállóságának csökkenése;
  • közepes vagy magas fokú fájdalom a májban. Az ilyen betegeknél ultrahangvizsgálat során megnövekszik a máj és a lép mérete.

Későbbi szakaszban a végtagok zsibbadása és parréze, egyensúlyi problémák, ízületi fájdalom, a szokásos mozgékonyság korlátozása.

Az érintett nyirokcsomók helyzetével kapcsolatos sajátos tünetek között tanácsos megemlíteni:

  • ha a mellkasban és a hasi üregben lokalizálódik - köhögés, nehézség és duzzanat a hashártyaban, légszomj, fájdalom az ágyéki térségben;
  • a nyakban és a hónaljban lokalizálódva - az arc, nyaki, felső és alsó végtagok, fejfájás, nyelési problémák, látáskárosodás, az arcizmok bénulása;
  • a mediaszinális régióban (primer DLBCL esetén) - mellkasi fájdalom, légszomj nyugalomban, az arc és a nyak duzzanata, izzadás és köhögés, szédülés és nyelési problémák.

A diffúz nagy B-sejtes limfóma stádiumai

Az onkológiai klinikai diagnosztika során ezen onkológiai betegség négy szakaszát különböztetik meg. Mindegyiknek megvannak a saját alpontjai..

  1. Az első stádium (I) az atópiás sejtek lokalizációja a test egyik felében található nyirokcsomók egyik csoportjában (felső vagy alsó a membrán határán).
    • Az I E alfázisban a nyirokrendszeren kívül egy szerv legyőzhető.
  2. A második stádiumot (II) akkor diagnosztizálják, amikor a tumorsejtek több nyirokcsomót érintettek.
    • A II. E alállomás feltételezi egy nem nyirokrendszer legyőzését, ami a folyamat fejlődését vonja maga után a közeli nyirokcsomókban.
    • A II S alállomás meghatározása az előző bekezdésben ismertetett jelek alapján történik, de a regionális nyirokcsomók mellett a folyamat más csoportjaikat, valamint a lépet is érinti.
  3. Harmadik szakasz (III): meghatározásának alapja a daganatok jelenléte egyidejűleg több nyirokcsomó-csoportban, mind a membrán felett, mind alatt.
    • A III E alfázis a betegség harmadik stádiumának jeleinek jelenlétében alakul ki, amelyet egy nem limfás szervnek a folyamatba való bevonása bonyolít..
    • A III S alfázist akkor diagnosztizálják, amikor több nyirokcsomó konglomerációt érint a test és a lép különféle részein.
  4. A negyedik szakasz (IV) az utolsó, a legkedvezőtlenebb előrejelzéssel. A metasztázis ebben az esetben nemcsak a nyirokrendszert és a rajta kívüli különféle szerveket érinti. Az onkológiai folyamatok a májat, a veséket, az agyat, a gerincvelőt és más szerveket érintik..

A DLBCL azonosítása: az orvosi diagnózis módszerei

A nagysejtes limfóma jelenlétének első lépése a laboratóriumi módszer. A beteg biológiai anyagot nyújt be általános kutatásokhoz, biokémiai vizsgálatokhoz, tumormarkerek, HIV, hepatitis B és C, koagulogram és antiglobulin teszthez. Az eredmények eltérései nem teszik lehetővé a betegség pontos diagnosztizálását, hanem a további vizsgálat indokaivá válnak.

A végleges diagnózist csak az érintett szervből vett biopsziával lehet elvégezni. Ő lesz a diagnózis következő szakasza. Ezenkívül a betegség okának meghatározására genetikai és molekuláris biológiai teszteket is fel lehet írni..

És csak azután, hogy tisztázza a folyamat stádiumát, az onkológus instrumentális és hardver módszereket alkalmaz - ultrahang, CT és MRI, valamint a lokalizációtól függően - echocardiogram, FGS, csontszcintigráfia és mások.

Kezelés diffúz nagy B-sejtes limfóma kezelésére

A betegség kialakulásának megállításának fő módszere az agresszív kemoterápia, különféle kezelési módszerek alkalmazásával, citosztatikus és antimetabolit gyógyszerekkel. Ezeket a kezelő orvos egyénileg választja ki, a daganat típusa, helyét, a betegség stádiumát, a beteg életkora és általános állapota alapján.

Az eredmény javítása érdekében antibakteriális, antivirális, hormonális és immunmoduláló szereket lehet felírni adjuvánsként.

Ha a tumoros folyamat egy nem limfás szervet érint, amely nem létfontosságú, akkor a műtéti úton a javallatok szerint eltávolítják. Leggyakrabban ez a lép vagy a bél része.

A kemoterápiát követően a betegek sugárterápiát kapnak, amelyet radiológus végez. A radioaktív besugárzás minimális dózisa 30 szürke, a maximális értéke, amely nem megfelelő hatékonysággal vagy lehetetlen az agresszív kemoterápia elvégzéséhez, 46 szürke.

Időben történő orvosi segítség, megfelelő kidolgozott kezelési rend és a test pozitív reakciója esetén a prognózis az élet meghosszabbítása 5-10 évre. Sajnos a DLBCL nem gyógyítható teljes mértékben.

Nem-Hodgkin limfómák (lymphosarcoma)

A nem Hodgkin limfómái a nyirokrendszer neoplasztikus betegségei, amelyeket rosszindulatú B- és T-sejtes limfómák képviselnek. Az elsődleges fókusz a nyirokcsomókban vagy más szervekben fordulhat elő, majd később metasztázizálódhat a limfogén vagy hematogén úton. A limfómák klinikáját lymphadenopathia, egy vagy másik szerv károsodásának tünetei és lázmérgezési szindróma jellemzik. A diagnosztika klinikai és radiológiai adatokon, a hemogram vizsgálat eredményein, a nyirokcsomók és a csontvelő biopsziáján alapul. A daganatellenes kezelés magában foglalja a polikhemoterápiát és a sugárterápiát.

BNO-10

Általános információ

A nem Hodgkin limfómái (NHL, lymphosarcomas) rosszindulatú lymphoproliferatív daganatok, különféle morfológiai, klinikai tünetekkel és lefolyásúak, jellemzőikben különböznek a Hodgkin limfómájától (lymphogranulomatosis). Az elsődleges fókusz származási helyétől függően a hemoblasztósokat leukémiákra (a csontvelő daganatos elváltozásaira) és limfómákra (elsődleges extra-agyi lokalizációjú nyirokszövet-daganatok) osztják. A jellegzetes morfológiai tulajdonságok alapján a limfómákat viszont Hodgkinre és nem Hodgkinre osztják; az utóbbi hematológiában magában foglalja a B- és T-sejtes limfómákat. A nem-Hodgkin limfómákat minden korcsoportban megtalálják, de a limfoszarkóma eseteinek több mint felét 60 évnél idősebbeknél diagnosztizálják. A férfiak körében az átlagos előfordulási arány 2-7 eset, a nők körében - 1-5 eset / 100 000 lakosság. Az utóbbi években tendencia mutatkozott a.

Az okok

A limfosarkóma etiológiája egyelőre nem ismert. Ezenkívül a különböző szövettani típusok és helyek limfómáinak okai jelentősen eltérnek. Jelenleg helyesebb olyan kockázati tényezőkről beszélni, amelyek növelik a limfóma kialakulásának valószínűségét, és amelyek jelenleg jól ismertek. Egyes etiológiai tényezők befolyása jelentős, mások hozzájárulása a limfóma etiológiájához nagyon jelentéktelen. Ilyen kedvezőtlen előfeltételek a következők:

  • Fertőzések. A limfoid sejtekre a legnagyobb citopatógén hatás az emberi immunhiány vírus (HIV), hepatitis C és 1. típusú T-limfotropikus vírus. Bebizonyosodott az Epstein-Barr vírussal való fertőzés és a Burkitt limfóma kialakulása közötti kapcsolat. Ismeretes, hogy a gyomorfekélyhez kapcsolódó Helicobacter pylori fertőzés ugyanolyan lokalizációjú limfóma kialakulását okozhatja.
  • Immunitási hibák. A limfómák kockázata nő a veleszületett és szerzett immunhiányos betegségekkel (AIDS, Wiskott-Aldrich szindróma, Louis Bar, X-hez kapcsolódó limfoproliferatív szindróma stb.). Azokban a betegekben, akik immunszuppresszív kezelést kapnak csontvelő vagy szervátültetés céljából, az NHL kialakulásának valószínűsége 30-50-szer növekszik.
  • Kísérő betegségek. Az NHL megbetegedések fokozott kockázatát figyelik meg a rheumatoid arthritisben, lupus erythematosusban szenvedő betegek körében, ami magyarázható mind immunrendszeri rendellenességekkel, mind immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazásával ezen állapotok kezelésére. A pajzsmirigy limfóma általában autoimmun pajzsmirigygyulladással alakul ki.
  • Mérgező hatások. Okozati összefüggést lehet megfigyelni a lymphosarcomák és a kémiai rákkeltő anyagokkal (benzol, rovarirtók, herbicidek), UV sugárzással és rákos sugárterápiával történő korábbi kapcsolatai között. A kemoterápiában alkalmazott citosztatikus szerek közvetlen citopátiás hatással rendelkeznek.

Pathogenezis

A kóros limfogenezist egy vagy másik onkogén esemény indítja el, amely megzavarja a normális sejtciklusot. Ez két mechanizmust foglalhat magában - az onkogének aktiválását vagy a tumorszuppresszorok (anti-onkogének) elnyomását. Az NHL-ben lévő tumorklón az esetek 90% -ában B-limfocitákból áll, rendkívül ritkán - T-limfocitákból, NK-sejtekből vagy nem differenciált sejtekből.

Különböző típusú limfómákat jellemeznek bizonyos kromoszómális transzlokációk, amelyek az apoptózis elnyomásához, a proliferáció feletti ellenőrzés elvesztéséhez és a limfociták differenciálódásához vezetnek bármely szakaszban. Ezt kíséri a robbanósejtek klónjának megjelenése a nyirokszervekben. A nyirokcsomók (perifériás, mediastinalis, mesentericus stb.) Megnövekednek és megzavarhatják a közeli szervek működését. A csontvelő beszivárgásával citopénia alakul ki. A daganatos tömeg növekedését és metasztázisát cachexia kíséri.

Osztályozás

A nyirokcsomókban elsősorban a nyirokcsomókban kialakuló nyirokcsomókat csomópontoknak, más szervekben (zsigeri és garat mandulák, nyálmirigyek, gyomor, lép, bél, agy, tüdő, bőr, pajzsmirigy stb.) Extranodálisnak nevezik. A tumorszövet szerkezete szerint az NHL-t follikuláris (nodularis) és diffúzokra osztják. A progresszió sebessége alapján a limfómákat indolent (lassú, viszonylag kedvező lefolyású), agresszív és erősen agresszív (gyors fejlődésű és általánosodó) osztályba sorolják. Kezelés hiányában az indolent limfómás betegek átlagosan 7-10 évet élnek, az agresszív betegek - több hónaptól 1,5-2 évig.

A modern osztályozás több mint 30 különféle típusú limfoszárkomát tartalmaz. A legtöbb daganat (85%) B-limfocitákból (B-sejt limfómákból) származik, a többi T-limfocitákból (T-sejt limfómák) származik. Ezekben a csoportokban a nem-Hodgkin limfómák különböző altípusai vannak. A B-sejtes daganatok csoportjába a következők tartoznak:

  • A diffúz nagy B-sejtes limfóma a leggyakoribb szövettani típus a lymphosarcoma (31%). Agresszív növekedéssel jellemezhető, ennek ellenére az esetek csaknem felében teljesen gyógyítható.
  • follikuláris limfóma - gyakorisága az NHL számának 22% -a. A kúra indolent, de átalakulhat agresszív diffúz limfómává. 5 éves túlélési előrejelzés - 60-70%.
  • a kissejtes limfocita limfóma és a krónikus limfocita leukémia rokon NHL típusok, amelyek számuk 7% -át teszik ki. A kurzus lassú, de nehezen kezelhető. A prognózis változó: egyes esetekben a lymphosarcoma 10 éven belül fejlődik ki, másokban - egy bizonyos szakaszban gyorsan növekvő limfómává válik.
  • köpenysejtekből származó limfóma - az NHL szerkezetében 6%. A betegeknek csak 20% -a túllépte a túlélés ötéves határát.
  • A marginális zóna sejtjeiből származó B-sejtes limfómákat extranodálisra osztják (a gyomorban, pajzsmirigyben, nyálban, emlőmirigyekben fejlődhetnek), csomópontokban (fejlődnek a nyirokcsomókban), lépben (lépben lokalizálódnak). Ezeket a lassú helyi növekedés jellemzi; a korai szakaszban jól gyógyítható.
  • A B-sejtes mediastinalis limfóma ritka (az esetek 2% -ában), ám más típusokkal ellentétben elsősorban a 30–40 éves fiatal nőket érinti. A gyors növekedés miatt a mediastinalis szervek tömörülését okozza; az esetek 50% -ában gyógyul.
  • A Waldenstrom makroglobulinémiáját (lymphoplasmacytic lymphoma) az NHL-ben szenvedő betegek 1% -ában diagnosztizálják. Jellemzi az IgM tumorsejtek általi túltermelése, ami a vér viszkozitásának növekedéséhez, az érrendszeri trombózishoz és a kapilláris repedésekhez vezet. Lehetséges mind viszonylag jóindulatú (akár 20 éves túlélési arány), mind gyors fejlődésű (a beteg halálával 1-2 éven belül).
  • A szőrös sejtes leukémia egy nagyon ritka típusú limfóma, amely idős embereket érint. A daganat lassú, nem mindig igényel kezelést.
  • Burkitt limfóma - az NHL kb. 2% -át teszi ki. Az esetek 90% -ában a tumor a 30 év alatti fiatal férfiakat érinti. Burkitt limfóma növekedése agresszív; Az intenzív kemoterápia lehetővé teszi a betegek felének gyógyítását.
  • Központi idegrendszeri limfóma - Az elsődleges központi idegrendszeri károsodás magában foglalhatja az agyat vagy a gerincvelőt. Gyakrabban társulnak HIV-fertőzéssel. Az ötéves túlélési arány 30%.

A nem Hodgkin T-sejt eredetű limfómáit a következők ábrázolják:

  • T-lymphoblasticus limfóma vagy progenitor sejtes leukémia - 2% gyakorisággal fordul elő. Különböznek a csontvelőben lévő robbantó sejtek számában: 25% -nál - mint a leukémia. Főként fiatalokban diagnosztizálják, a betegek átlagéletkora 25 év. A legrosszabb a T-limfoblasztikus leukémia prognózisa, amelynek gyógyulási aránya nem haladja meg a 20% -ot.
  • perifériás T-sejtes limfómák, ideértve a bőr limfómáját (Cesari-szindróma, gombás mycosis), angioimmunoblasztikus limfómát, extranodális természetes gyilkos limfómát, enteropátiás limfómát, a szubkután szövet panniculitis-szerű limfómáját, a nagysejtes anaplasztikus limfómát. A legtöbb T-sejtes limfóma kimenetele gyors és rossz.

Tünetek

Az NHL klinikai megnyilvánulásainak variációi az elsődleges fókusz lokalizációjától, a daganatos folyamatok prevalenciájától, a daganat szövettani típusától stb. Függően nagymértékben változnak. A lymphosarcomák minden megnyilvánulása három szindrómába sorolható: lymphadenopathia, láz és intoxikáció, extranodalis elváltozások. A legtöbb esetben az NHL első jele a perifériás nyirokcsomók növekedése. Eleinte rugalmasak és mozgékonyak, később hatalmas konglomerátumokká egyesülnek. Egy vagy több terület nyirokcsomóit befolyásolhatják egyidejűleg. A fistulos átjárók kialakulásával ki kell zárni az aktinomikozust és a tuberkulózist.

A lymphosarcoma olyan nem specifikus tünetei, mint nyilvánvaló ok nélküli láz, éjszakai izzadás, súlycsökkenés, astenia, a legtöbb esetben a betegség általános jellegére utalnak. Az extrandális léziók között a Pirogov-Waldeyer gyűrű nem-Hodgkin limfómái, a gyomor-bél traktus, az agy dominálnak, ritkábban az emlőmirigy, a csontok, a tüdő parenchima és más szervek. Az endoszkópos vizsgálat során az nasopharyngealis limfóma sápadt rózsaszínű daganatsá vált, gömbös kontúrral. Gyakran a felső és az emoid sinus, orbita növekszik, nehézségeket okozva az orr légzésében, rinofóniában, hallásvesztésben, exophthalmosban..

Az elsődleges here-lymphosarcoma felülete sima vagy ütéses, elasztikus vagy köves. Egyes esetekben scotalis ödéma, a bőrön fekvő daganatos fekélyek és az inguinalis-iliac nyirokcsomók megnagyobbodása alakul ki. A here-limfómák hajlamosak a korai terjedésre, a második herék, a központi idegrendszer stb. Károsodásával..

Palpációkor az emlő limfómát tiszta daganatos csomópontnak vagy diffúz melldarabnak nevezik; a mellbimbó visszahúzódása nem gyakori. Ha a gyomor befolyásolja, a klinikai kép hasonlít a gyomorrákra, fájdalommal, émelygéssel, étvágytalansággal és súlycsökkenéssel együtt. A hasi lymphosarcomák részleges vagy teljes bél obstrukcióként, peritonitisként, malabsorpciós szindrómaként, hasi fájdalomként, ascitesként jelentkezhetnek. A bőr limfómája viszketéssel, csomókkal és vöröses-lila indukcióval nyilvánul meg. A központi idegrendszer primer sérülése inkább az AIDS-es betegeknél jellemző - ennek a lokalizációnak a limfómájának folyamatát fokális vagy meningeális tünetek kísérik.

szövődmények

A jelentős daganatos tömeg jelenléte a szervek tömörülését okozhatja az életveszélyes állapot kialakulásával. A mediastinalis nyirokcsomók vereségével kialakul a nyelőcső és a légcső kompressziója, az SVC kompressziós szindróma. A megnagyobbodott intraabdominális és retroperitoneális nyirokcsomók bél obstrukciót, limfostasist okozhatnak a test alsó felében, obstruktív sárgaságot és az ureter kompresszióját okozhatják. A gyomor vagy a bél csírázása veszélyes a vérzés (az erek szétesése esetén) vagy a peritonitis (amikor a tartalom a hasi üregbe kerül) miatt. Az immunszuppresszió miatt a betegek hajlamosak az életveszélyes fertőző betegségekre. A magas fokú limfómákat az agy és a gerincvelő, a máj és a csontok korai limfogén és hematogén metasztázisai jellemzik..

Diagnostics

A nem Hodgkin limfómák diagnosztikája az onkohematológusok hatáskörébe tartozik. A limfosarkóma klinikai kritériumai a nyirokcsomók egy vagy több csoportjának növekedése, intoxikáció és extranodalis léziók. Az állítólagos diagnózis megerősítéséhez a daganatok morfológiai ellenőrzését és instrumentális diagnosztikát kell elvégezni:

  • A tumorsejt-szubsztrát vizsgálata. Diagnosztikai műveleteket hajtanak végre: nyirokcsomók szúrását vagy ürülék-biopsziáját, laparoszkópiát, torakoszkópiát, csontvelő-aspirációs punkciót, majd a diagnosztikai anyag immunhisztokémiai, citológiai, citogenetikai és egyéb vizsgálataival. A diagnosztika mellett az NHL felépítésének meghatározása is fontos a kezelési taktika kiválasztása és a prognózis meghatározása szempontjából.
  • Megjelenítési módszerek. A mediastinum és az intraabdominális nyirokcsomók növekedését a mediastinum ultrahangjával, a mellkas és a hasüreg radiográfiájával és CT-jével észleljük. A javallatok szerint a vizsgálati algoritmus magában foglalja a nyirokcsomók, a máj, a lép, az emlőmirigyek, a pajzsmirigy, a herezacskó szervek, a gastroscopia ultrahangját. A daganatos megfigyelés céljából a belső szervek MRI-jét végezzük; A lymphoscintigráfia, a csontszcintigráfia informatív szerepet játszik a metasztázisok kimutatásában.
  • Laboratóriumi diagnosztika. A belső szervek kockázati tényezőinek és működésének felmérése a különböző lokalizációk limfómáiban. A kockázati csoportban meghatározzák a HIV antigént, az anti-HCV-t. A perifériás vér változása (limfocitózis) jellemző a leukémiára. Minden esetben megvizsgálunk egy biokémiai komplexet, beleértve a májenzimeket, az LDH-t, a húgysavat, a kreatinint és egyéb mutatókat. A B2-mikroglobulin szolgálhat egyfajta NHL tumor markerként.

Meg kell különböztetni a nem Hodgkin-limfómákat lymphogranulomatosis, metasztatikus rák, tularemia során fellépő lymphadenitis, brucellosis, szifilisz, tuberkulózis, toxoplazmózis, fertőző mononukleózis, influenza, SLE stb. d.

Kezelés

A nem Hodgkin limfómáinak kezelési lehetőségei között szerepel a műtét, a sugárterápia és a kemoterápia. A módszer megválasztását a morfológiai típus, prevalencia, a tumor lokalizációja, a beteg megőrzése és életkora határozza meg. A modern onkohematológiában a lymphosarcomák kezelésére szolgáló protokollokat fogadtak el, amelyek a következő felhasználáson alapulnak:

  • Kemoterápia. A limfómák kezelése leggyakrabban a polychemoterápiával kezdődik. Ez a módszer önmagában vagy sugárterápiával kombinálva alkalmazható. A kombinált kemoterápiás kezelés lehetővé teszi a hosszabb remissziók elérését. A kezelést addig folytatják, amíg a teljes remissziót el nem érik, ezután további 2-3 konszolidációs kezelésre van szükség. A hormonterápiát be lehet vonni a kezelési ciklusba.
  • Sebészeti beavatkozások. Általában szervek, gyakrabban a gyomor-bél traktus károsodására használják. Ha lehetséges, a műtétek radikális jellegűek - kiterjesztett és kombinált reszekciókat hajtanak végre. Haladó esetekben, üreges szervek perforációjának fenyegetésével, vérzés, bél obstrukció, cytoreductive beavatkozások végezhetők. A sebészeti kezelést szükségszerűen kiegészíti a kemoterápia.
  • Sugárkezelés. Monoterápiaként a limfómákat csak lokalizált formákban és alacsony fokú daganatos malignitás esetén alkalmazzák. Ezenkívül a sugárzás palliatív módszerként is felhasználható, ha más kezelési lehetőségek lehetetlenek..
  • További kezelési rendszerek. Az alternatív módszerek közül az interferonnal és monoklonális antitestekkel végzett immunkémiai terápia jól bizonyult. A remisszió megszilárdítása érdekében autológ vagy allogén csontvelő-transzplantációt és perifériás őssejtek bevezetését használják.

Előrejelzés és megelőzés

A nem Hodgkin-limfómák prognózisa eltér, elsősorban a daganat szövettani típusától és a kimutatás stádiumától függően. Helyileg fejlett formák esetén a hosszú távú túlélés átlagosan 50–60%, az általános formáknál csupán 10–15%. A kedvezőtlen prognosztikai tényezők a 60 év feletti életkor, az onkológiai folyamat III-IV. Stádiuma, a csontvelő érintettsége és számos extranodális góc jelenléte. Ugyanakkor a modern PCT protokollok sok esetben lehetővé teszik a hosszú távú remisszió elérését. A limfómák megelőzése korrelál az ismert okokkal: ajánlott kerülni a citopatogén vírusokkal való fertőzést, a toxikus hatásokat, a túlzott inzulációt. Ha vannak kockázati tényezők, akkor rendszeresen ellenőrizni kell őket.

B-sejtes non-Hodgkin limfóma: tünetek, stádiumok, kezelés, túlélési előrejelzés

A limfóma onkológiai betegség, amelyet a nyirokrendszer rosszindulatú változásai jellemeznek. A patológiát két típusra osztják: Hodgkin (lymphogranulomatosis) és minden egyéb (nem Hodgkin) limfómát. Sok betegnél diagnosztizálják a második lehetőséget, és csak 12% -uk szenved lymphogranulomatosisban.

A limfóma típusát az érintett területről vett minták vizsgálatával lehet meghatározni. Ha a szövettani elemzés után specifikus, nagy méretű Berezovsky-Sternberg-Reed sejteket találnak, akkor Hodgkin limfómáját diagnosztizálják. Ha nem észlelik őket, akkor a betegséget nem Hodgkin-kóros betegségeknek nevezik, amelyekből mintegy 30 fajta található..

Az NHL-t magasabb malignitás jellemzi, és megfelelő és időben történő kezelés hiányában a patológia válik a halál oka.

A WHO a nem Hodgkin limfoid szöveti betegségeket a limfociták típusa szerint B-sejt patológiákba, T-sejt és NK-sejt daganatokba sorolja.

A nem-Hodgkin limfómái leggyakrabban B-sejt eredetűek (85%), bár ezen patológiák ismert osztályozása magában foglalhatja az összes limfoproliferatív betegséget.

Malignus átalakulások okai

A betegség pontos okait még nem tudták meg teljesen. Úgy gondolják, hogy több kockázati tényező egyidejű befolyása a fő provokáló mechanizmus:

  • szerzett immunhiány (HIV, AIDS);
  • vírusos fertőzés (hepatitis, Epstein-Barr);
  • autoimmun pajzsmirigygyulladás;
  • genetikai betegségek (Klinefelter szindróma, Chédiak-Higashi szindróma, ataxia-telangiectasia szindróma);
  • agresszív vegyszerekkel való munka;
  • ökológiai szempontból kedvezőtlen területeken élnek;
  • sugárterhelés;
  • Helicobacter pylori fertőzés;
  • veleszületett immunbetegség (Wiskott-Aldrich vagy Louis-Bar szindróma);
  • idős kor;
  • rheumatoid arthritis;
  • elhízottság;
  • kemoterápia vagy sugárterápia rákos patológiák kezelésében;
  • a test védelmi reakcióinak jelentős csökkenése az átültetés után;
  • különféle karcinogének hatása (herbicidek, rovarirtók, benzolok).

A nem Hodgkin limfóma kialakulásának kockázata az életkorral növekszik. Tehát a 20–24 éves fiatalokban ilyen patológiát diagnosztizálnak 2,5 000/100 000 ember gyakorisággal. Az idősebb betegek körében 60–65 éves korban a betegség valószínűsége sokkal nagyobb - körülbelül 45 eset / 100 000. És férfiaknál és a 80 évesnél idősebb nők NHL-je előfordul 100 000-enként 120 embernél.

Tünetek

A limfóma fő jele az egy vagy több nyirokcsomó észrevehető növekedése vagy daganat megjelenése (általában a fején, a fej hátán, a hónalj, a nyak, az ágyék területén). A rosszindulatú daganatok 90% -a a membrán felett van. A fennmaradó 10% a limfokorrektorok alsó részén van rögzítve. A betegség előrehaladtával, körülbelül három hétig, más zavaró tünetek is megjelennek és fokozódnak:

  • jelentős motiválatlan fogyás;
  • gyors kimerültség;
  • súlyos éjszakai izzadás;
  • megnövekedett testhőmérséklet hosszú ideig;
  • csökkent étvágy;
  • progresszív vérszegénység;
  • a petechia megjelenése;
  • érzékenység elvesztése a végtagokban vagy a test más területein.

A patológia lokalizációjától függően további panaszok jelentkeznek:

  • az egész test viszketése (bőr limfóma formáival);
  • ideges széklet és hasi fájdalom (a hasi üreg limfoid szöveteinek károsodásával);
  • tartós köhögés, légszomj (ha nyirokcsomókat érinti, a szegycsont üregében, a thymus mirigyben, a légutakban vagy a tüdőben bekövetkező változásokat rögzítik);
  • ízületi fájdalom (csont limfómával);
  • émelygés és hányás éhgyomorra (ha a bél rosszindulatú degenerációja károsítja);
  • migrén, homályos látás, koponya idegbénulás (az agyba történő terjedéssel).

Az összes ilyen tünet a test más betegségeiben nyilvánulhat meg, ezért a tünetek szempontjából hasonló kóros megkülönböztetés is fontos a diagnosztika során.

B-sejtes limfómák fajtái

A B-sejt kóros folyamatok általános altípusai, amelyeket általában diagnosztizálnak:

  • A kissejtes limfocita limfóma / krónikus limfocitikus leukémia a vérrák egyik változata, amelyet főként az embereknél észleltek, akik átléptek a 60 éves vonalon. Nem túl agresszív és nagyon lassan fejlődik;
  • Prolimfocitikus B-sejt leukémia - limfocitákban kezdődik, ebben a rosszindulatú betegségben nem alakulnak ki daganatok. A vizsgálat során megnövekedett lép és túlbecsült leukociták számot tapintunk. Agresszív, gyakran fordul elő 65 év után;
  • lép-limfóma - kóros változások a szerv nyirokszövetében. Általában tünetek nélkül, hosszú ideig átmegy. A fő kezelési lehetőség a splenectomia (lép eltávolítása);
  • Szőrös sejtes leukémia - ilyen típusú rákban a csontvelő túl sok limfocitát termel. Ez nagyon ritka, hasonló típusú nem Chodkin-limfóma hosszú ideig tünetek nélkül folytatódik. A betegség azért kapta a nevét, mert a leukémiás sejtek mikroszkóp alatt "szőrösnek" tűnnek;
  • A limfoplazmás limfóma egy nagy daganat, amely a peritoneális régióban alakul ki. A kóros folyamat szinte tünetmentes folyamata jellemző, ezért a betegséget leggyakrabban a későbbi szakaszokban diagnosztizálják. Általában a gyermekeket és serdülőket érinti;
  • sejtplazma limfóma - multiplex mieloma, plazmacytoma, lymphoplasmacytic limfóma, Franklin-kór, primer immunocitákkal összefüggő amyloidosis, ismeretlen etiológiájú mononoklonális gammopathia. Általában 50 év után diagnosztizálják;
  • A MALT limfóma ritka betegség. Megfoghatja a gyomor, a belek, a pajzsmirigy, a csecsemőmirigy, a nyálmirigyek, a húgyúti nyirokszövet nyálkahártyáját. A magas kockázatú területen - 60 év felettiek;
  • nodularis limfóma - a szerv számtalan növekedése és tuberositása által jellemzett, amelyben a folyamat lokalizálódik. A betegség az NHL-hez tartozik, magas malignitású;
  • follikuláris limfóma - rákos daganat alakul ki érett B-limfocitákból, amelyek a nyirokcsomó follikuláris központjában képződnek. Lassan halad előre, a prognózis általában kedvező. 60 évesnél idősebb férfiakon és nőkön diagnosztizálják, csökkent immunitásukkal a különböző betegségek esetén;
  • elsődleges bőr follikuláris sejtes limfóma - általában korlátozott, sűrű csomópont képviseli, átmérője legfeljebb 4 cm. Leggyakrabban a fej, a nyak és a törzs területén helyezkedik el. A betegek átlagéletkora körülbelül 55 év;
  • diffúz nagy B-sejt limfóma - bármilyen létfontosságú szervet érinthet. Ebben az esetben plakkok jelennek meg a bőrön, fekélyeket néha megfigyelnek;
  • primer központi idegrendszeri limfóma - akkor diagnosztizálják, amikor rákos sejtek alakulnak ki az agy vagy gerincvelő nyirokszövetében;
  • lymphomatoid granulomatosis - nagyon ritka, és szinte mindig a tüdő, a bőr, a máj, a vesék károsodásával fordul elő;
  • A mediastinum primer B-sejt limfóma - a mediastinum nyirokcsomóiban kezdődik. A legtöbb esetben a patológia az elülső-felső zónában található. Leginkább 20-45 éves betegeknél diagnosztizálták;
  • intravaszkuláris nagy B-sejt limfóma - a rák ezen formájával a rosszindulatú sejtek szelektíven növekednek a különféle szervek kicsi erek lumenébe;
  • anaplasztikus nagysejtes non-Hodgkin limfóma - tekintik a legerőteljesebb daganatnak. Az ezzel a patológiával járó nyirokcsomók nőnek a nyakon, a hónaljban és más helyeken is;
  • HHV-8 által okozott nagy B-sejtes limfóma. Az esetek többsége olyan testüregekben fordul elő, mint pl. A pleurális tér vagy a szívizom. Leggyakrabban az AIDS-es betegekben fordul elő;
  • Burkitt-limfóma - azzal jellemezhető, hogy képes befogni a nyirokrendszer rákos sejtjeit, vért, csontvelőt, cerebrospinális folyadékot. Szinte mindig rosszindulatú formációt észlelnek 30 év alatti férfiakban. Az NHL ilyen típusát rendkívül agresszívnek tekintik. Az intenzív kemoterápia csak a betegek felének gyógyulását segíti elő;
  • B-sejtes limfómák, osztályozás nélkül, más típusú NHL jellemzőivel.

A nagy B-sejt diffúz non-Hodgkin limfóma a leggyakoribb altípus, amely az összes NHL-eset kb. 30% -át teszi ki. A patológia indolent formáit nem rögzítik nagyon gyakran. Az agresszív daganatok (Burkitt, diffúz nagy B-sejt és lymphoblasztikus) kezelése speciális megközelítéseket igényel, mivel beépülnek a gyomor-bél traktus (különösen az ileum végső részén), a menin és más fontos szervek rosszindulatú folyamatába..

A betegség stádiumai

A rosszindulatú folyamat mértékétől függően az NHL négy szakaszra oszlik:

  1. A nyirokcsomók egy anatómiai csoportjának veresége.
  2. A daganatok növekedése és a membrán egyik oldalán a létfontosságú szervek limfoid szöveteiben észlelhető változás.
  3. Duzzadt nyirokcsomók a mellkasban és a hasi régióban. A harmadik szakaszban szinte az összes belső szerv nem működik rendesen..
  4. Az utolsó szakaszban a visszafordíthatatlan változások szinte az egész testet érintik..

A kezdeti és a második szakaszban szignifikáns a túlélési arány, feltéve, hogy korai diagnózist és kompetens terápiát biztosítanak.

Az NHL fejlettségi szintjének tisztázására betűjelöléseket alkalmaznak:

A - a betegségnek nincs külső megnyilvánulása;

B - a következő jelek egyikét észlelik:

  • gyors és jelentős fogyás rövid idő alatt;
  • a hőmérséklet emelkedése;
  • súlyos éjszakai izzadás.

E - a limfóma terjedése a nyirokrendszer határain túl, a szomszédos szervekbe;

S - a lép károsodása;

X - nyirokszövet nagy rosszindulatú daganatának kimutatása.

NHL készletek

A nem-Hodgkin limfómákat más paraméterek szerint is felosztjuk:

  1. Citológiai szerkezet szerint:
  • kicsi sejt;
  • nagy sejt.
  1. A rákos sejtek megoszlásának aránya szerint:

Indolent - lassan fejlődik, kifejezett hajlamosak a visszaesésre, amely végül a halál oka. A betegség ilyen formájával rendelkező betegek többsége, bármilyen terápiás módszerrel, átlagosan körülbelül 7 évet él. Főbb fajták:

  • limfocitikus kicsi sejt;
  • follikuláris kissejt osztott magokkal;
  • vegyes tüsző;
  • diffúz kicsi sejt osztott magokkal;
  • köpeny limfóma.

Agresszív - a helyzet sokkal rosszabb, a túlélést általában hónapokban előrejelzik:

  • tüsző nagy sejt;
  • vegyes diffúz;
  • diffúz nagy B-sejt;
  • diffúz immunoblasztikus.

Rendkívül agresszív - a legrosszabb előrejelzésük általában gyors halállal jár:

  • Burkitt limfóma;
  • diffúz kicsi sejt osztott magokkal;
  • limfoblasztos.
  1. Lokalizációtól függően:
  • extranodalis (bármely szervben kialakulhat);
  • csomópont (daganatok alakulnak ki a nyirokcsomókban);
  • diffúz (az erek falán).

Az indolent limfómák a fejlődés bármely szakaszában diffúz, nagy b-sejtes limfómákká mutálódhatnak, a gerincvelő károsodásával. Ezt az átalakulást Richter-szindrómának is nevezik. A túlélés ilyen esetben akár 12 hónap is lehet.

Diagnostics

Az NHL diagnosztizálása a nyak, az ágyék és a hónalj nyirokcsomóinak speciális vizsgálatával, valamint a máj és a lép vizsgálatával kezdődik (függetlenül attól, hogy méretük megnövekedett-e). A beteg kórtörténetét veszik figyelembe. Ezenkívül előírták a betegség helyes diagnosztizálásához szükséges vizsgálatokat:

  • szövettani elemzés (tumorsejtek biopsziája);
  • a punctate citológiai és citokémiai vizsgálata;
  • limfoszcintigráfiát;
  • vér- és vizeletvizsgálat;
  • toraszkópos és immunológiai vizsgálatok;
  • a gerincvelő és a csontvelő punkciója;
  • Az érintett nyirokcsomók és szervek ultrahangja;
  • radiográfiai;
  • MRI;
  • PET CT.

Az első két módszer hozzájárul a diagnózis megerősítéséhez, valamint a limfóma típusának és formájának meghatározásához, a többi pedig részletezi a többi szervnek a tumorsejtekbe való bevonásának mértékét..

Kezelés

A terápia végrehajtásának módszerei nagyban függnek a patológia méretétől, az azonosított stádiumtól és a rosszindulatú daganatok fokától..

A b-sejtes limfómák kezelésének alapja a kemoterápia, citosztatikus gyógyszerek alkalmazásával. Az alacsony malignitású NHL 1. és 2. stádiumában monochemoterápiát alkalmaznak. Ha a nyirokdaganat agresszív, valamint a 3. és a 4. stádiumban, akkor polikhemoterápiát kell alkalmazni.

Időnként a kemoterápia és a sugárterápia kombinációját írják elő. Független módszerként az NHL sugárterápiáját csak akkor lehet alkalmazni, ha egy alacsony fokú daganat első stádiumát átfogó tanulmányok igazolják, valamint ha a csontokat is bevonják a kóros folyamatba. A sugárterápiát gyakrabban lokálisan alkalmazzák a leginkább agresszív rosszindulatú helyekre..

A betegség visszaesése esetén szükség lehet csontvelő-átültetésre.

A műtéti eltávolítást akkor végezzük, ha a limfóma stádiuma és típusa ezt lehetővé teszi. A sugárterápia és a műtét helyes alkalmazásával a prognózis nem rossz. A remisszió 5-10 évig tarthat. Az interferont gyakran fenntartó kezelésként írják elő.

A nem-Hodgkin limfóma palliatív kezelésére van szükség a fájdalom enyhítéséhez és a kielégítő életminőség fenntartásához. A későbbi szakaszokban használják, amikor az előrejelzés kedvezőtlen. A gyógyszereken kívül a betegnek pszichológiai, vallási, társadalmi támogatásra is szükség lehet..

Lehetséges NHL következmények

Nem-Hodgkin limfómák szövődményei:

  • nyirokcsomós meningitis;
  • SVPV;
  • a húgycső kétoldalú elzáródása;
  • az ideggyökerek közepes tömörítésének paraparézis;
  • szubakut bél obstrukció;
  • gerincvelő kompresszió;
  • kóros csonttörések.

Túlélési előrejelzés

A B-sejtes nyirokdaganatok általában jó prognózissal rendelkeznek. Késő diagnosztizálása, a betegség agresszív formái, az időskor és az immunitás csökkent. Az első stádiumok visszatérése akár 10 évig, a sikeres prognózis 90-95% -ával. Áttétekkel és a betegség utolsó szakaszaival a hosszabb remisszió esélye 25-50% -ra csökken. A fiatalok (30 év alatti) és gyermekek 80% -ában a limfómadaganat teljes mértékben meggyógyítható. Jó prognózis a gyomor-bél traktus és nyálmirigyek limfómáira. Kedvezőtlen eredményt gyakran észlelnek a mellkas, a központi idegrendszer, a csontok, a petefészek patológiái.

A nem-Hodgkin-limfóma egy alattomos betegség, amelynek korai stádiumában gyakran tünetmentes. A patológia indolódott formái jól reagálnak a kezelésre, de gyakran megismétlődnek. Agresszív - nehezen kezelhető, de teljes mértékben gyógyítható. De minden emberi szervezet nagyon egyedi, és még ha a patológiát későbbi fejlődési szakaszokban is felismerik, ez még nem jelent ítéletet. A kompetens átfogó diagnosztika, a tartós kezelés és az optimista hozzáállás elengedhetetlen a betegség sikeres leküzdéséhez.