Legfontosabb
Myoma

Nem-Hodgkin limfóma - mi ez és hogyan kell kezelni?

Fontos, hogy az emberek, akik nem-Hodgkin limfómában vannak, megértsék, mi ez. Az információk birtoklása segít a kezelés gyors megkezdésében, akkor az élet előrejelzése kedvező lesz..

Ez a limfóma egy rosszindulatú daganat, amely befolyásolja a nyirokrendszert. Az elsődleges gócok közvetlenül a nyirokcsomókban vagy más szervekben alakulnak ki, majd vérrel vagy nyirokkal tovább metasztálódnak.

Mi a nem Hodgkin limfóma??

A nem Hodgkin limfóma nem egy, hanem egy olyan rákos csoport, amelyben a sejtek szerkezete eltér a Hodgkin limfóma sejtjeitől. Leggyakrabban ez a betegség időskorúakra vonatkozik, azonban bármely életkorban előfordul. A gyermekeknél nem Hodgkin limfóma alakulhat ki 5. életév után.

Ezeknek a limfómáknak az álmatlansága az, hogy a nyirokcsomókban vagy a nyirok szövetekben (lépben, mandulákban, a thymus mirigyben stb.) Képződve elhagyhatják eredeti fókuszpontjait, és hatással lehetnek a csontvelőre, a központi idegrendszerre stb..

  • Gyermekkorban a nem-Hodgkin limfóma leggyakrabban magas malignitású, más rendszerekben és szervekben betegségeket okoz, halálhoz vezet.
  • Felnőttekben általában alacsony malignitású limfómák fordulnak elő - lassabban fejlődnek ki, és ritkábban érintik más szerveket és rendszereket.

Tudjon meg többet a nem Hodgkin limfómáról a videóban:

A betegség nem Hodgkin-formája gyakoribb, mint a Hodgkin-forma; a szakértők az ICD-10 kód szerint osztják meg C82 follikuláris és C83 diffúz limfómára, mindegyiket több további alosztályra osztják.

Nem-Hodgkin limfóma altípusai:

  • diffúz B-sejt;
  • follikuláris;
  • köpenyszövet sejtjei;
  • Burkitt;
  • perifériás T-sejt;
  • bőr T-sejtek.

A cikkben további információkat olvashat a Burkitt-lymphomáról.

A limfóma T vagy B sejtekből származik, és attól függően, hogy milyen formában vannak - B-sejt vagy T-sejt, a kezelés választása és stratégiája függ, valamint attól is, hogy meddig élnek ilyen betegséggel.

Attól függően, hogy milyen gyorsan fejlődik a daganat, fel kell osztani:

  1. indolent - a daganat lassan növekszik, és a legtöbb esetben a beteg előrejelzése kedvező;
  2. agresszív;
  3. nagyon agresszív - az oktatás gyors növekedése halálhoz vezet.

Lokalizációs osztályozás:

  • csomópont - amikor a daganat nem terjed ki a nyirokcsomókon;
  • extranodal - a daganat olyan szervekben található, amelyek nem tartoznak a nyirokrendszerbe.

Veszélyeztetett csoportok

Az utóbbi időben a nem Hodgkin limfómái egyre gyakoribbak:

  • A kockázati csoportban azok a betegek, akiknek szerv- vagy csontvelőátültetést kapott, általában a betegség a transzplantációt követő néhány éven belül jelentkezik..
  • A limfóma kialakulhat autoimmun betegségben szenvedő emberekben is, mivel a legtöbb esetben immunszuppresszív terápiát írnak elő, továbbá a BCG oltás provokálhatja egy daganat kialakulását.
  • Veszélyeztetettek azok az emberek, akik rendszeresen vannak kitéve rákkeltő anyagoknak, mezőgazdasági dolgozók, vegyiparban dolgozók, mivel munkájuk jellegéből adódóan állandóan érintkeznek peszticidekkel, herbicidekkel, klórfenolokkal és oldószerekkel..

A fentiekből kitűnik, hogy az emberek hajlamosabbak a nem-Hodgkin limfóma kialakulására, amelynek testét hosszú ideig antigén stimulációnak teszik ki, amelynek eredményeként a test elveszíti immunkontrollját a rejtett fertőzés miatt..

A patológia súlyossága

A nem Hodgkin limfómái négy szakaszra oszlanak, amelyek közül az első 2 lokális, az utóbbi pedig gyakori:

  • Az 1. szakaszt az jellemzi, hogy csak egy terület vesz részt a folyamatban. Például csak egy nyirokcsomó gyullad fel és kibővül, és ebben a szakaszban a tünetek és egyéb érzések hiányoznak.
  • 2. szakasz A daganat megnagyobbodik, és más daganatok kialakulnak, így a limfóma többszöröské válik. A beteg panaszt tehet a tünetekről.
  • 3. szakasz A rosszindulatú daganatok növekednek, és hatással vannak a mellkasra és a hasra. Szinte az összes belső szerv elkezdi bekapcsolódni a folyamatba..
  • A 4. szakasz az utolsó. A rákos daganatok növekednek az inert agyban és a központi idegrendszerben, ez a szakasz halálos kimenetelű.

"A" betű arra az esetre van feltüntetve, ha a betegnek nincsenek külső betegség-jelei, "B" - ha külső tünetek vannak, például súlycsökkenés, hőmérséklet, fokozott izzadás.

előrejelzések

Az onkológusok jelenleg a következő skálát használják a limfóma előrejelzésére:

  1. 0 és 2 között - a betegség kimenetele kedvező, leggyakrabban a B-sejtekből származó képződményekre vonatkozik.
  2. 2-től 3-ig - nehéz meghatározni az előrejelzést.
  3. 3-tól 5-ig - kedvezőtlen előrejelzés, a kezelés célja csak a beteg életének meghosszabbítása, a gyógyulásról nem lehet beszélni.

A fenti képen - az utolsó szakasz méhnyakrészének limfóma.

A prognózishoz a betegség visszaesését is figyelembe vesszük, ha évente legfeljebb kétszer fordul elő, akkor az orvosok nagy esélyt adnak a hosszú életre, ha a visszaeséseket gyakrabban észlelik, akkor a betegség kedvezőtlen lefolyásáról beszélhetünk.

Tüneti tünetek

A rosszindulatú daganatok és a betegség agresszív lefolyása a fej, a nyak, az ágyék és a hónalj észlelhető daganatainak kialakulásakor nyilvánul meg. Az oktatás nem árt.

Amikor a betegség a mellkasban vagy a hasi régióban kezdődik, nem lehet megfigyelni vagy érezni a csomópontokat, ebben az esetben áttétek lépnek fel a csontvelőben, májban, lépben vagy más szervekben.

Amikor egy daganat fejlődik ki a szervekben, a következő tünetek jelentkeznek:

  • hőfok;
  • fogyás;
  • erős izzadás éjjel;
  • gyors kimerültség;
  • általános gyengeség;
  • étvágytalanság.

Ha a nyirokcsomók vagy a peritoneális szervek érintettek, akkor a beteg panaszkodhat hasi fájdalomra, székrekedésre, hasmenésre és hányásra. Ha a szegycsontban, a tüdőben és a légzőrendszerben található nyirokcsomók érintettek, akkor krónikus köhögés és légszomj lép fel..

A csontok és az ízületek sérülése esetén a beteg fájdalmat érez az ízületekben. Ha a beteg fejfájással, hányással és látássérüléssel jár, akkor a limfóma valószínűleg befolyásolta a központi idegrendszert..

A betegség okai

A végéig a betegség kialakulásának etiológiáját még nem vizsgálták, csak az ismert, hogy a következő tényezők válhatnak provokatorokká:

  • hosszantartó érintkezés agresszív vegyszerekkel;
  • kedvezőtlen ökológiai helyzet;
  • súlyos fertőző betegségek;
  • ionizáló sugárzás.

Gyakrabban a betegséget férfiaknál diagnosztizálják, a tumor kockázata az életkorral növekszik.

Diagnostics

A limfóma diagnosztizálása a beteg szemrevételezéssel kezdődik. Az orvos megvizsgálja a nyirokcsomókat, megállapítja, hogy megnövekedett-e a lép és a máj.

Ezután a beteget vér- és vizeletvizsgálatra küldik, amely kizárja a fertőző vagy más tényezők által okozott gyulladást. Ezután röntgen, CT, MRI, PET elvégzik.

A nyirokcsomó-szövetekből mintát vesznek a vizsgálathoz, hogy megkönnyítsék a limfóma típusát. Ha szükséges, csontvelő-biopsziát végeznek rákos sejtek jelenlétére vagy hiányára.

Megfelelő diagnosztika nélkül a limfóma típusa nem állapítható meg, ezért megfelelő kezelés nem írható elő. Azt kell mondanom, hogy a kezelést nem minden esetben kell elvégezni, néha a szakember úgy dönt, hogy várjon, és látja a taktikát.

Kezelés

Az orvos a limfóma morfológiai típusa, prevalenciája, lokalizációja és a beteg kora alapján a műtéti kezelést, vagy sugárterápiát, vagy kemoterápiát választja.

  • Ha a daganatsérülést izolálják, vagyis csak egy szervet érintnek (ezt leggyakrabban a gyomor-bélrendszer sérüléseivel figyelik meg), akkor műtéti beavatkozást hajtanak végre..
  • Ha a daganat alacsony malignitású és bizonyos lokalizációjú, akkor általában sugárterápiát írnak elő.

A nem-Hodgkin limfómák kezelésére az orvosok a leggyakoribb választás a polikemoterápia. Meg lehet valósítani függetlenül vagy gerendákkal kombinálva.

Ezzel a kombinált kezelési módszerrel hosszabb ideje lehet remissziót elérni, néha hormonterápiát adnak a kurzushoz.

Egyes esetekben az interferon kezelést, a csontvelő és az őssejt transzplantációt, valamint a monoklonális antitestekkel végzett immunterápiát alkalmazzák alternatív kezelésként.

Megelőzés

Mint ilyen, nem lehet megelőzni a nem-Hodgkin limfómáját. Az általános ajánlásokból csak a veszélyes ipari vegyi anyagokkal való érintkezés csökkentéséről, az immunitás fokozásáról, az egészséges táplálkozásról és az elegendő, de mérsékelt fizikai aktivitásról lehet mondani..

Népi gyógymódok és táplálkozás

A limfóma kezelésekor fontos a megfelelő étkezés. Az étrendnek hozzá kell járulnia a szervezet immunerõinek fokozásához, különösen, ha a kezelést sugarakkal vagy kemoterápiával végzik.

A zsíros, füstölt, savanyúságot teljes mértékben ki kell zárni.

Az étrendnek tartalmaznia kell több tenger gyümölcseit, tejtermékeket, friss zöldségeket és gyümölcsöket. A táplálkozásnak kiegyensúlyozottnak kell lennie, mivel a beteg el fogja veszíteni az étvágyát, fontos ügyelni arra, hogy ne fogyjon el.

Ha a beteg vonzza az ételt, megengedett fűszerek, majonéz stb. Használata (csak kis mennyiségben), hogy az étel íze jobban illatson. Az ételnek szobahőmérsékleten kell lennie, könnyebben érzékelhető és a beteg szívesebben eszik.

A betegség kezelésére szolgáló gyógyszereket csak orvossal való konzultációt követően lehet használni, általában az orvosok nem bánják ezt a kiegészítő terápiás módszert, azonban tudniuk kell, hogy pontosan mit fog használni:

  1. Az ókorban a celandine daganatellenes szerként alkalmazták. Gyógyítóleves elkészítéséhez friss növényi gyökérre és leveleire van szüksége. Az alapanyagokat összetörni és be kell tömöríteni egy három literes tartályba, nem javasoljuk, hogy zárja le a fedelet, jobb, ha gézszalvét használ. A nyersanyagokat minden nap botokkal átszúrják, a 4. napon pedig minden jól meg van nyomva a sajtkendőn, és hagyja, hogy a lé két napig leülepedjen. A fennmaradó tortát vodkával öntjük, és további 10 napig ragasztjuk, majd kinyomjuk és a levét hagyjuk két napig állni. A friss levet a daganatok kezelésére, a vodkát pedig a sebek kezelésére lehet használni stb. A gyümölcslevet sókanállal reggelenként és éjszaka iszik, majd kevés tejjel lemossák.
  2. Kóstolhat féreg alapú termékeket. Vegyünk 3 evőkanál aprított növényt, és fedjük le vastag zselatin oldattal. A kapott termékből golyókat kell tűntetni egy tűvel, egy tabletta méretű, a golyókat olajozott papírra kell szárítani, és naponta két vagy három darabot kell inni..

A gyógyászat évente halad előre, és a limfómás betegek előrejelzése javul, jelenleg a gyógyszeres kezelés és a műtéti kezelés után a felnőtt betegek több mint fele felépül..

Ami a gyermekeket illeti, ebben az esetben a százalékos arány még nagyobb, tehát ne add fel, remélj, higgy és élj hosszú ideig.

Nem Hodgkin limfómák

Nem-Hodgkin-limfómát diagnosztizáltak?

Bizonyára azt kérdezi tőled: mit tegyél most?

Egy ilyen diagnózis mindig felosztja az életet „előtte” és „utána”. A beteg és családja minden érzelmi erőforrását átélte a tapasztalatok és a félelem. De ebben a pillanatban meg kell változtatni a „miért” vektort a „mit lehet tenni” vektorra. Nagyon gyakran a betegek végtelenül egyedül érzik magukat az utazás elején. De meg kell értened - nem vagy egyedül.

Segítünk megbirkózni a betegséggel, és kéz a kézben járunk a kezelés minden szakaszában..

Felhívjuk a figyelmünkre egy rövid, de nagyon részletes áttekintést a non-Hodgkin limfómáról.

A készítményt az A.F. malignus daganatok Kábítószer-kezelési Tanszékének magasan képzett szakemberei készítették. Tsyba és a P.A. daganatok gyógyszeres kezelésével foglalkozó osztály Herzen - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium "NMI Radiológiai Szövetségi Állami Költségvetési Intézet" fióktelepei, MD osztályosztályvezetők által szerkesztett N. A. Falaleeva és d.m. A. A. FEDENKO.

Ágak és részlegek, ahol nem-Hodgkin limfómát kezelnek

MNIOI őket. P.A. Herzen - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium "Radiológiai Országos Orvosi Kutatóközpont" szövetségi állami költségvetési intézmény fióktelepe.

A daganatok gyógyszeres kezelésének osztálya
Osztályvezető, MD FEDENKO Alexander Alexandrovich

tel: 8 (494) 150 11 22

MRRC őket. A. F. Tsyba - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium "Országos Radiológiai Orvosi Kutatóközpont" szövetségi állami költségvetési intézménye.

A rosszindulatú daganatok gyógyszeres kezelésének osztálya
Osztályvezető, MD FALALEEVA Natalia Alexandrovna

tel: 8 (484) 399-31-30

Nem Hodgkin limfómák

- Ez a fajta limfóma történelmi neve nem Hodgkin limfóma. A nem-Hodgkin limfómák (NHL) a limfoid rendszer daganatainak nagy csoportja, amelyen belül a leggyakoribb B-sejtes limfómákat, amelyek a B-limfocitákból származnak, és a T-sejt limfómákat, a T-limfocitákból, izolálják. Az NHL-t a daganatos lefolyás jellege alapján agresszívre és lassúra osztják, a lassú és agresszív limfómák kezelésének megközelítései különböznek. Az indoláns (indoláns) limfómák ma gyógyíthatatlanok. Lassú fejlődésük miatt esetenként hosszú, években számított idő telik el a diagnózis pillanatától a kezelés megkezdéséig. Az agresszív limfómákat a felfedezésük után azonnal kezelni kell, és a kezelés célja ezekben az esetekben a remisszió elérése. Az agresszív limfómákban a tumorsejtek nagyon gyorsan megoszlanak, a daganat gyorsan növekedhet, a betegség tünetei gyorsan megjelennek.

A nem-Hodgkin limfómák kialakulására hajlamos tényezők a következők:

Epstein-Barr vírus, humán T-lymphotrop vírus, 8. típusú herpes simplex vírus.

Hepatitis C vírus.

Krónikus bakteriális fertőzés: Helicobacter pylori, Borelliaburgdorferi.

Az immunitást elnyomó gyógyszerek szedése.

Klinikai kép

Az NHL megnyilvánulása általában általános jellegű tünetekkel jár, például láz, általános gyengeség, fokozott fáradtság, súlycsökkenés, ízületi fájdalmak stb. Azt mondhatjuk, hogy a rosszindulatú vérbetegség a kezdeti szakaszban elrejtőzhet más betegségek "maszkja" alatt. Nem hiába, hogy a hematológusok között szakmai mondás található: "A limfóma bármely betegség majoma." Az általános panaszok jelenléte kapcsán gyakran tévesen állapítják meg a helytelen diagnózist, és tüneti kezelést írnak elő. Ennek eredményeként a beteg csak egy idő után lép be a hematológiai klinikába, és már súlyos állapotban van, és a diagnózist késői szakaszban végzik, ami rontja a betegség előrejelzését és lefolyását, és további terápiás problémákat okoz..

Jellemző esetben a nyirokcsomók érintettek, lokalizációjuk rendkívül változó, és kis mértékben függ az NHL típusától. A betegség tünetei a növekvő nyirokcsomók helyétől függnek. Gyakran a lép és a csontvelő részt vesz a daganatos folyamatokban. A lép sérülését a has bal felének nehézségei és kellemetlenségei manifesztálják, a csontvelőnek a folyamatba való bevonása vérvizsgálat alapján feltételezhető. A nyirokrendszertől eltérő szervek - például gyomor, tüdő, agy, emlőmirigy, herék, csontok, bőr - stb. a betegség tünetei megfelelnek a szerv károsodásának. Ebben az esetben az NHL extrandális (= a nyirokrendszeren kívüli) változatáról beszélünk.

Diagnózis

Jelenleg csak akkor lehet megkülönböztetni a limfóma egyik változatát a másiktól, ha átfogó immunomorfológiai vizsgálatot végeznek, amelyet néhány esetben a tumorsejtek citogenetikai és molekuláris elemzése támaszt elő a biopszia során. A kezelési program megválasztása, beleértve a legújabb célzott gyógyszerek alkalmazását, a tumor immunológiai és genetikai profiljának részletes vizsgálatán alapul..

Felmérés. Lásd Hodgkin limfóma szakaszát.

Nem Hodgkin limfómák kezelése

A kezelési tervet minden esetben külön-külön határozzák meg, és az NHL immunomorfológiai változatától, molekuláris genetikai tulajdonságaitól, a betegség stádiumától, a prognosztikai tényezők jelenlététől és az általános tünetektől függ..

Sebészeti módszer

Gyakorlatilag nem használják limfómák kezelésére. A betegség diagnosztizálására az érintett nyirokcsomót vagy szövetet biopsziával végezzük.

"Vigyázz és várj"

Az indolens NHL néhány változatában, amikor a betegség klinikai megnyilvánulása minimális, és a beteg állapota jó, a kezelés nem kezdődik azonnal a diagnózis felállítása után, a beteg orvos felügyelete alatt marad a "tüneti" betegség kialakulásáig. Ez a megközelítés follikuláris limfómában, a peremzóna sejtjeiből származó limfómában, krónikus lymphocytás leukémiában lehetséges. A várt kezelés nem alkalmazható a limfóma agresszív változataira, amikor a kezelést a diagnózis után azonnal meg kell kezdeni.

Gyógyszeres kezelés nem Hodgkin limfómák esetén

A limfóma sejtek általában nagyon érzékenyek a kemoterápiára, és minél agresszívabb a daganata, annál érzékenyebb általában. Az NHL előrejelzése drasztikusan megváltozott az elmúlt két évtizedben. Ennek oka a célzott gyógyszeres kezelés új irányának kifejlesztése volt, azaz kezelés célzott gyógyszerekkel. Így az anti-CD20 antitest, a rituximab hatékonysága sokféle B-sejt limfómában olyan magasra vált, hogy a gyógyszer beadásának megkezdése utáni időtartamot "rituximab korszakának" nevezték..

Az NHL bizonyos típusainak immunológiai, biológiai és funkcionális tulajdonságainak tanulmányozása megismerte azok kialakulásának és fejlődésének mechanizmusait. Ez az ismeret alapul szolgált a legmodernebb gyógyszeres kezelési programok létrehozásában a limfóma minden immunomorfológiai változatához. A terápiás programok manapság általában a citosztatikumok bizonyos formáinak és a legújabb célzott gyógyszereknek a kombinációja. Ezen módok használata lehetővé teszi hosszú távú és stabil remissziók elérését, még a limfómák általános stádiumaiban is.

Sugárterápia nem Hodgkin limfómák esetén

A sugárterápiával a hatást közvetlenül az érintett nyirokcsomókra és testszövetekre érik el, amelyek a sugárzásnak különösen érzékeny tumorsejteket tartalmaznak. Az egyéni páciens kezelési programja általában kábítószer-kezelést tartalmaz, amely az első szakasz, és a sugárterápia, általában rögzítő második szakaszként..

Egyes esetekben a kezelés két szakaszának befejezése után a betegnek támogató kezelést kell felírniuk, amely rendszerint célzott immunpreparatúrákat foglal magában..

A Központ fiókjai és részlegei, amelyek nem-Hodgkin limfómáját kezelik

Az orosz egészségügyi minisztérium „Országos Radiológiai Orvosi Kutatóközpont” szövetségi állami költségvetési intézménye rendelkezik a sugárzáshoz, kemoterápiához és műtéti kezeléshez szükséges technológiákkal, ideértve a kiterjesztett és kombinált műtéteket is. Mindez lehetővé teszi a kezelés szükséges szakaszának elvégzését egy központban, ami a betegek számára rendkívül kényelmes.

Az MRRC rosszindulatú daganatok gyógyszeres kezelésének osztálya, az A.F. Tsyba - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium "Országos Radiológiai Orvosi Kutatóközpont" szövetségi állami költségvetési intézménye

Osztályvezető, MD FALALEEVA Natalia Alexandrovna

8 (484) 399 - 31-30, Obninsk, Kaluga régió

A daganatok gyógyszeres kezelésével foglalkozó osztály, P.A. Herzen - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium "Radiológiai Országos Kutatóközpont" szövetségi állami költségvetési intézménye

Osztályvezető, MD FEDENKO Alexander Alexandrovich

Nem Hodgkin limfómák

A limfómák egy olyan rákfajta, amely befolyásolja a nyirokrendszert. A nem-Hodgkin limfómái tartalmaznak minden limfómát, kivéve Hodgkin limfómáját. A betegségek e csoportja nagyon heterogén, és a kúra jellegét, felépítését és jellemzőit tekintve nagyon eltérő..

A rákos megbetegedések szerkezetében a nem-Hodgkin limfómák (lymphosarcomas) aránya körülbelül 3%. Fehéroroszországban ez az arány kissé alacsonyabb.

Meg kell jegyezni, hogy az elmúlt 10 évben az NHL előfordulása megnőtt a világ számos országában, beleértve Fehéroroszországot is. Ha 2001-ben 470 eset volt, akkor 2010-ben már 638 volt, azaz az incidencia 1,4-szeresére nőtt.

Hogyan történik a nem Hodgkin limfóma??

Most úgy gondolják, hogy a limfóma akkor fordul elő, amikor az egészséges nyiroksejtek különböző okokból megszakítják a fejlődést különböző szakaszokban. Különböző típusú limfómák tumorsejteket képeznek.

A limfociták T- és B-vonalaiból, valamint különféle differenciálódású sejtekből származó limfómák egyedi antigénkészlettel rendelkeznek (immunofenotípus). Az immunfenotípus meghatározását és a morfológiai tulajdonságok meghatározását széles körben alkalmazzák a diagnosztikában. Ezt az eljárást diagnosztikai monoklonális antitestek paneljével hajtjuk végre.

Nem-Hodgkin limfómák okai

A nem-Hodgkin limfómák legtöbb típusának okai jelenleg nem tisztázottak, de a limfómák egyes formáit különféle tényezők kapcsolják össze..

1. Csökkent immunitás (immunhiány)

A betegség kialakulásának kockázata jelentősen megnő a különféle természetű immunhiányos állapotokban (ideértve a HIV-fertőzést, számos autoimmun betegséget és az immunhiányos komponenst tartalmazó örökletes szindrómákat stb.).

2. Vírusos betegségek

Számos esetben bebizonyosodott a vírusok szerepe a limfoszarkomák kialakulásában - az Epstein-Barr vírus Burkitt járványos limfómájához, valamint a T-sejt leukémia / limfóma vírus számos, endémiás eloszlású T-sejt limfóma kialakulásában..

3. Néhány bakteriális fertőzés

A Campylobacteriosist jelenleg fontos kockázati tényezőnek tekintik a MALT-gyomor limfóma kialakulásának. Ezt megerősíti az a tény, hogy a Helicobacter pylori elleni antibakteriális kezelés sok esetben (akár 70% -ig) a gyomor limfóma regresszióját okozza..

4. Külső befolyás

Számos fizikai és kémiai tényező szintén hozzájárulhat a nem-Hodgkin limfómák kialakulásához.

  1. környezeti tényezők (ionizáló sugárzás, dioxin);
  2. gyógyszerek (citosztatikus kezelés);
  3. sugárkezelés.

Nem-Hodgkin limfóma diagnosztizálása és tünetei

A diagnózis során először megvizsgálják a rosszindulatú sejtek egyedi immunfenotípusát. Ezt a vizsgálatot immunológiai módszerekkel hajtják végre, és lehetővé teszi a sejtek (T- vagy B-) linearitásának, valamint differenciálódásuk mértékének (prekurzorok vagy érett sejtek) megállapítását..

Sajnos ritkán lehetséges a lymphosarcoma korai stádiumában kimutatni..

Leggyakrabban az első tünet duzzadt nyirokcsomók. ez a betegség különböző módon és tünetekkel járhat, különféle specialitások orvosai kimutathatók.

Az indolens lymphosarcomáknál a nyirokcsomók több csoportja lassan növekszik.

Az agresszívabb limfómák (Burkitt-limfóma, lymphoblasztikus lymphoma) nagyon gyorsan előrehaladnak, és az általános tünetek korábban megjelennek.

A tünetek a tumor helyétől is függnek. Például, a bél obstrukciója vagy a bél falának perforációja lehet a vékonybél limfóma első megnyilvánulása..

A limfóma akkor diagnosztizálható, ha:

  • mandula biopszia;
  • gasztroszkópiával;
  • a központi idegrendszer kutatása;
  • bőrgyógyász a bőrbiopsziához;
  • általános vérvizsgálat elvégzésekor.

Súlycsökkenés, ismeretlen eredetű láz, az általános állapot megmagyarázhatatlan romlása szintén a nem-Hodgkin limfóma első tünetei lehetnek..

A betegség lefolyása

A limfóma előrehaladását nagymértékben annak a sejtnek a morfológiája és immunológiája határozza meg, amely a tumor növekedését indította el..

Tehát, ha egy sejt fejlődésének korai szakaszában rosszindulatúvá fejlődik, és nem volt ideje elhagyni a csontvelőt, akkor az eredmény elsősorban a csontvelő daganatokról (akut limfoblasztikus leukémia, lymphoblasztikus limfóma).

Azokban az esetekben, amikor a limfoid sorozat érettebb sejtje olyan tumorklón őse lesz, amely az érés során elhagyta a csontvelőt, a sérülés kezdetben a perifériás nyirok szervekben lokalizálódik, és egy kedvezőbb lefolyással jellemezhető..

A nem Hodgkin limfómák típusai

Az indolens limfómákat általában a lassú növekedés, a hosszú idő (évek) jellemzi, valamint az a tény, hogy a betegek gyógyítása gyakorlatilag lehetetlen még a teljes tumor regresszió elérése esetén is..

Az agresszív limfómákat (közepes és magas fokú) a gyors növekedés, az alacsony túlélés a kezelés hiányában (hónapokban vagy akár hetekben), a kemoterápiával szembeni nagy érzékenység és a gyógyulás lehetősége jelentős számú betegnél.

Nem-Hodgkin limfómakezelés

Az NHL-es betegek kezelésének taktikája a tumor típusától, annak lokalizációjától függ.

A nem Hodgkin limfómáinak fő kezelése a kemoterápia és a sugárterápia.

A kezelést rövid, 2-3 hétig tartó kurzusokban végzik.

A kezelés során ellenőrzik a daganatok gyógyszerre adott válaszát, megvizsgálják regresszióját, és szükség esetén módosítják a kezelési rendet.

A sebészi kezelést nagyon korlátozott mértékben és csak bizonyos limfómák esetében alkalmazzák (például a gyomor-bél traktus limfómáira), de ezekben a helyzetekben más módszerekkel is kiegészítik..

A molekuláris biológia fejlődése, amely forradalmasította a limfómák fejlődésének megértését és diagnosztikai képességeinket, szignifikánsan kevésbé befolyásolta a terápiás megközelítéseket..

Jelenleg csak a rituximabot (anti-CD20) használják széles körben a B-sejt limfómák kezelésében.

Az indolent limfómák hosszabb ideje és a tünetek hiánya (kivéve a limfadenopátiát) a legtöbb betegnél a diagnózis idején lehetővé teszik a várakozást.

A kezelés akkor kezdődik, amikor klinikai tünetek jelentkeznek (intoxikációs tünetek vagy a tumorsejtek helyi növekedésével / inváziójával kapcsolatos tünetek).

A kemoterápiás kezelés kötelező rehabilitációt, étrendet és pihenést igényel.

Azokban az esetekben, amikor nagy dózisú kemoterápiára került sor, hematopoietikus őssejt-transzplantációt hajtanak végre.

Nem-Hodgkin limfóma diagnosztizálása és kezelése

A limfóma egy rosszindulatú daganat, amely a B- vagy T-limfociták klónális proliferációjának eredményeként alakul ki (1-3). A limfómák két fő csoportja van: Hodgkin limfóma és nem Hodgkin limfóma (NHL). Ezenkívül a nem-Hodgkin limfómákat sejtes eredetük szerint felosszák: körülbelül 80% -uk B-limfocitákból, 14% -uk T-limfocitákból és 6% -aa természetes gyilkos sejtekből fejlődik ki (2, 3). A szem kiegészítő szerveinek limfoid daganatainak több osztályozását javasolták, köztük az Egészségügyi Világszervezet felülvizsgált európai amerikai lymphoma (REAL) osztályozását, Ann Arbor osztályozást, az Egyesült Rákos Vegyes Bizottság (AJCC) osztályozását. ) és egyéb (3).

A REAL osztályozást az Egészségügyi Világszervezet javította, az alábbiakban az érett B-sejtes daganatok WHO 2008. évi osztályozása található (3). Az alábbiakban egy különféle American Joint Cancer Committee (AJCC) szem-kiegészítő szervek limfoid daganatainak különböző osztályozását alkalmazzuk, a daganat kiterjedése és annak specifikus elhelyezkedése alapján..

A limfóma kialakulhat a szem és a segédszervek bármely részén. Ezek többsége B-sejt típusú primer nem Hodgkin limfóma, ebből a nyálkahártyához kapcsolódó nyirokszövet (MALT) extranodális marginális zóna B-sejt limfóma (ENMZL) ). Ezeket a nyálkahártya alacsony fokú limfoid tumorokat a pályán és a kötőhártyán történő lokalizáció jellemzi (1-29). Ritkabb limfoid neoplazmákról, például Burkitt-limfómáról, T-sejtes limfómáról, plazmacytómáról, plazmablasztikus limfómáról és leukémiás léziókról is beszélünk. A T-sejtes limfóma (mycosis fungoides) esetében a szemhéj sérülései jellemzőbbek.

A szem körüli pálya és a kiegészítő szervek nem-Hodgkin limfómáit hagyományosan elkülönítik jóindulatú (jóindulatú reaktív limfoid hiperplázia [BRLH]), köztes (atipikus limfoid hiperplázia [ALH]) és rosszindulatú darabokra. Klinikailag nehéz meghatározni, hogy egy adott limfoid tömeg jóindulatú vagy rosszindulatú-e; hisztológiai vizsgálat szükséges a diagnózis tisztázása érdekében. A rövidség kedvéért ezeknek a kóros állapotoknak a leírásakor a "limfóma", "limfoid tumor" vagy "limfoproliferatív tumor" kifejezéseket kell használni..

Általában a pálya limfoid daganata jellemzi klinikai, radiológiai és kóros jeleket. Általában idős betegekben alakul ki; ebben a betegcsoportban ez a pálya leggyakoribb rosszindulatú daganata, amely az 59 évesnél idősebb korosztály körüli pálya összes rosszindulatú daganatának 24% -át teszi ki (7). Az orbitális limfóma korlátozódhat az orbitális szövetekre vagy a szisztémás limfóma megnyilvánulása lehet. Noha a különböző szerzők becslései eltérnek, a szisztémás limfóma tízéves gyakorisága az orbitális limfómában szenvedő betegekben körülbelül 33% az egyoldalú és 72% a bilaterális orbitális léziókban (8)..

Orbitalis limfóma szokatlan formája alakulhat ki szervátültetés után, amely feltételezhetően immunszuppresszió. Ezt a daganatos formát "transzplantáció utáni limfoproliferatív rendellenességnek" (PTLD) nevezték, és - mint kiderült - hasonló az Epstein-Barr vírussal társult limfómához; az optimális kezelés az immunszuppresszió enyhítése, hogy a gazdaszervezet immunrendszere ellenőrizze ezt a vírushoz kapcsolódó patológiát (29).

a) Klinikai kép. Az orbitális limfóma általában fájdalommentes, lassan progresszív, egyoldalú vagy kétoldali elülső orbitális tömeg, amely gyakran a szemhéjon vagy a kötőhártyán keresztül tapintható és gumiszerű. Ilyen betegeknél a kötőhártya vizsgálata jellegzetes sűrű beszűrődések jelenlétére, valamint a csíraszem vizsgálata az írisz vagy az uveális traktus beszivárgásainak kimutatására, ezeknek a változásoknak a nagy valószínűséggel való megfigyelése azt jelzi, hogy a pálya daganata limfóma..

b) Diagnosztika. A feltételezett orbitális limfóma gondos szisztematikus értékelést igényel az egyidejű szisztémás limfóma diagnosztizálására és mértékének felmérésére. A pálya károsodásának diagnosztizálására CT-t és MRI-t végeznek, tojás vagy hosszúkás tömeget fednek fel, amely hajlamos arra, hogy a pálya szomszédos szerkezeteinek alakját megismételje a kontraszt során mérsékelt fokozással. Általában a tumor a lágy szövetekre korlátozódik. A csontok érintettsége ritka. A limfoid duzzanat a pályán bárhol kialakulhat, de gyakran a lakkimális szövetekre korlátozódik. A tejmirigy limfoid daganatait meg kell különböztetni a tejmirigy primer epiteliális daganataitól.

A lymphoid daganatok általában hosszúkás, petesejt vagy rombusz alakúak, és a szemgolyó és az orbitális csontok alakját követik, általában nem kíséri csontok eróziója vagy csontos fossa képződése. Ezzel szemben a tejmirigy epiteliális daganatait lekerekített alak jellemzi, gyakran a csontot nyomják meg, és rostképződést okoznak, és néha a csont valódi pusztulását idézik elő..

NECHODZHKIN-SZIMEFÓMA: A KLINIKAI KÉP, CT ÉS MRI

Az orbitális limfómának meglehetősen jellegzetes klinikai és sugárzási jelei vannak, amelyek valószínűleg diagnózist jeleznek.

A jobb oldalon egy kicsi exophthalmos egy 90 éves férfi. A limfóma kórtörténetét nem terheli. CT, axiális nézet: a fenti képen látható beteg; a pálya jellegzetes diffúz daganata, megismétli a szemgolyó és a látóideg körvonalait. Ilyen esetekben egy incizionális biopsziát kell indítani. Kétoldalú lacrimalis limfóma egy 37 éves nőben. Figyelembe kell venni a szövet duzzanatát a pálya mindkét oldalának felső időbeli negyedében. CT, axiális vetítés: A fenti ábrán bemutatott beteg: meghatározásra kerül mindkét pálya daganata, amely befolyásolja a tejmirigyeket és megismétli a szemgolyó és az orbitális csontok kontúrját. Exophthalmos és blepharoptosis a jobb oldalon egy 86 éves férfi esetében. Axiális T1-súlyozott MRI vizsgálat: a fenti ábrán látható beteg; a jobb pálya időbeli részében diffúz petefészket határozunk meg.

A NEBODGKINI SZEMBETÉTEL: A KLINIKAI LEHETŐSÉGEK ÉS PATHOLÓGIAI ANATÓMIA

Orbitális limfómával gyanús betegeknek teljes szemészeti vizsgálatot kell elvégezni. A tipikus kötőhártya vagy csíra limfóma nagy valószínűséggel jelzi, hogy az orbitális tömeg szintén nyirok.

Enyhe blepharoptosis és exophthalmos a jobb oldalon egy 68 éves nőnél. CT, axiális nézet: a fenti képen látható beteg; a pálya felső időbeli részében meghatározzuk a petesejtes tömeget. Finom limfoid beszivárgás ugyanazon beteg kötőhártya-megsemmisítésének felsőbb időbeli negyedében. Ugyanaz a beteg. Sárga-narancssárga limfoid infiltráció a choroid-ban az alacsonyabb ideiglenes kvadránsban. A kezelés megtagadása a pálya, a kötőhártya és a csíraképződés lassú növekedéséhez vezetett. Nagyon differenciált orbitális limfóma. Vegye figyelembe a magasan differenciált limfocitákat és az eozinofil intranukleáris inklúziós testet (Dutcher test) a fénykép közepe közelében (hematoxilin-eozin, x200). A rosszindulatú orbitalis limfóma szövettani mintája. Meg kell határozni a rosszul differenciált limfocitákat (hematoxilin-eozin, x250).

LYMPHOMA: A KLINIKAI JELEK ÉS MRI EREDMÉNYEK KORLIKÁLÁSA

A limfóma bárhol kialakulhat a pályán, de hajlamos a lakkimájra. A nyálmirigy limfóma egyoldalú vagy kétoldalú, és lehet egy elváltozás vagy szisztémás limfóma összetevője. Általában fájdalommentes, lassan progresszív tömegként lép fel a pálya elülső részén, gyakran látható vagy tapintható a bőrön. A képalkotó vizsgálatok, például a CT és az MRI fontosságát a biopsziához való hozzáférés diagnosztizálásában és megtervezésében nehéz megbecsülni. A megfelelő példákat adjuk, mindegyik esetben a diagnózist szövettanilag megerősítettük.

Egy idős ember, mindkét tejmirigy tömegével. Axiális T1-súlyozott MRI gadolinium fokozással: ugyanaz a beteg, mint az 1. ábrán. magasabb; a jobb tejmirigy mérsékelt növekedése és a bal oldali enyhe növekedése. Egy idős ember, akinek a bal bal tejmirigy daganata klinikai tünetei vannak. Axiális T1-súlyozott MRI gadolinium fokozással: ugyanaz a beteg, mint a 2. ábrán. magasabb. Világosan látható, hogy a neoplazma megismétli a szemgolyó és a pálya körvonalait. Idős ember, lágyszöveti duzzanattal mindkét pálya felső időbeli negyedében, nincs fájdalom. Axiális T1-súlyozott MRI gadolinium fokozással: ugyanaz a beteg, mint fentebb; meghatározzuk a hosszúkás tömegeket, amelyek a nyaki mirigyekből nyúlnak a külső végbélizmok mentén.

NECHODGKIN SZEMBOMA: A DIAGNOSZTIKA ÉS A KEZELÉS

A legtöbb esetben, ha gyanúja van a szemcsont limfómájáról, biopsziát kell indítani. A nyílt biopsziát a legkényelmesebb hozzáférésen keresztül hajtják végre, axiális és coronalis tomogram segítségével meghatározva. Az elülső pályán lévő kicsi, jól definiált daganatokat lehetőség szerint teljesen el kell távolítani. Nagyméretű, nem meggyógyíthatatlan daganatok esetén incisionális biopsziát végeznek, a lehető legtöbb daganat eltávolításával. Ha a beteg korábban már diagnosztizált limfómát és annak stádiumát meghatározták, finom tűvel végzett biopsziát végeznek az orbitális lézió diagnózisának megerősítésére.

Axiális CT: jól meghatározott orbitális limfóma, amely behatol a tejmirigybe. Mivel a daganat műtétre nyitott, ajánlott az egész daganat eltávolítása, nem pedig egy incizionális biopszia. A daganat egyetlen blokkban történő eltávolítása a felsőbb időbeli orbitotómán keresztül, osteotomia nélkül. Egy 71 éves nő körüli orrpálya felső orrrészének térbeli kialakulása, szubkután neoplazma formájában; a beteg korábban nem volt diagnosztizált limfóma. A TPAB anyag citológiai vizsgálata: ugyanaz a beteg, mint a fenti ábrán; nagy és kicsi limfocitákat figyelnek meg. Diagnosztizált erősen differenciált limfómával (Papanicolaou folt, x300). A sugárterápia hatása orbitális limfómára. Egy 70 éves férfi axiális CT vizsgálata: meghatározzuk a diffúz tömeget a jobb szemhüvely ideiglenes részében. A fenti ábrán látható, a páciens tengelyirányú számítógépes tomogramja, sugárterápia után nyert: megfigyelhető a teljes daganat regresszió.

c) Patológiai anatómia. A legtöbb jóindulatú vagy rosszindulatú orbitalis limfóma B-sejt típusú és szövettani szempontból extranodális B-sejtes limfómákba sorolható a nyálkahártyák limfoid szöveteinek szélső zónájában (8, 10). Az orbitális limfómák spektruma a jóindulatú reaktív limfoid hiperpláziától az atipikus limfoid hiperpláziáig és a tiszta limfómáig terjed..

A jóindulatú reaktív limfoid hiperpláziát a kisméretű, lekerekített limfociták és plazma sejtek által kialakított polimorf mintázat jellemzi. Mitotikusan aktív csíraközpontok gyakran vannak jelen. Az atipikus limfoid hiperplázia - a jóindulatú reaktív limfoid hiperplázia és a tiszta rosszindulatú limfóma közötti közbenső forma - limfociták monomorf lemezeiből áll. A jóindulatú reaktív limfoid hiperpláziával ellentétben a magok valamivel nagyobbak, kifejezett nukleoliák lehetnek jelen, és fejletlen tüszők is megfigyelhetők. A rosszindulatú non-Hodgkin limfómát inkább anaplasztikus sejtek jellemzik, nagyobb megosztott magokkal, kifejezettebb nukleáris pleomorfizmussal és számos kifejezett nukleolissal. A limfoid tüszők és az endotél sejtek proliferációja kevésbé kifejezett vagy egyáltalán nem létezik (9,22,24).

d) Kezelés. Orbitális limfómával gyanúsított betegek kezelését minden esetben külön-külön tervezik. Általában egy kivételes vagy szakaszos biopsziát javasolnak, és az optimális hozzáférést a képalkotás határozza meg. Fontos, hogy a kóros szövetet immunhisztokémiai és áramlási citometriás módszerrel előkészítsék a patológusmal. A sebésznek meg kell próbálnia eltávolítani a tumorszövet egészét vagy annak legnagyobb részét, elkerülve ezzel a pálya fontos struktúráinak károsodását..

A limfómák kizárására a test más távoli területeiről szisztémás vizsgálatot és sugárterhelési vizsgálatokat végeznek (8). Diagnosztizált szisztémás limfómával és az orbitális daganatok lokalizációjával a bőr alatti elülső részénél a finom tűt tartalmazó biopszia segíti a diagnózist, amely elkerüli a nyílt biopsziát. A szisztémás limfóma diagnosztizálásakor és a kemoterápia felírásakor az orbitális daganatok csak a kemoterápia idején figyelhetők meg, további kezelés igénybevétele nélkül. Ha a szisztémás limfómát nem észlelik, akkor az orbitalis limfóma helyi sugárterápiája 2000-2500 cGy dózisban van jelen jóindulatú daganatok esetén, és 3500 - 4000 cGy dózisban rosszindulatú daganatok esetén (1,8,10,14-17)..

Egyéb alternatív kezelések lehetnek az intravénás vagy helyi injekciós immunterápia a rituximab-nal. Tíz olyan beteg egy elemzésében, akiknek szisztémás betegség hiányában orbitalis limfóma kezelésére intravénás rituximabot kaptak, a limfóma teljes kontrollját 2,5 év medián nyomon követéssel 36% -ban sikerült elérni, a relapszus kialakulásához vagy a kezelés csak részleges hatásához (az esetek 64% -a) volt szükség kiegészítő sugárterápia (19). Még ha a vizsgálat nem tárt fel szisztémás limfómát, a betegnek évente vagy évente kétszer utóvizsgálaton kell részt vennie..

A kezelési eredmények elemzése az Egyesült Államok Rákos Vegyes Bizottságának (AJCC) a limfóma osztályozása és az Ann Arbor limfóma osztályozása alapján megállapította, hogy az eredmény inkább a szövettani szerkezettől, nem pedig a daganat méretétől vagy annak specifikus helyétől függ (4). Egy másik elemzésben, amelyben 130 beteg szerepelt az Amerikai Rákos Vegyes Bizottság (AJCC) limfóma osztályozásának 7. kiadása alapján (39.2. Táblázat), a kezelést a daganat szövettani típusa szerint végezték (39.1. Táblázat); ). Különösen az ötéves túlélési arány 68% volt a T1 daganatok esetében, 59% T2 esetén, 29% a T3 esetében és 33% a T4 esetében..

Különleges megemlítésre érdemes a szélső zóna extranodális B-sejtes limfómája, mivel a közelmúltban végzett tanulmányok kimutatták, hogy ez a daganat összefüggésben van a gyomor nyálkahártya nyirokszövetének limfómájával (MALT limfóma), valamint Helicobacter pylori és Chlamydia sp. Jelenleg érdeklődik a MALT kötőhártya-limfóma egyes eseteinek az ezen organizmusok elleni hatékony antibiotikumokkal történő kezelése..

e) Az alkalmazott irodalom felsorolása:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. 1264 orbitális daganattal és szimulált lézióval rendelkező beteg felmérése: a 2002. évi Montgomery-előadás, 1. rész. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Coupland SE, Damato B. A szem és a szem mellékhatásait érintő limfómák. Curr Opin Ophthalmol 2006; 17: 523-531.
3. Jaffe ES. A WHO limfómák 2008-as osztályozása: következményei a klinikai gyakorlatnak és a transzlációs kutatásoknak. Hematology 2009: 523-531.
4. Graue GF, Finger PT, Maher E, et al. Szemészeti mellék limfóma stádium és kezelés: Amerikai Rákos Vegyes Bizottság Ann Arbor ellen. Eur J Ophthalmol 2013; 23: 344-355.
5. Sniegowshi MC, Roberts D., Bakhoun M. és mtsai. Okuláris mellék limfóma: Az Egyesült Rákos Vegyes Bizottság hetedik kiadásának stádiumszabályozása. Br J Ophthalmol, 2014; 98: 1255-1260.
6. Aronow ME, Portell CA, Rybicki LA, et al. Okuláris mellék limfóma: egy daganatos csomópont áttétes stádiumának értékelése. Ophthalmology 2013; 120: 1915-1919.
7. Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Orbitális daganatok az idősebb felnőtt lakosságban. Ophthalmology 2002; 109: 243-248.
8. Demirci H, Shields CL, Karatza EC, et al. Orbitális limfoproliferatív daganatok: A klinikai jellemzők és a szisztémás részvétel elemzése 160 esetben. Ophthalmology 2008; 115: 1626-1631.
9. Cockerham GC, Jakobiec, FA. A szem-mellékhatás limfoproliferatív rendellenességei. Int Ophthalmol Clin, 1997, 37: 39-59.
10. Coupland SE, Krause L, Delecluse HJ, et al. A szem-mellékhatás limfoproliferatív kifejlesztései. 112 eset elemzése. Ophthalmology, 1998, 105: 1430-1441.
11. Lauer SA. Okuláris mellkasi nyirokdaganatok. Curr Opin Ophthalmol 2000; 11: 361-366.
12. Malek SN, Hatfield Al, Flinn IW. MALT limfómák. Curr Treat Options Oncol 2003; 4: 269-279.
13. Tranfa F, Di Matteo G, Strianese D, et al. Elsődleges orbitális limfóma. Orbit 2001; 20: 119-124.
14. Yeo JH, Jakobiec FA, Abbott GF és munkatársai. Orbitális limfoid tumorok kombinált klinikai és számítógépes tomográfiai diagnosztizálása. Am. J Ophthalmol, 1982, 94: 235-245.
15. Kennerdell JS, Flores NE, Hartsock RJ. Alacsony dózisú sugárterápia a pálya és a szemhéj lymphoid elváltozásainak kezelésére. Ophthal Plast Reconstr Surg, 1999, 15: 129-133.
16. Bolek TW, Moyses HM, Marcus RB Jr és mtsai. Sugárterápia az orbitális limfóma kezelésében. Int. J. Radiat Oncol Biol Phys, 1999, 44: 31-36.
17. Lee SW, Suh CO, Kim GE, et al. A sugárterápia szerepe primer orbitalis limfómában. Am J Clin Oncol, 2002, 25, 261-265.
18. Harada K, Murakami N., Kitaguchi M. és mtsai. Sugárterápiával kezelt lokális szem- és melléknyálkahártya-összefüggésű nyirokszövet-limfóma: hosszú távú eredmény 86 betegnél, 104 kezelt szemmel. Int. J. Radiat Oncol Biol Phys, 2014, 88: 650-654.
19. Tuncer S, Tanyildiz B, Basaran M, et al. Szisztémás rituximab immunterápia az elsődleges szemészeti mellék limfóma kezelésében: egyetlen intézmény tapasztalata. Curr Eye Res 2014, 23: 1-6.
20. Rath S, Connors JM, Dolman PJ és mtsai. Az amerikai rákos vegyes bizottság TNM-alapú stádiumrendszerének összehasonlítása (7. kiadás) és Ann Arbor osztályozása az okuláris mellék limfóma kimenetele előrejelzésére. Orbit 2014; 33: 23-28.
21. Rasmussen PK, Coupland SE, Finger PT, et al. Okuláris mellék follikuláris limfóma: multicentrikus nemzetközi tanulmány. JAMA Ophthalmol 2014; 132: 851-858.
22. Knowles DM II, Jakobiec, FA. Okuláris mellkasi nyirokdaganatok: klinikai, kórszövettani, elektronmikroszkópos és immunológiai tulajdonságok. Hum Pathol, 1982, 13: 148-162.
23. Nicolo M., Truini M., Sertoli M., et al. A pálya tüszőben lévő nagysejtű limfóma: egy eset klinikopatológiai, immunhisztokémiai és molekuláris genetikai leírása. Graefes Arch Clin Exp. Ophthalmol 1999; 237: 606-610.
24. Medeiros LJ, Harris NL. A pálya és a kötőhártya limfoid beszűrődései. 99 eset morfológiai és immunfenotípusos vizsgálata. Am J Surg Pathol, 1989, 13: 459-471.
25. Adkins JW, Shields JA, Shields CL és munkatársai. A szem és a pálya plazmaytoma. Int Ophthalmol, 1996, 20: 339-343.
26. Park KL, Goins KM. A szerzett immunhiányos szindrómával járó Hodgkin pálya limfóma. Am J Ophthalmol, 1993, 116: 111-112.
27. RL betűtípus, Laucirica R, Patrinely JR. Immunblasztikus B-sejtes malignus limfóma, beleértve az orbitát és a szinusz felső szakaszát, szerzett immunhiányos szindrómás betegek esetén. Ophthalmology, 1993, 100: 966-970.
28. RL betűkészlet, Shields JA. A pálya nagysejtű limfómája mikrovilági vetületekkel ("porcupin limfóma"). Arch Ophthalmol, 1985, 103: 1715-1719.
29. Douglas RS, Goldstein SM, Katowitz JA, et al. A transzplantáció utáni limfoproliferatív rendellenesség orbitális bemutatása: kis eset sorozat. Ophthalmology 2002; 109: 2351-2355.

- Vissza az "Onkológia" szakasz tartalomjegyzékéhez

Szerkesztő: Iskander Milevski. A közzététel dátuma: 28.5.

Nem-Hodgkin limfóma

A nem-Hodgkin limfóma rokonok olyan csoportja, amelyek befolyásolják a nyirokrendszert, és T- és B-sejt patológiákkal vannak ábrázolva. Ez egy általános koncepció, amely magában foglalja a hasonló tünetekkel és a betegség jellegével járó betegségeket. A betegség veszélyes, mivel gyorsan előrehalad és áttétesedik. Különböző korúaknál diagnosztizálják, de a 40 év felettiek érzékenyebbek rá. Neme szerint a betegség gyakran a férfiakat érinti.

Az okok

A nem-Hodgkin limfóma okait nem állapították meg megbízhatóan. A következő tényezőket lehet megkülönböztetni a betegséget:

  • gyakori érintkezés a vegyi anyagokkal szakmai tevékenység miatt;
  • kedvezőtlen ökológiai környezetben élni;
  • súlyos vírusos patológiák: Epstein-Barr vírus, HIV, hepatitis C stb.;
  • fertőző betegségek, például Helicobacter pylori;
  • szervátültetés;
  • elhízottság;
  • ionizáló sugárzásnak, kemoterápiának vagy sugárterápiának való kitettség egy másik rák kezelése közben.

Különleges kockázati csoportba tartoznak az immunhiányos betegek, autoimmun betegségek (pajzsmirigygyulladás, ízületi gyulladás és Sjogren-szindróma), valamint az onkológiai betegségek örökletes hajlamúak..

A nem-Hodgkin limfóma kifejlődésének mechanizmusa a limfociták (fehérvérsejtek, amelyek elsősorban a nyirok szöveteiben találhatóak) mutációjából adódnak. A betegség elsősorban a nyirokcsomókat és a nyirokhártya szerveket (lép, pajzsmirigy, mandula és vékonybél) érinti. A rosszindulatú limfociták egy területen lokalizálhatók. Gyakrabban azonban elterjednek a testben, különféle szerveket és szöveteket érintve..

Osztályozás

A betegség típusától függően a betegség két formára oszlik: agresszív és indolent.

Az agresszív limfómát akut folyamat és gyors progresszió jellemzi. Az indolens limfóma lassú, hirtelen visszaesésekkel, amelyek gyakran halálosak. Ez a forma szétszóródhat diffúz nagy sejtekké. Ez rontja a beteg egészségére és életére vonatkozó előrejelzést..

Ismertek a nem-Hodgkin limfóma típusai is a lokalizáció helyén.

  • Csomóponti. A daganat kizárólag a nyirokcsomókban található. Ez általában a limfóma kezdeti stádiuma. A prognózis meglehetősen kedvező, és a kezelés hosszú távú remissziót eredményez..
  • Extranodalis. A rosszindulatú sejtek a véráramban vagy a nyirokáramon keresztül más szervekbe és szövetekbe hatolnak: mandula, gyomor, lép, tüdő, bőr. A tumor előrehaladtával befolyásolja a csontokat és az agyat. Súlyos patológia - Burkitt limfóma.
  • Diffúz. Nehéz diagnosztizálni a formát, mivel a rosszindulatú sejtek elhelyezkednek az erek falán. Ez a forma lehet polyphocytic (nagy méretű és kerek alakú rosszindulatú sejtek), lymphoblastic (sodrott sejtek), immunoblasztikus (a sejtek aktív proliferációja a sejtmag körül) és nem differenciálható.

A nem Hodgkin B-sejtes limfómákat a következő típusokba soroljuk.

Diffúz nagy B-sejt patológia. Meglehetősen gyakran fordul elő (az esetek kb. 30% -ában). A betegséget egy gyors és agresszív folyamat jellemzi, ennek ellenére a legtöbb esetben az időben történő kezelés a teljes gyógyuláshoz vezet..

Follikuláris limfóma. Az indolent elv szerint folyik. Komplikációként lehetséges az átalakulás agresszív diffúz formává. A várható élettartam ritkán haladja meg az 5 évet.

Lymphocytás leukémia és kissejtes limfocita limfóma. A betegség hasonló formái, amelyekre lassú a folyamat. Ezek általában nehéz kezelni.

Köpenysejt limfóma. A súlyos forma a legtöbb esetben végzetes.

Mediastinalis forma. Rendkívül ritkán diagnosztizálják és elsősorban a 30–40 éves nőket érinti.

Szőrös sejtes leukémia. Egy nagyon ritka faj, amely időskorban fordul elő. Jellemzője egy lassú áramlás. A prognózis kedvező a beteg életére és egészségére.

Burkitt limfóma. A fiatal férfiakat érintő agresszív forma. A hosszú távú remissziót csak intenzív kemoterápiával lehet elérni.

CNS limfóma. Befolyásolja az idegrendszert, befolyásolja az agyat és a gerincvelőt.

A non-Hodgkin T-sejtes limfómáját gyors és agresszív folyamat jellemzi. Az élet előrejelzése kedvezőtlen.

Szakasz

A non-Hodgkin limfóma négy fejlődési szakaszon megy keresztül.

Az első stádium a nyirokcsomó helyi gyulladásaival nyilvánul meg. A klinikai kép hiányzik, ami bonyolítja a diagnózist a fejlődés korai szakaszában.

A másodikt a daganatok kialakulása jellemzi. Általános tünetek jelentkeznek: egészségromlás, apátia és gyengeség. Ha a patológia B-sejt formában folytatódik, akkor a rosszindulatú daganatok eltávolításának lehetősége kérdése megoldódott..

A harmadik szakaszban a daganatok a membránba, a mellkasba és a hasba terjednek. A lágy szövetek, valamint szinte az összes belső szerv érintettek.

A negyedik a test visszafordíthatatlan változásaival nyilvánul meg. A gerincvelő, az agy, a központi idegrendszer és a csontok érintettek. A beteg állapota nagyon súlyos. A prognózis kedvezőtlen.

Tünetek

A klinikai kép a betegség kialakulásának korai szakaszában hiányzik. A progresszió előrehaladtával megjelennek a nem-Hodgkin limfóma első tünetei, amelyek fő oka a nyirokcsomók (a hónalj és a méhnyak üregek, valamint az ágyék) megnövekedése. A betegség kezdeti stádiumában mozgékonyak és rugalmasak maradnak, tapintásuk nem okoz fájdalmat. Ugyanakkor az antibiotikumok szedése nem vezet azok csökkenéséhez. A betegség előrehaladásával óriási konglomerátumokká egyesülnek..

A medialis nyirokcsomók befolyásolásakor a nem-Hodgkin limfóma egy másik tünete jelentkezik: SVC kompressziós szindróma, a légcső és a nyelőcső kompressziója. Ha a daganatok a hasi és a retroperitoneális üregben vannak lokalizálva, akkor bél obstrukció, az ureter kompressziója és obstruktív sárgaság alakul ki. Ezt a patológiát súlyos hasi fájdalom, étvágytalanság és fogyás kíséri..

Az nasopharyngealis limfóma az orr légzésének nehézségeivel, hallásvesztéssel és exophthalmosokkal jár. A beteget aggódik a száraz köhögés, néha légszomjat észlelnek.

A herék sérülése esetén scotalis ödéma, bőrfekélyedés és az ágyék körüli nyirokcsomók jelentős növekedése lép fel. Az emlődaganatok daganatok kialakulásával és a mellbimbó visszahúzódásával jelentkeznek.

A gyomor limfómáját diszpeptikus rendellenességek kísérik. Ezek jellemzően hasi fájdalom, émelygés, hányás, étvágytalanság és súlycsökkenés. Különösen nehéz esetekben peritonitis, ascites és malabsorpciós szindróma alakul ki.

Megfigyelhetők a test általános mérgezésének tünetei: a testhőmérséklet 38 ° C-ra emelkedése és a súly éles csökkenése. A beteg gyenge, letargikus és apatikus lesz. Az étvágy eltűnik, az alvás és az élet szokásos ritmusa zavart. A beteg panaszkodik a fokozott izzadásról (különösen éjszaka), fejfájásról és szédülésről.

Az eritrociták szintjének csökkenése miatt a beteg gyorsan kimerül, és a leukociták csökkenése a test fokozott sebezhetőségét okozza különféle típusú fertőzésekkel szemben. A vérlemezke elégtelen szintézise miatt gyakori a vérzés és véraláfutás.

Diagnostics

Ha megnagyobbodott nyirokcsomókat találnak, azonnal kérjen tanácsot onkológustól vagy hematológustól. A differenciáldiagnózishoz anamnézist gyűjtünk. Tisztázni kell a patológia kialakulását elősegítő tényezőket, és fel kell tárni a betegség örökletes hajlamát. Az orvos fizikai vizsgálatot végez, hogy felmérje a duzzadt nyirokcsomók mértékét és az általános állapotot.

A diagnózis megerősítéséhez szövettani vizsgálatot kell végezni. A meggyulladott nyirokcsomóra punkciót vagy biopsziát végeznek további vizsgálat céljából. A mintákban a rendellenes sejtek kimutatása a limfóma kialakulását jelzi. Ezen felül laparoszkópiát, csontvelő-punkciót és torakoszkópiát is végeznek.

Immunológiai teszteket végeznek a nem Hodgkin limfóma természetének meghatározására. Ez rendkívül fontos a megfelelő kezelési taktika kiválasztásánál..

A diagnosztika magában foglalja a mellkas röntgenfelvételét, CT, MRI-t és a hasi szervek ultrahangját, a mediastinum, a pajzsmirigy, a herezacskó, a mammográfiát és a csontszcintigráfiát.

A laboratóriumi vizsgálatok általános, biokémiai vérvizsgálatokat és vizeletvizsgálatokat foglalnak magukban.

Kezelés

A nem-Hodgkin limfóma kezelésének megválasztása a betegség formájától, a daganat méretétől, a fejlődés stádiumától és a beteg általános állapotától függ. Az alap a kemoterápia. Az 1. és 2. szakaszban a monochemoterápiát, a 2. és a 3. szakaszban a polychemoterápiát alkalmazzák. Rendszerint a vinkristint, a doxorubicint és a ciklofoszfamidot alkalmazzák Prednizolonnal kombinálva. Ritkábban használják a bendamustint, a leukeranot, a rituksimabot és a fludarabint.

A sugárterápia pozitív eredményt ad a betegség első szakaszában. Időnként ezt a nem-Hodgkin-limfóma kezelést kemoterápiával kombinálva alkalmazzák.

A daganat műtéti eltávolítása a korai szakaszban lehetséges, és csak izolált szervkárosodások esetén. A sugárterápia és a műtét együttes alkalmazása a gyógyuláshoz vezet, és lehetővé teszi a hosszú távú, 5–10 éves remisszió elérését. Különösen nehéz esetekben csontvelő-átültetést végeznek.

Az életminőség javítása és a beteg általános állapotának enyhítése érdekében palliatív kezelést alkalmaznak. A beteg pszicho-érzelmi állapotának fenntartásához pszichológus segítségére és szeretteinek támogatására van szükség..

Előrejelzés az életre

A nem-Hodgkin limfómával kapcsolatos életprognózis a betegség formájától és a szervezet egyedi tulajdonságaitól függ. Néhány betegnek sikerül teljes gyógyulást vagy hosszú távú remissziót elérnie. A betegség néha gyógyíthatatlan, és a tüneteket csak egy ideig lehet megállítani. Ebben az esetben a várható élettartam ritkán haladja meg az 5 évet..

Az előrejelzés kedvezőbb az időben történő észlelés és a jól megválasztott kezelés esetén.

A betegség elhanyagolt formája szövődmények kialakulásához vezet: a test súlyos mérgezése a tumorsejtek bomlástermékeivel, metasztázis a belső szerveknél és az agynál, az erek és szövetek összenyomása a megnagyobbodott nyirokcsomókkal és másodlagos fertőzés hozzáadása.

Ez a cikk csak oktatási célokat szolgál fel, és nem tudományos anyag vagy szakmai orvosi tanács..